天疱疮（天疱疮）中医临床路径及中医治疗方案2018版

天疱疮（天疱疮）中医临床路径

（2018年版）

路径说明：本路径适合于西医诊断为天疱疮住院患者。

一、天疱疮中医临床路径标准住院流程

（一）适用对象

中医诊断：第一诊断为天疱疮（TCD编号：BWP170）

西医诊断：第一诊断为天疱疮（ICD-10编号：L40.100）

（二）诊断依据

1.疾病诊断

（1）中医诊断标准：参考《中医皮肤性病学》（杨志波，范瑞强，邓丙戌主

编，中国中医药出版社2010年出版）和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布

的《天疱疮中医诊疗指南》。

（2）西医诊断标准：参考《中国临床皮肤学》（赵辨主编，江苏科学技术出

版社2010年出版）、《皮肤性病学》（张学军主编，人民卫生出版社2008年出版）。

2.证候诊断

参照国家中医药管理局印发的“天疱疮（天疱疮）中医诊疗方案（2017版）

天疱疮（天疱疮）临床常见证候：

毒热炽盛证

心火脾湿证

脾虚湿蕴证

气阴两伤证

（三）治疗方案的选择

参照国家中医药管理局印发的“天疱疮（夭疱疮）中医诊疗方案（2017版）”

1.诊断明确，第一诊断为天疱疮（天疱疮）。

2.患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日W28天

（五）进入路径标准

1.第一诊断必须符合天疱疮（天疱疮）的患者。

2.大疱性类天疱疮等其他皮肤病，继发严重皮肤感染，伴有其他影响治疗的

皮肤病患者，不进入本路径。

3.患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第

一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

(六)中医证候学观察

四诊合参，结合病程长短、红斑颜色、水疱大小、皮疹形态、伴发症状等收

集该病种不同证候的症状、舌、脉特点。注意证候的动态变化。

(七)入院检查项目

1.必需的检查项目

(1)尿常规、大便常规-隐血(本检查项目出院时需复查)。

(2)血液学检查：血常规、肝肾功能(本检查项目出院时需复查)、电解质

(本检查项目出院时需复查)、血糖、血脂(本检查项目出院时需复查)、尿酸、

血沉、抗“0”、C反应蛋白、传染性疾病筛查(乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等)、

凝血功能。

(3)皮肤活组织病理学检查及免疫荧光检测。

(4)抗细胞间抗体、抗桥粒芯糖蛋白1(Dsgl)抗体和抗桥粒芯糖蛋白3(Dsg3)

抗体检测。

(5)X线胸片、心电图、腹部B超。

2.可选择的检查项目

(1)PPD试验。

(2)肿瘤相关筛查：肿瘤抗原及标志物，B超、CT、MRI检查，消化道领餐

或内窥镜检查。

(3)肺功能、肺高分辨率CT(胸片提示间质性肺炎者)、骨密度(应用糖

皮质激素出现骨质疏松者工

(八)治疗方法

1.辨证选择口服中药汤剂、中成药

(1)毒热炽盛证：清热解毒，凉血清营。

(2)心火脾湿证：泻心凉血，清脾除湿。

(3)脾虚湿蕴证：清热解毒，健脾除湿。

(4)气阴两伤证：益气养阴，清解余毒。

2.辨证选择静脉滴注中药注射液

3.中医特色治疗

(1)中药塌渍技术

(2)中药涂擦治疗

(3)灸法

(4)中药药浴

(5)穴位注射

(6)针灸治疗

4.饮食疗法

5.西药治疗

6.护理调摄

（九）出院标准

1.评价标准在临床好转或痊愈，疱液、糜烂、渗液干涸，红斑逐渐转为色素

沉着。

2.生命体征稳定。

3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

（十）变异及原因分析

1.病情变化，需要延长住院时间，增加住院费用。

2.合并有其他系统疾病者，治疗期间病情加重，需要特殊处理，退出本路径。

3.因患者及其家属意愿而影响本路径的执行时，退出本路径。

二、天疱疮（天疱疮）中医临床路径标准住院流程标准住院/门诊表单

适用对象：第一诊断为天疱疮（天疱疮）（TCD编号：BWP180、ICDTO编号：L10.901）

患者姓名：性别：—年龄：―门诊号：住院号：

发病时间:_年_月_日_时_分住院日期:—年_月_日出院FI期:一年一月—日

标准住院日：W28天实际住院日：天

时间_年_月一日（入院第1天）

目标初步诊断，评估病情，选择治疗方案。

口完成病史采集与体格检查

口采集中医四诊信息

主

要□西医诊断（病因、病理解剖、病理生理诊断等）

诊□中医诊断（病名和证型）

疗口完成住院病例和首次病程记录

口初步拟定诊疗方案

工

□向患者家属交待病情

作

□辅助检查项目

口中医治疗

长期医嘱临时医嘱

口皮肤科常规护理口健康教育必须检查医嘱

口I级护理口11级护理□血常规口尿常规口粪常规

□监测血压口测体重□肝肾功能□凝血功能

□清淡易消化饮食口卧位或半卧位休息

□电解质口血脂口血糖

□记24小时出入量

□心电图□心脏彩超口胸片

□重症监护（心电、血压和血氧饱和度监测）

□尿酸□血沉口抗“0”

□中药汤剂辨证论治

□C反应蛋白

□中药静脉注射剂（口清热解毒类口凉血

重□传染性疾病筛查（乙肝、丙肝、

活血类□益气养阴类）

点艾滋病、梅毒等）

口口服中成药

医口组织病理检查□免疫荧光检查

□中医特色疗法（□中药塌渍口中药涂擦□抗细胞间抗体、抗桥粒芯糖蛋白

嘱

□灸法口中药药浴口穴位注射口针灸治l（Dsgl）抗体和抗桥粒芯糖蛋白

疗）3（Dsg3）抗体检测

西药口糖皮质激素药选择检查项目

口原剂量口剂量减少□剂量增加□PPD试验；

□免疫抑制类药物口肿瘤相关筛查

□肺功能、肺高分辨率CT（胸片

口原剂量口剂量减少□剂量增加

提示间质性肺炎者）、骨密度（应

口支持治疗用糖皮质激素出现骨质疏松者）

口其他

主要□入院宣教口生命体征监测、出入量记录

护理口发放临床路径告知书口根据皮损皮肤护理

工作□饮食指导□运动指导

病情□无□有，原因：

变异1.

2.

记录

护士时间

签名

医师时间

签名

_年_月_日_年_月—日

时间

（住院第2〜7天）（住院第8〜15天）

目标完善检查，明确诱因并予纠正。初步评估治疗效果，调整治疗方案。

口上级医师查房口上级医师查房

主要口完成主治医师查房记录□完成主任医师查房记录

诊疗□确认检查结果并制定相应处理措施□根据病情调整方案

工作□明确原发病及诱因予纠正口中医治疗

口中医治疗

长期医嘱长期医嘱

□皮肤科常规护理口皮肤科常规护理

□I级护理□□级护理□I级护理口11级护理

□健康教育□测体重□健康教育□测体重

口间断吸氧口间断吸氧

口低盐低脂饮食口低盐低脂饮食

口卧位或半卧位休息口卧位或半卧位休息

□记24小时出入量，口记24小时出入量

口重症监护（心电、血压和血氧饱和度监测□重症监护（心电、血压和血氧饱和度

等）监测等）

□中药汤剂辨证论治口中药汤剂辨证论治

□中药静脉注射剂（口清热解毒类口凉血口中药静脉注射剂（口清热解毒类口凉

重

活血类□益气养阴类）血活血类口益气养阴类）

卢

□口服中成药（口清热解毒类口泻心健脾□口服中成药（□清热解毒类口泻心健

医类口健脾除湿类口益气养阴类）脾类□健脾除湿类口益气养阴类）

嘱□中医特色疗法（□中药塌渍口中药涂擦口中医特色疗法:□中药塌渍口中药涂

□灸法□中药药浴口穴位注射□针灸治擦口灸法口中药药浴口穴位注射口

针灸治疗）

疗）

西药口糖皮质激素药

西药口糖皮质激素药

口原剂量21剂量减少口剂量增加

□原剂量口剂量减少□剂量增加

口免疫抑制类药物

□免疫抑制类药物

□原剂量□剂量减少□剂量增加

口原剂量口剂量减少口剂量增加

口支持治疗

口支持治疗

□其他____________________________

□其他________________________________

临时医嘱

临时医嘱

口复查异常指标和血脂、电解质等

口继续完善入院检查

口生命体征监测口生命体征监测

主要□出入量记录口出入量记录

护理口根据医嘱指导患者完成相关检查口疾病进展教育

工作□皮肤护理□治疗教育

□饮食指导□指导运动

病情口无□有，原因：□无口有，原因：

变异1.1.

记录2.2.

护士时间时间

签名

医师时间时间

签名

_年_月一日_年_月一日

日期

（住院第16〜27天）（住院第28日，出院日）

目标巩固治疗效果安排出院

主□住院医师查房，上级医师定期查房口上级医师查房确定出院

□书写病程记录

要口完成查房、出院记录及出院诊断书

口根据病情调整诊疗方案□评估疗效

诊

口中医治疗口出院后门诊复诊及药物指导

疗

□主管医师拟定随访计划

工□如果患者不能出院，在病程记录中说

作明原因和继续治疗的方案。

长期医嘱□上级医师诊疗评估，确定患者是否可

口皮肤科常规护理以出院

□I级护理级护理（局限）□完成出院小结

□健康教育口测体重□向患者及其家属交待出院后注意事

□间断吸氧口卧位或半卧位休息项，预约复诊日期

口低盐低脂饮食口记24小时出入量

口重症监护（心电、血压和血氧饱和度监测临时医嘱

等）□出院带药

口中药汤剂辨证论治

口中药静脉注射剂（口清热解毒类口凉血

活血类口益气养阴类）

□口服中成药（口清热解毒类口泻心健脾

重

类口健脾除湿类口益气养阴类）

卢

□中医特色疗法（口中药塌渍口中药涂擦

医□灸法口中药药浴口穴位注射口针灸治

嘱疗）

西药口糖皮质激素药

口原剂量口剂量减少口剂量增加

□免疫抑制类药物

口原剂量口剂量减少口剂量增加

口支持治疗

□其他____________________

临时医嘱

□复查异常指标口复查血脂

□肝肾功能□电解质

主要口生命体征监测、出入量记录口出院宣教

护理口疾病进展教育口指导患者门诊复诊

口治疗教育口帮助患者或家属办理离院手续

工作

病情口无口有，原因：口无口有，原因：

1.1.

变异

2.2.

记录口如延期出院，原因：

护士时间时间

签名

医师时间时间

签名

天疱疮（天疱疮）中医诊疗方案

（2018年版）

一、诊断

（一）疾病诊断

i.中医诊断标准

参考《中医皮肤性病学》（杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版

社2010年出版）和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗

指南》。

身起水疱，大小不等，发无定处，可遍及全身，伴痒痛难耐，未破不坚，

疱破则毒水浸烂不臭，呈慢性病程。

2.西医诊断标准

参考《中国临床皮肤学》（赵辨主编，江苏科学技术出版社2010年出版）、

《皮肤性病学》（张学军主编，人民卫生出版社2008年出版

（1）临床特点：好发于中年人，男性多于女性，一般分为寻常型、增殖型、

落叶型和红斑型4种类型，还可有其他特殊类型，如副肿瘤性天疱疮、药物诱发

性天疱疮、疱疹样天疱疮和IgA型天疱疮等。

（2）临床表现：水疱发生在红斑或正常皮肤上，疱壁薄而松弛，尼氏征阳

性，易破裂形成糜烂，表面可附有淡黄色痂；病程慢性，此起彼伏；偶见血疱、

溃疡、组织坏死；可累及全身各处的皮肤，口腔、咽、喉、食管、外阴、肛门等

处黏膜也可受累；表现为水疱和糜烂。皮损愈合后可留有色素沉着；自觉瘙痒、

疼痛、灼热等。

（3）病理及免疫荧光检查：皮损处组织病理表现为表皮内水疱、棘层细胞

松解，免疫荧光检查可进一步明确诊断。直接免疫荧光检查不棘细胞间IgG、IgM、

IgA或C3沉积；间接免疫荧光检查示血清中有抗表皮棘细胞间物质抗体，根据

抗体滴度可监测患者病情的变化。

（二）证候诊断

参考《中医皮肤性病学》（杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版

社2010年出版）和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗

指南》。

1.毒热炽盛证

发病急骤，水疱迅速扩展、增多，糜烂面鲜红，或上覆脓液，灼热痒痛；

伴身热口渴，烦躁不安，便干禊赤；舌质绛红，苔黄，脉弦滑或数。

2.心火脾湿证

身起水疱，新起不断，疮面色红，口舌糜烂，皮损较厚或结痂而不易脱落,

疱壁紧张，潮红明显；伴见倦怠乏力，腹胀便清，或心烦口渴，小便短赤；舌质

红，苔黄或黄腻，脉数或濡数。

3.脾虚湿蕴证

疱壁松弛，潮红不著，皮损较厚或结痂而不易脱落，糜烂面大或湿烂成片;

伴口渴不欲饮，或恶心欲吐，倦怠乏力，腹胀便澹；舌质淡胖，苔白腻，脉沉缓。

4.气阴两伤证

病程日久，已无水疱出现，疱干结痂，干燥脱落，瘙痒入夜尤甚，或遍体

层层脱屑，状如落叶；伴口干咽燥，五心烦热，汗出口渴，不欲多饮，神疲无力,

气短懒言；舌质淡红，苔少或无苔，脉沉细数。

二、治疗方法

参照《中医皮肤性病学》（杨志波，范瑞强，邓丙戌主编，中国中医药出版

社2010年出版）和中华中医药学会皮肤科分会2017年发布的《天疱疮中医诊疗

指南》。

（-）辨证论治

1.毒热炽盛证

治法：清热解毒，凉血清营

（1）推荐方药：犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。水牛角、生地黄炭、丹皮、

金银花炭、莲子心、黄连、白茅根、天花粉、桅子、生石膏、淡竹叶、紫花地丁、

甘草等，或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）；高热者加玳瑁，大便干

者加生大黄、火麻仁。

（2）中药塌渍技术：选用清热解毒中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱

布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15〜30分钟，水温宜0〜10℃,

塌渍时保持纱布湿润。

（3）饮食疗法：宜食清心解毒食物，如莲子汤、绿豆水、萝卜汤及各种新

鲜蔬菜汤等。

2•心火脾湿证

治法：泻心凉血，清脾除湿

（1）推荐方药：清脾除湿饮加减。茯苓皮、白术、黄苓、杭子、泽泻、黄

柏、茵陈、枳壳、生地黄、麦冬、莲子心等，或具有同类功效的中成药（包括中

药注射剂）；心火炽盛者加黄连、灯心草；口腔糜烂者加金莲花、金雀花、藏青

果、金果榄；大便干燥者加生大黄。

（2）中药塌渍技术：选用凉血燥湿中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱

布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15〜30分钟，水温宜0〜10C,

塌渍时保持纱布湿润。

（3）饮食疗法：宜食清心健脾食物，如莲子汤、冬瓜汤及各种新鲜蔬菜汤等。

3.脾虚湿蕴证

治法：清热解毒，健脾除湿

（1）推荐方药：除湿胃苓汤加减。茵陈、猪苓、车前草、白术、茯苓皮、

黄苓、冬瓜皮、泽泻、黄柏、枳壳、陈皮，或具有同类功效的中成药（包括中药

注射剂）；皮损色红者加丹皮、赤芍；痒甚者加白鲜皮；大便干燥者加生大黄。

（2）中药塌渍技术：选用解毒除湿中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱

布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15〜30分钟，水温宜0〜10℃,

塌渍时保持纱布湿润。

（3）饮食疗法：宜食健脾益气除湿食物，如慧慎仁粥、山药粥、英实粥、

茯苓饼及藕粉等。

4.气阴两伤证

治法：益气养阴，清解余毒

（1）推荐方药：解毒养阴汤加减。南沙参、北沙参、玄参、佛手参、天冬、

麦冬、玉竹、金银花、蒲公英、石斛、丹参、西洋参等，或具有同类功效的中成

药（包括中药注射剂）；痒甚加刺疾藜、当归。

（2）中药塌渍技术：选用解毒养阴中药随证加减，煎煮好后，用6-8层纱

布浸湿后拧至不滴水为度，敷于病患局部，每次15〜30分钟，水温宜0〜10℃,

塌渍时保持纱布湿润。

（3）饮食疗法：宜食进食养血扶正食品如山药粥、当归补血汤、桂