医学课件脑血管畸形3

病例主诉：突发头痛、恶心呕吐8小时并意识障碍7小时。现病史：患者家属代诉8小时前患者无明显诱因突发剧烈头痛，持续性，无放射性，在家休息后症状无明显缓解，并出现恶心呕吐数次，呕吐物为胃内容物，非喷射状，并出现行走不稳，急送当地村医治疗，未见明显好转，后出现意识障碍，表示为呼之不应，并进行性加重，遂至当地县医院完善CT检查示：脑室内积血。诊断为“脑出血”。家属为求进一步手术治疗，遂来我院就诊，以“脑出血”收住我科。发病以来，神志浅昏迷，精神差，未进食，大小便未解。平扫增强VR图MIP图VR图?脑血管畸形2018级规培生：刘成全血管壁的组织学结构血管壁的组织结构动脉：血液离开心脏所经过的血管为动脉。按管径的大小可分为大、中、小三种。管壁由内膜、中膜和外膜构成。1、内膜：薄而光滑，可减少血流的阻力。2、中膜：最厚，主要由环行的平滑肌和夹在平滑肌细胞之间的弹性纤维构成，使血管具有弹性和收缩性，以便调节血流量。3、外膜：是管壁的最外层，由纤维结缔组织构成，内含有营养血管，神经和淋巴管。静脉：血液返回心脏所经过的血管为静脉。静脉与动脉一样，也可分大、中、小三种，管壁也是分内膜、中膜和外膜。与伴行的动脉相比：1、静脉管壁略大，管壁较薄，而外膜较发达2、中膜中的平滑肌和弹性纤维较少，收缩力和弹性都较差。3、在受重力作用较大的部位，如四肢的静脉中，管壁内有内膜皱袋形成的静脉瓣。静脉瓣通常成对存在，可阻止血液逆流，促使血液向心回流。(V瓣一般分布在血流比较困难的地方，四肢较多，下肢比是肢多)。毛细血管1、管径最小（7--9微米）2、管壁薄（内皮细胞和薄层结缔组织）3、在某些器官，毛细血管腔可以扩大形成血窦。动-静脉间血管连接血流方向：①动脉→②毛细血管→③静脉脑血管系统的发育分为五个阶段(Streeter,1918)成血管细胞素的原始管丛形成。再分化为原始的动脉，静脉与毛细血管。脑血管系统分为外部的，硬膜的和软膜的血液循环。血管系统重新组合成符合头部各种结构的显著特征性变化。组织学上最终分化成各种成熟血管。

各时期脑血管的发育障碍，决定了血管畸形的类型和部位。脑血管畸形是一种脑血管的先天性发育畸形。是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常，并对正常脑血流产生影响。其破裂出血主要表现脑内出血或血肿。脑血管畸形定义脑动静脉畸形（AVM）海绵状畸形（海绵状血管瘤）静脉型畸形毛细血管畸形（毛细血管扩张症）脑血管畸形分类（McCormick法）分类示意图脑血管畸形诊断MRI、MRA正确率很高CT、CTA（CT血管造影）DSA最重要的和决定性的约11％病人不为DSA所发现多为小型或隐匿形AVM血肿所破坏或血栓所闭塞脑动静脉畸形(AVM)AVM是颅内最常见的先天性血管畸形，占脑血管畸形20％以上，可发生在颅内任何地方，幕上占85％，幕下占15％，一部分DSA阴性。AVM概述病理：供血动脉＋大小不等、粗细不均异常血管团＋引流静脉，伴无功能脑组织、少量胶质增生、不同时期出血、钙化、脑萎缩等；临床：发病率0.2～0.8％，体征取决于病变部位、大小、是否出血和其他合并症；多在20～40岁发病，15岁以前发病15％，60岁后发病少见；主要表现为抽搐、头痛、破裂出血相关症，可伴智力减退、神经功能紊乱、精神症状等；AVM临床与病理AVM影像表现—CT平扫：可见等或稍高密度血管团，可伴钙化，无明显水肿及占位效应，增强：明显强化，可见出血、脑萎缩等合并征，有时可见供血动脉和引流静脉。引流静脉出血AVM影像表现—CTAMIPVRMIP及VR图：能清晰显示血管畸形影像，畸形血管团（）、增粗的供血动脉（）及迂曲增粗的引流静脉（）。AVM影像表现—MRIMRI：与CT比较有显著的优越性，可更好的显示病变周围脑组织情况和合并征；对于隐匿型AVM、后颅窝AVM更容易显示；主要表现为：流空的血管团、迂曲扩张的引流静脉、不同时期脑出血、其它合并征等。AVM影像表现—DSADSA：诊断AVM的金标准，可见畸形血管团，供血动脉增粗，引流静脉早期出现，还能反映其血流动力学特点，如高流量动静脉瘘、脑盗血及病灶内或其他部位可能合并的动脉瘤等。AVM影像表现—DSA脑外AVM肺内扩张迂曲血管，但未见血管团，考虑肺内动静脉瘘？肺窗纵膈窗增强脑外AVM矢状位重建脑外AVM肝右叶血管样强化灶，与肝动脉及肝静脉相连，考虑肝内AVM脑外AVMVR重建海绵状血管瘤（CA）CA—概述海绵状血管瘤：是指由众多薄壁血管(缺少肌层和弹力层）组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤，按组织学分类属于脑血管畸形。CA—流行病学约占脑血管畸形的5%~13%多见于20~50岁，男女发病率相似80%位于幕上，15%位于幕下，5%位于脊髓单个病灶或多个病灶，后者占6%-33%，多有家族史CA—临床与病理海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部有瘤内出血。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。AC—临床表现临床表现：癫病(35.8%)颅内出血(25.4%)神经功能障碍(20.2%）无临床症状者(12.1%）头痛（6.4%）有的病人有一种以上的临床症状AC—影像学表现影像学诊断：MRI>CT>DSA>>X线平片影像学表现海绵状血管瘤是由三种成分组成：①血管成分，为窦状腔隙组成，含有缓慢流动的血液。②结缔组织间隔。③周围为围绕病变的胶质增生。主要表现为边缘清晰类圆形病灶，多呈不均匀稍高密度，占位效应不明显，可伴钙化或全部钙化;强化程度与血栓形成有关，无血栓部分可明显强化或延迟强化;或约30～50％为阴性。AC—CT表现AC—CT表现AC—MRI表现海绵状血管瘤在常规自旋回波序列像上显示为边界清楚的混杂信号病灶，周围有完整的低信号含铁血黄素环，病灶呈“爆米花”状，具有特征性。病灶内含有不同阶段的出血是信号不均匀的原因。磁敏感成像可更好显示小血管情况和小出血灶。增强可明显强化，也可强化不明显，这与其内血栓形成及钙化有关。牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI征象。AC—MRI表现AC—MRI表现爆米花征、桑葚征AC—MRI表现铁环征磁敏感序列呈低信号脑血管造影海绵状血管瘤为隐匿性血管畸形，即使采用数字减影技术也很难发现。其原因可能是：①病灶内的小血管血流速度慢；②病变的血管腔内常发生血栓形成；③没有扩大的供血动脉或早期显影的引流静脉。在较大的海绵状血管瘤或并发脑内血肿者可见无血管区和正常血管移位的占位效应AC—DSA毛细血管扩张症毛细血管扩张症占颅内血管畸形的16%~20%；属于隐匿性血管性畸形，血管造影难以发现病灶；目前随着MRI的广泛应用，其影像表现越来越被认识。毛细血管扩张症—概述病理：棕色或粉红色多发小病灶；显微镜下由扩张的毛细血管构成（50～150μm），毛细血管病缺乏弹力纤维和平滑肌，可与海绵状血管瘤并存。临床：一般无临床症状，个别有抽搐、神经功能障碍、脑出血等，可伴皮肤毛细血管扩张。影像特点：边界不清小病灶，病变之间有正常脑组织，典型者增强后呈毛刷状强化。毛细血管扩张症—临床与病理毛细血管扩张症—影像学表现CT：典型表现为小的稍高密度结节，可伴钙化，增强扫描典型者边缘呈毛刷状改变，CT可为阴性。MR：T1WI多为阴性，T2WI及FLAIRT2WI50％表现为稍高信号，T2*WI可为低信号，增强扫描典型者边缘呈点状或毛刷样强化。毛细血管扩张症—影像学表现毛细血管扩张症—影像学表现磁敏感序列（SWI）对于毛细血管扩张症比较敏感，能更好的显示畸形血管。静脉畸形脑静脉畸形又称脑静脉血管瘤、脑静脉瘤。由于它外形异常，但仍为相应的组织提供功能性的静脉引流，所以又称为发育性静脉异常。静脉畸形可分为浅表型和深部型。

①浅表型指深部髓静脉区域通过浅表髓静脉引流入皮质静脉；

②深部型指皮质下区域引流入深部静脉系统。静脉畸形—概述静脉畸形—临床与病理过去认为极少见，随检查技术发展检出率明显增高，现认为是常见血管畸形之一。病理：大体上见辐射状走行的髓静脉汇入一条粗大穿皮质引流静脉，或汇入硬脑膜窦或室管膜下静脉；显微镜下静脉壁缺乏平滑肌和弹性组织，很少出血。临床：多无临床症状，偶有头痛、抽搐或局灶性神经功能障碍。1.癫痫最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。2.局限性神经功能障碍表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。3.慢性头痛。4.颅内出血影像特点：典型表现为伞状或辐射状的髓静脉汇入粗大的穿皮质引流静脉（“水母头”改变）。静脉畸形—影像学表现CT扫描平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。可见“水母头”（白三角箭头）MR：可见流空影，增强扫描明显强化，卫星状或管状血管汇入粗大引流静脉或向硬脑膜窦、室管膜静脉