【骨肌】发育性髋关节脱位的影像学诊断课件

發育性髖關節脫位的影像學診斷概述先天性髖關節脫位：隨著研究的不斷深入，越來越多的學者認為該病除了先天性因素之外，後天因素起著重要作用，而且是可以預防的，因此1992年北美小兒矯形外科學會將其更名為發育性髖關節脫位(DDH)。DDH是最常見的四肢畸形，新生兒發病率在1%左右，男女之比1:5，有家族史的則增加20%的機會，受累髖發生率依次為左髖、雙髖、右髖。流行病學Barlow(1962)發現初生時1.08％新生兒有髖關節不穩定，超過3.5天減少一半，自然治癒率58％。Ramsey（1976）檢查了2.5萬嬰兒發現，新生兒存在100％髖關節不穩定，這只是先天性因素，並不完全發病。

病因學一、解剖結構欠缺有研究顯示新生兒出生時髖臼深度變淺，致使髖關節不穩定，是本病的解剖學欠缺。對胎兒的解剖觀察發現，髖臼深度值（臼深指數/髖臼直徑100）從胎兒4月的67.8，至出生時下降至46。胎兒髖關節髖臼指數從16周的60至新生兒降至43.3，而園韌帶長度增長3.1倍，髖臼深度只增長1.8倍。已知維持髖關節的穩定主要有三大因素：髖臼直徑、深度與股骨頭的比例，髖臼深度與園韌帶長度的比例，髖關節周圍肌肉。只要有兩個因素異常即可影響髖關節的穩定性。二、遺傳因素多基因遺傳在發病中有一定作用，患兒有家族史的是沒有家族史的7倍。三、激素學說分娩時母體分泌大量雌激素，髖關節處於鬆弛狀態。四、機械因素臀位產使髖關節在異常的屈曲位置上遭受機械壓力，容易引起股骨頭脫位，並進一步引起局部生長發育的異常。五、宮內異常

1、羊水過少、巨大兒發生率高——宮內空間狹小，胎兒活動範圍減少。

2、女性比例高——女孩對母體內的韌帶弛緩素敏感。病理主要改變是脫位後的繼發性變化，如髖臼淺，前傾角大，是符合“頭臼同心是髖關節發育的先決條件”的Harris定律。隨著年齡增長，病理改變日益加重，此點為動物實驗所證實，它間接的證明本病不是先天性的。髖臼：髖臼前、上、後緣發育不良，平坦，變淺，其中脂肪組織、圓韌帶充塞其中。最終脫位的股骨頭壓迫髂骨翼出現凹陷，假臼形成。股骨頭：股骨頭骨骺出現遲緩，發育較小，隨著時間的推移股骨頭失去球形而變得不規則。股骨頸：變短變粗，前傾角加大。盂唇：在胚胎發育至7~8周時，間質細胞分化形成關節囊和盂緣，當受到任何刺激均可使正常間質停止吸收出現盂唇。盂唇在盂緣上方常與關節囊、圓韌帶連成一片，有時呈內翻、內卷狀影響股骨頭複位。圓韌帶：改變不一，有的可拉長、增粗、增厚，有些病例部分消失或全部消失。關節囊：鬆弛，隨股骨頭上移而拉長、增厚，關節囊前方髂腰肌經過處出現壓跡，嚴重呈葫蘆狀，妨礙股骨頭複位。骨盆：單側脫位骨盆傾斜。雙側脫位骨盆較垂直、前傾。脊柱：單側脫位由於骨盆傾斜出現代償性脊柱側彎。雙側脫位由於骨盆的垂直，腰生理前凸加大，臀部後凸。肌肉和肌膜：隨著股骨頭的上移脫位，內收肌、髂腰肌緊張，臀肌、闊筋膜張肌的不同程度的攣縮。分型髖關節脫位可分為兩大型。一.單純型

1.髖臼發育不良型

2.髖關節半脫位

3.髖關節脫位二.畸形型1.髖關節發育不良又稱為髖關節不穩定，早起常無症狀，生後有很高的比例呈現髖關節不穩定，X線常以髖臼指數增大為特徵，有的隨生長發育而逐漸穩定，有的採用適當的髖關節外展位而隨即自愈，但是也有少數病例持續存在著髖臼發育不良的改變，年長後出現症狀，尚需進行手術治療。2.髖關節半脫位該型股骨頭及髖臼發育差，股骨頭向外輕度移位，未完全脫出髖臼，髖臼指數增大。它既不是髖關節發育不良導致的結果，也不是髖關節脫位的過渡階段，而是一個獨立的類型，可以長期存在下去。關節造影觀察手術中發現，在髖臼的外方形成一個膜樣隔膜而限制其完全複位。3.髖關節脫位是指髖關節完全脫位，為最常見的一型，股骨頭已完全脫出髖臼，向外上、後方移位，盂唇嵌於髖臼與股骨頭之間。該型根據股骨頭脫位的高低分為三度。Ⅰ度：股骨頭向外方移位，位於髖臼同一水準。Ⅱ度：股骨頭向外上方移位，相當於髖臼外上緣部分。Ⅲ度：股骨頭位於髂骨翼部分。脫位的分度標誌著脫位的高低，對手術前牽引方法的選擇，治療後合併症的發生以及預後均有直接關係。雙髖關節半脫位右髖關節Ⅱ度脫位、左髖關節半脫位雙髖關節脫位Ⅱ度右髖關節脫位Ⅲ度畸形型

均為雙側髖關節脫位，雙膝關節處於伸直位僵硬，不能屈曲，雙足呈極度外旋位，為先天性關節攣縮症。有合併並指、缺指、拇內收畸形。該型治療困難，療效不佳，均需手術治療。臨床檢查

DDH患兒站立和行走較晚，嬰兒期未行走時表現為大腿內側皮紋不對稱，雙下肢不等長，患側臀紋升高或較多。Ortolani檢查外展受限、可感到股骨頭滑進髓臼或聽到彈響，Barlow檢查有半脫位和後脫位。行走後單側者表現跋行，雙側者行走左右搖擺如鴨步。體查患肢縮短，臀紋不對稱，會陰部加寬。患肢股骨頭凸出，髓外展受限，曲（Trende-lenbrg）氏征陽性，牽拉推送患肢，股骨頭可如“打氣筒”樣上下移動。

倘若每個新生兒出生後均能做常規檢查，在3~7天內明確診斷而進行治療，其療效最理想。1歲內明確診斷，可成功治療，日後X線檢查可完全正常，說明早期診斷的重要性。1.新生兒期檢查法1.1外觀與皮紋：髖脫位時大腿、小腿與對側不相稱，臀部寬，腹股溝褶紋不對稱，患側短或消失。臀部褶紋亦不相同，患側升高或多一條，整個下肢縮短，且輕度外旋位。1.2股動脈搏動減弱：腹股溝韌帶與動脈交叉以下一橫指可捫到股動脈，股骨頭襯托股動脈，搏動強而有力。股骨頭脫位後股動脈襯托消失，搏動減弱，檢查需兩側對比觀察。1.3Allis征：

新生兒平臥、屈膝85度～90度，兩足平放床上，兩踝併攏可見兩膝高低不等（患側低於正常側）。對於單側髖關節脫位有效。1.4Barlow試驗（彈出試驗）：是診斷髖關節發育不良、髖關節不穩定的可靠方法。1.5Ortolani征（外展試驗）：

此法可靠，是新生兒普查的重要方法。患兒平臥，屈膝、屈髖各90度，檢查者面對小兒臀部，雙手握住雙膝同時外展、外旋，正常膝外側面可觸及床面，當外展一定程度受限，而膝外側不能觸及床面，稱為外展試驗陽性。當外展一定程度突然彈跳，則外展可達90度，稱為Ortolani征陽性。2較大兒童檢查：2.1跛行步態：跛行常是小兒就診的唯一主訴。一側脫位時跛行，雙側脫位表現為“鴨步”，臀部明顯後突。2.2套疊試驗（打氣筒征）：小兒平臥，屈髖、屈膝各90度，一手握住膝關節，另一手抵住骨盆兩側髂前上棘，將膝關節向下壓可感到股骨頭向後脫出，膝關節向上提可感到股骨頭進入髖臼。2.3Nelaton線：髂前上棘與坐骨結節連線正常通過大轉子頂點稱為Nelaton線。脫位時大轉子在此線之上。2.4Trendelenburg試驗（臀中肌試驗）：囑小兒單腿站立，另一腿儘量屈髖、屈膝，使足離地。正常站立時對側骨盆上升；脫位後股骨頭不能抵住髖臼，臀中肌無力，使對側骨盆下降，從背後觀察尤為清楚。是髖關節不穩定的體征。影像學檢查-B型超聲檢查小於6月齡患者因髖臼和股骨頭主要為軟骨，x線平片不能顯示，最容易通過超聲檢查作出形態學評估，超聲還能提供髖關節穩定性的動態觀察。半脫位時:股骨頭與髖臼之間可見較寬間隙,兩者不能完全嵌合,骨性髖臼發育不良,由於股骨頭向後上方移位,髖臼受壓變形。完全脫位時：股骨頭向後上方軟組織內移位，股骨頭與髖臼窩完全分離，髖臼窩空虛且變淺。骨性髖臼蓋的內緣多呈平坦型或圓形。國際上常用的方法是Graf法：探頭置大轉子上，縱軸和軀幹縱軸平行，前後平行移動探頭，以獲得較清晰的髖額狀斷面聲像，測得α、β角。根據α、β角的大小將髖關節分為4型：Ⅰ型：α>60°、β<55°屬正常髖關節，骨性髖臼發育良好；

Ⅱ型：α43°～60°，β55°～77°，即髖關節發育不良；

Ⅲ型：<43°，β>77°，半脫位；

Ⅳ型：完全脫位。

α角(骨頂角)是指由骨頂線（BD）和基線（AB）相交而成的夾角；

β角(軟骨頂角)：由軟骨頂線（BC）和基線（AB）相交而成的夾角。優點：對於接受Pavlik吊帶治療的嬰兒，可追蹤髖關節的發育情況，減少拍片次數，並早期發現失敗病例。為無創、可重複性好的敏感方法。缺點：特異性差，假陽性率高，可能造成對正常髖的過度治療,適宜用於初步篩選。Cd影像學檢查-X線一直以來，X線平片是診斷發育性髖脫位最常用的檢查手段，其簡便性、經濟性使之具有了較高的應用價值。平片常規攝雙髖正位和蛙式位片，典型表現包括：①股骨頭向外上移位；②股骨頭骨骺發育小、不規整，或出現延遲；③髖臼頂發育不良呈斜坡狀，髖臼角加大，可達50°-60°;④患側股骨發育較細小，股骨頸短縮。⑤骨盆：單側脫位骨盆傾斜，雙側脫位骨盆較垂直、前傾。⑥包繞股骨頭的半弧形關節囊其上緣與髖臼頂不相接，其上方可見三角形透亮區。股骨頭近端骨化中心出現（4~6月齡），即可推薦。1.Von-Rosen(外展內旋位)攝片法

嬰兒仰臥位，雙下肢外展45度，盡力內旋位攝片。正常時骨幹軸線向上的延長線經髖臼外緣相交於腰5與骶1的平面以下。但脫位時此線經髂前上棘相交於腰5骶1平面以上。Von-Rosen(外展內旋位)攝片法2.骨盆平片測量法如圖所示兩側髖臼Y形軟骨連成為Hilg-eneriner線，簡稱為H線，股骨上端距H線之距離為上方間隙。股骨上端鳥嘴距坐骨支外緣為內側間隙，正常均值上方間隙為9.5mm，內側間隙為4.3mm。若上方間隙小於8.5mm，內側間隙大於5.1mm應懷疑髖關節脫位。若上方間隙小於7.5mm，內側間隙大於6.1mm可診斷為髖關節脫位，此法簡易可靠。骨盆平片測量法3.Perkin象限

當股骨頭骨骺核出現後可利用Perkin象限，即兩側髖臼中心連一直線稱為H線，再從髖臼外緣向H線做一垂線（P）,將髖關節劃分為四個象限，正常股骨頭骨骺位於內下象限內。若在外下象限為半脫位，在外上象限為全脫位。Perkin象限Perkin象限新生兒正常股骨上端鳥嘴狀突起位於內下象限內。若在外下象限為半脫位，在外上象限為全脫位。股骨頭預測骨骺法股骨頭預測骨骺法即以股骨頸上緣為底邊，作一等邊三角形，三角形頂點為預測股骨頭骨骺，再結合Perkin方格法判斷。股骨頭預測骨骺法4.髖臼指數

從髖臼外緣向髖臼中心連線與H線相交形成的銳角，稱為髖臼指數。出生時，髖臼指數為25.8～29.4°，6個月嬰兒19.4°～23.4°，2歲以上者在20°內。當小兒步行後此角逐年減小，直到12歲時基本恒定於15度左右。大於正常值者說明臼頂傾斜度增加，為髖臼發育不良。多數學者認為超過30°就有明顯脫位趨向。髖臼指數5.CE角

也叫中心邊緣角（centeredgeangle）,即股骨頭中心點與H線的垂線，髖臼外緣與股骨頭中心點的連線所形成的夾角。其意義是檢測髖臼與股骨頭相對的位置，對髖臼發育不良或半脫位有價值。此角正常範圍為20～46°，平均35°。15～19°可疑；小於15°甚至負角，表示股骨頭外移，為脫位或半脫位。CE角6.Shenton

線：

正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內側弧形線相連在一個拋物線上，稱為Shenton線，髖脫位、半脫位病例，此線完整性消失。Shenton

線7.外側線（Calve線）外側線（Calve線）即髂翼的外側面與股骨頸外側面的弧形連線，正常為連續的。外側線（Calve線）8.Sharp角:

該角對Y字形軟骨閉合後檢測髖臼發育不良有意義，它不是診斷髖脫位一項指標，而是隨訪判定髖臼發育情況的指標。即兩側淚點的連線和淚點與髖臼外緣連線所形成的夾角。測量正常值約男為32度~44.5度，女為34.5度~47.5度。９.AHI

是檢查髖臼對股骨頭的覆蓋情況，即股骨頭的內緣到髖臼外緣的距離（A）,比股骨頭最大的橫徑（B）。AHI=A/B×100其正常範圍為84~85。AB10.前傾角的測量

前傾角增大是髖關節脫位重要病理改變，瞭解其大小為股骨旋轉截骨術提供依據。目前認為只要影響患肢足內翻，就應該實行矯形。前傾角的測量影像學檢查-CT

CT能有效觀察複雜型脫位和進行複位術後評價，顯示髖臼骨性結構和阻礙複位的骨性結構，準確測量頸幹角、股骨頸前傾角、髖臼指數等指標為手術提供重要資訊，指導手術治療。複位後石膏固定患者，CT檢查較平片更優越，無石膏偽影，便於觀察複位後髖臼形態變化及股骨頭還納情況。CT可通過三維重建，更直觀形象顯示髖關節的發育情況。

DDH患兒主要CT表現為：

①患側股骨頭外移，髖關節間隙增寬；

②患側股骨頭骨骺發育較小，形態不規則；③患側骨性髖臼淺平，失去正常的圓形輪廓，髖臼前傾角增大（正常<10°）；④髖臼凹內纖維脂肪堆積，形成低密度影，關節囊拉長；

⑤關節周圍及臀部肌肉萎縮等改變。

CT顯示的髖臼病理形態變化是基於髖臼骨性結構的，多採用骨性髖臼指數（BAI）、骨性髖臼商（BAQ)、髖臼前傾角等指標反映骨性髖臼面的坡度和髖臼窩的深凹程度。正常CT影像學檢查-MRIMRI具有優越的軟組織對比解析度，可清晰區分關節結構和軟組織結構，無輻射可重複性好，為綜合評價DDH髖臼病理改變的最佳手段。DDH患兒MRI改變主要有：①患側