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文档简介

教学目标知识:肾病综合症的临床表现。理解:肾病综合症的发病机理及病理

变化。应用:肾病综合症的治疗。肾病综合征肾病综合征

▲一、概述

(三高一低)

1.是多种肾小球疾病引起的一组症状和

体征,并非是一种独立的疾病。2.主要表现:大量蛋白尿;明显水肿;

高脂血症;低蛋白血症。3.必备症状:大量蛋白尿和低蛋白血症。二、病因1.原发性肾病综合征

指原发于肾本身的疾病所引起,占75%。

2.继发性肾病综合征

三、发病机制

(一)大量蛋白尿1.肾小球滤过膜受免疫或其他因素损伤,

通透性增加。2.微小病变肾病时,电荷屏障破坏,蛋

白不再受排斥,而形成蛋白尿。

(二)低蛋白血症1.主要原因:尿中丢失大量蛋白。2.此外,还可能与患者蛋白质分解代谢增

加及胃肠吸收差有关。(三)明显水肿1.血浆白蛋白低于25g/l时,形成水肿。2.血容量减少继发醛固酮增加,引起水钠

潴留以及抗利尿激素的分泌使尿量减少

等,加重水肿。

(四)高脂血症(甘油三脂、胆固醇、磷脂)1.低蛋白血症剌激肝合成各类蛋白质增加。

2.血浆中脂蛋白脂酶清除脂质的能力降低。四、病理类型

(一)微小病变型肾病1.儿童肾病综合征多属此型,占75%。2.光镜下:肾小球形态正常。3.电镜:肾小球上皮有突触融合现象。(二)系膜增殖性肾小球肾炎

以弥漫性系膜细胞及基质增生为特点。

(三)膜性肾病肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚,

有弥漫性上皮下免疫复合物沉积,并刺

激基底膜产生钉突状反应。

(四)系膜毛细血管肾炎(膜增生性)系膜细胞和基质严重增生,并沿内皮下

与基底膜间插入,免疫复合物沉积,形成

肾小球毛细血管袢双轨样改变。(五)局灶、节段性肾小球硬化

肾小球毛细血管襻有局灶性、节段性硬化或透明变性,而无明显细胞增生。

▲五、临床表现

(一)共有表现1.常因上呼吸道感染或劳累起病,急缓

不一。2.多以全身性水肿为主,身体下垂部位

明显,呈凹陷性,合并胸、腹腔及心

包积液,导致胸闷、气短或呼吸困难,

水肿时伴少尿。

(二)临床分型

1.原发性肾病综合征I型(单纯性肾病综合征)⑴无持续性高血压。⑵尿蛋白通常有高度选择性(SPI<0.1)。

2.原发性肾病综合征Ⅱ型(慢性肾炎肾病型)⑴常伴血尿、高血压及肾功不全。⑵蛋白尿为非选择性(SPI>0.2)。

六、并发症

(一)感染为本病的常见的并发症,常见于呼吸

系,泌尿系,原发性腹膜炎。

(二)血栓形成发生率10-15%,3/4为慢性肾静脉血栓

形成,次为下肢静脉血栓。

(三)急性肾功衰竭综合征

(四)电解质紊乱常见低钠、低钾、低钙血症。▲七、实验室检查(一)尿检查

1.尿蛋白≥+++,尿沉渣中可有红细胞及透明管型、颗粒管型。2.24h蛋白定量≥3.5g,最高可达40g/d。3.选择性尿蛋白指数(SPI)的测定⑴SPI<0.1为选择性蛋白尿。⑵

SPI>0.2为非选择性蛋白尿。

SPI=尿IgG/血浆IgG尿白蛋白/血浆白蛋白×100%(二)血液检查

血浆白蛋白明显降低<30g/l。血浆

总胆固醇与低密度脂蛋白明显增高,血沉

加快。

▲八、诊断

1.典型三高一低症状(大量蛋白尿、低蛋白血症为必备条件);2.肾组织活检很重要。

▲九、治疗

(一)治疗目的

去除病因与诱因、消除水肿、降低血压、使尿蛋白减少、提高血浆蛋白、降低高脂血症,保护肾功能、避免复发。

(二)一般治疗1.休息2.饮食(三)对症治疗1.水肿→利尿

提高渗透压利尿药2.高脂血症→降脂

非诺贝特

3.高血压→降压

4.高凝状态和血栓→抗凝

肝素

5.控制感染→抗炎

青霉素(四)肾上腺糖皮质激素与免疫抑制

剂的应用

1.激素疗法

2.免疫抑制剂

小结

本次课应重点掌握急性肾小球肾炎

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