【骨肌】骨肿瘤及肿瘤样病变影像学诊断课件

ImagingDignosisofBonetumors&Tumor-likeLesions

骨腫瘤及腫瘤樣病變影像學診斷

正常骨結構影像

infantchildhoodT1WIFS-T2WIM,23歲,左膝上部輕微疼痛半年，查體：局部略隆突，皮膚無紅腫。返回概述骨腫瘤診斷困難，原因：

種類繁多鑒別診斷多涉及檢查方法多發病率低ClassificationofbonetumorsPrimarybonetumorPrimarybenignbonetumorPrimarymalignantbonetumorSecondarybonetumorTumor-likelesions原發性良性骨腫瘤骨組織：骨瘤、內生骨瘤、骨旁骨瘤、成骨細胞瘤、骨樣骨瘤軟骨組織：骨軟骨瘤、軟骨瘤、皮質旁軟骨瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、成軟骨細胞瘤、甲下骨瘤纖維組織纖維骨皮質缺損、非骨化性纖維瘤、骨化性纖維瘤、硬纖維瘤、骨膜硬纖維瘤、骨粘液纖維瘤、骨黃色纖維瘤

骨髓組織

脈管組織血管瘤、血管球瘤、淋巴管瘤

神經組織神經鞘瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤

脂肪組織脂肪瘤、血管脂肪瘤

間葉組織良性間葉瘤

脊索組織

來源不明巨細胞瘤

腫瘤分類原發性骨腫瘤的起源：骨的基本組織：骨、軟骨、骨纖維骨的附屬組織：骨髓、血管、神經、脂肪、淋巴等特殊組織來源：如脊索瘤、長骨的“造釉細胞瘤”繼發性骨腫瘤惡性腫瘤的骨轉移鄰近惡性腫瘤侵犯骨由良性病變惡變的腫瘤腫瘤樣病變（tumor-likeLesions）：系指臨床、病理和影像學表現與腫瘤相似，具有復發或惡變性質的病變:骨纖維異常增殖症、畸形形骨炎、骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、上皮樣骨囊腫、關節軟骨下骨囊腫、骨內腱鞘囊腫骨腫瘤的發病率：原發性骨腫瘤占全身腫瘤的2~3%；良性骨腫瘤比原發惡性骨腫瘤多見，約為2:1。原發良性骨腫瘤發病率以骨軟骨瘤最高（43%），次為骨巨細胞瘤（19%），軟骨瘤（14%）位居第三。發病率占良性骨腫瘤1%以上的有11種：1、骨軟骨瘤2、骨巨細胞瘤3、軟骨瘤4、骨瘤5、骨血管瘤6、非骨化性纖維瘤7、骨樣骨瘤8、成軟骨細胞瘤9、成骨細胞瘤10、軟骨粘液纖維瘤11、骨化性纖維瘤原發性惡性骨腫瘤骨肉瘤（占原發性惡性骨腫瘤的22~41%）軟骨肉瘤（12~19%）骨髓瘤（5~17%）尤文氏瘤（5~9%）惡性骨巨細胞瘤纖維肉瘤（2~5%）骨瘤樣病變的發病率：骨纖維異常增殖症骨囊腫動脈瘤樣骨囊腫滑膜腫瘤及滑膜瘤樣病變滑膜腫瘤1.滑膜瘤2.滑膜肉瘤滑膜的瘤樣病變：

1.滑膜軟骨瘤病

2.色素沉著性絨毛結節樣滑膜炎年齡與性別：各種骨腫瘤均有一定好發年齡傾向：骨肉瘤好發於10~25歲青少年；尤文瘤多見於7~17歲的幼、少年；骨巨細胞瘤好發於骨骺融合後（20~40歲）纖維肉瘤和軟骨肉瘤多見於35歲以上青壯年；轉移瘤和骨髓瘤好發於中老年人。性別：骨肉瘤男多於女。骨腫瘤生長方式突出性生長膨脹性生長浸潤性生長彌漫性生長骨腫瘤的基本征像1、骨質破壞2、腫瘤骨3、瘤軟骨鈣化4、反應骨5、殘留骨6、軟組織腫塊1、骨質破壞（1）囊樣骨質破壞（2）膨脹性骨質破壞（3）浸潤性破壞（4）壓迫性骨質破壞

骨腫瘤的生長速率（分級）

GrowthRate,（GR）●ⅠA

囊狀骨破壞，邊緣銳利，有硬化。ⅠB囊狀骨破壞，邊緣銳利，無硬化。ⅠC

囊狀骨破壞，邊緣不銳利，無硬化。Ⅱ級囊狀骨破壞，邊緣呈鼠咬狀。ⅢA

蟲蝕樣和鼠咬狀骨破壞。ⅢB

浸潤性骨破壞，邊緣不整。GradeIAGradeIBGradeIIGradeIcGradeIII2、瘤骨：由瘤細胞形成的骨質良性腫瘤的瘤骨與正常骨質相似。惡性腫瘤的瘤骨為一團無骨結構的雜亂骨化影，密度濃淡不一。可呈濃密的象牙骨樣、密度淡薄的棉絮狀或呈放射狀及針狀。放射狀瘤骨大多出現在分化較差的腫瘤區，由皮質向外擴展，實際是瘤骨而不是骨膜增生。骨肉瘤(前後三個月)ABC3、瘤軟骨（鈣化）瘤軟骨常表現為環狀鈣化，環狀鈣化是由於環繞在軟骨外層的肥大軟骨細胞基質鈣化和軟骨小葉邊緣部分的鈣質沉著所形成。如果鈣化或鈣質沉著不完全，則呈半環狀、小條狀及小點狀。若鈣化濃密、相互重疊，則可呈菜花狀或斑片狀。瘤軟骨是診斷軟骨類腫瘤的可靠征像。軟骨瘤男，38歲。4、腫瘤的反應骨是腫瘤破壞、刺激骨膜或骨組織增生骨化的結果。表現為腫瘤周圍的硬化環、骨包殼和骨膜增生（骨膜反應骨）。骨膜反應骨多見於惡性腫瘤，類型包括蔥皮樣、垂直針樣和骨膜三角（Codman’triangle）。反應骨骨膜三角(Codman’triangle)腫瘤上下端骨膜新生骨呈三角樣抬起，稱骨膜三角（Codman’triangle）。是惡性骨腫瘤的重要征像。5、殘留骨和死骨殘留骨是骨組織被破壞後殘留下的骨質，夾雜在腫瘤破壞區內，呈不規則條狀或島樣。殘留骨可因缺少血供而變為死骨（密度增高）。此類死骨可見於骨纖維肉瘤、網織細胞肉瘤、尤文肉瘤和骨淋巴肉瘤。死骨6、突入軟組織的腫塊惡性腫瘤可較早侵入軟組織，甚至骨破壞尚不明顯時，即可有軟組織腫塊形成。如為成骨性腫瘤，軟組織腫塊中可有瘤骨存在。如為軟骨腫瘤，可有環狀、半環狀或斑點狀鈣化。良性骨腫瘤極少形成軟組織腫塊，如有，其邊界光滑清晰。腫瘤骨與瘤軟骨鈣化的鑒別腫瘤骨瘤軟骨形態棉絮樣、象牙骨樣或光芒樣環狀、半環狀、條狀、顆粒狀或斑塊狀密度密度可高可低、多數邊緣較淡密度較高、邊緣較清楚合併軟組織塊情況常環繞骨骼、邊界不清偏於一側，腫塊大，中心可見壞死、囊變分佈：骨旁多愈向週邊愈少分佈較均勻,有時呈外周性或邊緣性分佈CT在骨腫瘤診斷中的作用優勢確認骨破壞周圍皮質是否完整，有無軟組織腫塊。發現平片不能顯示的鈣化。發現深在部位或複雜部位的早期骨破壞。確定病變是囊性還是實性。增強掃描幫助鑒別良惡性。作為準確穿刺的導向工具。MR在骨腫瘤診斷中的作用優勢早期發現骨髓內的病灶和腫瘤在髓內的擴散。顯示腫瘤對周圍肌肉、神經、血管以及骺板和關節的侵犯。判斷腫瘤術後有無復發，鑒別瘢痕組織與復發性腫瘤。軟骨及軟組織2y，normaljoint觀察病變範圍及水腫

M13Y，左小腿外側疼痛1月，加重10餘天

T1+CFS-T2+C病變周圍反應--鑒別PBLLangerhans

肉芽腫軟組織腫塊非骨質性信號改變X線患者，女，16歲，右側小腿疼痛一月餘，有外傷史。FS-T2WICASECASEMR在骨腫瘤診斷中的不足對四肢部位受線圈大小限制，視野(Fieldofview)不可能太大。對小的骨破壞和腫瘤骨包殼、骨化或鈣化顯示不如CT和平片。對良、惡性腫瘤的鑒別有一定難度。骨腫瘤的放射性核素顯像反映骨的代謝和血運狀況，分靜態顯像和動態顯像。一次掃描可獲得全身核素分佈圖，便於查找全身性骨腫瘤，如轉移瘤等。敏感性強，可以很早指出病變所在，但缺乏特異性，應與其他影像學資料一起分析。惡性骨腫瘤的骨顯像一般表現為明顯攝取(放射性濃聚)，骨轉移瘤在骨掃描上高度敏感，檢出率可達95%。少數惡性骨腫瘤可有例外，MM、腎癌或甲狀腺癌骨轉移可表現為冷灶。良性骨腫瘤的骨顯像輕到中度攝取：骨囊腫、內生軟骨瘤、NOF。表現為明顯攝取得有：骨樣骨瘤、骨巨細胞瘤、生長期骨軟骨瘤、骨囊腫合併病理骨折、骨纖維異常增殖症和Paget’s病。骨腫瘤的診斷要求判斷骨骼病變是否為骨腫瘤如屬腫瘤，是何種腫瘤真性腫瘤還是瘤樣病變何種組織類型良性還是惡性原發性還是轉移性定位、定性、定量診斷骨腫瘤疑難病例診斷步驟1、確認病變征像顯示滿意，補充必要檢查，各種影像綜合分析2、掌握臨床資料，特別是病史和全身情況3、注意發病年齡、部位和發病率4、作出幾種推斷，逐一排查， 將鑒別診斷縮小到1~2個病 最後做出診斷意見

神經母細胞瘤骨轉移女，4歲診斷原則：骨腫瘤的影像學表現具有複雜性、多樣性和相互重合性，一種影像模式包含多種疾病的可能。所謂典型表現，實際是腫瘤某一階段的常見表現。一個可靠的骨腫瘤的診斷必須依靠臨床、病理和影像學的結合。骨腫瘤的部位和年齡特徵性

年齡1或5歲前：神經母細胞瘤10歲前：長骨尤文氏瘤。10-20歲：骨肉瘤、軟骨母細胞瘤、尤文氏瘤（扁骨）。動脈瘤樣骨囊腫、軟骨黏液樣纖維瘤及軟骨母細胞瘤20-30歲：巨細胞瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。30-40歲：巨細胞瘤、軟骨肉瘤、纖維肉瘤、網狀細胞肉瘤、惡性纖維組織細胞瘤。脊索瘤大多發生於30歲以後。40歲以上：骨髓瘤、轉移性腫瘤、軟骨肉瘤骨腫瘤發病年齡男性為15～24歲，女性為5～14歲，可能與不同性別骨的生長與內分泌發育的早晚和時間長短有關。神經母細胞瘤副f,4y部位長骨幹骺端:大部分腫瘤、動脈瘤樣骨囊腫、骨軟骨瘤、骨肉瘤、軟骨瘤、軟骨肉瘤、等。骨囊腫多位於骨中心，其他多偏心。股骨下方的後段:骨旁骨肉瘤

長骨骨骺或骨端:

軟骨母細胞瘤和巨細胞瘤骨幹皮質：骨樣骨瘤、造釉細胞瘤和骨皮質卻損長骨骨髓：纖維結構不良、Ewing瘤、淋巴瘤和骨髓瘤傾向於發生在骨髓。中軸骨多發:轉移癌長骨和中軸骨多發：骨髓瘤和血管源性腫瘤四肢骨髓內多發:Ollier病和纖維結構不良，骨旁是多發性骨軟骨瘤，骨的多發性巨細胞性病變，甲旁亢所致棕色瘤。骨良性病變症狀骨樣骨瘤劇烈疼痛夜間休息時加劇，阿司匹林緩解。良性纖維組織細胞瘤持續劇烈疼痛骨母細胞瘤漸痛其他良性骨病，症狀多不明顯，病理骨折多為首發，惡骨腫瘤很少以病理性骨折為首發症狀。良性骨腫瘤影像學表現骨瘤：膜內化骨，成人，松質密質型。骨樣骨瘤：間葉組織，20-30歲。瘤巢內可有鈣化，周圍增生硬化。骨母細胞瘤：常發生在脊椎骨附件，10-20歲。四肢長骨、肩胛骨、肋骨偶見。長骨多在骨幹，膨脹透光，鈣化，少有硬化。骨膜下型見於幹骺端。骨軟骨瘤：軟骨內化骨，占良性骨腫瘤的1/3，多見於11～20歲，背離關節，有軟骨帽。內生軟骨瘤：10-50歲，骨髓腔內膨脹、透亮，鈣化。手、腕小骨骨幹。常見的良性骨腫瘤軟骨母細胞瘤：骨骺，圓形、透亮、鈣化、邊緣硬化。易伴關節積液，可累及周圍軟組織。骨巨細胞瘤：骨端，皂泡樣膨脹，無鈣化和硬化，20-40歲。腫瘤樣病變骨囊腫：見於兒童青少年，幹骺端，透亮，延長軸發展，有細硬化帶。動脈瘤樣骨囊腫：類似骨囊腫，但膨脹性大，可有間隔嗜酸性肉芽腫

以儿童及青少年为多见，颅骨、肋骨、髂骨及脊柱处多见。骨瘤好發於顱面骨，少數發生在四肢骨，據其結構不同分為緻密型、松質型和混合型。顱面骨骨瘤：呈半球形、分葉狀或扁平狀突出的光滑的緻密增白影或密度略低呈磨玻璃樣改變，內與顱外板或皮質相連。四肢骨瘤：內生骨瘤（骨島）：髓腔內或與骨內膜相連的象牙質樣緻密影。骨旁骨瘤：骨旁與骨皮質相連的軟組織內密度增高的團塊影。CT表現為與正常骨皮質相連的高密度影MR表現為低或無信號的邊緣光整的團塊，與母骨皮質連續無間隔。左側額竇內骨瘤CT冠狀位及軸位圖像顯示額竇內圓形緻密影鑒別血管瘤骨瘤發生於長骨的骨旁骨瘤可能是骨軟骨瘤完全骨化骨樣骨瘤多見於30歲以下的青少年，男多於女，多發生於長管骨的骨幹皮質，以脛骨和股骨多見。局部疼痛，由初期的間歇性逐漸轉為持續性劇痛，1/3可有特徵性的夜間痛。水楊酸類藥物可緩解疼痛。病理：含骨樣組織和成骨細胞,腫瘤由瘤巢（較小，圓形或卵圓形，由結締組織、骨小梁、骨化、鈣化和少量成骨細胞構成，與brodic膿腫鑒別）和周圍反應性硬化組成CASE右股骨下端近關節面處囊狀膨脹性骨質破壞，周圍骨殼完整，內部呈皂泡狀改變，未見骨膜反應和軟組織腫塊

股骨遠端

CT軟組織窗股骨遠端CT增強後的軟組織窗

可見病灶呈軟組織密度，密度不均勻，有多個囊狀低密度灶，增強掃描後病灶不均勻強化，囊狀低密度區不強化CDEgiantcelltumorofbone

骨巨細胞瘤起源於非成骨性間葉組織，主要成份類似破骨細胞的多核巨細胞，又稱破骨細胞瘤(osteoclastoma),占所有骨腫瘤的14.13%。

Pathology病理：

瘤周為薄的骨殼，內為暗紅色組織，間有薄的結締組織間隔，圓形、橢圓形或梭形單核細胞的基質內均勻散佈著多數多核巨細胞，其分化程度分為I、II、III級。

Clinical

臨床：

多發生2040歲。

多為良性，但局部破壞性大，生長活躍，術後可復發及惡變；少數為惡性

X-rayappearanceX線：

（1）骨質破壞：特點

A、長骨骨端多：股骨遠端、脛骨近端、橈骨遠端。

B、膨脹性：橫向發展明顯，早期為偏心、晚期為中心性，局部骨皮質膨脹變薄，可穿破皮質進入軟組織。

C、邊緣：清晰無硬化，呈波浪狀

（2）骨質破壞區內有較多的骨性間隔（或骨脊），呈多房狀或泡沫狀。

（3）一般無骨膜反應，但病理骨折和少數病例可有。

（4）可有軟組織腫塊影

CT：骨性包殼及其內的骨脊顯示良好，內密度不均，無骨質增生硬化

M,23歲,左膝上部輕微疼痛半年，查體：局部略隆突，皮膚無紅腫。返回Giantcelltumorofbone

骨巨細胞瘤F，39Y內生性骨疣（骨島）Enostosis髓內板層狀皮質骨構成的圓形結節。體積小（<5cm)，周圍逐漸移行為正常骨小梁。無症狀，大多由放射科醫師偶爾發現。鏡下由緻密板層狀皮質骨構成。F,55y常發生在脊椎骨附件，手足短骨次之，四肢長骨、肩胛骨、肋骨偶見。長骨多在骨幹。發病年齡10～15歲，男性多於女性，約為2:1。症狀與體征逐漸發生疼痛，持續性，阿斯匹林不能止痛。病理：纖維性血管豐富的間質中有大量成骨細胞，細胞間鈣化形成小梁狀骨樣組織，呈棕色或紫紅色，易出血。直徑2～10cm。瘤組織為顆粒或砂粒狀，骨皮質膨脹，外緣骨質硬化。鏡下，腫瘤形成階段不同，表現也不同。成骨細胞瘤（骨母細胞瘤）臨床資料患者：男，18歲主訴：右膝疼痛反復發作半年餘現病史：半年前無明顯誘因出現右膝外下方疼痛，為陣發性鈍痛，活動劇烈後加重，右下肢負重時為甚，未予特別處理。此後病情反復發作，無完全徹底緩解既往史：體健，無重大外傷或手術史病例一臨床資料查體：右膝關節主動、被動活動自如，屈至1500時出現右膝前外下方疼痛，有壓痛。周圍皮膚無腫脹、淤血和出血點實驗室檢查：血、尿、便常規無異常血生化無異常血鹼性磷酸酶正常病例一影像學資料病例一影像學資料病例一臨床資料患者：女，25歲主訴：間斷右脛骨上端疼痛半年，加重1個月現病史：於半年前無明顯誘因出現右脛骨上端疼痛，上下樓時明顯，無明顯放射及麻木，未予治療，半年中疼痛間斷發作，近1個月疼痛加重，持續性既往史及個人史無特殊病例二臨床資料查體：右脛骨近端近鵝足部壓痛明顯，無明顯放射，未及明顯包塊實驗室檢查無異常發現病例二影像學資料病例二右影像學資料病例二病例分析病例一青年男性脛骨近端骨端單發，偏心性溶骨性病變，膨脹不明顯邊緣銳利，無骨膜反應無硬化緣有鈣化骨皮質完整病例二青年女性脛骨近端骨端單發，偏心性溶骨性病變，膨脹不明顯邊緣銳利，無骨膜反應無硬化緣無鈣化骨皮質局部缺損鑒別診斷骨腫瘤成軟骨細胞瘤軟骨粘液樣纖維瘤骨巨細胞瘤非骨化性纖維瘤成骨細胞瘤腫瘤樣病變動脈瘤樣骨囊腫成軟骨性腫瘤軟骨瘤

好發於手足短管狀骨，其次是長管狀骨。有單發性和多發性。位於骨中央的稱內生軟骨瘤，在皮質外的稱外生軟骨瘤。多發者稱內生軟骨瘤病。如發生在單側肢體合併肢體畸形稱為Ollier病，如合併有皮膚或內臟血管瘤稱為Maffucci綜合症。病理特徵：含有成熟軟骨，呈分葉狀，可有鈣化或壞死。有惡變可能，多發性的可能性大。

Ollier病例2未提供右手第四指骨內生軟骨瘤例3女性，12歲，瘤右第五掌指骨內生軟骨瘤右手第Ⅴ掌骨呈膨脹性改變，邊緣光滑，內可見沙粒樣鈣化，周圍軟組織無明顯腫脹CASE骨軟骨瘤最常見的良性骨腫瘤，好發於10~30歲，好發於長骨幹骺端，亦可發生於扁骨。早期無症狀，腫瘤增大可有輕壓痛和局部畸形。病理：由骨性基底、軟骨帽和纖維包膜三部分構成。影像學表現：背離關節生長，基底與正常母骨相連的骨軟骨瘤發生於扁骨和不規則骨者多有巨大的菜花狀軟骨帽，瘤體內常有多量鈣化，骨性基底相對較小。1%骨軟骨瘤可惡變為軟骨肉瘤骨軟骨瘤多發性骨軟骨瘤（圖）成軟骨細胞瘤(軟骨母細胞瘤)（Codman瘤）

軟骨母細胞瘤Chondroblastoma由軟骨母細胞、軟骨樣基質及散在多核巨細胞構成,好發10-19歲,典型部位是長骨骨骺和骨突，不典型部位軟骨母細胞瘤常伴有不典型年齡和不典型X線表現影像學特徵:邊界清楚的卵圓形溶骨性病變，位於骨骺或騎跨在尚未閉合的骺板兩側,內有鈣化,1/2有硬化邊,很少骨膜反應，體積比較小，一般不膨脹不典型部位軟骨母細胞瘤常常有膨脹性改變。X線表現：與骨巨細胞瘤類似圓或橢圓形，偏心性，溶骨性透亮區，邊界清楚周圍常有薄硬化緣鄰近皮質可輕度膨脹或不膨脹內可有散在絨毛狀斑點狀鈣化病灶內無殘存骨小梁，更無完整骨性間隔CT表現：多為圓或橢圓形軟組織密度區，可伴斑點、片、團塊狀鈣質樣高密度影多偏於一側，多有薄層硬化緣和輕度松質骨硬化，相鄰皮質可變薄、輕度膨脹或局限性缺損累及幹骺端時可出現線樣骨膜增生鄰近關節多伴有積液和滑膜增厚MRI表現：T1WI與肌肉信號相似T2WI多為不均勻高信號，多呈簇集的小結節狀，反映軟骨小葉的特點鈣化表現為斑點狀不定形更低信號約67%顯示高信號的滑膜炎和關節積液T2WIT1WIT1WIT2WI軟骨母細胞瘤M47-50軟骨粘液樣纖維瘤

Chondromyxoid

Fibroma源於成軟骨結締組織的良性骨腫瘤，具有分化為軟骨和產生膠原纖維的特性，少見，占原發骨腫瘤0.5%病理：由粘液樣組織、軟骨和纖維不同比例混合而成少見。有分葉，軟骨細胞幼稚，位於豐富的粘液樣基質內;高峰10-29歲,占80%;症狀為輕微疼痛，好發於長骨幹骺端;

偏心，邊界清楚的純溶骨質破壞,膨脹明顯，可向軟組織內隆突很少>5cm，但很少有鈣化。鑒別：動脈瘤樣骨囊腫皮質骨肥皂泡樣膨脹，生長迅速。兩種疾病可併發。

X線片表現：圓或橢圓形偏心性膨脹性透光區，地圖樣骨質破壞，扇貝樣花邊狀硬化邊，偶病灶內有骨脊或間隔，常從皮質向外侵蝕或膨出，週邊被覆骨膜組織，鈣化少見，長軸與骨之長軸一致CT表現：早期僅為骨內局限性軟組織密度區鄰近骨皮質變薄或缺失，突向周圍軟組織MRI表現：T1WI低到中等信號，T2WI高信號CASE良性纖維組織細胞瘤又稱黃色瘤或纖維黃色瘤，極少見，腫瘤起源於間充質細胞，主要成分是組織細胞和纖維母細胞。

臨床表現：多見於成人，以長管狀骨多見。，持續的局部嚴重疼痛，輕度腫脹。

X線表現

位於長骨骨幹或幹骺端，呈偏心性溶骨性破壞。皮質骨膨脹變薄，周圍有明顯的粗糙不規則的硬化，無骨膜反應。發生在扁平骨者，硬化骨呈環狀。類似於組織細胞纖維瘤和骨巨細胞瘤

鑒別：非骨化性纖維瘤：

多為兒童及青年，無明顯症狀，多因病理骨折才就診，幾乎均發生在幹骺端，兩者病理表現相似，主要根據臨床及X線鑒別。

m55y。左股骨下端疼痛十餘天M,55Y,右髖痛，跛行，術前股骨頭壞死，術中轉移瘤，PATH纖維組織細胞瘤一.纖維性骨皮質缺損又稱幹骺端纖維性缺損，是一種非腫瘤性纖維性病變。現在認為是兒童發育期的正常變異，多自行消失病理與臨床：骨化障礙、纖維組織增生或骨膜下纖維組織侵入骨皮質所致，骨缺損區主要由堅韌的纖維組織構成。年齡在6-15歲之間好發，典型部位在股骨遠端、脛骨近端幹骺端，尤以股骨內、後壁皮質多見，雙側可對稱出現一般無明顯症狀。影像學：表現為皮質表層的不規則的骨缺損，正位呈圓形或長圓形、側位呈水滴狀或杯口狀，直徑小於2釐米，少數內有粗細不均的緻密索條，病灶呈多囊狀改變。邊緣清楚，有薄層硬化邊，一般無骨膜反應。CT見皮質內囊狀或不規則形、無膨脹的骨質缺損區，邊緣清楚，外側骨殼可完整或缺損，可有軟組織腫脹，無骨膜反應。鑒別與診斷：1.幹骺端結核2.骨樣骨瘤3.鄰皮質軟骨瘤纖維性骨皮質缺損與非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤是一種少見的纖維組織腫瘤，占腫瘤總數的0.81％，良性腫瘤的1.45％。男女之比為1.38：1。年齡多在11～20歲。多見於下肢。很少出現症狀。非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質缺損關係密切，大多學者認為是同一病不同期，即14歲前為纖維性骨皮質缺損，14歲後，而不自行消失，發展為非骨化性纖維瘤，病變常位於幹骺端偏骨幹側、易累及骨皮質、輕度膨脹。鑒別：骨纖維異常增殖症，低密度區內呈磨砂玻璃狀，CT值高（幾百）常多病灶。纖維性骨皮質缺損纖維性骨皮質缺損症T1WT2FS二.非骨化性纖維瘤骨結締組織源性腫瘤，無成骨活動，骨骼發育成熟時，有可能自行消失。與前者有相同的組織學表現和發病部位，而前者小而無症狀並僅限於骨皮質。後者病灶大、有症狀、病變膨脹並侵犯骨髓腔。8-12歲居多，常位於長骨距骨骺3-4釐米處，脛骨、股骨、腓骨多見，局部酸脹。影像學表現1.髓質型，多位於長骨幹骺部或骨端，在骨內呈中心性擴張的單或多囊的透光區，侵犯骨橫徑的大部或全部，密度均勻，有硬化邊。2.皮質型，多位於一側的皮質內或皮質下，呈單房或多房的透光區，長軸與骨幹一致。邊緣硬化，皮質膨脹變薄或中斷，無骨膜反應和軟組織腫塊。鑒別：1.骨樣骨瘤2.骨具細胞瘤3.纖維性骨皮質缺損例1非骨化纖維瘤男，9歲。右脛骨上端可見多個小囊狀骨質缺損區，邊緣呈分葉狀，附近可見較厚的硬化層，向髓腔內膨脹生長。例2軟骨母細胞瘤+非骨化性纖維瘤男性18歲NOFM,18Y,右下肢腫物一年。皮質型非骨化性纖維瘤CT-MPR脛骨的多囊狀透亮區，部分骨殼不完整單純性骨囊腫髓內單房性囊腫，孤立性生長，位中央，囊內充滿漿液，囊壁為纖維結締組織。90％位於長骨幹骺端，其他部位有跟骨和盆骨。臨床常見缺乏症狀或有輕微疼痛，易合併病理性骨折。囊腫的橫徑一般不超過骺板寬，病變從骺板向骨幹方向擴展，並逐漸變窄，類似截頭的圓錐體。骨皮質完整或僅有輕微膨脹，不累及軟組織，也無骨膜反應。囊內有骨片陷落征。如囊腫貼近骺板，提示病變仍在發展；如已離開骺板，提示病變已穩定。動脈瘤性骨囊腫

AneurysmaBoneCyst動脈瘤性骨囊腫是一種良性非腫瘤性囊性骨病，囊壁為巨細胞性肉芽組織和反應性編織骨，分原發性和繼發性兩種。好發於20歲以前長骨幹骺端，其次是椎骨，大多為孤立性，多位中心，發病機理可能與血管畸形有關。繼發性動脈瘤性骨囊腫繼發於各種良性或惡性骨病，約占50%。皂泡樣偏心性膨脹性溶骨性骨質破壞，發展迅速，骨皮質破壞，有Codman三角，有骨膜下新骨形成的骨殼，囊內有梁狀分隔。CT、MR可顯示囊內有液平。軟粘纖：無Codman三角、分隔及液平M47-65骨內腱鞘囊腫(鄰關節骨囊腫)

GanglionCystofBone類似軟組織的腱鞘囊腫，發生於鄰近關節的骨端,位於髖關節、膝關節、踝關節和腕關節的長骨骨端。X線表現為鄰關節骨端邊界清楚的囊狀透亮區，周圍有硬化帶，體積小，不膨脹。P13-4-1

(一)LCH的定義組織細胞增生症系指單核吞噬細胞系統和樹突狀細胞系統增生的一組疾病。兒童期各種組織細胞增生症均以類似細胞呈局限或廣泛的反應性或腫瘤性增生為特徵。LCH病人增生的細胞為郎格罕細胞。1953年Lichtenstein首先建議將本症命名為組織細胞增生症X。1973年Zelof等報導，組織細胞增生症X的損害是由郎格罕細胞異常增生和播散所致，故將其稱為郎格罕細胞組織細胞增生症。

(二)臨床表現可表現為能自行緩解的單一骨損害到威脅生命的多系統受累等多種形式.新生兒至老年人皆可患病，發病高峰為1～4歲。兒童發病率約每年2～5例/百萬，男性略高。據病損範圍可將本病分為：(1)局限型：單一的皮疹、單一骨損害，伴有或不伴尿崩症(DI)、鄰近淋巴結受累或皮疹；多骨損害，包括多骨或一骨有＞2處損害，伴有或不伴DI、鄰近淋巴結受累或皮疹。(2)廣泛型：內臟器官受累，無或有肺、肝或造血系統功能障礙。郎格罕細胞組織細胞增生症(langerhanscellhistiocytosis,LCH)1.骨骼病變：幾乎所有局限或廣泛型LCH病人均有骨損害，早期表現為痛性腫脹。顱骨最易受累，其次為上肢長骨、扁平骨(肋骨、骨盆、脊椎)。X線攝片可清楚顯示單發或多發邊緣不規則的溶骨性缺損；骨嗜酸性肉芽腫亦稱為局限性朗格漢斯細胞組織細胞增生症。2.內分泌腺：尿崩症（DI）是LCH最常見的內分泌病。常見於顱骨受累病人，經限水試驗和尿精氨酸加壓素測定可確診。增強的磁共振成像(MRI)可顯示下丘腦—垂體柄區增厚(＞2.5mm)，或T1加權像缺乏垂體後方“高信號”的征像。但Imura等報導未患LCH的特發性DI成人亦有相同表現。Maghnie等發現下丘腦垂體區供血異常，表現為垂體後葉加強＞20s，垂體前葉加強＞30s。發生生長遲緩者＜1%，大多由垂體前葉受累、生長激素缺乏、吸收障礙及皮質類固醇治療等多種因素引起。但長期隨訪病情緩解的患兒，多數身高與對照組無顯著差異。3.中樞神經系統：進行性共濟失調、構音障礙、眼球震顫、反射亢進、輪替運動障礙、吞咽困難、視力模糊或顱神經受損。MRI示受累區T1加權像上的高信號，一般呈對稱性，常首發於小腦，進而累及腦室旁白質。活檢示組織細胞浸潤伴黃色瘤（高脂血症的脂質在真皮內沉積所引起的黃色瘤;或因為組織細胞增殖，細胞內有繼發性脂質沉積所致）改變，這些組織細胞大多與通常的巨噬細胞相似，少數呈典型的郎格罕細胞表現。4皮膚：LCH常以皮膚損害為首發或唯一症狀，表現為鱗屑狀、紅斑樣、脂溢性棕紅色丘疹。發生於成人皮膚的典型LCH損害，應注意與有郎格罕細胞樣皮膚表現的大細胞淋巴瘤鑒別。嗜酸性肉牙腫,F,11Y例2女性26歲女性26歲例4女性，10歲例6男37,右髂上棘疼痛1年餘,查:局部壓痛,未觸及腫塊,局部皮溫不高鑒別診斷2動脈瘤樣骨囊腫，軟粘纖，纖維組織細胞瘤，骨母細胞瘤，非骨化纖維瘤，骨皮質卻損，纖維異常增殖症，骨內腱鞘囊腫惡性骨腫瘤

病史：女41歲，患者一年前無明顯誘因觸及右脛骨前面中段腫物，質硬無壓痛，不影響活動，未治療。骨科檢查：腫塊質硬，無活動無壓痛，皮溫正常，無靜脈曲張，化驗：正常

圖A為右側小腿正位片

圖B為右側小腿側位片

右脛骨中段前側骨皮質破壞，略有膨脹，病灶內有小分隔

ABCD圖C為CT掃描骨窗圖D為CT軟組織窗

脛骨前側骨皮質膨脹，病灶內有分隔，無軟組織腫塊

【診斷】造釉細胞瘤【鑒別診斷】骨纖維異常增殖症,骨化性纖維瘤

【討論】造釉細胞瘤是一種低度惡性的上皮組織腫瘤，局部侵襲性生長，有轉移的能力。腫瘤常發生於脛骨幹中段，伴或不伴脛骨受累，其基質成分與骨纖維異常增殖症非常相似

造釉細胞瘤的形成有幾種假說，胚胎發育期的皮膚異位是現在最為流行的一種說法

病灶直徑為3--15cm，約80％的病例發生於脛骨，最常見的位置是脛骨中段前方皮質內，好發年齡為20--50歲，男女之比為1.3：1

病灶偏心性生長，可以呈分葉狀或輕度膨脹，病變邊緣清晰銳利或邊界不清。如果沒有病理骨折，骨膜反應很少見

造釉細胞瘤最典型的特點是發病部位，衛星灶也不少見，這有助於鑒別診斷

CASEM,14Y,下肢腫痛2月，局部隆起，熱，較硬。返回

osteosarcoma骨肉瘤

又稱成骨肉瘤.指瘤細胞能直接形成骨樣組織或骨質的腫瘤；是最為常見的骨惡性腫瘤，約占骨原發惡性腫瘤的34%。Pathology病理：

起源於未分化間葉組織，可分化為其他組織，分為：（1）骨母細胞型：以腫瘤性成骨細