狼疮肺病的影像特征

1/1狼疮肺病的影像特征第一部分高分辨率CT显示网格状改变和磨玻璃影 2第二部分胸片表现为弥漫性网格状阴影 3第三部分肺门和纵隔淋巴结肿大 5第四部分肺内蜂窝状改变和囊状改变 7第五部分实变或部分实变灶 9第六部分胸膜积液或增厚 11第七部分纵隔脂肪组织弥漫性增厚 12第八部分双侧对称性肺部受累 14

第一部分高分辨率CT显示网格状改变和磨玻璃影高分辨率计算机断层扫描（HRCT）中狼疮肺病的网格状改变和磨玻璃影

网格状改变

网格状改变是狼疮肺病的HRCT特征性征象。表现为弥漫性、细小、线状或网状影，分布于肺野，以肺底部和胸膜下区域为主。

成因：

网格状改变的病理基础是肺泡间隔增厚和纤维化。狼疮性肺炎可导致肺泡壁炎性细胞浸润、纤维蛋白渗出和透明膜形成，从而导致肺泡间隔增厚。随着病程进展，肺泡隔纤维化导致网格样改变。

影像学表现：

*线状影：细长、线形的影，长度1-2cm；

*网状影：线状影相互交织形成网状结构；

*分布：弥漫分布于肺野，以肺底部和胸膜下区域为主；

*密度：密度稍高于肺组织，但低于血管和气管。

磨玻璃影

磨玻璃影是狼疮肺病的另一种HRCT常见征象。表现为肺野内弥漫性、云雾状的增高密度影，不遮掩支气管血管。

成因：

磨玻璃影的病理基础是肺泡内渗出物或细胞增多。狼疮性肺炎可导致肺泡内炎性细胞浸润、纤维蛋白渗出和红细胞外渗，从而引起肺泡实变。由于渗出物不完全遮挡肺泡气体，因此表现为磨玻璃影。

影像学表现：

*密度：密度稍高于正常肺组织，但低于实变影；

*分布：弥漫分布于肺野，常与网格状改变并存；

*边界：边界不清，与周围肺组织过度；

*范围：范围可局灶性或弥漫性。

网格状改变和磨玻璃影的鉴别诊断

网格状改变和磨玻璃影在HRCT中均可提示肺部纤维化改变，但其病理基础不同。网格状改变主要反映肺泡间隔增厚和纤维化，而磨玻璃影主要反映肺泡内渗出物或细胞增多。因此，结合临床表现、实验室检查和其他影像学征象（如蜂窝状改变、牵拉性支气管扩张）有助于鉴别诊断。

预后意义

HRCT中网格状改变和磨玻璃影的严重程度与狼疮肺病的预后相关。网格状改变范围广泛、密度较高提示肺纤维化程度重，预后不良。磨玻璃影范围广泛、密度较高提示肺泡内渗出物多，预后相对较差。

小结

HRCT中网格状改变和磨玻璃影是狼疮肺病的常见征象。网格状改变反映肺泡间隔增厚和纤维化，而磨玻璃影反映肺泡内渗出物或细胞增多。这两种征象的严重程度与狼疮肺病的预后相关。第二部分胸片表现为弥漫性网格状阴影关键词关键要点【胸片表现】

1.弥漫性网格状阴影是狼疮肺病胸片的特征性表现，分布于双肺弥漫性，伴有大小不等的网状阴影，边界不清。

2.阴影密度不均，可表现为细网格状、蜂窝状或网格状，提示肺间质病变。

3.网格状阴影的粗细和密度可随疾病进展而变化，严重者可出现肺纹理消失，形成"白肺"样改变。

【肺实质改变】

胸片表现为弥漫性网格状阴影

狼疮肺病的胸片表现通常以弥漫性网格状阴影为特点，这在疾病的早期阶段尤其明显。这些阴影通常为细小、线状或网状，分布在肺野的多个区域。

典型特征：

*网格状阴影：弥漫性的、细小的、线状或网状阴影，均匀分布在肺野。

*肺门阴影：双侧肺门阴影增大，伴有晕影。

*支气管血管阴影：增粗、扭曲，形成“支气管扩张”征象。

*胸膜渗出：轻微的胸腔积液或胸膜增厚。

致病机制：

弥漫性网格状阴影的形成是由于肺间质和肺泡的炎性细胞浸润、纤维化以及血管病变所致。炎症和纤维化导致肺组织增厚，遮挡了肺泡气体的吸收和反射，从而在胸片上表现为阴影。血管病变则导致肺血流减少，加重阴影的形成。

分期表现：

狼疮肺病的胸片表现可根据疾病的严重程度分为三个阶段：

*早期：弥漫性网格状阴影为主，可能伴有轻微的肺门阴影增大和支气管血管阴影增粗。

*中期：网格状阴影加重，肺门阴影增大明显，支气管血管阴影扭曲加剧。

*晚期：肺野大面积网格状阴影，肺门阴影高度增大，支气管血管阴影显著扭曲，可能伴有胸膜渗出。

鉴别诊断：

胸片上表现为弥漫性网格状阴影的疾病还有很多，包括：

*肺间质纤维化症

*特发性肺纤维化

*尘肺

*结核

*肺水肿

通过结合临床表现、实验室检查以及其他影像学检查，可以帮助鉴别诊断。第三部分肺门和纵隔淋巴结肿大肺门和纵隔淋巴结肿大

肺门和纵隔淋巴结肿大是狼疮肺病的常见影像表现，约见于10%-50%的患者。

表现形式

*形态学：淋巴结常表现为分界清楚、形态规整的椭圆形或圆形肿块，大小不等，直径从几毫米到数厘米不等。

*位置：肺门淋巴结肿大主要累及双侧肺门旁区域，包括肺动脉旁、气管旁和气管支气管角等部位；纵隔淋巴结肿大主要发生在纵隔窗、肺动脉弓旁和支气管旁等部位。

*密度：肿大的淋巴结通常表现为均匀增强或不增强，部分患者可能出现钙化。

*数量：淋巴结肿大可为单发或多发，多发性肿大更为常见。

影像学评判标准

*肺门淋巴结：直径≥10mm或短径≥5mm

*纵隔淋巴结：短径≥10mm

病理生理机制

狼疮肺病的肺门和纵隔淋巴结肿大主要是由于以下机制：

*炎症反应：系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病，可导致体内广泛炎症，包括肺部炎症。炎症细胞的浸润和增殖可导致淋巴结肿大。

*淋巴细胞增殖：SLE患者体内产生大量的自身抗体，这些抗体可激活淋巴细胞，导致淋巴细胞增殖和分化，进而导致淋巴结肿大。

*免疫复合物沉积：SLE患者体内形成的免疫复合物可沉积在淋巴结中，引发炎性反应和淋巴结肿大。

鉴别诊断

需要与其他疾病引起的肺门和纵隔淋巴结肿大进行鉴别诊断，包括：

*淋巴瘤：淋巴结通常表现为不规则形状，密度不均匀，生长迅速。

*肺部浸润：肺部炎症或肿瘤可累及肺门和纵隔区域，导致淋巴结肿大。

*结核：结核感染可导致纵隔淋巴结肿大，伴有钙化和空洞形成。

*其他疾病：如sarcoidosis、组织胞浆菌病和肺癌等，也可能引起肺门和纵隔淋巴结肿大。

临床意义

肺门和纵隔淋巴结肿大在狼疮肺病中具有以下临床意义：

*病情活动性指标：淋巴结肿大的程度和数量与狼疮肺病的活动性呈正相关，提示病情加重。

*疾病预后：严重且持续性淋巴结肿大与狼疮肺病的预后不良相关。

*治疗监测：淋巴结肿大的消退或缩小表明疾病活动性减轻，治疗方案有效。第四部分肺内蜂窝状改变和囊状改变关键词关键要点主题名称：肺内蜂窝状改变

1.蜂窝状改变表现为厚壁空洞，大小和形态各异，常伴有小梁状结构，呈无序分布。

2.空洞壁常较厚，边缘清晰或模糊，有时可见坏死性碎屑填充。

3.蜂窝状改变常与间质性肺炎、纤维化等病变同时存在，并伴有局灶性或弥漫性肺功能减退。

主题名称：肺内囊状改变

肺内蜂窝状改变

肺内蜂窝状改变是指肺组织出现与蜂窝状结构类似的影像学改变，其特征为肺组织内多个相连的囊腔，直径通常在3-10mm之间，囊壁较薄，可充满空气或液体。

成因：

*炎症破坏肺组织结构，导致局部组织溶解和肺泡合并

*肺实质纤维化导致肺泡间隔增厚和收缩，形成蜂窝状结构

影像学表现：

*薄壁囊腔，可充满空气或液体

*囊腔大小和形状不规则，直径通常在3-10mm

*囊腔通常成簇分布，形成蜂窝状结构

临床意义：

*肺内蜂窝状改变是狼疮肺病的常见影像学表现

*反映肺组织广泛损伤和破坏

*可伴随其他狼疮肺病的影像学特征，如网格状阴影、磨玻璃影等

囊状改变

囊状改变是指肺组织内出现单个或多个囊腔样结构的影像学改变，囊腔通常大于1cm，壁较薄，可充满空气或液体。

成因：

*肺组织局部坏死和液化形成囊腔

*炎症或纤维化导致肺泡破裂和融合形成囊腔

影像学表现：

*单个或多个囊腔，直径通常大于1cm

*囊壁薄而光滑

*囊腔内可充满空气或液体

*囊腔形状不规则，可呈圆形、椭圆形或分叶状

临床意义：

*囊状改变是狼疮肺病的较少见影像学表现

*反映肺组织严重损伤和破坏

*可伴随其他狼疮肺病的影像学特征，如网格状阴影、磨玻璃影等

*囊状改变可出现感染或出血的并发症第五部分实变或部分实变灶关键词关键要点【实变或部分实变灶】

1.实变表现为肺实质完全充盈，透光度显著下降，通常形态不规则，边界模糊，边缘可呈隆起状。

2.部分实变表现为肺实质部分充盈，透光度降低，形态可呈团块状、浸润状或结节状，边界清楚或模糊，边缘锐利或钝圆。

3.实变或部分实变灶可单发或多发，分布于肺部任何部位，大小和形态可变。

【肺纹理改变】

实变或部分实变灶

在狼疮肺病中，实变或部分实变灶是常见的影像表现，反映了肺组织炎症和纤维化的继发性改变。这些灶的影像学表现因疾病的病理阶段和严重程度而异。

1.实变灶

实变灶是肺组织完全实变，表现为均匀增高的密度。边界可清晰或模糊，形态可多样，例如圆形、卵圆形或不规则形。大小从数毫米到数厘米不等，可局限于肺的一个区域或累及多个肺叶。

实变灶的出现机制包括肺泡内渗出液、炎性细胞和纤维蛋白增多，导致肺泡腔被占据，肺组织密度增高。

2.部分实变灶

部分实变灶是肺组织部分实变，表现为密度增高但低于完全实变。密度增高的区域内可伴有气腔或细支气管影。边界通常模糊不清，形态不规则。大小和分布类似于实变灶。

部分实变灶的形成机制包括肺泡内部分渗出，肺泡间隔增厚，以及细支气管周围炎症和纤维化。

3.实变或部分实变灶的分布

实变或部分实变灶在狼疮肺病中分布普遍，但以下区域更为常见：

*肺底部

*周边肺野

*肺门区域

4.实变或部分实变灶的演变

实变或部分实变灶的演变取决于疾病的进展和治疗效果。它们可保持稳定，进展为纤维化灶或消散。纤维化灶表现为密度持续增高，边界模糊，形态不规则。消散后的肺组织通常恢复正常，但可能留下细微的瘢痕或变形。

5.鉴别诊断

实变或部分实变灶在影像学上与其他肺疾病有相似表现，需要结合临床表现和实验室检查进行鉴别诊断。常见的鉴别诊断包括：

*肺炎

*肺结核

*肺癌

*肺转移瘤

6.临床意义

实变或部分实变灶是狼疮肺病的重要影像学标志之一。它们的出现提示肺组织有炎症和纤维化改变，可能伴有呼吸功能受损。灶的分布、大小和演变有助于评估疾病的严重程度和预后。第六部分胸膜积液或增厚胸膜积液或增厚

狼疮肺病患者中约有20%-60%会出现胸膜积液。胸膜积液通常较少，为单侧或双侧。积液常为渗出性，富含蛋白质和细胞，淋巴细胞占优势。胸膜积液可自行消退，但有时也需要药物或穿刺引流治疗。

胸膜壁增厚是狼疮肺病的另一个常见征象。增厚通常累及胸膜的脏层和壁层，可表现为胸膜条索状影、局部或弥漫性胸膜增厚，甚至形成胸膜包裹。胸膜增厚可引起胸痛、呼吸困难等症状，严重时可导致肺组织受压和肺功能下降。

胸膜积液和胸膜增厚在狼疮肺病中的发病机制尚不完全清楚。一些研究表明，抗核抗体(ANA)和其他自身抗体可能通过激活补体系统和炎症细胞而导致胸膜炎症和积液形成。此外，巨噬细胞和淋巴细胞的浸润以及纤维母细胞的增生也可能参与胸膜增厚的形成。

胸膜积液和胸膜增厚在狼疮肺病中的影像学征象包括：

*胸膜积液：胸腔内可见低密度阴影，边界清晰，通常位于肺野基底段或胸膜隐窝处。积液量较少时可表现为胸膜条索状影或胸膜增厚。

*胸膜增厚：胸膜边缘可见增厚的线条状或片状阴影。增厚程度可varyfrommildtosevere，严重时可形成胸膜包裹，包裹肺组织。

胸膜积液或增厚的出现提示狼疮肺病的活动性，需要密切监测和积极治疗。胸膜积液的治疗以消炎和利尿为主，严重时可行胸腔穿刺引流术。胸膜增厚的治疗主要针对原发疾病，控制狼疮活动度可减轻胸膜炎症和增生。第七部分纵隔脂肪组织弥漫性增厚关键词关键要点【纵隔脂肪组织弥漫性增厚】：

1.脂肪组织弥漫性增厚是狼疮肺病的常见影像特征，通常在胸部CT平扫中表现为纵隔脂肪模糊和增宽。

2.脂肪组织增厚可能是由于炎症性细胞浸润、血管炎和纤维化的结果，导致脂肪组织体积增加和密度降低。

3.纵隔脂肪组织弥漫性增厚可能与狼疮肺病的严重程度和预后相关，提示存在进行性炎性反应。

【其他相关影像特征】：

纵隔脂肪组织弥漫性增厚

纵隔脂肪组织弥漫性增厚是狼疮肺病的特征性影像表现之一，通常累及纵隔两侧和纵隔内脏层胸膜。

机制

纵隔脂肪组织弥漫性增厚是由于自身抗体和炎性细胞浸润纵隔脂肪组织导致的。这些细胞释放促炎因子，如肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和白细胞介素-6（IL-6），刺激成纤维细胞增殖和胶原沉积，导致脂肪组织增厚和纤维化。

影像学表现

*CT表现：

*纵隔两侧和纵隔内脏层胸膜弥漫性增厚。

*增厚的脂肪组织呈条索状或结节状，密度均匀或稍高。

*增厚的脂肪组织可压迫附近气管、支气管和肺组织，导致气流受阻或肺泡萎陷。

*MRI表现：

*纵隔两侧和纵隔内脏层胸膜T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

*增厚的脂肪组织可出现延迟增强，提示纤维化。

程度分级

纵隔脂肪组织增厚的程度可以分为以下几个等级：

*0级：无增厚。

*1级：弥漫性增厚<5mm。

*2级：弥漫性增厚≥5mm，但无明显压迫邻近结构。

*3级：弥漫性增厚≥5mm，并压迫邻近结构。

临床意义

纵隔脂肪组织弥漫性增厚与狼疮肺病的活动性、严重程度和预后相关。增厚的程度越严重，提示疾病活动性越强，预后越差。

鉴别诊断

纵隔脂肪组织弥漫性增厚也可见于其他疾病，包括：

*结节病

*肉样瘤病

*淋巴瘤

*弥漫性大B细胞淋巴瘤

*肺实质疾病，如肺炎和肺纤维化第八部分双侧对称性肺部受累关键词关键要点【双侧对称性肺部受累】

1.狼疮性肺炎通常累及双侧肺部，表现出对称性的影像学表现。

2.这种对称性累及在胸片和高分辨计算机断层扫描（HRCT）上最为明显。

3.对称性的肺部受累可能是由于狼疮性肺血管炎累及肺部小血管，导致双侧肺部灌注异常所致。

【肺间质病变】

双侧对称性肺部受累

系统性红斑狼疮（SLE）患者的狼疮肺病（LLD）通常表现为双侧对称性肺部受累，影响肺间质和/或肺血管。影像学表现明显且多样化，反映了疾病进程和严重程度。

胸部X线表现：

*弥漫性间质性病变：线状和网格状阴影，弥漫分布在肺野，两侧对称，表现为轻度至重度肺纹理增粗。

*局灶性浸润影：边缘模糊的非特异性浸润影，大小不一，分布在肺部任何位置，可能与肺泡出血或炎症细胞浸润有关。

*肺水肿：表现为双侧对称性肺野呈雪花状阴影，可伴有胸腔积液。重症病例中，肺水肿可能进展为急性呼吸窘迫综合征（ARDS）。

*肺动脉高压征象：肺动脉增宽，上腔静脉扩张，合并右心室肥大。

胸部CT表现：

胸部CT可提供LLPD更详细的信息，包括：

*网格状阴影：肺间质增厚，表现为细小的网格状阴影，分布在双侧肺野，以肺基底和胸膜下区域最为明显。

*蜂窝状肺：间质纤维化和肺泡破坏导致肺内出现蜂窝状或囊状结构，通常在疾病后期出现。

*磨玻璃影：肺泡内炎性细胞和液体积聚，表现为弥漫性磨玻璃影，指示肺部炎症或出血。

*肺血管受累：肺动脉壁增厚或狭窄，可见肺动脉扩张或阻塞；肺静脉受累可导致肺水肿。

*胸膜增厚：胸膜可受累，表现为胸膜增厚或积液。

双侧对称性肺部受累的意义：

双侧对称性肺部受累是LLPD的标志性影像学特征，有助于与其他肺部疾病鉴别诊断。这种对称性反映了疾病的全身性性质，表明肺部疾病的双侧协调发展。

严重程度分级：

根据胸部CT图像，LLPD的严重程度可分为四级：

*一级：轻微网格状阴影，累及肺野<25%。

*二级：中等程度网格状阴影，累及肺野25-50%。

*三级：重度网格状阴影，累及肺野>50%；可能出现蜂窝状肺。

*四级：广泛蜂窝状肺，肺功能受损严重。

其他影像学表现：

除了肺部受累外，LLPD还可能出现其他影像学表现，包括：

*心包积液：心包受累，导致心包积液，表现为心包增厚和积水。

*纵隔淋巴结肿大：肺门和纵隔淋巴结肿大，可能是炎症或肿瘤性病变的征象。

*胸腔积液：胸膜受累可导致胸腔积液，表现为肺野中出现液体。关键词关键要点主题名称：网格状改变

关键要点：

1.网格状改变是高分辨率CT上狼疮肺病的特征性表现，表现为分布于肺叶中央和外周的细小网状或条索状影，边界不清，与含气支气管平行或相互连接。

2.网格状改变通常由纤维化和炎症引起，反映了细支气管