嗜铬细胞瘤(赵耀武)参考

嗜铬细胞瘤2021/5/81概念

临床表现诊断及相关检查治疗

预后2021/5/82起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。概念2021/5/83部位：左右各一个，各位于肾脏上方右侧扁平，多呈三角形左侧“Y”“V”等，分内、外侧支。

肾上腺素髓质分泌儿茶酚胺去甲肾上腺素多巴胺肾上腺2021/5/84男>女年龄：20～40多见发病部位：70～90%肾上腺10%肾上腺外，称为异位嗜铬细胞瘤良恶性分类：90%良性10%恶性单发/多发：90%单发10%多发单侧/双侧：90%单侧10%双侧嗜铬/非嗜铬：98%嗜铬2%非嗜铬其他少见类型：①MENⅡA型合并嗜铬细胞瘤，亦称Sipple综合征50%；②MENⅡB型合并嗜铬细胞瘤（90%）等。2021/5/85临床表现4P症：心悸、头痛、多汗、面色苍白三高症：高血压、高血糖、高代谢无症状其他一系列症状少见情况以急诊形式出现，如：高血压危象、休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。2021/5/86可疑病例的筛查指征2431麻醉/手术/血管造影检查/妊娠中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压使用DA受体拮抗剂、拟交感神经类、阿片类、NE或5-羟色胺再摄取抑制剂、单胺氧化酶抑制剂等药物可诱发PPGL症状发作的患者PPGL家族遗传背景肾上腺意外瘤特发性扩张性心肌病伴有4P征的高血压顽固性高血压血压易变不稳定者可疑病例2021/5/87诊断及相关检查定性血浆CA或24小时尿CA：仍是目前定性诊断的主要生化检查手段，结果阴性而临床高度怀疑者建议重复或高血压发作时留尿测定阴性不排除诊断。血浆游离MNs（卞肾上腺素）：包括MN（3甲基肾上腺素）和NMN（3甲基去甲肾上腺素），敏感性97%---99%，特异性82%---96%，适合于高危患者的筛查和监测，阴性者，几乎可有效排除PPGL，无症状的小肿瘤或仅分泌多巴胺者，可假阴性。24小时尿分馏的MNs，特异性高达98%，但敏感性略低，约69%，适合于低危人群的筛查。2021/5/88诊断及相关检查定性•

血浆游离MNs和尿分馏MNs升高≥正常值的4倍诊断PPGL的可能性几乎是100%。•

临床疑诊但生化检查结果处于临界或灰区者应标化取样条件，推荐联合检测以提高准确率。2021/5/89诊断及相关检查定位1.解剖定位：CT平扫+增强、MRI（T1低信号、T2高信号）2.功能影像学定位：间碘苄胍（MIBG）显像、生长抑素受体显像、PET-CT等。所有恶性者监测SDHB基因2021/5/810影像学表现平扫不均质嗜铬细胞瘤增强扫描呈厚壁囊肿样嗜铬细胞瘤2021/5/811影像学表现平扫囊实性嗜铬细胞瘤增强平扫周边钙化嗜铬细胞瘤2021/5/812影像学表现平扫出血性嗜铬细胞瘤主动脉旁嗜铬细胞瘤2021/5/813治疗CCB单用α受体阻滞剂控制不佳α受体阻滞剂严重副作用血压正常或者间歇升高高血压危象的处理硝普钠酚妥拉明尼卡地平α受体阻滞剂长效非选择性----酚苄明α1受体阻滞剂----哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪β受体阻滞剂CA或者α受体阻滞剂介导的心动过速注：需要在α受体阻滞剂使用3-4日后使用，因单用前者可阻断肾上腺素兴奋β2受体扩血管作用而诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等。术前药物准备2021/5/814术前药物准备的时间推荐至少7天，一般2-4周发作频繁者需4-6周2021/5/815药物准备标准无阵发性血压升高、心悸、多汗等显像轻微鼻塞/四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好坐位血压＜130/80mmHg，立位SBP＞90mmHg，坐位心率＜60--70次/分，立位心率＜70--80次/分体重呈增加趋势，血细胞比容＜45%准备标准2021/5/816手术切除是PPGL最有效的治疗方法手术治疗2021/5/817其他治疗方法放射性核素治疗：用于无法手术或多发转移、MIBG或奥曲肽显像阳性者放疗和化疗：推荐用于无法手术切除的肿瘤或缓解骨转移所致的疼痛2021/5/818预后PPGL的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率＞95%，但约50%患者仍持续高血压，复发率为6.5%--17%，复发者恶性率约50%。恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺较骨转移者差，其中约50%死于1--3年，但约50可存活20年以上。2021/5/819病例分享202