疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告专题分析

疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告专题分析多发性肌炎（polymyositis,PM）/皮肌炎（dermatomyositis,DM）是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚，国外报告的发病率约为0.6～1/万，属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力，约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部分病人因此就诊于疼痛科。因该病发病率低，疼痛科医生对该病往往认识不足，易忽视或延误病情。病例1病人女性，52岁，教师，四肢疼痛半月，双上肢肿胀、无力1天入院。查体：一般情况好，生命征平稳。双上肢轻度肿胀，肌力正常。既往体健。结合病人职业，颈椎病、腰椎间盘突出不排外。门诊颈椎MRI示：颈椎及椎间盘退行性改变，C4/5，C6/7椎间盘膨出并C6/7后方黄韧带增厚。血管超声：四肢动静脉血流通畅，未见明显异常。以四肢疼痛收住院，给予直流电、药透治疗，症状无改善，并逐渐加重。生化提示：磷酸肌酸激酶CK4362.3IU/L↑，r-谷氨酰转移酶r-GT34.2IU/L↑，天门冬氨酸氨基转移酶AST211.0IU/L↑，丙氨酸氨基转移酶ALT152.9IU/L↑。甲状腺B超：①右侧叶中段囊性结节。②双颈I、II、III区多个淋巴结可见。甲状腺功能：血清甲状腺素T412.00μg/dl↑，血清三碘甲状原氨酸T31.84ng/ml↑，促甲状腺素TSH8.153uIU/ml↑。诊断：亚临床甲状腺功能减退。给予左甲状腺素片，嘱病人一月后复查甲状腺功能。ANA阴性、肝炎病原学、肿瘤标记物未见异常。2天后病人诉下蹲、起立困难，上臂难以上举，CK5474.0IU/L↑，查四肢近端肌力4级。考虑多发性肌炎，予甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗。激素治疗第3天病人疼痛减轻、四肢肌力恢复正常转风湿免疫科继续治疗。病例2病人男性，80岁。因“四肢疼痛、肿胀伴无力1月余，吞咽困难1天”入院。既往肥厚性心肌病，2013年因“心房纤颤+心房扑动，阵发室速，房室结阻滞”植入单腔心律转复除颤器。诊断痛风10余年。高血压10余年，“青霉素”过敏。查体：一般情况差，全身皮肤黏膜苍白，脱水貌。四肢肿胀明显，电子血压计血压未测出（桡动脉搏动可触及）。前额、两颊皮肤潮红，眼睑、前胸、肩背部及双手背面紫红色水肿性斑片。四肢皮温低，双侧大腿及上臂肌力3级。四肢血管超声：双下肢动脉硬化并斑块形成。四肢动静脉血流通畅，未见明显狭窄及闭塞。初步诊断：①四肢疼痛、肿胀原因待查；②皮肤红斑待诊；③肥厚性心肌病；④痛风；⑤双下肢动脉硬化；⑥心脏起搏器植入术后；⑦高血压3级，很高危组。入院查：CK5226.4IU/L↑，ALT194.3IU/L↑，r-GT161.6IU/L↑，肌酐Cre154.2μmol/l↑，钾K+5.47mmol/L↑，白蛋白29.1g/L↓。肌电图：右正中神经、右尺神经有感觉障碍。胸片：双肺纹理清晰，无肺间质改变。红细胞沉降率ESR、超敏C反应蛋白CRP升高，甲状腺功能正常，ANA阴性。肿瘤标志物检查示：细胞角蛋白19CY21-110.89ng/ml↑，神经特异性烯醇化酶NSE92.63ng/ml↑，铁蛋白FER1381.31ng/ml↑。病人进食、外周静脉补液困难，入量不足，留置右颈内静脉管静脉补液，测中心静脉压4cmH2O；留置鼻胃管，给予肠内营养。风湿免疫科会诊示：根据病人四肢对称性近端肌无力，肌酶谱升高，皮肤特征性表现很可能为皮肌炎，建议进一步完善肌活检。给予甲泼尼龙琥珀酸钠静滴。同时病人经护胃、补钙、保肝、