儿童心血管系统疾病的诊疗（儿科学课件）

心血管系统疾病心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官小儿常发先天性心脏病成人常发粥样硬化性心脏病心脏胚胎发育⑴早期血管形成⑵早期心脏形成胚胎22天形成原始心管

22-24天形成原始心襻形成心室静脉窦的演变⑶心脏分隔，瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成第2周原始心脏形成第4周心脏起循环作用第8周四腔心脏形成房室管、心房、及心室的分隔室间隔膜部的形成及室间隔的封闭正常血液循环途径胎儿血液循环正常胎儿血液循环下腔静脉右心房右心室左心房左心室升主动脉心脑及上半身肺动脉降主动脉下半身上半身静脉血上腔静脉脐静脉动脉血门静脉静脉血母体下半身静脉血肺循环血氧含量较高血氧含量较低通过卵圆孔通过动脉导管通过静脉导管胎儿与出生后血液循环比较A胎儿期B出生后由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻力低右心室高负荷左心室高负荷AB先天性心脏病概述

先天性心脏病是胎儿时期心脏及血管发育异常而造成的先天畸形，为儿童最常见的心脏病病

因与遗传、母体和环境因素共同作用有关⒈遗传因素

基因遗传缺陷⒉母体因素

主要为母体的感染性疾病

鉴于相关因素，在妊娠早期采取一定措施对预防先心病有积极意义预防分

类根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类左向右分流型(潜伏青紫型)左

向

右

分

流

型(潜

伏青

紫

型)右

向

左

分

流

型(青

紫

型)无

分

流

型动脉导管未闭（PDA）室间隔缺损（VSD）房间隔缺损（ASD）左

向

右

分

流

型(潜

伏青

紫

型)左向右先心病为何出现潜伏性青紫右心室左心房右心房左心室主动脉肺动脉肺循环体循环上、下腔静脉肺静脉（静脉血）（动脉血）

＜

＞当患儿剧烈咳嗽、哭闹、屏气时正常时（混合血进入循环）潜伏性青紫法洛四联征（TOF）大A错位（TGA）右

向

左

分

流

型(青

紫

型)右向左先心病为何有青紫右心室左心房右心房左心室主动脉肺动脉肺循环体循环上、下腔静脉肺静脉狭窄肥大骑跨（静脉血）（动脉血）

＞（混合血进入循环）青紫肺A狭窄主A缩窄无

分

流

型动脉导管未闭

占先天性心脏病发病总数的10%

动脉导管生后1年解剖学上应完全关闭，若持续开放，并产生病理生理改变，即为动脉导管未闭

概

述

病

理

分

型管型漏斗型窗型

血液动力学变化⒈动脉导管细小者临床上可无症状

⒉导管粗大者可有咳嗽、气急、喂养困难等

临床表现症状

⒊患儿剧烈哭闹、屏气时可有暂时性青紫，当并发肺动脉高压时可出现差异性青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶

症状体征心脏检查

望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散

触诊：抬举感，震颤

叩诊：心界增大

听诊：胸骨左缘第２肋间连续性机器样杂音

Ｐ２亢进

脉压增宽毛细血管搏动征水冲脉股动脉枪击音周围血管征支气管肺炎亚急性细菌性心内膜炎心力衰竭

并发症⒈X线检查：左室大、左房大⒉心电图：左心、左室大⒊超声心动图

辅助检查内科治疗：维护心脏功能，防治并发症外科治疗：手术结扎或切断导管即可治愈

宜于学龄前期施行介入治疗：可选择弹簧、蘑菇伞等关闭动脉导管

治疗原则

PDA的治疗PDA闭合器法洛四联征

法洛四联征（TOF）是婴儿期最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的12%。

本病预后与肺动脉狭窄严重程度有关。二、病理解剖及分型正常心脏法洛四联征心脏四种畸形组成：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚三、病理生理1.青紫

生后3-6个月出现与肺动脉狭窄程度有关毛细血管丰富的浅表部位如唇、指（趾）甲床啼哭、情绪激动等易出现气急及青紫加重四、临床表现（症状）2.蹲踞症状

静脉回心血量减少，减轻了心脏负荷下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流量减少小婴儿喜双下肢屈曲状四、临床表现（症状）3.杵状指（趾）

持续6个月以上毛细血管扩张增生局部软组织和骨组织也增生肥大四、临床表现（症状）杵状指杵状趾4.阵发性缺氧发作

婴儿期多见常发生在吃奶或哭闹时表现为阵发性呼吸困难，严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡年长儿则常诉头痛、头晕四、临床表现（症状）1.体格发育落后、消瘦、杵状指、趾2.心脏查检望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散触诊：抬举感，震颤叩诊：心界增大听诊：胸骨左缘第２-４肋间Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音；Ｐ２减弱或消失

四、临床表现（体征）脑血栓脑脓肿亚急性细菌性心内膜炎四、临床表现（并发症）1.血液检查：周围红细胞计数增高，可达（5.0-8.0）×1012/L血红蛋白浓度明显增高，可达170-200g/L血细胞比容也增高，血小板降低，凝血酶原时间延长五、实验室检查2.X线检查：肺血少，靴型心（见图），肺动脉段凹陷。

五、实验室检查3.心电图：电轴右偏；右室肥大，严重者可呈现心肌劳损；右房肥大。五、实验室检查4.超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨；大动脉短轴切面见右室流出道狭窄；彩色多普勒见室缺分流。五、实验室检查5.导管检查和心血管造影五、实验室检查1.内科治疗⑴一般护理多饮水，防治脱水和并发症婴幼儿则需特别注意护理，以免引起阵发性缺氧发作

六、治疗1.内科治疗

⑵缺氧发作的治疗发作轻者使其取胸膝位重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素每次0.05mg/kg静脉注射，或普萘洛尔每次0.1mg/kg，必要时也可皮下注射吗啡，每次0.1-0.2mg/kg六、治疗1.内科治疗

⑵缺氧发作的治疗纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠1.5-5.0ml/kg静脉注射以往有缺氧发作者，可口服普萘洛尔1-3mg/（kg·d）六、治疗2.外科治疗：多在1岁内手术治疗⑴肺A发育良好：根治术，手术年龄：2-6岁；

⑵肺A发育不良：姑息手术，如左锁骨下A与左肺A吻合术。六、治疗法洛四联征血流动力学改变-临床特点总结右心室左心房右心房左心室主动脉肺动脉肺循环体循环上、下腔静脉肺静脉混合血进入循环青紫、发育落后、乏力、蹲踞、阵发性晕厥主动脉扩大肥大听诊：胸骨左缘第3、4肋间Ⅱ～Ⅳ喷射性收缩期杂音，Ｐ２减弱狭窄血氧和不足杵状指、趾心尖上翘肺动脉段凹陷肺野清晰靴型心房

间

隔

缺

损

房间隔缺损（ASD）是房间隔在胚胎发育过程中发育不良所致。概

述

病

理

解

剖原发孔型缺损继发孔型缺损冠状静脉窦型缺损四种类型静脉窦型缺损

病

理

生

理A.症状

分流量小者无症状，分流量大者易患肺炎、心衰；发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。

临

床

表

现心脏检查望诊：心前区隆起，心尖搏动弥散触诊：抬举感，收缩期震颤叩诊：心界增大听诊：胸骨左缘第２、3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音；Ｐ２亢进，伴固定分裂。

B.体征肺纹理增多右心影增大肺动脉段突出主动脉段正常或缩小１.X线检查

：

辅

助

检

查

２.心电图

电轴右偏，右心房和右心室肥大。３.超声心动图

右房、右室增大及室间隔的矛盾运动。内科治疗手术治疗介入封堵治疗

治

疗六、治疗并发症支气管肺炎、心衰等治疗学龄前手术介入性心导管术应用双面蘑菇伞关闭缺损，适用继发孔型房缺。房间隔缺损血流动力学改变-临床特点总结右心室左心房右心房左心室主动脉肺动脉肺循环体循环上、下腔静脉肺静脉（供血不足）（肺充血）容易发生肺部感染、干咳、声嘶生长发育迟缓、消瘦，乏力、心悸、气短肺动脉段突出肺野充血肺门舞蹈主动脉弓影缩小可出现暂时性青紫当形成梗阻性肺动脉高压后可出现持续性青紫艾森曼格综合征（当剧烈咳嗽、哭闹等）肥大听诊：胸骨左缘第２、3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音；Ｐ２亢进，固定分裂肥大X线:室

间

隔

缺

损

室间隔缺损（vent-ricularseptaldefect,VSD）由胚胎期室间隔发育不全所致，是最常见的先天性心脏病

概

述小型室缺（Roger’s病）中型室缺大型室缺

病

理

生

理1.小型缺损：无症状2.大型缺损：

⑴体循环流量减少

⑵易感染、心衰

⑶声音嘶哑

临

床

表

现心脏体征

望：心尖搏动弥漫

触：常触及收缩期震颤

叩：心界扩大

听：胸骨左缘3-4肋间闻及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音，传导广泛，P2亢进体

检支气管肺炎肺水肿充血性心力衰竭亚急性细菌性心内膜炎等

并

发