周围神经病变-oyf制作

江汉大学附属医院欧阳方8/13/20241周围神经病变8/13/20242

内容

概念

有关解剖生理

分类

病因和发病机制

临床8/13/20243一、概念周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，但不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神经系统的特殊延伸。8/13/20244

定义：

周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍主要症状

躯体运动功能障碍

感觉功能障碍

自主神经功能障碍8/13/20245二、有关解剖生理8/13/202461.神经系统的组成8/13/20247中枢神经与周围神经8/13/20248脊神经8/13/20249脑神经

一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全8/13/202410

12对脑神经

1嗅

2视不属周围神经系统

3动眼

4滑车中脑

5三叉

6外展

7面桥脑

8位听

9舌咽

10迷走

11副延髓

12舌下8/13/2024112.周围神经包括

躯体神经

自主神经8/13/202412躯体神经

脊髓（前角、后角）

神经根

神经干

神经股

神经束

神经8/13/202413周围神经-脊神经8/13/202414周围神经组成8/13/202415神经组成神经

神经束

神经纤维外膜-

束膜-

内膜8/13/202416神经结构8/13/202417神经如同电缆8/13/20241850m/S10m/S8/13/202419神经纤维

轴突

髓鞘

Schwann细胞

Ranvier（郎飞）结8/13/202420Schwann细胞与髓鞘8/13/202421神经轴突与髓鞘8/13/202422神经纤维如同项链8/13/202423神经纤维8/13/202424神经纤维8/13/2024253.周围神经的功能

传导感觉（向中枢神经）

传导运动（来自中枢神经）

自主神经功能（内脏感觉和运动）8/13/202426运动通路8/13/202427感觉通路

8/13/202428自主神经系统8/13/202429三、周围神经病理损害类型8/13/2024301.神经病理损害类型

髓鞘脱失

华勒变性

轴突变性

8/13/202431髓鞘脱失糖尿病神经病变酒精性神经病变尿毒症性神经病变格林--巴利综合征华勒变性椎关节强直变性椎间盘脱出症腕管综合症面瘫青光眼性视神经萎缩轴索变性药源性神经内科病变（长春新碱、异烟肼等）带状疱疹病变方向病变方向神经细胞

髓磷脂轴突肌肉断段远侧轴索和髓鞘变性和解体自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘节段性脱髓鞘轴索可无损害8/13/202432脱髓鞘（节段性）

首先累及Schwann细胞相应节段的髓鞘脱失

原因感染免疫障碍8/13/202433正常急性脱鞘

脱髓鞘8/13/2024348/13/202435华勒变性

发生于病损12h后

病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性

损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖

轴突再生

原因创伤、牵拉、缺血、电击8/13/2024368/13/202437轴突变性

轴突末梢开始，随后累及髓鞘

原因感染、代谢、中毒、营养8/13/202438轴突变性8/13/202439症状与病变部位有关

感觉神经受累

麻木、刺痛、烧灼、刀割

运动神经受累

无力、瘫痪、萎缩

自主神经受累

血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常8/13/202440四、周围神经损害的病因8/13/202441

外伤

炎症麻风巨细胞病毒HIV空肠弯曲菌E-B病毒

Lyme病肉毒杆菌灰髓炎带状疱疹

血管性动脉粥样硬化血管炎8/13/202442

代谢障碍

糖尿病肾功能肝功能障碍甲状腺功能减退

营养缺乏

酒精性维生素缺乏

免疫介导

Guillain-Barre综合征HIV性神经病

变性淀粉样变性

伴癌性

遗传性8/13/202443五、周围神经病变的临床表现8/13/202444起病方式

急性：几天

亚急性：几周

慢性：几月～几年

8/13/202445

急性运动性

瘫痪

可伴有感觉和自主功能障碍

Guillani-Barre综合征卟啉病神经病8/13/202446

亚急性感觉运动性

感觉障碍

可有轻度运动障碍代谢性（糖尿病）营养性（维生素缺乏）中毒性8/13/202447

慢性感觉运动性

感觉障碍

可伴有运动障碍，起病时间长代谢性（糖尿病、甲减）麻风肿瘤遗传性8/13/202448

单神经病、神经丛病损伤性腕管综合征尺管综合征坐骨神经痛8/13/202449Guillain-Barre综合征8/13/202450概论是迅速进展而大多可以恢复的、运动性神经病；是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。8/13/202451

流行病学

年发病率为0.6~1.9/10万

男性略高于女性各年龄组均可发病美国发病高峰为50~70岁；双峰现象：

16~25岁、45~60岁；我国以儿童、青少年为主国外多无明显的季节倾向，但我国GBS

的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋季发病较多8/13/202452病因及发病机制病因还不清楚。患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史

空肠弯曲杆菌（CJ）约占30%

巨细胞病毒（CMV）

EB病毒肺炎支原体乙型肝炎病毒人类免疫缺陷病毒8/13/202453分子模拟学说周围神经髓鞘脱失8/13/202454临床表现病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰；主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹，下肢症状较早出现如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。8/13/202455临床表现感觉症状主观强于客观感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征8/13/202456临床表现脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。单相病程(monophasecourse)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。8/13/202457根据临床和基本病理特征可分为

急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）

急性运动轴索型神经病（AMAN）

急性运动感觉轴索型神经病（AMSN）

急性自主神经病（AAN）

Fisher综合征占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调8/13/202458AIDP和AMSN

进展快，运动或感觉运动障碍

反射减弱，脑神经，呼吸肌受累AMAN

远端无力

脑神经正常8/13/202459辅助检查脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润8/13/202460诊断诊断依据病前1~4周感染史急性或亚急性起病四肢对称性弛缓性瘫可有颅神经受累、感觉异常常有CSF蛋白细胞分离早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。8/13/202461鉴别诊断低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同，起病快、恢复快

常有既往发作史脑脊液正常血钾降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍8/13/202462治疗

丙种球蛋白0.4g/kg

血浆置换（PE）2～4次/周

激素无效（大剂量甲强龙与IVIG合用有效）

维生素（如B12）预后

脱髓鞘较轴突病变佳8/13/202463治疗防治并发症坠积性肺炎褥疮下肢深部静脉血栓、肺栓塞肢体挛缩、畸形吞咽麻痹尿潴留疼痛焦虑及抑郁8/13/202464预后3~5%死亡，死因多为：心跳突停呼吸肌麻痹肺栓塞、肺感染10%可有严重后遗症8/13/202465

三叉神经痛

TrigeminalNeuralgia8/13/202466

三叉神经痛

（trineminalneuralgia）

是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。8/13/202467三叉神经痛－病因及病理病因尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。病理活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面。8/13/2024688/13/202469三叉神经痛－临床表现多发生于中老年人，40岁以上起病者占70~80%女略多于男，约2：1~3：1

发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧发作性剧痛，为时短暂表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛。常有扳机点，口角、鼻翼、顿部和舌部为敏感区，轻触即可诱发8/13/202470三叉神经痛－扳机点8/13/202471三叉神经痛－临床表现

可有痛性抽搐（tieIouloureux）并可伴有面部发红波温增高、结合膜充血和流泪等。病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈.

神经系统检查无阳性体征8/13/202472三叉神经痛-诊断

单侧面部发作性短暂性性剧痛常有扳机点及痛性抽搐神经系统检查无阳性体征8/13/202473三叉神经痛-鉴别诊断继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续生疼痛，常合并其他脑神经麻痹；牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别。8/13/202474三叉神经痛-鉴别诊断舌咽神经痛（glosspharyngealneuralgia）：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕,白细胞增高等炎性表现,鼻腔检查及X线摄片可确诊。8/13/202475三叉神经痛-治疗以止痛为目的药物：卡马西平：0.1Bid起，每日增加0.1

最大剂量为1.0~1.2g/d苯妥英钠:0.1Tid起，每日增加0.05

最大剂量为0.6g/d氯硝安定:0.5mgTid起,每日增加0.5mg

渐增量至4~6mg/d，半数病情能控制加巴喷丁、普瑞巴林8/13/202476三叉神经痛-治疗大剂量维生素B121000~3000ug/次肌注，每周2~3次，连用4~8周一疗程首剂1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,维持至产生疗效

亦可按神经分布进行局部注射8/13/202477三叉神经痛-治疗封闭疗法经皮半月结射频电凝法手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术微血管减压术8/13/202478三叉神经痛-治疗伽马刀

通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传导，达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神经纤维的功能，不会产生“面瘫”等并发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达80％～90％，比较理想。8/13/202479

特发性面神经麻痹（idiopathicfacialpalsy）8/13/202480特发性面神经麻痹

又简称面神经炎或Bell麻痹（Bellpalsy），是由于茎乳头孔内的面神经急性非特异性炎症所致的周围性面神经瘫。8/13/202481病因及病理目前未阐明，推测为：1面部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛，导致该神经组织缺血、水肿、受压而致病。2各原因导致茎乳头孔内的骨膜炎--面神经肿胀、受压、血液循环障碍--面瘫3近几年的研究发现主要是由病毒感染所致，特别是1型单纯疱疹病毒所致。8/13/202482病因及病理病理改变为:面神经水肿脱髓鞘轴突变性8/13/2024838/13/202484面神经解剖颞支面神经颈支颧支下颌支颊支8/13/202485特发性面神经麻痹-临床表现任何年龄均可发病，男多于女急性起病，数小时或1－3天内达高峰。病初多为单侧性，偶见双侧，多为

Guillain．Barre综合征可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧8/13/202486特发性面神经麻痹-临床表现表现为一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹩眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颇肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿顿之间8/13/202487特发性面神经麻痹-临床表现鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失镫骨肌以上：加上听觉过敏膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外耳道疱疹－Hunt综合征8/13/202488中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）8/13/202489右周围性面瘫8/13/202490特发性面神经麻痹-Hunt综合征8/13/202491特发性面神经麻痹-预后

不完全性面瘫起病后l－3周即可开始恢复，l－2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达92％以上；有受凉史而起病者