【腹部】肾上腺少见疾病的影像诊断课件

腎上腺少見疾病的影像診斷

腎上腺少見疾病惡性腫瘤:

皮質癌、神經母細胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性腫瘤：

髓樣脂肪瘤、節細胞神經瘤、神經鞘瘤、血管瘤腫瘤樣病變：

囊腫結核1.腎上腺皮質癌

（AdrenocorticalCarcinoma）起源於腎上腺皮質分功能性（分泌皮質醇、雄激素或醛固酮）和無功能性，各占50%。症狀：皮質醇增多症、女性男性化、高血壓、腹痛、消瘦等。CT及MRI表現腫塊：體積較大，＞5cm。形態不規則CT：密度不均勻，常伴中央低密度壞死，壞死區邊緣不清。鈣化率10%-25%。MRI：混雜信號，不均勻長T1、長T2信號。增強;非均勻性強化，增強早期顯示內部豐富血管周圍浸潤、脂肪間隙模糊、轉移腎上腺皮質癌女性，44歲。左下腹痛、腹脹1月餘。顯示多發壞死區。不均勻強化，動脈期顯示豐富腫瘤血管腫塊中心壞死區邊界不清，多發鈣化灶。不均勻強化，含豐富血管腎上腺皮質癌男性，44歲。高血壓1年餘，視物模糊3月餘。2.腎上腺神經母細胞瘤

(adrenalneuroblastoma)兒童腎上腺最常見的惡性腫瘤，3歲以下占80%來源於腎上腺髓質及交感神經節。約55%發生於腎上腺，其次為腹部、胸部易轉移至骨骼、淋巴結和肝臟CT及MRI表現類似皮質癌的表現腫塊：體積較大，形態不規則CT：密度不均。常伴低密度囊變或壞死，鈣化率50%MRI：混雜信號，鈣化顯示率低增強：非均勻性強化轉移：多見男，4歲。厭食、發熱、腹痛20天腎上腺神經母細胞瘤腎上腺神經母細胞瘤女，2歲。近1年來消瘦。腫瘤合併腹膜後淋巴結轉移腎上腺神經母細胞瘤女，3歲。腹痛20天。腫瘤並椎體轉移3.腎上腺淋巴瘤

(adrenallymphoma)分繼發性和原發性，原發性少見繼發性為淋巴瘤全身浸潤的一部分多為彌漫大B細胞型非霍奇金淋巴瘤單純或雙側CT及MRI表現單側或雙側腎上腺腫塊平掃：腫瘤密度/信號均勻，壞死囊變、出血及鈣化少見增強：動脈期輕度強化，門脈期均勻中度強化腫塊包繞鄰近血管其他部位淋巴瘤或淋巴結腫大，見於繼髮型腎上腺淋巴瘤男性，56歲。間斷發熱2周，超聲發現右腎上腺占位。雙側腎上腺腫瘤，密度均勻，均勻強化腎上腺淋巴瘤女性，59歲。發熱、乏力2月餘4.腎上腺平滑肌肉瘤

（adrenalleiomyosarcoma）罕見，來源於腎上腺中央靜脈或其屬支的平滑肌上腹或腰肋部脹痛。腫瘤可轉移。CT及MRI表現：密度/信號不均勻，轉移徵象腎上腺平滑肌肉瘤男，61歲。右腰部間斷性疼痛1年，加重3天。腫瘤並腹膜後淋巴結轉移腎上腺少見疾病惡性腫瘤:

皮質癌、神經母細胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性腫瘤：

髓樣脂肪瘤、節細胞神經瘤、神經鞘瘤、血管瘤腫瘤樣病變：

囊腫結核1.腎上腺髓樣脂肪瘤

（adrenalmyelolipoma）良性，無功能。發生於腎上腺髓質。由成熟脂肪細胞和骨髓樣造血組織成分按不同比例混合組成，周圍受擠壓的腎上腺形成假包膜。大者出血、壞死及鈣化。40～60歲多見，單側。多無症狀。CT及MRI表現腫塊邊界清晰、類圓形，具有假包膜CT平掃：呈混雜密度。脂肪組織低密度是較特徵性表現。骨髓樣組織呈雲絮狀、片狀或條索狀。MRI平掃：短Tl、長T2脂肪信號，脂肪抑制序列信號降低。反相位信號減低。增強掃描：成熟脂肪成分無強化。可有包膜強化。骨髓樣組織中度強化。腫瘤密度不均，特徵性脂肪密度，斑片狀骨髓樣軟組織密度及鈣化灶腎上腺髓樣脂肪瘤男，60歲。上腹部疼痛1月。腎上腺髓樣脂肪瘤男性，65歲。高血壓14年，查體發現右腎上腺占位8月。T2抑脂序列及反相位序列顯示信號減低2.腎上腺節細胞神經瘤

(adrenalganglioneuroma)腎上腺髓質起源。是交感神經母細胞分化來的良性腫瘤。由神經節細胞、Schwann細胞和神經纖維構成，可惡變為節細胞神經母細胞瘤。邊界清晰，有完整包膜。質地柔軟，沿器官間隙嵌入性生長。罕見出血、壞死、囊變。內含大量黏液基質。40歲以下多見。多無功能，少數分泌兒茶酚胺導致高血壓。CT及MRI表現腫塊：類圓形或不規則形，較柔軟呈“鑄型”“水滴樣”，可包繞血管。邊界清晰CT平掃：密度較低且均勻，低於肌肉組織。鈣化率20%MRI平掃：信號較均勻，長T1、長或略長T2信號，DWI等信號增強掃描：乏血供。無明顯強化或輕度強化腎上腺節細胞神經瘤腫瘤密度較低，強化不明顯，包膜強化男性，53歲。因車禍行腹部CT檢查男性，28歲。因乏力、腹瀉行CT檢查。腫瘤密度較低，邊緣見多個鈣化灶；呈漸進性不均勻輕度強化腎上腺節細胞神經瘤男，3歲。陣發性腹痛3天，超聲發現右腎上腺占位腎上腺節細胞神經瘤FST2WIT1WIFST2WI3.腎上腺神經鞘瘤

（adrenalschwannoma）來源於腎上腺髓質的交感神經鞘膜雪旺細胞，另有學者認為起源於腹膜後神經組織，靠近腎上腺，又稱腎上腺旁神經鞘瘤單發，邊界清晰具有神經外膜組成的包膜，瘤包膜不侵犯神經纖維束。較大的腫瘤常囊變壞死，或出血。少數有鈣化CT及MRI表現CT平掃：略低或低密度腫塊，邊緣光滑，內部可見更低密度囊變區，囊變較有特異性。偶見鈣化MRI平掃：長T1、長T2信號。反相位無信號減低。內部囊變區更長T2信號。纖維包膜呈T2低信號。增強掃描：不均勻中度強化。可顯示包膜強化。腎上腺神經鞘瘤男，64歲。查體發現右腎上腺病變2月男，43歲。查體發現左腎上腺占位2天腎上腺神經鞘瘤4.腎上腺血管瘤

（adrenalhemangioma）罕見，單側。海綿狀血管瘤多見，毛細血管型少見易出血、壞死和鈣化，大體標本上常呈多彩狀無特異性臨床表現CT及MRI表現：類似肝臟血管瘤男性，46歲。查體發現右腎上腺占位半月腎上腺血管瘤腎上腺少見疾病惡性腫瘤:

皮質癌、神經母細胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性腫瘤：

髓樣脂肪瘤、節細胞神經瘤、血管瘤、神經鞘瘤腫瘤樣病變：

囊腫結核腎上腺囊腫

(adrenalcyst)可發生於任何年齡,無症狀CT及MRI:腎上腺內圓形水樣密度/信號，無強化。邊緣可有鈣化腎上腺囊腫男，52歲。右上腹疼痛5天腎上腺囊腫並鈣化女，46歲。超聲查體發現右側腎上腺囊腫腎上腺少見疾病惡性腫瘤:

皮質癌、神經母細胞瘤、淋巴瘤、平滑肌肉瘤良性腫瘤：

髓樣脂肪瘤、節細胞神經瘤、血管瘤、神經鞘瘤腫瘤樣病變：

囊腫結核腎上腺結核

（adrenaltuberculosis）多繼發於其他臟器結核。雙側占80%病理特點：乾酪樣壞死、肉芽腫和鈣化腎上腺功能減退的最常見原因，表現為消瘦、食欲減退、皮膚色素沉著、乏力及血壓降低。其他全身結核症狀CT及MRI表現形態：腎上腺增粗，輪廓與腎上腺保持一致。邊緣清晰或模糊。晚期萎縮CT：密度均勻或不均勻，可見小囊狀低密度。各種形式鈣化。腎上腺增粗並鈣化是特徵性改變MRI：不均勻長T1、長T2信號，鈣化為短T2信號增強：均勻性強化、邊緣或分隔狀強化F,50歲，腎上腺功能低下腎上腺結核男，39歲。低熱、乏力、食欲減退2月。5年前肺結核史腎上腺結核雙腎上腺增大，形態不規則，邊緣模糊。顯示鈣化灶小結皮質癌：體積大，形態不規則，密度/信號不均勻，不均一強化神經母細胞瘤：兒童。體積大，不規則形，鈣化率50%，易轉移淋巴瘤：雙側或單側，密度/信號