新生儿先天性心脏病病例讨论2

新生儿先天性心脏病

病例讨论

首都医科大学附属北京儿童医院内科

吴明昌教授主任医师1精选可编辑ppt

新生儿先心病例1有心脏杂音例2无心脏杂音例3青紫2精选可编辑ppt

例1新生儿有心脏杂音

第1胎足月儿，出生无窒息，体重3200g,查体未见异常。生后哭声好，无青紫，反应好吃奶好。第2d在胸骨左缘2～5肋间有柔和的2级收缩期杂音（简写L2～5G2/6SM）。

思考题：1是生理性杂音还是先心病

2需作进一步检查否3精选可编辑ppt

新生儿生理性杂音1.肺动脉相对狭窄：生后肺循环建立，肺血量增多，肺动脉相对狭窄2.三尖瓣关闭不全：暂时性3.动脉导管未闭：L2~3G

2/6SM4.杂音短暂：2~3d,无震颤5.可继续观察

肺动脉三尖瓣动脉导管4精选可编辑ppt新生儿先心病杂音1.杂音持续存在，L3～5G2/6SM2.震颤：用指尖轻轻触诊,有轻微震颤3.临床诊断:室间隔缺损（简称室缺）4.需作彩色多普勒超声心动图（简称心彩超）检查5.心彩超：膜部室缺,直径4mm

思考题：1.怎样估计预后

2.何时手术5精选可编辑ppt

新生儿室缺室缺的部位膜部流入部肌部右室剖面双动脉瓣下（流出部）

6精选可编辑ppt

室缺的大小和预后

<5mm1岁内2/3自闭，定期随访

>5～10mm5%手术肺炎心衰15%手术心衰30%手术

<10mm早作手术手术年龄3月,2岁，

>2岁肺动脉高压28%

子女风险率3.3~4.1%

新生儿（小心脏）的标准？小

中大7精选可编辑ppt

新生儿室缺163例（儿院）

直径（mm）n%3~6741.14~55533.7

≥64125.2*

合计163100.0肺高压21/41

例51.2

中华围产医学杂志2001，4：92－95（简称儿院）

大室缺？8精选可编辑ppt

室缺随访43例（儿院）

(1~7岁，X21.4±22月）～大室缺？9精选可编辑ppt

新生儿室缺37例随访结果(大兴、门头沟)

随访11.9±9个月（3～36个月）

直径例数自闭增大不变

例％例％例％＜5mm231252.2417.4730.4≥5mm1417.1857.1535.5合计

371335.41232.41232.4

χ2

＝9.4p<0.01

自闭、增大、不变各占1/3自闭年龄：<5mm者

77％在半岁内

≥5mm者1例在2岁中华围产医学杂志2006，9：258－261（简称本组）

大室缺？10精选可编辑ppt

新生儿室缺

5～6mm4mm≤3mm随访：1岁内每3月一次以后每6月～12月一次本组扩大者

＞

6mm12例:合并肺炎死亡

2例手术

3例

大中小11精选可编辑ppt

文献报道自闭者：＜4mm者均可自闭

2岁后自闭者约占7％（少数在青少年,成人）膜部、肌部自闭率相等自闭时有的出现动脉瘤（三尖瓣叶覆盖缺口）不能自闭者：应早手术双动脉下室缺（致主动脉瓣脱垂）合并肺动脉高压者12精选可编辑ppt

动脉导管未闭

生后10~18h动脉导管无血流通过15~21d结构上闭合＞3月未闭者可诊断动脉导管未闭新生儿杂音：L2~3G2/6

sm

无震颤本组出生时诊断44例经随访仅6

例＞3月未闭(1/7)动脉导管13精选可编辑ppt动脉导管未闭的预后

主动脉血流向肺动脉可影响小儿生长发育并发呼吸道感染、心衰、细菌性心内膜炎当今介入手术成功率高，风险小不论导管大小、不拘年龄，均应治疗大导管？14精选可编辑ppt动脉导管未闭随访22例（儿院）

（2月~2岁X9.1±4.1月)例6420

100%100%

50%

37%

13%100%

m/s<2>2>2>2

未闭

自闭

手术

2~3

mm5~7.53.1~4.9mmmm直径大导管？5mm（流速）15精选可编辑ppt

房间隔缺损（简称房缺）新生儿期无杂音因生理性杂音作彩超时可发现，小的房缺≤5mm者与卵圆孔未闭不易鉴别。本组出生时有房缺或卵圆孔未闭30例：随访：＜

5mm：均在1岁内自闭

5～8mm：4例未闭(1/7)

应在上学前手术大房缺？16精选可编辑ppt

房缺随访22例（儿院）

(3月~2岁X9.2±8.6月)6例10例6例≥7mm5~621三体大房缺？7mm17精选可编辑ppt

房缺大小与自闭的可能性(冰岛)

62%64%13%0%

mm

45~67~8>8%94%89%62.5%8%实际自闭%预计自闭%大房缺？7mm18精选可编辑ppt目前认为无论房缺的大小或卵圆孔未闭者，均应介入治疗，可减少成年后发生脑中风的几率。总之，轻症先心病不影响心功能，可正常活动及预防接种，但应定期随访观察有无增大。19精选可编辑ppt

问:新生儿需早手术者导管5mm室缺6mm房缺7mm

20精选可编辑ppt

例2新生儿无心脏杂音

第1胎足月顺产,无窒息,体重3300g,

生后哭声好,无青紫，查体未见异常。母乳喂养，吃奶好,第5d出院前再查体，心脏无杂音。

生后42d复查,心脏杂音L3~5G2/6sm

思考题：1.为何初生数日无杂音？是否漏诊？

2.怎样避免漏诊先心病？21精选可编辑ppt1277例先心病查出的时期

Newcastle-TyneL→R分流

出生查体出院前6周

＞6周室缺房缺房室隔缺损动脉导管未闭

50100

50100

50100

50100300右室出口梗阻肺动脉狭窄肺动脉闭锁法洛四联症

例22精选可编辑ppt

出生查体出院前6周＞6周

左室出口梗阻

主动脉缩窄主动脉瓣闭锁左心发育不良主动脉弓断离圆锥动脉干

共干

大动脉转位肺静脉异常其他

50100

50100

50100

50100例23精选可编辑ppt先心病的检出率新生儿50%6～8周30%1岁20%

出生时右心压力高，左向右分流量少，杂音不明显。以后在每次预防注射时、健康查体、就诊时多次检查可避免漏诊。

24精选可编辑ppt

大兴、门头沟妇幼保健院

筛查新生儿先心病

（2002年～2005年）

出生的足月儿：5640例住院时查出先心病：54例（0.96%）随访后再确诊：6例（动脉导管未闭、房缺，1/7

）出院后补查出：5例（室缺2例、肺窄1例、肺静脉连接异常1例、法洛四联症1例）先心病检出率：1.15％（65/5640）25精选可编辑ppt

例3新生儿青紫

第1胎足月顺产,无窒息,体重3300g,

生后哭声好,无青紫，查体未见异常。第2d面色青紫，呼吸促，反应差，经吸氧无好转，出现轻微心脏杂音L3~5G2/6sm。心彩超：大动脉转位合并动脉导管未闭及卵圆孔开放。

思考题：1.治疗和预后？

2.下一胎如何预防先心病？26精选可编辑ppt

大动脉转位右室→主动脉→全身↖右房←腔静脉↙左室→肺动脉→肺↖左房←肺静脉↙需合并室缺房缺（卵圆孔开放）动脉导管未闭临床：差异青紫杂音彩超（曲棍球拐棍）临床：差异青紫杂音彩超（曲棍球拐棍）临床：青紫、杂音LA↑

↑27精选可编辑ppt大动脉转位的重要性1.新生儿先心病死亡的病例中

1/3是大动脉转位（儿院）2.心彩超容易漏诊3.早期根治术：

6年存活率93%

（儿院4d,清华华新医院1d,延误者冠脉含氧量少，心肌缺氧，失去手术机会）

拐棍曲棍球28精选可编辑ppt

先心病的预防

1.避免各种高危因素

2.孕早期避免病毒感染

3.服叶酸

4.宫内筛查29精选可编辑ppt

引起胎儿先心病的危险因素（大兴、门头沟）

先心病组65例对照组77例例（％）例（％）遗传因素8（12）2（3）先心病畸形儿史20

近亲婚配10

高龄≥35岁52环境因素35（54）13（17）孕早期上感史3012

接触有害物*51

合计43（66）15（20）

x2＝5.1P＜0.05*油漆、甲醛、CO中毒

中华围产医学杂志2006，9：258－26130精选可编辑ppt

孕早期避免病毒感染心脏的胚胎发育期8～10周12心管心球心室心房静脉窦

心动脉房干心室1围心腔→心包腔循环作用

2生心板→心管19天22天23天24天35天31精选可编辑ppt心内结构及动脉分隔的发育1

2***△★34

1第1房隔2第2房隔△卵园孔★瓣动脉干分隔*第1房间孔**第2房间孔3主动脉

(继发孔)4肺动脉

3周4周5～6周7～8周10周32精选可编辑ppt

叶酸

神经管和心脏在胚胎发育时期有相关叶酸缺乏可致畸叶酸：孕前1月至孕后3月每日服0.4mg

嘉兴妇幼:服叶酸者先心病少51％未服者复杂先心病多4.6倍

中华儿科杂志

2003,41：951～952

匈牙利：服叶酸者先心病少51.5％尤其是主动脉干和瓣膜的缺陷

中国医刊2004,39：23～25

33精选可编辑ppt

宫内筛查

妊娠16~18周至28周，96%先心病可检出

LVRVLARA

四腔心不对称者转至专科再查室缺,房缺不易查出复旦大学儿科医院胎儿心脏500例先心病5.4％心律失常4.7％

中华儿科杂志2003,41:115

超声四腔心示意图(主缩>30周)

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宫内筛查：Guy’s医院

年例±1500例/年±200例/年13.3%35精选可编辑ppt

胎儿先心病终止妊娠率

年胎儿先心病终止妊娠

nn(%)1991166100(

60)1992203123(

61)1993185115(

63)1994