2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准

2015年视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准2015年7月14日美国神经病学会neurology杂志发表《视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）诊断标准国际共识》，来自9个国家的18名专家共同参与了标准制订。共识决定将视神经脊髓炎（NMO）统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）。在未来临床工作中，此次标准修改适用的时间可能较2006版更长。我们先将最新的NMOSD诊断标准、用于鉴别诊断的'红色信号'（Redflags）和NMOSD的影像学表现翻译给大家，供大家了解新标准的变化。翻译不当之处多加批评。以后将继续推送共识的全文翻译和解读。表一：成人NMOSD诊断标准伴AQP4-IgG的NMOSD诊断标准至少1个核心临床症状应用最佳方法检测AQP4-IgG阳性（强烈推荐细胞检测法）排除其它诊断不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态的NMOSD诊断标准在1次或数次临床发作中至少有2个核心临床症状，符合以下要求a．至少一个核心临床症状必须是视神经炎、长节段横贯性脊髓炎或极后区综合征b．空间多发（≥2个不同核心临床症状c.以上症状需满足附加的MRI要求应用最佳方法检测AQP4-IgG阴性或不能检测排除其它诊断核心临床症状视神经炎急性脊髓炎极后区综合征：不能用其它原因解释的呃逆、恶心、呕吐急性脑干综合征症状性发作性嗜睡或伴NMOSD典型间脑MRI病变的急性间脑临床综合征（如图3）伴NMOSD典型间脑MRI病变的有症状的大脑半球综合征（如图3）不伴AQP4-IgG或未知AQP4-IgG状态NMOSD的附加MRI要求急性视神经炎：要求脑MRI显示（a）正常或仅有非特异性白质病变，或（b）视神经MRI有T2高信号或T1强化，病变超过1/2视神经长度或累及视交叉（如图1）急性脊髓炎：要求相应的脊髓MRI病变大于3个连续椎体节段（长节段横贯性脊髓炎）或与既往脊髓炎病史相应的大于3个椎体节段的脊髓萎缩（如图1）极后区综合征：要求有相应的延髓背侧或极后区病变（如图2）急性脑干综合征：要求有相应的室管膜周围脑干病变（如图2）图1：NMOSD的脊髓和视神经MRI表现NMOSD脊髓影像学常表现为长节段横贯性脊髓炎（LETM），病变≥3个椎体节段。颈髓矢状位T2（A）显示典型的LETM病变，该病变累及大部分颈髓。LETM多位于脊髓中央，如轴位T2所示（B）和T1强化所示（C）。颈髓LETM可延续至延髓，此NMOSD特征性病变如（D，T2加权相）和（E，T1强化）所示。急性LETM在T1强化显示为环形强化围绕的低信号（F）。LETM慢性期表现为长节段的脊髓萎缩，如（G，上部为正常的颈髓）和（H）。轴位和冠状位的脂肪抑制T2序列显示大部分的左侧视神经信号增高（I）和(J)，轴位T1显示视交叉强化（K）（非同一病人）。图2：NMOSD的延髓、极后区和其它脑干病变矢状位T2加权FLAIR显示延髓病变（A）。矢状位T2加权（B）和T1强化（C）均提示极后区临床综合征的急性病变。轴位T2加权FLAIR（D）和T1加权强化（E）显示急性极后区临床综合征的延髓病变。轴位T2加权FLAIR显示室管膜周区包括延髓（F）和中脑背侧病变（G）。矢状位T2加权FLAIR显示第四脑室周围高信号（H）。图3：NMOSD的间脑和大脑病变来自2个病人的轴位T2加权FLAIR显示右侧丘脑（A）和（B）下丘脑病变。轴位T2加权FLAIR显示皮层下白质病变（C）并伴有TI强化（D）。矢状位T2加权显示慢性长线状胼胝体病变（E）。冠状T2加权FLAIR显示长的皮质脊髓束受累，病变延至大脑脚和脑干（F）。矢状位T2加权FLAIR（G）、轴位T2加权FLAIR（H）和TI加权强化（I）显示急性室管膜旁大脑半球病变。表二：红色信号Redflags：非NMOSD的典型表现红色信号（临床和实验室）1.临床表现和实验室检查病程呈持续进展（与发作无关的神经症状加重；小心MS）起病至高峰的时间不典型：小于4个小时（小心脊髓缺血或梗死）；自发作开始持续恶化4周以上（小心结节病或肿瘤）部分性横贯性脊髓炎，尤其不符合长节段横贯性脊髓炎的MRI表现（小心MS）2.合并疾病出现类似NMOSD神经系统症状结节病：已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示（如纵隔淋巴结病、发热盗汗、血管紧张素转化酶或白介素-2受体升高）肿瘤：已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示；考虑淋巴瘤或副肿瘤病（如脑衰反应调节蛋白-5相关的视神经病和脊髓病或抗Ma相关的间脑综合征）慢性感染：已诊断或临床表现、影像学、实验室高度提示（如HIV，梅毒）红色信号（常规影像学）1.脑a．影像学表现（T2加权MRI）提示MS（MS典型变变）病变垂直于侧脑室缘（Dawson指样征）病变位于颞下回临近侧脑室近皮层病变包括皮层下U形纤维皮层病变b．影像表现提示MS和NMO以外的疾病病变持续强化（＞3月）2.脊髓表现提示MS而非NMOSD病变在矢状位T2序列＜3个椎体节段病变在轴位T2序列主要（70%）位于脊髓外周T2序列信号弥漫模糊（见于长期或进展MS）表三：NMOSD的影像学特点脊髓MRI，急性期急性横贯性脊髓炎相关的长节段横贯性病变矢状位T2加权序列高信号（标准T2加权、质子密度或STIR序列），＞3个椎体节段（图1，A和D）脊髓中央为主（70%病变位于中央灰质）（图1，A-D）T1加权序列病变强化（不要求特异性分布或强化形式）（图1，C、E和F）其它可见到的表现病变向头端延伸至脑干（图1，D和E）脊髓增粗或肿胀T2信号增高区在T1信号降低（图1F)脊髓MRI，慢性期长节段的脊髓萎缩（边界清楚，长度≥3个完整的连续椎体节段和自马尾至某一脊髓节段），伴或不伴局部或弥漫的T2信号改变（图1，G和H）视神经MRI单侧或双侧视神经或视交叉T2高信号或T1强化；病变较长（如累及自眶至视交叉一半以上）（图1，I和K）；累及视神经后半部或视交叉的病变与NMO相关;脑MRI：NMOSD典型脑部病变分布（除非另作说明，T2加权信号均增高）病变累及延髓背侧（尤其是极后区），病变小且局限，常双侧，或延续至上位颈髓（图2，A-E）脑干或小脑的第四脑室室管膜周区（图2，F-H）病变