鼻腔NKT细胞淋巴瘤影像诊断及鉴别诊断

鼻腔NK/T细胞淋巴瘤鼻腔淋巴瘤大多数为非霍奇金淋巴瘤,根据免疫组化分为B、T和NK/T细胞3种类型。NK/T细胞型是鼻腔最常见的原发淋巴瘤,2000年WHO正式在淋巴瘤分类中将原发于鼻的NK/T细胞淋巴瘤称为鼻NK/T细胞淋巴瘤。临床病理及发病机制鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的病理表现为血管中心性病变,肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织,导致组织缺血和广泛坏死,其发病机制目前尚不清楚,属EB病毒相关性淋巴瘤。NK/T细胞淋巴瘤表达T或NK细胞抗原,目前较一致认为CD30、CD45RO和CD56阳性可作为NK/T细胞较特异的免疫组化标志,其中CD56阳性是最可靠的诊断指标。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤对化学治疗不敏感,放射治疗是其的主要治疗手段。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤以亚洲及中美洲国家多见,北美及欧洲国家少见,其发病率约占非霍奇金淋巴瘤总数的2%～10%,男女比约为3∶1,发病年龄低于其他非霍奇金淋巴瘤,平均年龄约42岁。临床表现发病初期临床表现不典型,常见症状为单侧鼻塞、流涕,伴血涕或鼻出血,头痛,全身症状可有发热、盗汗和乏力等。当病变广泛侵犯时可造成结外受累器官的相应症状,出现眼球突出、颅神经麻痹、恶臭、鼻中隔或硬腭等部位穿孔、外鼻畸形等症状和体征,甚至累及面部皮肤,造成鼻腔及面中线部进行性损毁。由于临床表现不典型,与鼻腔其他良性或恶性病变难以区分,极易被误诊。对放疗敏感，近期疗效较好，而肿瘤的侵犯范围是影响预后的重要因素。影像学表现鼻腔NK/T细胞淋巴瘤多原发于下鼻甲或鼻中隔前部，倾向于沿鼻黏膜弥漫浸润并循自然空间生长。本病早期影像学表现不典型，随着病情进展可显示较特征性表现，依据病变范围本病分为局限型和弥漫型两种。①局限型：CT可见鼻中隔、下鼻甲及鼻底黏膜增厚、鼻道狭窄，软组织密度随病情逐渐充填鼻腔，以前部为著，密度较均匀，增强后轻至中度不均匀强化。也可表现为鼻腔局限性病变。肿瘤可透过鼻中隔或经鼻后孔累及对侧鼻腔，呈现鼻中隔两侧对称或非对称性软组织肿胀、增厚影。部分肿瘤可直接起源于鼻前庭上方、鼻骨后方，易浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背、邻近面颊部皮肤及皮下组织，可能与肿瘤多发生于鼻腔前部且易沿皮肤、黏膜淋巴管道蔓延侵犯皮肤淋巴组织有关。②弥漫型：表现为鼻腔中线区及邻近鼻窦明显骨质破坏伴软组织肿块，常累及邻近的面部软组织、眼眶、鼻咽部、颞下窝、翼腭窝等，最常累及同侧鼻旁窦。CT可见软组织影并沿窦壁蔓延，以窦口及内侧壁处明显，形成突向腔内的软组织隆起或蔓状改变。本病少有区域性淋巴结或远处结外器官转移。MRI显示软组织病变较CT优越，T1WI肿瘤呈等或稍低信号，T2WI呈等或不均匀稍高信号，增强后肿瘤呈轻至中度强化。由于肿瘤倾向于弥漫侵犯鼻腔，早期表现为等信号呈薄层覆盖、包裹鼻甲与鼻中隔，逐渐充填鼻道、闭塞鼻腔，冠状位显示尤佳。肿瘤向鼻腔周围蔓延，MRI可见同侧鼻旁窦异常信号与鼻腔病变相连续。肿瘤阻塞窦口常继发鼻窦阻塞性炎症，MRI能有效区分肿瘤、炎性黏膜增厚、黏膜下脓肿和窦腔积液。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤伴有局部骨质糜烂与侵蚀，最常见于上颌窦内侧壁、下鼻甲、鼻中隔和筛骨纸板等相对薄弱部位，蔓延至颊面部的病变可引起牙槽骨侵蚀或硬腭骨质缺失，特征为软组织病变显著而骨质改变相对较轻。CT可见肿瘤邻近骨质密度减低，边缘模糊、毛糙，多为不完全性骨质破坏，仍保留原有骨膜，鼻中隔呈虚线状改变，鼻旁窦骨壁中断、缺损。MRI显示骨质破坏不如CT，但能较早发现颅底等部位的骨髓肿瘤浸润。A．CT示左侧鼻腔软组织肿块充填，呈轻度膨胀改变，鼻中隔软骨部右侧肿瘤浸润；B．放疗后6个月，右侧鼻腔病变显著而左侧有所消退，软组织影附于鼻底与鼻中隔两侧，包裹右下鼻甲；C、D．MRIT1WI两侧鼻腔等信号充填，T2WI示鼻中隔两侧肿瘤呈稍高信号，鼻黏膜炎性肿胀呈高信号女性，31岁右侧鼻腔肿块累及右上颌窦B．MRIT1WI肿瘤呈等信号充填鼻腔并浸润面部皮下组织，颞下窝脂肪信号变薄；C．T2WI肿瘤呈不均匀稍高信号，上颌窦后部肿瘤组织信号强度，低于增厚的鼻窦黏膜；D．肿瘤填塞鼻腔并延伸至鼻咽和口咽部。男性，31岁，病程8年男性，76岁，病程1年余CT示左侧鼻腔肿块伸入鼻前庭和鼻后孔，侵入左上颌窦并累及鼻背皮下组织，上颌窦内侧壁骨质破坏。男性，44岁。MRIT1WI右侧鼻腔及右上颌窦软组织信号充填并浸润鼻旁面部皮下脂肪。女性，72岁，病程1个月。CT示左侧鼻腔、左上颌窦及左面部软组织肿块，左下鼻甲、上颌窦内侧壁及面部骨质吸收女性，31岁，病程6个月。CT示左侧鼻腔肿物伴鼻底黏膜增厚，鼻中隔后段部分缺失局限型鼻腔NK/T细胞淋巴瘤鉴别诊断①鼻息肉：为慢性炎症所致，好发于中鼻道、下鼻甲后端，常引起漏斗下部扩大，前庭多无累及，CT显示密度较低，增强表现为周边黏膜强化，常伴全组鼻窦炎②内翻乳头状瘤：多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧壁，易向上颌窦和筛窦蔓延，绝大多数为单侧发病，形成明显软组织肿块后，易导致邻近结构推移。一般不浸润鼻翼及邻近皮肤，CT发现条块状钙化对诊断有帮助。弥漫型NK/T细胞淋巴瘤鉴别诊断①鼻腔鳞状细胞癌：多有明显、严重的溶骨性骨质破坏，病变密度或信号常不均匀，增强扫描强化明显但不均匀，颈部转移淋巴结的中心易出现坏死。②Wegener＇s肉芽肿：多表现为中、下鼻甲和鼻中隔破坏，一般不伴硬腭和牙槽骨病变，不出现面部皮下及上颌窦后脂肪浸润。由于感染和血管炎造成慢性骨膜炎，刺激新骨形成，50%患者出现受