急性冠脉综合征、肺门蝴蝶征、心碎综合征、起搏器综合征等病理及临床表现

急性冠脉综合征、肺门蝴蝶征、心碎综合征、起搏器综合征等病理及临床表现急性冠脉综合征（ACS）指冠心病中急性发病的临床类型,包括ST段抬高型心肌梗死（STEMI）、非ST段抬高型心肌梗死（NSTEMI）和不稳定型心绞痛（UA）。STEMI患病率约占1/4，后两者合称NSTE-ACS，约占3/4。X综合征诊断需符合以下标准：（1）有典型劳力型心绞痛发作；（2）运动试验阳性（ST段缺血型压低＞0.1mV）；（3）左室功能正常；（4）冠状动脉造影正常；（5）麦角新碱激发试验阴性（排除大冠状动脉痉挛）。心律绝对不齐，第一心音强弱不等，脉搏短绌。后两者是前者的结果，因为心律绝对不齐，心脏舒张期短时心室充盈度不够，而舒张期长时反之，因此收缩时心音强弱不等，射入动脉中的血量不等，对动脉壁的压力各异，当压力低时触及脉搏弱，甚至触及不到脉搏，因此房颤是脉率低于心率。Beck三联征、Ewart征和Kussmaul征前者是指急性心脏压塞时出现中心静脉压升高，动脉压降低和心音遥远。在急性心包积血时，心包腔短时间内积血150～200ml便足以引起压迫，导致心脏舒张受限，最终形成致命性的心脏压塞。中者是指大量心包积液时心脏向后移位，压迫左侧肺组织，引起左肺下叶不张，表现为左肩胛下角处触觉语颤增强，叩诊呈浊音，听诊有支气管呼吸音。后者是指大量心包积液时可出现颈静脉怒张，深吸气时更明显。主要症状有呼吸困难、心绞痛和晕厥，为典型主动脉瓣狭窄的三联征，见于中、重度狭窄者。此三联征对应左室舒末压升高导致的肺淤血、心排量下降导致的冠脉灌注不足和脑供血不足。DeMusset征、Traube征和Duroziez征前者是指严重主动脉瓣关闭不全出现与颈动脉搏动节律一致的点头运动。中者是指听诊器体件放在肱动脉或股动脉处，可听到与心跳一致短促如射枪的「嗒——、嗒——」音，由于脉压增大使脉波冲击动脉壁所致。后者是指听诊器体件开口方向稍偏向近心端，则可听到收缩期与舒张期双期吹风样杂音。是联合的先天性心脏血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）和右心室肥大四种情况。肺门蝴蝶征源于肺泡内水分积聚。表现为两侧肺野内见大片致密影，边缘模糊，内中带较多，典型者呈两侧对称分布，表现为「蝶翼状」，常见于急性左心衰。deWinter综合征是超急期心肌梗死的一种特殊的心电图表现形式。主要表现为V1～V6导联J点下移、ST段呈上斜型压低≥0.1mV，T波高尖。还可有以下表现：①aVR导联J点抬高，可达0.2mV；②下壁导联可出现J点下移、ST段呈上斜型压低；③QRS波时限正常或轻度延长。Wellens综合征又称为左前降支T波综合征，是指不稳定型心绞痛患者在V2、V3导联出现特殊的心电图改变。①Ⅰ型：约占75%，上述导联T波呈深而对称性倒置;

②Ⅱ型：较少见，上述导联T波呈正负双相。心碎综合征是一种与精神或躯体应激相关的、以暂时性左室心尖部和中部室壁运动异常为主要表现的一种心肌病。梅奥诊所四项诊断标准:①一过性左心室中部（伴或不伴心尖部）运动障碍或无运动，室壁运动异常的区域超过单支冠状动脉分布的区域；可以存在或不存在应激因素；②冠状动脉造影无血管阻塞、畸形、斑块破裂的证据；③心电图有ST段抬高和（或）T波倒置等新出现的异常，或肌钙蛋白轻度升高；④排除嗜铬细胞瘤和心肌炎。阿-斯综合征为脑组织暂时性缺血所引起的短暂意识丧失,心源性晕厥常为心输出量突然减少所致。预激综合征心电图呈心室预激表现、临床上有阵发性室上性心动过速发作。病态窦房结综合征是指窦房结器质性病变导致激动形成或（和）传导功能异常，从而引发各种心律失常、血流动力学障碍和心脏功能受损的一组症候群，严重者可发生阿-斯综合征，甚至猝死。心电图特征：①显著而持久的窦性心动过缓：频率多＜50次/分，尤其是＜40次/min，伴有黑蒙、晕厥者。②显著的窦性节律不齐：P-P间期互差≥0.40s。③频发二度Ⅱ型至高度窦房阻滞。慢-快综合征又称心动过缓-过速综合征，是指窦房结及其周围组织器质性病变引起各种缓慢性心律失常（显著的窦性心动过缓、二度Ⅱ型以上窦房阻滞、窦性停搏）的基础上，出现阵发性心房颤动、扑动或房性心动过速等快速性心律失常，两者常呈间歇性或交替性出现。是指无器质性心脏病、窦房结功能正常的预激综合征患者或阵发性房性心动过速、心房颤动或扑动患者，在快速性房性心律失常终止后，出现严重的窦性心动过缓、窦房阻滞、窦性停搏等缓慢性心律失常。长QT间期综合征（LQT）具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转型室速（TdP）、晕厥和猝死的一组综合征。分为先天性和获得性。根据国际LQTS协作组评分标准，在排除获得性QT延长因素，且LQTS危险评分≥3.5患者考虑LQTS诊断，和/或有明确的基因突变，或多次12导联心电图QTc间期≥500ms；不明原因晕厥者QTc间期480～499ms。短QT间期综合征（SQTS）是一种具有遗传特性,心脏结构正常、以短QT间期为特征，并可导致室性心动过速和（或）心室颤动及心源性猝死等恶性心律失常的综合征。心电图特征：①QT间期明显缩短，QT和QTc≤360ms或更短。SQTS患者其QT间期随心率快慢的改变而变化较小。②T波高、窄、尖。早期复极综合征又称提早复极综合征，其长期以来被认为是一种较常见的正常变异心电图。心电图特征：①出现明显J波。在QRS终末部出现的一个正向的小波，J波常在V2～V5导联最明显；②ST段凹面向上抬高常在V3～V5导联最明显；③ST段抬高的导联上T波高耸，以V3～V5导联最明显；④心电图改变相对稳定，ST段抬高可持续数年不变。⑤运动致心率加快可使大多数抬高的ST段回至基线。⑥合并冠心病者，本该下移的ST段可位于基线，或当心绞痛发作时，抬高的ST段暂时回至基线，症状缓解后又恢复原状。Brugada综合征是一种离子通道基因异常所致的心律失常性疾病。其心电图具有特征性改变（Brugada波）：右胸导联（V1～V3）出现J波、ST呈下斜型或马鞍形抬高及T波改变，临床上常因室颤或多形性室速引起患者反复晕厥甚至猝死。心电图特征：Brugada波由右胸导联（V1～V3导联）出现的J波、抬高的ST段及T波改变共同组成。Brugada波分为3型：Ⅰ型，J波或ST段抬高≥0.2mV，ST段呈下斜型（又称穹隆形）抬高，T波倒置，ST段与T波间几乎无等电位线；Ⅱ型，J波幅度≥0.2mV，ST段抬高≥0.1mV，T波直立或双向，ST-T呈马鞍形；Ⅲ型，ST段呈抬高<0.1mV，T波直立，ST-T呈低马鞍形。起搏器综合征个别植入起搏器的患者会逐渐出现植入起搏器前所不曾有过的活动后气急、乏力、胸闷和下肢水肿等心脏功能下降的临床表现,或这些症状在植入起搏器后加重。主要原因包括：①房室不同步，见于VVI起搏器；②双室不同步，为右室起搏导致的心力衰竭