五官耳鼻喉科医师晋升副主任医师病例分析专题报告三篇

五官科医师晋升副主任医师病例分析专题报告单位：***姓名：***现任专业技术职务：***申报专业技术职务：***202*年**月**日五官科获得性皮肤松弛症病例分析专题报告1临床资料例1男，8岁，全身黄色丘疹、斑块7年余，皮肤松弛2年。患者3个月龄时于前额出现黄色扁平丘疹，后皮疹逐渐增多，泛发至全身，部分融合成斑块。6年前于外院行病理检查(背部)示:真皮浅层泡沫细胞聚集，未见明显炎症细胞浸润;免疫组织化学示:CD68(+)，S-100(－)，诊断为扁平黄瘤。2年前患者面部、颈部及耳部皮肤逐渐出现松弛。患者既往无特殊病史，父母非近亲结婚，母亲妊娠期无异常，足月生产，无家族性脂代谢异常，家族中无类似患者。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:A，见图1。面部、躯干、四肢可见对称分布的淡黄色扁平斑块、丘疹，边界清楚，表面光滑;面部、双耳垂皮肤明显松弛下垂，口周皱纹明显，呈早老外貌;躯干、四肢皮肤弹性正常。实验室检查:血尿常规、血清蛋白电泳、血脂、尿本周蛋白等检查未见异常。皮损组织病理检查(背部)示:表皮大致正常，真皮血管周围较多泡沫样细胞伴少许淋巴细胞浸润(图2a);弹性纤维染色:真皮中上层弹性纤维减少，部分区域可见断裂残留的弹力纤维(图2b)。诊断:Ⅰ型获得性皮肤松弛症。例2女，23岁，2年前因面颈部暗红色结节1年就诊于本院。患者于3年前无明显诱因于面颈部出现多发暗红色斑块、结节，无明显自觉症状，部分皮疹曾自行消退，但易复发。皮肤科情况:面颈部多发暗红色斑块、结节，边界清楚，表面光滑。皮损组织病理(额部)示:表皮大致正常，真皮可见弥漫性以淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞为主的结节状浸润，未见明显异型性;免疫组织化学:LCA(3+)、CD45ＲO(3+)、CD3(2+)、CD4(+)、CD5(2+)、CD8(+)、CD20(2+)、CD79a(2+)。诊断为假性淋巴瘤，给予糖皮质激素、甲氨喋呤等治疗后皮疹逐渐消退，停药后易复发。半年前，患者下颌及颈部皮疹消退后出现皮肤松弛并逐渐加重。患者既往体健，家族中无类似患者。体检:系统检查无异常。皮肤科情况:下颌及颈部多发皮色圆形皮肤松弛性斑块，边界清楚，表面突出，质软，按压可凹陷(图3)。实验室检查:血尿常规、抗核抗体谱等检查均正常。皮损组织病理(颈部)示:表皮轻度萎缩，基底层色素增加，真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润(图4a);弹性纤维染色:真皮中上层弹性纤维明显减少，少许区域可见聚集成团的弹力纤维(图4b)。诊断:Ⅰ型获得性皮肤松弛症。例3女，46岁，全身红斑风团36年，皮肤松弛20年。患者于36年前无明显诱因面部、躯干、四肢出现红斑、风团，伴瘙痒，多数皮疹1天内可自行消退，少数皮疹2～3天可自行消退，消退后无色素沉着，不伴发热及关节痛。皮损反复发作，20年前面颈部皮肤逐渐松弛，皱纹增多，并逐渐累及躯干、四肢。10年前就诊于外院行病理检查(左上肢)示:真皮浅中层弥漫性嗜中性粒细胞及淋巴细胞浸润，浅中层部分区域水肿，诊断为荨麻疹。皮肤松弛逐渐加重，遂就诊于本院。患者既往体健，家族中无类似患者。体检:系统检查无异常。皮肤科情况:双眼睑、颈部、躯干、四肢皮肤松弛，表面可见多发细皱纹，皮损触之弹性小，拉起后复原缓慢(图5);背部皮肤轻微潮红，面部、前胸可见散在红斑、风团。实验室检查:血沉77mm/h(＜26mm/h);血尿常规、抗核抗体谱、免疫球蛋白、补体等检查未见异常。皮损组织病理检查(背部)示:表皮大致正常，真皮浅层水肿，血管周围少许淋巴细胞浸润(图6a);弹性纤维染色:真皮中上层弹性纤维基本缺如(图6b)。诊断:Ⅱ型获得性皮肤松弛症。给予强的松20mg，1次/d口服，红斑、风团基本消退。2讨论皮肤松弛症(cutislaxa，CL)是一种罕见的以皮肤松弛为特征的疾病，患者皮肤松弛下垂，形成早老外观。按遗传特征，分为先天性和获得性两大类，其中获得性皮肤松弛症(acquiredcutislaxa，ACL)约占1/4［1］。ACL可分为两种类型。Ⅰ型ACL常继发于皮肤的炎症性疾病，少数继发于肿瘤性疾病，如湿疹、多形红斑、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等，某些药物反应如青霉素、青霉胺、异烟肼也可作为致病因素［2-3］。皮损可泛发亦可局限，任何年纪均可发生，最多见于成人［4］，起病越早病情往往越轻［5］。半数患者起病前可有炎症过程，皮肤松弛通常起始于头颈部并逐渐向身体下方扩展，松弛范围通常会超出原有皮损的范围［1］。局限性的Ⅰ型ACL仅累及皮肤;泛发性的Ⅰ型ACL可伴有系统受累，表现为肺气肿、心血管畸形、腹股沟疝、食管裂孔疝、胃肠道多发憩室等，严重者可并发呼吸功能衰竭、肺心病、充血性心力衰竭［1，6］。肺气肿是最常见的系统受累表现，严重者为致死的主要原因［7］。本文报道的例1、例2患者皮肤松弛分别继发于扁平黄瘤和假性淋巴瘤属于Ⅰ型ACL，两例系统检查均无异常。Ⅱ型ACL即炎症后弹性纤维溶解和皮肤松弛，也称Marshall综合征。该型继发于嗜中性皮病，以皮肤松弛不伴系统损害为特点［8］。部分患者可继发Sweet综合征，或其他不伴有发热及实验室检查异常的嗜中性皮病。与Sweet综合征相关的Marshall综合征常见于儿童及婴幼儿，女性多见;相反，不伴有Sweet综合征的患者年纪常较大，多见于中年女性［6］。Marshall综合征可分为两个阶段，急性期和弹性纤维溶解期［6］。急性期时头颈、躯干甚至四肢出现荨麻疹样或环状红斑、斑块，这个阶段可持续数月至数年。第二阶段即弹性纤维溶解期，这时急性期皮疹逐渐消退，从头面部开始出现皮肤松弛，表现为“忧愁貌”或早衰样面容，并逐渐向下发展，与Ⅰ型ACL不同的是该型的皮肤松弛不会超出原有皮损的范围，掌跖部位不受累及［1］。一些患者在第二阶段仍可观察到第一阶段的皮疹。由第一个阶段发展至第二个阶段平均需要3～6年［6］。本文报告的例3患者皮肤松弛前伴有荨麻疹样红斑及风团，既往组织病理提示嗜中性皮病，故符合Marshall综合征的诊断。获得性皮肤松弛症的发病机制尚不完全清楚。继发于炎症性皮肤病的ACL，其发病前局部常伴有中性粒细胞及单核巨噬细胞等炎性细胞浸润，炎性细胞释放的弹性蛋白酶可能介导了局部弹性纤维的溶解［3-4］。部分ACL的皮损内可观察到免疫球蛋白IgG、IgA或淀粉样物质的沉积，提示免疫机制也可能参与了本病的发生发展［1］。最近研究发现，ACL受累皮肤弹性纤维溶解，但局部成纤维细胞分裂活性及弹性蛋白mＲNA的表达却增加，提示弹性纤维的翻译及转运异常可能参与ACL的发病［9］。此外，铜代谢异常、铜缺乏、血清α1抗胰蛋白酶的缺乏、遗传易感性等均可能参与了本病的发生［2，5］。Ⅰ型ACL和Ⅱ型ACL的组织病理特征均表现为真皮弹性纤维数目减少，弹性纤维变短、变细及变性，尤其以乳头层弹性纤维减少为重［5］。继发于炎症性皮肤病的ACL除了有弹性纤维的改变外，真皮内还可见中性粒细胞等炎性细胞浸润［10］。本病主要应与真皮中层弹性组织溶解、肉芽肿性皮肤松弛症、Ehlers-Danlos综合征、儿童早老症等相鉴别［3，10］。真皮中层弹性组织溶解好发于中年女性，皮肤表面呈细皱纹改变，病前多无炎症性皮肤病，组织病理学改变为选择性真皮中层弹性纤维缺乏;肉芽肿性皮肤松弛症是皮肤T细胞淋巴瘤的一种特殊类型，表现为皱褶部位皮肤松弛下垂，组织病理学上可见克隆性T细胞呈肉芽肿性浸润;EhlersDanlos综合征为皮肤弹性过度而非松弛，表现为皮肤伸展过度、脆性增加、关节活动过度，皮肤外观基本正常;儿童早老症多1岁左右发病，皮下脂肪减少，并可累及骨骼、关节、心血管系统，病理为真皮下部结缔组织透明变性，皮下组织缺如。根据临床表现及病理检查本文3例均可排除上述疾病。获得性皮肤松弛症尚无特殊治疗方法，及时治疗原发疾病有利于减缓本病的进展［3］，在急性炎症阶段运用氨苯砜及糖皮质激素治疗有效［4，11］。本文例3给予糖皮质激素后，红斑、风团基本消退。皮肤松弛影响美观时可行手术治疗，但术后易局部复发［2］。鉴于本病Ⅰ型可合并系统受累，建议长期随访。［参考文献］性皮肤松弛症是皮肤T细胞淋巴瘤的一种特殊类型，表现为皱褶部位皮肤松弛下垂，组织病理学上可见克隆性T细胞呈肉芽肿性浸润;EhlersDanlos综合征为皮肤弹性过度而非松弛，表现为皮肤伸展过度、脆性增加、关节活动过度，皮肤外观基本正常;儿童早老症多1岁左右发病，皮下脂肪减少，并可累及骨骼、关节、心血管系统，病理为真皮下部结缔组织透明变性，皮下组织缺如。根据临床表现及病理检查本文3例均可排除上述疾病。获得性皮肤松弛症尚无特殊治疗方法，及时治疗原发疾病有利于减缓本病的进展［3］，在急性炎症阶段运用氨苯砜及糖皮质激素治疗有效［4，11］。本文例3给予糖皮质激素后，红斑、风团基本消退。皮肤松弛影响美观时可行手术治疗，但术后易局部复发［2］。鉴于本病Ⅰ型可合并系统受累，建议长期随访。参考文献略。咽部异物感病例分析病例分析专题报告典型病例患者男，63岁，因咽部异物感于202*年12月就诊：患者2周前因进食时自觉咽部有异物感，并出现灼痛而就诊。入院体格检查：张闭口及咬合无异常，咽喉部无充血，双侧扁桃体无肿大，咽腭弓及腭舌弓无水肿，悬雍垂被一菜花状新生物侵犯，肿物直径约1.0cm，界限清晰，质地中等（图1）。周缘软腭正常。口腔、鼻咽及喉咽部等部位未见异常。双侧颌下及颈部未扪及淋巴结肿大。图1悬雍垂鳞癌患者术前所见胸部X线平片及颈、腹部B超检查未发现异常。患者在全身麻醉下行手术，术中病理冰冻提示悬雍垂鳞状细胞癌，遂距肿瘤边缘1.0～1.5cm，以针式电刀全层整体切除悬雍垂肿瘤及邻近软腭组织（图2），将软腭两侧的腭咽弓在其基底部切断，分离腭咽弓肌层组织，形成两侧腭咽肌瓣，向中线转移靠拢缝合，重建形成新的悬雍垂形态（图3）。图2

悬雍垂鳞癌患者局部切除术后所见；图3两侧腭咽肌瓣修复后情况术后给予鼻饲及抗生素预防感染。术后病理：悬雍垂鳞状细胞癌。患者术后恢复良好，无进食鼻腔反流，呛咳。语音清晰度良好，无明显改变。随访两年半，无肿瘤复发及转移表现。讨论口咽部恶性肿瘤较少见，多数来源于扁桃体及软腭组织。原发于悬雍垂的恶性肿瘤甚为少见。早期因肿瘤较小，症状轻，不一定引起患者重视，肿瘤增大引起异物感时才就诊。临床上悬雍垂癌诊断及切除较为容易，肿瘤切除后遗留组织缺损由于两侧软腭肌组织的牵拉，故缺损显得愈发明显，若不加以修复，则明显影响患者的语音和吞咽功能。有作者报道采用直接拉拢缝合的方法关闭缺损，但由于两侧组织张力大，软腭不断颤抖，创口裂开的可能性大。悬雍垂鳞癌患者手术通常需要足够的切除范围，造成的腭咽功能不全影响患者的发音及吞咽等功能，并增加咽部空气流通阻力，需要进一步手术修复及功能再造，显得极为棘手。因此有学者选择放疗作为首要的治疗方式，放疗后局部控制率令人满意，T1、T2期患者5年生存率37%，与EspinosaRestrepo手术治疗患者的生存率相近，但放疗的并发症发生率高，部分患者有发生第二原发肿瘤的可能。腭咽肌为一对扁圆形肌肉，呈扇形分布于腭帆中线。起于甲状软骨后缘及咽侧壁.肌束行向上内入软腭，在腭中线与对侧肌腱相连接，占据腭帆长度的1/2。临床上颚咽肌瓣常用于为腭裂患者提高腭咽闭合能力的咽成形术方面。我们把此肌瓣应用在修复悬雍垂及软腭缺损上，悬雍垂鳞癌局部扩大切除后，以针式电刀将软腭两侧的腭咽弓在其基底部切断，分离腭咽弓肌层组织（图4），基底部稍显宽大，形成两侧腭咽肌瓣，两侧组织瓣向中线转移靠拢缝合，重建形成新的腭帆及悬雍垂形态（图5），临床效果满意。图4

悬雍垂癌切除及制备两侧腭咽肌瓣切M线示意图图5

两侧腭咽肌瓣修复后示意图有学者认为悬雍垂血管、淋巴管相对不太丰富，故早期发生淋巴转移及血性转移的机会较少。但Espinosa等的研究表明尽管悬雍垂鳞癌处于T1、T2期，但在诊断时超过半数的患者伴有淋巴结转移。当病变超过1

cm时，超过90%患者伴有淋巴结转移。在接受颈淋巴清扫术的患者中，只有25%患者未发现转移灶。T1期患者5年生存率是53%，T2期为27%，总的5年生存率是39%。因此认为悬雍垂鳞癌属高度侵袭性肿瘤，建议在肿瘤早期阶段应积极行颈淋巴清扫术。Har-El等通过多中心的回顾性研究分析，近50%的悬雍垂鳞癌患者有颈部转移灶，也建议悬雍垂和软腭中线的恶性肿瘤应积极行颈淋巴清扫术。但Overton等通过大样本回顾性分析了口咽癌，其中原发于悬雍垂的占1.3%；悬雍垂肿瘤淋巴结转移率低，T1、T2期患者的生存率无明显差别，认为悬雍垂鳞癌预后不会很差，但是生存率与口咽癌几乎相似，表明悬雍垂癌潜在的强侵袭性。因此，悬雍垂鳞癌患者选择何种治疗方式，是否需行颈淋巴清扫，还需长期积累经验进一步探讨。颞骨岩部胆脂瘤病例分析病例分析专题报告病例简介患者，男，14岁，因“右耳流脓10余年，听力下降1年，口角歪斜2个月”于202*年10月7日入院。患者10余年前出现右耳少量流脓，较稀薄，当时未觉明显听力下降，家长自购“滴耳液”治疗后，流脓减轻，但症状反复发作。1年前患者自觉右耳流脓症状加重，且伴明显听力下降，偶有耳鸣，不伴发热、头痛及眩晕等症状，当时未予诊治。2个月前患者出现右侧口角歪斜、右眼闭合不全，至当地医院就诊。颞骨高分辨CT扫描提示：右侧乳突及颞骨岩部骨质吸收破坏，病灶侵犯颈内动脉骨管、内听道及颅中窝；鼓窦、鼓室扩大融合，软组织影填充；鼓室脑膜板及乙状窦板骨质吸收破坏；听小骨显示模糊；耳蜗骨质破坏、变形，半规管骨质吸收破坏，尤以外半规管及前半规管明显（图1)。头部MRI示：右侧中耳乳突内见T1W1，高信号不规则片团灶，T2W1呈低信号，右岩锥骨质破坏，右内耳结构及面神经管受累（图2)；颅内未见明显异常。考虑为胆脂瘤或肿瘤，为求手术治疗转入我院。图1患者术前颞骨高分辨CT可见右侧鼓室、鼓窦内大量软组织密度影填塞，颢骨岩部、鼓室及鼓窦周嗣部分骨质吸收

图2术前头部MRI示右侧中耳乳突内T1W1明显高信号不规则病灶，右岩锥骨质破坏，内耳及面神经管受累入院查体患者神志清楚，慢性病容，生命体征平稳；右侧口角向右歪斜，伸舌稍右偏，鼓腮时漏气，右侧鼻唇沟变浅，右眼睑闭合不全，露白约3-4mm（图3)，额纹消失，面神经功能House-Brackman评分Ⅵ级；耳内镜下见右侧外耳道内大量脓痂及脓性分泌物，由于脓痂嵌顿明显，清理后鼓膜仍窥及不清。图3患者术前右侧眼睑闭合不全诊治经过入院后完善相关辅助检查，无手术禁忌证，遂于202*年10月9日全麻下行右侧岩骨次全切除术，根据术中探查情况行面神经、副神经吻合术。术中见右侧乳突、鼓窦、上鼓室、中鼓室内大量胆脂瘤样新生物，向上侵犯达脑膜板，向内深达内听道，向下达颈静脉球，前方超越颈内动脉约lcm，向后达乙状窦和脑膜板；面神经水平段、膝状神经节段、迷路段破坏缺失；耳蜗骨质破坏、松动脱落，半规管、前庭破坏缺失，内听道破坏扩大。清理坏死骨性耳蜗后，可见蜗神经，有脑脊液经内听道破坏处涌出。颈内动脉骨管破坏，动脉暴露约5cm，动脉壁增厚，表面光滑；乙状窦暴露约4cm，表面光滑；鼓室盖硬脑膜暴露约1.0cmx1.5cm。中鼓室与乳突腔被胆脂瘤样新生物侵犯，连成一片，未见听小骨及鼓索神经。彻底清除病变后，取颞肌及筋膜配合使用耳脑胶修补内听道及脑膜板破坏处脑脊液漏口。随后延长耳后切口至颈部，探查副神经及面神经颞骨外段，行神经端侧吻合。最后取腹壁脂肪填塞乳突腔，以带蒂颞肌瓣植于乳突腔内封闭根治腔及外耳道。术后病理诊断为：胆脂瘤。术后诊断为颞骨岩部巨大胆脂瘤。术后l周切口愈合良好；术后6个月右眼睑可闭合，面神经功能部分恢复（图4)，House-Brackman评分Ⅲ级。随访2年，复查MRI未见胆脂瘤复发。图4患者术后6个月右侧眼睑可闭合讨论

累及岩尖部的胆脂瘤的患病率约为4％-9％，岩尖胆脂瘤根据其来源不同分为先天性和后天获得性，前者也称上皮样囊肿．是由于胚源性外胚层组织滞留于颞骨所致。先天性胆脂瘤的患病率约为2％-5％，好发于男性（男女比例3:1)。岩尖部后天获得性胆脂瘤，多继发于中耳胆脂瘤、手术或外伤，较少见，患者几乎都有中耳炎病史。虽然两者的起源不同，但在病理上完全相同。本例男性患者，病变范围广泛，既往有中耳炎病史，考虑为颞骨岩部先天性胆脂瘤伴发中耳炎。由于岩骨对扩张性改变不敏感，患者早期症状多不明显，也有多年（64岁）无症状的先天性岩尖胆脂瘤病例报道。但当出现症状时，病变常已破坏颞骨内结构或邻近颅内组织，出现明显听力下降及面神经麻痹。Muckle等发现岩尖病变最常见的症状为听力损失（64％)，Sann报道约有45％-65％的岩尖胆脂瘤患者在就诊时表现为面神经麻痹。本例患者早期症状为反复流脓，当时未予重视，仅诊断为“右侧慢性中耳炎”，病程中逐渐出现听力下降及面神经麻痹，待就诊时胆脂瘤已累及岩尖、耳蜗及半规管等重要结构，形成一颞骨岩部巨大胆脂瘤。影像学检查对岩尖胆脂瘤的诊断及术前评估十分重要。典型CT表现为低密度软组织团块影，无明显