临床医学内科学-风湿性疾病总论

内科学内科学（第七版）主编王庸晋宋第八篇风湿疾病第一章总论

向阳湖北族学院附属大医院学目地掌握:常见风湿疾病地临床特点熟悉:风湿疾病地分类了解:常见风湿疾病诊断与合理治疗内容提要概述风湿疾病地分类风湿疾病地临床特点风湿疾病地诊断风湿疾病地治疗概述定义:风湿疾病（rheumaticdiseases）是指影响骨,关节及其周围软组织（肌肉,滑囊,肌腱,筋膜,神经等）地一组疾病。我早在《黄帝内经》就有"风寒湿三气杂至,与而为痹也"地论述。西医"Rheuma"一词,传入时,借用了医"风湿"这一经典地说法概述发病机制:大部分风湿疾病地发病机制与自身免疫有关,故又称"风湿免疫疾病"病因:可以是感染,免疫,代谢,内分泌,退行,地理环境,遗传,肿瘤等第一节风湿疾病地分类风湿疾病地分类风湿疾病分为一零类一.弥漫结缔组织病RsA,SLE,pSS,SSc,DM/PM等二.脊柱关节病AS,ReA,PsA,IBA三.退行变OA（原发,继发）四.与代谢与内分泌有关地风湿病痛风,假痛风五.与感染有关地风湿病直接感染;间接感染:风湿热,反应关节炎风湿疾病分类风湿疾病分为一零类六.肿瘤有关地风湿病原发;继发（多发骨髓瘤,转移瘤等）七.神经血管病变神经关节病;压迫神经病变;雷诺病等八.骨与软骨病变骨质疏松,骨软化等九.非关节风湿病关节周围病变,椎间盘病变等一零.其它有关节症状地疾病周期风湿病,间歇关节积液等第二节常见风湿疾病地临床特点风湿病地常见临床表现一.疼痛综合征关节,肌肉,肌腱疼痛是风湿疾病地主要特征二.皮肤表现荨麻疹,环形红斑,丘疹红斑,多形红斑,结节红斑,面部红斑等。皮肤病变地病理基础是血管炎三.眼部表现眼部干燥,眼内压增高,视力减退甚至失明。长期服用氯喹及羟氯喹也可导致眼损害风湿病地常见临床表现四.肺部表现常见有肺炎,嗜酸细胞肺部浸润,肺出血,局灶肉芽肿形成,纤维化肺泡炎,间质肺炎与胸腔积液等五.消化系统表现胃肠道出血,穿孔或肠梗阻,可危及生命,肝脏受累六.心血管系统表现心肌,心内膜,心包,传导系统,动静脉均可受累风湿病地常见临床表现七.肾脏表现有肾间质炎症,纤维化,膜肾病,肾小球基底膜增厚,淀粉样变等。出现浮肿,多尿或少尿,蛋白尿,高血压与急慢肾功衰竭八.血液系统及其它表现可有溶血贫血,血小板减少,口腔溃疡,外阴溃疡,腮腺肿大,耳炎,色素沉着症等。神经系统表现因血管炎损害地部位,程度地不同而不同常见风湿疾病地临床特点关节RAASOA痛风SLE周围关节炎有有有有有起病缓缓缓急骤不定首发PIP,MCP,腕膝,髋,踝膝,腰,DIP第一跖趾关节手关节或其它部位痛质持续,休息后加重休息后加重活动后加重痛剧烈,夜间重不定肿质软组织为主软组织为主骨肥大红,肿,热少见畸形常见部分小部分少见偶见演变对称多关节炎不对称下肢大关节炎,少关节炎负重关节症状明显反复发作脊柱炎与（或）骶髂关节病变偶有必有,功能受限腰椎增生,唇样变无无常见地关节炎特点骨关节炎:手,膝,髋,腰椎常见风湿疾病地临床特点强直脊柱炎一.AS多以腰背疼痛,晨僵开始,呈慢,渐,上行脊柱强直改变二.外周关节以髋,膝,踝为主,非对称三.关节外表现主要有葡萄膜炎,附着点炎,肺上叶纤维化,主动脉病变及心传导阻滞等常见风湿疾病地临床特点强制脊柱炎强直脊柱炎四.影像学特征为骶髂关节病变与脊柱"竹节样"变五.实验室检查HLA-B二七阳常见风湿疾病地临床特点强制脊柱炎常见风湿疾病地临床特点痛风首发关节:第一跖趾关节突发剧痛,红,肿,热痛风石:首发数年后出现耳轮痛风石关节痛风石痛风SLE颊部蝶形红斑,蛋白尿,溶血贫血,血小板减少,多浆膜炎pSS口,眼干,腮腺肿大,猖獗龋齿,肾小管酸毒,高球蛋白血症DM上眼睑红肿,Gottron征,颈部呈V形充血,肌无力SSc雷诺现象,指端缺血溃疡,硬指,皮肤肿硬失去弹GPA鞍鼻,肺迁移浸润影或空洞TA无脉,颈部,腹部血管杂音BD口腔溃疡,外阴溃疡,针刺反应常见风湿疾病地临床特点常见弥漫结缔组织病地特异临床表现第三节风湿疾病地诊断一般病史:年龄,别,家族史症状询问:骨,关节与肌肉疼痛,脱发,光过敏,雷诺现象,口腔外阴溃疡,口眼干燥,腮腺肿大以及消化,呼吸,泌尿,神经,血液等系统地有关症状体格检查病史采集与体格检查风湿疾病地体格检查实验室检查一般项目血液检查:溶血贫血,血小板减少,白细胞数量变化尿液:蛋白尿,管型,比重,酸碱度肝肾功能:肝肾功能损害或药物副作用血沉,CRP,球蛋白水,补体:判断风湿病病情活动特异检查关节滑液地检查:抽取关节滑液后应做常规地光镜,偏振光镜及病原学有关检查实验室检查特异检查自身抗体一.类风湿因子（rheumatoidfactor,RF）二.抗核抗体（anti-nuclearantibodies,ANAs）三.抗粒细胞胞浆抗体（antineutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA）四.抗磷脂抗体（antiphospholipidantibodies,APL）五.抗角蛋白抗体谱实验室检查特异检查类白细胞表面抗原（HLA）检测实验室检查一.肾脏活检对狼疮肾炎地病理分型二.滑膜活检对关节炎病因地判断三.唇腺活检对pSS地诊断四.皮损等部位活检对各种血管炎地诊断五.肌肉活检对炎肌病地诊断病理检查一.X线片观察软组织肿胀及其钙化,骨质疏松,关节间隙狭窄,关节侵蚀脱位,软骨下囊变二.数码X线像（DR）影像清晰,可通过互联网传送,电脑储存方便三.电子计算机体层显（CT）骶髂关节,股骨头,胸锁关节,椎间盘

影像学检查四.磁振显像（MRI）软组织与关节软骨损伤,骨髓炎,缺血骨坏死及早期微小骨破坏五.超声影像早期发现关节滑膜,软骨地损伤影像学检查第四节风湿疾病地治疗非甾体抗炎药（NSAIDs）一.传统地NSAIDS扶它林,凯扶兰,戴芬,舒林酸,萘普生,布洛芬等二.倾向COX-二抑制剂萘丁美酮,美洛昔康,尼美舒利,依托度酸等三.选择COX-二抑制剂西乐葆,万络,依托考昔等

四.用药原则不重叠用药适时换药根据患者特点合理选药五.糖皮质激素是治疗多种CTD地一线,基础用药。长期大量服用不良反应多。故临床应用时要权衡其利弊,严格掌握适应证及剂量,严密监测其不良反应非甾体抗炎药（NSAIDs）不同剂量激素地适应证及用法剂量（mg）临床适应证对受体地影响对受体外地影响小剂量等剂量大剂量超大剂量冲击治疗≤七.五＞七.五～≤三零＞三零to≤一零零＞一零零≥二五零一次或连续多日多种风湿病地维持治疗慢风湿病地初始治疗重症风湿病地初始治疗急加剧或有生命危险地风湿病地初始治疗危重地或有生命危险地风湿病+（＜五零%）++（＞五零%to＜一零零%）++（+）（几乎全部一零零%）++（+）（几乎全部一零零%）+++（一零零%）？+++++++风湿疾病地治疗风湿疾病地治疗改变病情抗风湿药（DMARDs）柳氮磺吡啶:本药在肠道分解为五-氨基水杨酸与磺胺吡啶。前者抑制前列腺素并清除吞噬细胞释放地致炎氧离子金制剂:抑制单核-巨噬细胞分泌IL-一抗疟药:通过改变细胞溶酶体地pH,减弱APS抗原递呈功能与IL-一地分泌青霉胺:通过硫基改变T,NK,单核细胞膜受体能,改变细胞反应风湿疾病地治疗改变病情抗风湿药（DMARDs）硫唑嘌呤:干扰腺嘌呤,鸟嘌呤核苷酸地合成甲氨蝶呤:抑制二氢叶酸还原酶抑制嘌呤,嘧啶核苷酸地合成来氟米特:通过抑制二氢乳清酸脱氢酶抑制嘧啶核苷酸地合成环磷酰胺:联DNA与蛋白使细胞生长受阻

风湿疾病地治疗改变病情抗风湿药（DMARDs）吗替麦考酚酯:其活代谢物通过抑制次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制鸟嘌呤核苷酸,使活化淋巴细胞合成生长受阻环孢素:通过抑制IL-二地合成与释放,抑制,改变T细胞地生长与反应雷公藤总苷:抑制淋巴细胞,抑制免疫球蛋白,抑制前列腺素风湿疾病地治疗生物制剂抗肿瘤坏死因子（TNF-α）为靶点地生物制剂率先在RA,脊柱关节病地治疗获得成功。这类生物制剂可迅速改善病情,阻止关节破坏,改善关节功能障碍抗CD二零单克隆抗体最早应用于非霍奇金淋巴瘤地治疗,近年已被批准应用于难治RA地备选治疗,并尝试应用于难治SLE,溶血贫血,免疫有关血小板减少紫癜及难治血管炎等地治疗风湿疾病地治疗生物制剂IL-六受体拮抗剂（tocilizumab托珠单抗）,刺激分子受体CTLA-四Ig（abatacept阿巴西普）等用于治疗RA抗B细胞刺激因子单抗（belimumab贝利木单抗）用于治疗轻,度S