心律失常性心肌病3

汇报人：施子晴汇报时间：2021年9月心律失常性心肌病心律失常性

心肌病CONTENTS目录CONTENTS目录01前言及机制02病因及分类03临床表现04诊断及治疗01前言及机制02病因及分类03临床表现04诊断及治疗1前言及机制前言及机制前言1913年Cossage最先提出了”心动过速性心肌病”(tachyardiainducedcardiomyopathy)这个概念Whipple建立动物”心动过速性心肌病”模型Phillips等1949年首次报道了快速房颤和心力衰竭逆转的因果关系.前言心律失常与心肌病的因果关系一直是心血管病领域人们关注的重点之一因果关系严重心肌病合并心力衰竭的患者可出现各种心律失常.多数情况下,心律失常的发生是心脏扩大的并发症之一.心力衰竭随着对心律失常机制认识的不断加深,以及导管消融根治时代,许多心律失常合并心力衰竭的患者,心律失常根治后,扩大的心脏可完全或部分恢复正常.导管消融基本概述及分类心律失常性心肌病概述及分类

心律失常性心肌病(AIC)是指由房性、室性快速性心律失常或频繁发作的室性早搏导致左室收缩功能障碍，心脏扩大，心力衰竭的一组临床症候群。一旦心律失常得到控制或消除，心脏扩大、心力衰竭可部分甚至完全恢复正常。根据心律失常在心脏扩大、心力衰竭发生发展中的作用，可将AIC分为两大类:（1）心律失常主导型（原发型），即心律失常导致心室收缩功能障碍过程中起主导的、关键的作用；（2）心律失常介导型（继发性），一般合并有器质性心脏疾病，心律失常发作时，可加剧或恶化心功能不全。发生机制持续性心室率加快心肌能量耗竭+能量利用障碍心肌组织血流量下降+心肌收缩储备能力下降LV舒张末期容积增加心脏扩大+心脏泵血功能下降持续性心室率加快心肌能量耗竭RAS系统激活心脏交感神经反应能力下降心肌结构和细胞外基质重构心肌收缩储备功能下降心脏扩大与心泵血功能下降2病因及临床表现病因及分类特发性各种持续心律失常病因及分类房性快速心律失常01房速（多见）房扑房颤（多数引起心房心肌病）室性心律失常02室速：特发性、束支折返性频发室早各种持续心律失常均可导致心律失常性心肌病，以快速性心律失常为主。病因节律不规：房颤、室早收缩不同步：室早、束支阻止、右室起搏快心房/心室率：室上速、房颤病因及分类因为快速性室性心律失常通常是致命的,必需紧急得到控制\因此不易无休止而长期存在.但快速性房性心律失常常见,较难控制,通常容易耐受,特别是心<150bpm时,症状不重,容易被忽视.从病理生理角度,室速直接存在快速性室性心率可引起心动过速性心肌病.但理论上多见,但实际较少见,比房性快速心律失常少见.室性多见?还是房性多见?病因及分类无休止性心动过速定义在较长时间的心电监测或记录时间内,心动过速占总心率50%以上(室上性心动过速)或10%以上(室性心动过速)时,称为无休止性心动过速.实际,对于绝大多数的病例,心动过速所占比例能在80%-90%以上.病因及分类无休止性窦性心动过速不适宜性窦性心动过速无休止性房性心动过速根据发生机制又进一步分为:自律性房性无休止性心动过速房内折返性无休止性心动过速多灶性(混乱性)房性无休止性心动过速无休止性交界区心动过速PJRT:持续性反复性交接区心动过速无休止性慢快型折返性心动过速自律性交接区无休止性心动过速:

又称希氏束心动过速无休止性室速根据心动过速发生部位与机制分类病因及分类原发性无休止性心动过速多见于婴幼儿,常为先天性\遗传性或解剖学因素造成继发性无休止性心动过速先天性或后天获得性心脏病、心肌感染\心包炎等;药物引起;心脏手术的疤痕引起(又称切口性无休止性心动过速);射频消融术的损伤引起.根据病因进行分类病因及分类心动过速性MC(tachyardiomyopathy)心动过缓性AIC心率缓慢型心动过缓性AIC由心室率缓慢的病态窦房结综合征、窦房传导阻滞、房室传导阻滞等引发,是较为少见的AIC;血流动力学心动过缓性AIC:由频发室性期前收缩、无休止房性心动过速、快心室率心房颤动等引发,上述心律失常因频发低效心搏、无效心搏导致有效心搏减少的血流动力学性心动过缓,继之发生AIC.心脏不同步性AIC心律失常可引起房内不同步(如房室心律失常)\房间不同步(如房室折返性心动过速)、室内不同步(如室性心律失常)、室间不同步(如束支传导阻滞、非生理性心脏起搏)、房室不同步(如房室传导阻滞)等,继之可诱发AIC.混合型AIC根据心律失常和病理生理分类病因及分类单纯型AIC系指心律失常是心肌病的唯一致病因素,多数患者需在发生心律失常数月至数年以后,始出现心脏扩大,心功能不全等心肌病表现.不纯型AIC系指心律失常在器质性心脏病的基础上引发心肌病变,该类患者心脏扩大\心功能不全等表现较早和较为严重,治疗效果亦较差.按心脏基础状况分类病因及分类心房扩大型AIC多由快速性房性心律失常\快速心房起搏\窦房结和房室结等所致,其中以快室率心房颤动诱发者最为常见.心室扩大型AIC多由室性心律失常等所致,其中以室性期前收缩报道较多全心扩大型AIC多由混合型AIC、重症AIC或AIC晚期、不纯型AIC等所致按照心脏扩大解剖部位分类3临床表现临床表现临床表现年龄：有两个发病高峰青少年：需要与心肌炎相鉴别中老年:需要与原发性心肌病鉴别性别:男性多见临床特征临床表现:心脏扩大+心功能不全+心动过速有长期心律失常发作史心功能不全是阵发,心动过速间歇期较好终止控制心律失常后心衰控制并逆转每次发作以心律失常开始,心律失常控制而结束.与一般心衰伴心律失常不同.4诊断和治疗诊断和治疗诊断目前尚无统一的诊断标准及特异性的指标诊断AIC诊断AIC大多是一种排除性、回顾性诊断依据发生心律失常、心脏扩大、心功能不全的时间顺序,结合心脏X线正位片\超声心动图、心电图、冠状动脉造影等及心律失常终止后心功能恢复情况来诊断.诊断心律失常性心肌病的诊断依据是控制心室率和去除心律失常原因后，心脏功能和形态显著改善或恢复正常（具有可逆性）其三大表现为心脏功能和运动耐量得到改善，左室射血分数（LVEF）增加15%-45%，左室收缩末和舒张末容积减小诊断继发性心律失常性心肌病难以确定心律失常是病因或结果,需结合病史、心律失常类型、心室率、心律失常持续时间、临床特征及治疗反应综合诊断，根据心律失常发生和持续时间、心脏改变顺序、基础心脏病伴随情况加以判断。原发性心律失常性心肌病其诊断要点为无其他器质性心脏病证据，存在持续性或无休止性心律失常。出现进展性或继发性的心脏扩大，同时伴有心功能不全（多为轻中度症状，但若不能及时控制，心衰症状加重，出现心衰或房颤相关的心肌病导致心室率高达170-180次/分，持续数月甚至数年，最终需要心室辅助装置支持心功能）治疗药物治疗控制心室率（考虑药物副作用、有效性、耐受性）导管消融根治心律失常成功率>95%,治疗房颤成功率>50%起搏治疗针对部分心律失常消融失败者,可选择房室结阻断+心脏起搏器植入治疗通过药物、食道调博术、低能量转复等终止心律失常,同时用药物或导管消融等预防心律失常复发.如果能有效终止心律失常,与心律失常相关的心力衰竭就会得到有效控制.通过规范用药、定期复查症状、心功能状态、心电图（ECG）、超声心动图（UCG）等针对治疗效果评判是否为心律失常性心肌病。很多情况下是后期根据病史特点与临床特征，评估心律失常性心肌病类型是原发性或继发性。治疗01心律失常性心肌病的治疗策略为确定心律失常类型,纠正心衰相关诱因,控制原发型疾病,制定治疗方案.02目前心脏电生理发展很快,技术成熟,通过心电图或心脏电生理检查即可确定心律失常类型,同时纠正心衰相关诱因如感染、电解质和酸碱平衡紊乱、情绪激动等.03针对心力衰竭治疗的规范用药，包括血管紧张素Ⅱ受体阻滞剂（ARB）/血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、β受体阻滞剂(BB)、醛固酮受体拮抗剂(MRA)、利尿剂、地高辛04心衰诊疗指南明确提出,ACEI(如不能耐受ACEI则选用ARB)+BB为治疗LVEF降低心衰的”黄金搭档”,ACEI+BB+MRA三药联用为治疗的”金三角”,患者应尽早开始进行”金三角”方案治疗,在”黄金搭档”方案治疗后,可立即加用.小结任何一种心律失常只要心室率过快或过慢持续存在都可能引起心动过速性心肌病(TIC),呈无休止性心律失常患者如伴有难以控制的快心室率要警惕TIC的出现伴有持续快速心律失常的心脏扩大和心力衰竭的患者要考虑TIC的诊断