先心病超声诊断

先天性性心脏病一、房间隔缺损【病理解剖】胚胎第2房间孔过大或未被继发隔遮住形成继发孔型房间隔缺损；多为单发，直径2-3cm，也可有多发小的筛孔，大的缺损可几乎占据整个房间隔。按缺损的部位分为4型：①中心型或称卵圆孔型缺损，约占76%。②下腔型，约占12%。③上腔型，约占3.5%，常合并右上肺静脉畸形引流。④混合型为兼有上述两种以上的巨大缺损，约占8.5%。【病理生理】正常左心房压力高于右心房，当房间隔缺损时，房水平有左向右分流，小缺损分流量少，右房、室扩大不明显。多数分流量较大，使右心容量负荷过重，导致右心系统扩大，左心室偏小。严重病例后期肺小血管受损，肺动脉压力升高，右室、右房压力升高，房水平可出现右向左分流。【临床表现】患者多无明显症状，伴肺动脉高压者可于活动后出现心慌、气短等症状。胸骨左缘第2、3肋间可听到Ⅱ~Ⅲ/6级吹风样收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二音分裂。当肺动脉显著扩大时，可伴有肺动脉瓣关闭不全的舒张早期杂音。心电图检查可见右心室肥大及（不）完全性右束支传导阻滞。X检查可见右房室、肺动脉主干及分支均扩大，肺血多，右心导管检查可见房水平血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量的1.9%。部分病例心导管可直接进入左心房。【超声检查】（一）超声检查方法及注意事项4个主要切面显示房间隔：①剑突下四腔切面或剑下双心房切面；②心底短轴切面；③心尖四腔切面；④胸骨旁四腔切面。剑下切面是显示房间隔缺损的最佳切面，可完整并清楚地显示房间隔。卵圆窝处为一层菲薄的低回声带，彩色多普勒检查时左向右分流血流与声束夹角小，易于显示。心尖四腔、胸骨旁短轴切面在卵圆窝处易出现假性回声失落。（二）超声心动图表现1、切面超声心动图（1）直接征象：房间隔中部或上部回声失落，在房间隔线状回声带中出现不连续即局部回声失落，继发孔型缺损多在房间隔中部，上腔型则在上部，原发孔型缺损位于下部。（2）间接征象：右心容量负荷过重表现。①右心房增大②右心室腔增大③右室流出道、肺动脉及肺动脉瓣环增宽，搏动增强④室间隔平坦伴异常运动2、M型超声心动图（1）房间隔回声连续中断，探头置于第3、4肋间显示二尖瓣波群后，转动探头使声束逐渐向右下方扫查，显示三尖瓣波群，在三尖瓣回声后方为房间隔曲线，大于1cm的房缺可能显示回声中断。（2）室间隔运动异常：左室长轴或短轴观显示室间隔曲线呈两种类型：①运动平坦，幅度小；②反向运动即于左室后壁同向运动。（3）伴肺动脉高压患者的肺动脉曲线EF段平坦，a波消失，收缩期瓣叶提前关闭呈V或W形。中央型中央型双孔下腔型上腔型混合型原发孔型3、心脏声学造影①正常情况下，从外周静脉注入造影剂（3%双氧水）后数秒钟即可见右房、右室及肺动脉显影，于四腔切面观察房间隔右室面造影剂排列整齐。②左向右分流负性造影区③房水平无右向左分流绝大部分继发孔型房缺于收缩、舒张期中无造影剂进入左心房，嘱患者作Valsalva动作，使右房压升高，可见造影剂进入左房。当伴有肺动脉高压，右房压高于左房时，中等量造影剂进入左房。4、多普勒超声心动图①彩色多普勒：剑下、胸骨旁四腔及心底短轴切面显示红色血流束自左房经房间隔缺损口进入右房侧，并流向三尖瓣口，血流束呈红黄色或多彩镶嵌。②、频谱多普勒：在剑下、胸旁四腔切面取样容积置于房间隔缺损口的右房侧略下方，可显示分流频谱持续双期，多呈双峰或三峰图形。分流速度通常可达1—1.5m/s。同时伴有三尖瓣及肺动脉血流速度增加。连续多普勒：可通过测量主动脉、肺动脉瓣环水平内径及血流速度积分，估测分流量。5、经食道超声心动图（TEE）房间隔缺损小，经胸壁2DE显示不清或因各种因素引起右房压力升高，房水平分流不明确时应作TEE检查。由于探头位于心房后方，离房间隔近，方向接近垂直，可显示房间隔全貌及房缺的具体部位、数目。【诊断标准与鉴别诊断】1、诊断标准（1）M型超声心动图右心室容量负荷增加。（2）切面超声心动图多个切面显示房间隔局部回声中断。（3）多普勒超声心动图显示右房、室及肺循环血流量增加，房水平有左向右分流。严重的肺动脉高压可见房水平双向分流或右向左分流。（4）右心声学造影右房内可见负性造影区；ASD合并重度肺动脉高压时可见对比剂回声从右房通过缺损进入左房。2、鉴别诊断（1）卵圆孔未闭或重开（2）房间隔瘤（3）肺静脉畸形引流【临床价值】2DE对1cm以上缺损有确诊价值。CDFI可直观的显示过隔分流血流，诊断迅速，尤其对多处心内异常者不易漏诊。技术熟练者精心操作，符合率可达95%以上，并可替代创伤性诊断。疑有房间隔缺损但不能确诊者应作经食管超声心动图检查。二、室间隔缺损【解剖与病理解剖】室间隔呈三角形，自左前上方（漏斗部间隔）向右后下延伸，有一定弧度，其曲率半径与左室游离壁相似，凸面向右心室，前2/3与前胸壁约呈45º。根据其胚胎来源分为3部分：①肌部室间隔（约占2/3）；②漏斗部室间隔（约占1/3）；③膜部室间隔直径不足1cm，为缺损好发部位。室间隔缺损常发生在胚胎发育时这三个部位的对合线上。分型亚型部位及定义流出道型（漏斗部）膜周型流入道型（隔瓣下型）肌部干下型嵴上型或嵴内型嵴下型单纯膜部窦部小梁部邻近肺动脉瓣环，缺损上缘无肌组织，位于主动脉右冠瓣与左冠瓣联合处下方。位于室上嵴之上或内，缺损四周为肌组织。位于室上嵴之下，圆锥乳头肌之前，缺损常累及膜部及一部分室上嵴。限于膜部室间隔的小缺损，四周为纤维组织。位于圆锥乳头肌之后，三尖瓣隔叶根部下，缺损常累及膜部及一部分窦部。位于室间隔后部，三尖瓣后叶与隔叶下方，周围均为肌组织，可发生在肌部任何部位，少见。位于肌部室间隔的前与下方。【病理生理】室间隔缺损所致心内左向右分流及分流量的多少是病理生理的基础。①分流量的多少取决于缺损的大小及两心室的压力阶差。②分流引起左、右心室容量负荷增加，左房、左室、右室及肺动脉径均增大，以左室扩大为主，肺动脉压力有所升高。③缺损口面积大（1cm2/m2以上)分流量大，肺血量增大及左室高压血的喷射使肺小动脉痉挛，内层增厚及硬化，导致肺动脉高压，右室压力升高，收缩期左向右分流速度降低，分流量减少，右室舒张压升高，室水平发生双向分流（Eisenmenger综合征）。【临床表现】主要症状为劳力性心慌、气短，易患呼吸道感染，严重肺动脉高压时可有紫绀和咯血。体征可有发育障碍和心前区隆起，胸骨左缘第3、4肋间有Ⅲ~Ⅳ级全收缩期杂音伴细震颤；分流量大者在心尖区有舒张期杂音，肺动脉瓣区第二音亢进；伴严重肺高压时，杂音和细震颤减弱，肺动脉瓣区有舒张早期杂音。心导管检查：通过测量各心腔压力及含氧量，判断缺损部位及大小、计算分流量及体、肺循环血管阻力，右室血氧含量升高。肺动脉高压按肺动脉收缩压（Pp）与体动脉收缩压（Ps）分三级：Pp/Ps在46%~90%为中度；Pp/Ps>91%为重度。心电图检查：小型室间隔缺损多正常，较大缺损可示左室高电压，左室肥厚，伴肺动脉高压时呈双室肥厚或右心室肥厚。X线检查：心脏大血管形态基本正常，或有不同程度左室和左房增大，肺动脉圆锥突出、肺血多；伴肺动脉高压时左右心室增大，肺动脉段显著突出，肺门血管粗，肺纹理少。【超声检查】（一）超声检查方法与注意事项室间隔缺损类型多，可分布于室间隔任何部位，超声检查必须运用各种切面全面扫查室间隔各部位。常见的缺损分布在肺动脉瓣环下至三尖瓣隔叶下，与主动脉右冠瓣有密切关系。常用切面有：左室长轴、右室流出道长轴、心底短轴、胸骨旁、心尖及剑下四腔、五腔图。（二）超声心动图表现1、切面超声心动图（1）直接征象：室间隔回声失落对诊断有决定性意义。（Ⅰ）回声失落的识别：①缺损边缘若为纤维缘则常有断端回声增强并略增宽。②疑似膜部缺损需提高仪器灵敏度。③一个部位的缺损应在两个以上切面的相应部位显示。④缺损的大小在不同切面略有差异，同一切面中收缩期小于舒张期。⑤缺损太小回声失落分辨不清者可做彩色多普勒检查。（Ⅱ）回声失落的部位分型亚型超声切面回声失落部位流出道型膜周型流入道型肌部1.干下型2.嵴上型3.嵴下型4.膜部5.隔瓣下型右室流出道长轴及心底短轴图左室长轴、心底短轴心底短轴、五腔四腔左室长轴、各短轴紧贴肺动脉瓣下2.与肺动脉瓣环有一定距离3.显示于心底短轴切面的9-11点处4.主动脉前壁与室间隔连续中断室间隔上部室间隔肌部（Ⅲ）缺损的大小由于缺损口解剖形态不对称，在不同的切面中缺损大小略有差异。收缩末期较舒张末期缩小20%-50%，各个切面缩小程度不一，于舒张末期测缺损口的长径与手术中测值十分接近。（Ⅳ）膜部室间隔瘤常见于心底短轴切面、胸骨旁四腔、心尖四腔切面，瘤呈漏斗状、壁薄、基底较宽，位于室间隔膜部，顶端凸向右室，位于三尖瓣隔瓣下，收缩期瘤膨大。已证明室间隔膜部瘤的形成是室间隔缺损自然闭合的过程。（2）间接征象Ⅰ、左室容量负荷过重的表现中等以上缺损左向右分流量多，出现左室、左房扩大；在心尖四腔切面显示房室间隔向右侧膨出；左室壁搏动增强；二尖瓣活动幅度大。Ⅱ、右室流出道及肺动脉径扩大及搏动增强由于左向右分流致右室血容量增加所致。（3）合并肺动脉高压2DE显示肺动脉显著扩大，肺动脉瓣开放时间短及收缩期振动，M型显示肺动脉左瓣曲线a波消失，ef段平坦，伴收缩期提前关闭呈W型或V型。2、M型超声心动图肺动脉高压：M型显示肺动脉左瓣叶曲线呈现a波消失，EF段平坦，收缩期提前关闭呈“W”或“V”形。3、心脏声学造影于外周静脉注入造影剂后，右房、右室显影，通常无右向左分流。右室压升高者，于右室显影后，舒张早期少量造影剂过室缺口进入左室流出道（M型E峰前方出现造影剂）表示右室压增高达到左室压的50%以上；造影剂于舒张早中期均进入左室流出道（E峰及EF段之前）表示右室压达主动脉压的75%；收缩期、舒张期均有右向左分流表示右室压与主动脉压相当。4、多普勒超声Ⅰ、彩色多普勒2DE上显示收缩期以红色为主的异常血流束自左室经室间隔缺损口进入右室，分流量大，血流速度高则呈多彩镶嵌。过隔血流束起始部的宽度与缺损口大小密切相关。根据异常血流束出现的切面图及部位，可确定缺损类型和部位。伴有肺动脉高压，室缺口可出现双向分流，收缩期为左向右分流呈红色，舒张期为右向左分流呈兰色。Ⅱ、脉冲多普勒取样容积置于左室长轴、心底短轴、心尖四腔切面显示室间隔缺损或可疑缺损处的右室面，可检出收缩期高速正向或双向充填型频谱。伴有肺动脉高压时，室水平左向右分流量减少，或存在双向分流时，室缺口的血流缺乏室间隔缺损的多普勒特征，可导致假阴性。右室压显著升高者，室水平左向右分流可能显示低速血流，无湍流。Ⅲ、连续波多普勒⑴定量测定分流速度通常为高速血流（3—5m/s).⑵肺动脉压力的测定测定缺损口左向右射流最大速度，按简化的柏努利方程计算跨瓣压差（⊿P）⊿P=4V2⊿P=LVSP–RVSP在无左室流出道狭窄时LVSP近似于主动脉收缩压，无右室流出道狭窄时RVSP近似于肺动脉压。RVSP=LVSP–⊿P=BASP–⊿P=BASP–4V2Ⅳ、术中监测及术后随访可应用开胸后心包外检查或经食道超声检查，于心脏停跳前和复跳后立即检查。显示补片为强回声，了解补片状况，有无残余漏、心腔大小、心功能情况。术后随访可观察补片周围有无开裂及异常分流，心腔大小及心功能恢复情况。【诊断标准及鉴别诊断】

1、诊断标准（1）ME可见左室增大，室间隔及左室后壁运动增强等左心容量负荷增加表现。若伴有肺动脉高压，则肺动脉瓣运动曲线a波消失，开放呈V字或W型。（2）2DE可见室间隔局部回声失落。左房、室增大，左室流出道增宽等左心容量负荷增加表现。（3）D-Echo不伴有肺动脉高压时，室间隔的右室面可见以红色为主的多彩色过隔血流或于室间隔右室面局部显示高速正向湍流频谱曲线；伴有肺动脉高压时，于缺损部位可见右向左的蓝色分流