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文档简介

关于脑瘤疑难病例影像学诊断分析中枢神经系统肿瘤组织学分类(1993年)1.神经上皮组织肿瘤2.颅神经和脊神经肿瘤3.脑膜肿瘤4.淋巴和造血组织肿瘤5.生殖细胞肿瘤6.囊肿和瘤样病变7.鞍区肿瘤8.局部扩展性肿瘤9.转移性肿瘤10.未分类肿瘤第2页,共121页,星期六,2024年,5月一、神经上皮组织肿瘤㈠弥漫浸润性弥漫性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤

星形细胞肿瘤局限性毛细胞型星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤第3页,共121页,星期六,2024年,5月概述 侵袭最强,分化最差的胶质瘤(恶性星形细胞

瘤),IV级病理 肿瘤不均质,坏死,新生血管丰富,无BBB影像学 位置深在有坏死区肿块,不均一、环状强 化,壁不规则、厚度不一,水肿广泛,3/4病例 侵及或跨越胼胝体交叉多形性胶质母细胞瘤第4页,共121页,星期六,2024年,5月右颞叶胶质母细胞瘤Ⅳ级第5页,共121页,星期六,2024年,5月左侧小脑胶质母细胞瘤第6页,共121页,星期六,2024年,5月胼胝体胶质母细胞瘤第7页,共121页,星期六,2024年,5月胼胝体压部胶质母细胞瘤第8页,共121页,星期六,2024年,5月巨细胞型胶质母细胞瘤

男,14岁为胶母特殊亚型,以儿童、青少年多见,好发于脑表浅[鉴别诊断]生殖细胞瘤淋巴瘤PNET星形细胞瘤第9页,共121页,星期六,2024年,5月a~c混合性少突—星形细胞瘤II级

d纤维型星形细胞瘤II级多中心性胶质瘤第10页,共121页,星期六,2024年,5月多中心性胶质瘤女,47岁右额DNET并少突胶质细胞瘤右顶DNET第11页,共121页,星期六,2024年,5月多灶性胶质瘤

(间变性星形细胞瘤,不除外胶母)

男,53岁

1.多中心胶质瘤:远离各自独立的胶质瘤病理相同或不同,不同病灶影像学表现不同

2.多灶性胶质瘤:镜下可见病灶间有肿瘤细胞相连或播散,不同病灶影像表现相同[鉴别诊断]转移瘤淋巴瘤第12页,共121页,星期六,2024年,5月概述 Ⅱ级或具有间变特征,占星形细胞肿瘤1%;平均年 龄14岁病理 起于大脑半球、脑表面、软脑膜下星形细胞,含泡 沫样粘液细胞(黄瘤细胞)影像学 颞叶,次为顶、枕、额叶,表浅或软膜下壁结节囊

性肿块,结节强化,壁有或无强化,偶颅骨内板扇

贝样骨侵蚀

CT:实体部分密度不均一

MRI:T1低~等信号,T2高信号多形性黄色星形细胞瘤第13页,共121页,星期六,2024年,5月多形性黄色星形细胞瘤第14页,共121页,星期六,2024年,5月多形性黄色星形细胞瘤第15页,共121页,星期六,2024年,5月多形性黄色星形细胞瘤第16页,共121页,星期六,2024年,5月脑桥多形性黄色星形细胞瘤女,9岁[鉴别诊断]毛细胞型星形细胞瘤少突胶质细胞瘤星形细胞瘤脑干炎[误诊原因]实性肿块伴囊变部位第17页,共121页,星期六,2024年,5月概述 Ⅰ级,占脑瘤2~6%,年龄5~15岁,男:女

为3:4,位于小脑,余视神经、视交叉、丘 脑、 下丘脑病理 局限无包膜、膨胀无浸润生长,多有结节的

囊,25%钙化影像学 结节的囊性肿块,结节、壁强化毛细胞型星形细胞瘤第18页,共121页,星期六,2024年,5月毛细胞型星形细胞瘤第19页,共121页,星期六,2024年,5月毛细胞星形细胞瘤第20页,共121页,星期六,2024年,5月毛细胞型星形细胞瘤第21页,共121页,星期六,2024年,5月毛细胞型星形细胞瘤第22页,共121页,星期六,2024年,5月成人型毛细胞型星形细胞瘤男,70岁[鉴别诊断]淋巴瘤转移瘤[误诊原因]年龄部位第23页,共121页,星期六,2024年,5月一、神经上皮组织肿瘤 ㈡少突胶质细胞肿瘤少突胶质瘤间变性少突胶质瘤混合性胶质瘤少突-星形细胞瘤间变性少突-星形细胞瘤第24页,共121页,星期六,2024年,5月概述 纯少突少见,多为混合性;颅内肿瘤2~5%,胶质 瘤5~10%;35~45岁;男性稍多病理 85%在大脑半球髓质,朝皮质生长,额叶常见,浸 润慢,肿瘤、肿瘤血管及邻近血管钙化、囊肿影像学 CT:皮质、皮质下肿块;钙化(40%),出血、囊 变各20%,17%颅骨侵蚀,不均一强化

MRI:T1低,T2高信号,不均一强化少突胶质细胞瘤和混合性胶质瘤第25页,共121页,星期六,2024年,5月少突胶质细胞肿瘤是颅内最常见的钙化肿瘤第26页,共121页,星期六,2024年,5月脑干少突胶质瘤(II级)第27页,共121页,星期六,2024年,5月左额叶混合性少突胶质细胞瘤第28页,共121页,星期六,2024年,5月右额叶混合性少突-星形-室管膜细胞瘤第29页,共121页,星期六,2024年,5月左颞间变性少突-星形细胞瘤第30页,共121页,星期六,2024年,5月少突-星形细胞瘤男,43岁术后诊断:脑外肿瘤第31页,共121页,星期六,2024年,5月间变性少突胶质细胞瘤女,22岁术后诊断:右顶镰旁脑膜瘤[鉴别诊断]脑膜胶质瘤(脑膜胶质瘤病)为肿瘤基于脑膜,与脑或脊髓无直接延续,无作为脑实质内肿瘤种植转移的根据第32页,共121页,星期六,2024年,5月一、神经上皮组织肿瘤 ㈣室管膜肿瘤室管膜瘤间变性室管膜瘤室管膜下瘤第33页,共121页,星期六,2024年,5月室管膜瘤

(ependymoma)概述 四脑室多见,依次侧、三脑室、导水管、脊髓、 马尾、大脑半球,70%位于幕下;占颅内肿瘤3~5%、 胶质瘤9%,70%恶性,10~20%脑脊液转移;

儿童多见;男:女为3:2病理 起于室管膜细胞影像学 脑室内肿块,形状同脑室,四脑室内者可通过中孔延 到小脑延髓池,侧孔到桥小脑角池

CT:等密度,50%小圆形钙化的四脑室肿块,可囊变 出血,多均一强化

MRI:T1低、等,T2等、高信号,不均一强化第34页,共121页,星期六,2024年,5月四脑室后颅凹室管膜瘤第35页,共121页,星期六,2024年,5月幕上室管膜瘤第36页,共121页,星期六,2024年,5月幕上室管膜瘤女,34岁病理:右顶叶间变型室管膜瘤[鉴别诊断]多形性黄色星形细胞瘤神经节细胞胶质瘤毛细胞型星形细胞瘤第37页,共121页,星期六,2024年,5月一、神经上皮组织肿瘤 ㈤脉络丛肿瘤脉络丛乳头状瘤脉络丛癌第38页,共121页,星期六,2024年,5月脉络丛肿瘤

(choroidplexustumors)概述 脉络丛乳头瘤、脉络丛癌;占颅内肿瘤1~2%,85% 5岁以下,50%1岁以下,儿童侧脑室,成人四脑室病理 起于脉络膜上皮,分叶状肿块,有乳头状小叶影像学 肿瘤平均4.5cm,25%钙化,90%脑积水,单发86%多 发14%,播散15%

CT:等、高密度脑室内肿块,点状钙化

MRI:T1低等信号,T2信号不均(钙化、血管流空)

CT、MRI强化明显

脉络丛癌可有室管膜侵犯及脑脊液种植第39页,共121页,星期六,2024年,5月脉络丛乳头状瘤第40页,共121页,星期六,2024年,5月脉络丛癌第41页,共121页,星期六,2024年,5月左侧脉络丛乳头状瘤男,52岁[鉴别诊断]听神经瘤脑膜瘤表皮样囊肿动脉瘤第42页,共121页,星期六,2024年,5月一、神经上皮组织肿瘤 ㈥起源不明的神经胶质肿瘤星形母细胞瘤大脑胶质瘤病第43页,共121页,星期六,2024年,5月大脑胶质瘤病

(gliomatosiscerebri)概述 胶质肿瘤不常见的过度弥漫性浸润。脑内任 何部位均可发生,广泛受累常见。年龄20~40 岁,性别相同,预后差影像学 病变范围大,占位轻

CT: 等、低密度区,仅1/8强化

MRI: T1等、低信号,T2高信号,50%单发、 多发强化

第44页,共121页,星期六,2024年,5月大脑胶质瘤病第45页,共121页,星期六,2024年,5月一、神经上皮组织肿瘤 ㈦神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤神经节细胞瘤小脑发育不良性神经节细胞瘤促纤维增生性婴儿星形细胞瘤胚胎发育不良性神经上皮瘤神经节细胞胶质瘤间变性神经节细胞胶质瘤中央神经细胞瘤第46页,共121页,星期六,2024年,5月神经节细胞肿瘤

(ganglioncelltumors)概述 低度,占原发脑瘤1%,儿童脑瘤4%分类 神经节细胞瘤(gangliocytoma):I级

神经节胶质细胞瘤(ganglioglioma):I~II级年龄 80%30岁以下,平均10岁病理 神经节细胞瘤:神经元

神经节胶质细胞瘤:神经元、胶质影像学 以颞叶皮质为基底含多发小囊结节肿块为 其特征

CT:低密度实性、囊性或混合性肿块,

40%钙化,50%不均一或均一强化

MRI:T1低、等、稍高信号,T2高信号

伴壁结节强化、囊性肿块典型但非特异第47页,共121页,星期六,2024年,5月神经节细胞肿瘤第48页,共121页,星期六,2024年,5月小脑发育不良性神经节细胞瘤第49页,共121页,星期六,2024年,5月促纤维增生性婴儿神经节细胞胶质瘤第50页,共121页,星期六,2024年,5月延髓神经节细胞胶质瘤女,11岁[鉴别诊断]髓母细胞瘤室管膜瘤毛细胞型星形细胞瘤[误诊原因]部位第51页,共121页,星期六,2024年,5月胚胎发育不良性神经上皮肿瘤

(dysembryoplasticneuroepithelialtumor,DNET)概述 皮质发育不良基础上良性局限性皮质内肿块(I级)

占20岁以下原发脑瘤的1~2%,局限癫痫发病病理 皮层内局部或多发结节的楔形肿块,生长缓慢,

引起内板扇形改变影像学 颞叶局限边界清楚皮质肿块,内板凹陷

CT:囊性低密度灶,颅骨发育异常,偶钙化,部分强化

MRI:T1低信号,T2高信号第52页,共121页,星期六,2024年,5月胚胎发育不良性神经上皮肿瘤第53页,共121页,星期六,2024年,5月胚胎发育不良性神经上皮肿瘤第54页,共121页,星期六,2024年,5月男,33岁癫痫发作8年第55页,共121页,星期六,2024年,5月女性,42岁癫痫发作20余年第56页,共121页,星期六,2024年,5月胚胎发育不良性神经上皮肿瘤女,20岁[鉴别诊断]节细胞胶质瘤多形性黄色星形细胞瘤肉芽肿性病变第57页,共121页,星期六,2024年,5月中央神经细胞瘤概述 良性,Ⅱ级,脑瘤5%,平均年龄31岁病理 光镜类似少突,电镜见神经元颗粒和突触,免疫组 化见神经元标志蛋白,神经元起源影像 室间孔区肿块,多发小囊变,钙化

CT等或高密度,不均一

MRIT1等信号,T2等或高信号,不均一,流空血管 轻中度强化第58页,共121页,星期六,2024年,5月中央神经细胞瘤第59页,共121页,星期六,2024年,5月中枢神经细胞瘤女,20岁[鉴别诊断]少突胶质细胞瘤室管膜下巨细胞型星形细胞瘤室管膜瘤[起源]

透明隔或侧脑室室管膜下残存的神经元第60页,共121页,星期六,2024年,5月一、神经上皮组织肿瘤 ㈨松果体实质肿瘤松果体细胞瘤松果体母细胞瘤第61页,共121页,星期六,2024年,5月松果体区肿瘤

(pinealregiontumors)概述 成人肿瘤1%,儿童肿瘤10%种类 肿瘤性 胚细胞瘤(50~70%)

松果体细胞瘤(15~30%)

胶质瘤(12%)

脑膜瘤

转移瘤

非肿瘤性 囊肿:松果体、蛛网膜、炎性

脂肪瘤

皮样囊肿

表皮样囊肿第62页,共121页,星期六,2024年,5月松果体细胞瘤第63页,共121页,星期六,2024年,5月松果体细胞瘤第64页,共121页,星期六,2024年,5月松果体实质细胞起源肿瘤女,50岁PC:常小于2.5cm,包膜,周围钙化,无浸润及播散PB:常大于3.8cm,无钙化或极少,严重脑积水[鉴别诊断]生殖细胞瘤畸胎瘤小脑幕缘脑膜瘤松果体区胶质瘤[临床]PC:儿童,性征发育停滞或不发育第65页,共121页,星期六,2024年,5月一、神经上皮组织肿瘤

㈩胚胎性肿瘤髓母细胞瘤幕上原始神经外胚层肿瘤第66页,共121页,星期六,2024年,5月原始神经外胚层肿瘤

(primitiveneuroectodermaltumors,PNET)儿童小细胞恶性肿瘤,好发小脑幕上 儿童脑瘤1%:65%5岁以下好发额叶、次顶、颞、枕叶,脑室影像学 肿瘤钙化占50~70%,40%脑脊液播散

CT:不均一边界清楚肿块,实体高密度,强化,可囊变、

坏死、出血

MRI:T1,T2信号不均幕下 髓母细胞瘤85%在小脑中线:下蚓部、前后髓帆;

也见于脑干,占儿童后颅窝肿瘤30~40%,儿童脑瘤15~25%影像学 边界清楚实性分叶肿块,均强化,易种植与播散

CT:等~高密度,20%钙化 MRI:T1低~等,T2等~高信号,伴钙化、囊变、 坏死、出血、 血管流空则信号不均第67页,共121页,星期六,2024年,5月小脑髓母细胞瘤第68页,共121页,星期六,2024年,5月原始神经外胚层肿瘤第69页,共121页,星期六,2024年,5月原始神经外胚层肿瘤第70页,共121页,星期六,2024年,5月三脑室原始神经外胚层肿瘤女,2岁5个月[鉴别诊断]中枢神经细胞瘤,室管膜下巨细胞型星形细胞瘤,室管膜瘤[WHO分类]胚胎性肿瘤:幕上PNET(神经母细胞瘤、节细胞神经母细胞瘤)髓上皮瘤,室管膜母细胞瘤,髓母细胞瘤第71页,共121页,星期六,2024年,5月周围神经起源肿瘤第72页,共121页,星期六,2024年,5月二、周围神经肿瘤雪旺细胞瘤(神经鞘瘤)神经纤维瘤神经束膜瘤恶性周围神经鞘膜肿瘤第73页,共121页,星期六,2024年,5月神经鞘瘤

(schwannoma)概述 6~8%颅内肿瘤,感觉神经易受累:前庭蜗神经、三叉神 经、面神经,多发见于神经纤维瘤病Ⅱ型病理 起自雪旺氏细胞,分两型:AntoniA,细胞密集,实性, AntoniB,细胞松散,基质丰富,囊性影像 脑外肿瘤表现 听神经瘤:桥小脑角肿块,听神经增粗 三叉神经瘤:跨越中后颅窝,岩骨尖破坏

CT:等或低密度,钙化、出血少见,明显强化

MRI:T1低或等信号,T2高信号,强化明显,均 一或不均第74页,共121页,星期六,2024年,5月右侧听神经鞘瘤第75页,共121页,星期六,2024年,5月听神经瘤出血第76页,共121页,星期六,2024年,5月三叉神经鞘瘤第77页,共121页,星期六,2024年,5月左侧神经鞘瘤(舌咽神经)第78页,共121页,星期六,2024年,5月右中颅凹

神经鞘瘤第79页,共121页,星期六,2024年,5月后床突实性神经鞘瘤男,25岁,左侧三叉神经II、III支分布区浅痛觉减退[鉴别诊断]鞍旁脑膜瘤,鞍旁神经鞘瘤,硬膜型海绵状血管瘤[手术]左滑车神经破坏,三叉神经胞瘤完好,动眼神经被包绕第80页,共121页,星期六,2024年,5月脑膜起源肿瘤第81页,共121页,星期六,2024年,5月三、脑(脊)膜肿瘤 ㈠脑(脊)膜皮细胞肿瘤间叶起源的非脑膜皮细胞肿瘤脂肪瘤软骨瘤软骨肉瘤骨瘤骨软骨瘤血管外皮瘤原发黑色素细胞病变组织起源不明的肿瘤血管母细胞瘤第82页,共121页,星期六,2024年,5月颅底脂肪母细胞瘤男,48岁[鉴别诊断]脊索瘤[病理]局限型弥漫型第83页,共121页,星期六,2024年,5月软骨瘤第84页,共121页,星期六,2024年,5月颅底软骨母细胞瘤男,13岁[鉴别诊断]骨纤骨瘤软骨瘤:颅底骨化中心或颅缝,多位中颅窝底鞍旁硬膜外,见点、斑片状钙化,不均一轻度强化骨样骨瘤:颅底圆型骨破坏区,边缘骨硬化,内有钙化或骨化,中心强化为瘤巢血管骨化性纤维瘤:边界清楚膨胀性骨破坏,内成毛玻璃样密度可有囊变,无强化本病特点:良性、好发20岁以下男性,影像学无特征第85页,共121页,星期六,2024年,5月血管外皮瘤

(hemangiopericytoma,HPC)概述 发生于全身各器官,占中枢神经肿瘤<1%;

年龄38~40岁;性别无差异;术后易复发病理 起于血管外皮周细胞

属间叶性、非脑膜细胞性肿瘤第86页,共121页,星期六,2024年,5月血管外皮瘤

(hemangiopericytoma,HPC)影像学 小肿块型(<4cm):肿块规则,质地均匀,边界清楚, 优势血供为脑膜血管

大肿块型(≥4cm):边界不清,质地不均,坏死,

优势血供为脑动脉

CT: 与脑膜广基相连,等、高密度分叶肿块,无钙 化,可见坏死区、压迫性骨吸收,强化明显, 水肿、占位不一

MRI:T1等,T2等、稍长混杂信号,血管流空,明显 强化,“硬膜尾征”第87页,共121页,星期六,2024年,5月

血管外皮瘤第88页,共121页,星期六,2024年,5月血管外皮瘤第89页,共121页,星期六,2024年,5月血管外皮瘤第90页,共121页,星期六,2024年,5月黑色素瘤第91页,共121页,星期六,2024年,5月血管母细胞瘤

(hemangioblatoma)概述 起源不明,占脑肿瘤1~2.5%,10~20%合并von Hippel-Lindau,40~60岁好发,多位于小脑半球, 也见于脊髓、延髓,幕上少见病理 60%囊性带壁结节,40%实性;出血、钙化、坏死 少见影像 囊性带壁结节肿块,结节位于软脑膜面,囊越大 结节越小;实性肿块;壁结节和肿块明显强化, 囊壁不强化

CT壁结节和实性肿块呈等或略高密度

MRIT1等信号,T2高信号,可见流空血管第92页,共121页,星期六,2024年,5月VonHippleLindau第93页,共121页,星期六,2024年,5月小脑多发血管母细胞瘤第94页,共121页,星期六,2024年,5月幕上实性血管母细胞瘤女,40岁好发部位:小脑80~85%,脊髓3~13%,延髓2~3%,幕上极罕见;实性占20~29%[鉴别诊断]脑膜瘤血管外皮瘤硬膜型海绵状血管瘤第95页,共121页,星期六,2024年,5月

四、淋巴瘤和造血系统肿瘤恶性淋巴瘤浆细胞瘤第96页,共121页,星期六,2024年,5月原发中枢神经系统淋巴瘤

(primaryCNSlymphoma)概述 1~2%颅内肿瘤,有或无AIDS,>60岁多见 部位:基底节、脑室周围白质、胼胝体病理 B细胞,非霍奇金影像 CT多发或单发,等或高密度,边界清楚,均一强化 或环状强化(免疫缺陷者)

MRIT1等信号,T2等或高信号,强化明显,均一或 不均第97页,共121页,星期六,2024年,5月右顶叶淋巴瘤第98页,共121页,星期六,2024年,5月左侧基底节区淋巴瘤第99页,共121页,星期六,2024年,5月多发淋巴瘤(右额叶、左基底节区)第100页,共121页,星期六,2024年,5月恶性淋巴瘤第101页,共121页,星期六,2024年,5月脑内原发性淋巴瘤女,61岁,咳嗽服用抗菌素出现白细胞降低[鉴别诊断]脑脓肿单发转移瘤胶质母细胞瘤[误诊原因]环状强化淋巴瘤多见于免疫功能低下第102页,共121页,星期六,2024年,5月转移瘤

(metastases)概述 颅内肿瘤2%~10%,分颅骨、硬脑膜、

柔脑膜、脑实质四型。原发肿瘤为肺

癌、乳腺癌、黑色素瘤、胃肠道癌瘤、

泌尿生殖系统肿瘤、甲状腺癌等。多

为血行,也可直接浸润或脑脊液播散。

幕上80%,幕下20%,多位于皮髓质交界区病理 70~80%多发,与脑质分界清楚。肿瘤生长迅 速,常伴坏死、囊变、出血,周围水肿明显第103页,共121页,星期六,2024年,5月转移瘤

(metastases)影像学表现CT皮质及皮质下区多发类圆形等或低密度病灶,易出血、坏死、囊变,囊内可有结节,呈多发结节或环状强化。硬脑膜转移为局限性增厚或结节并强化。颅骨转移为局部破坏伴软组织肿块并强化。室管膜下转移为脑室周围带状强化影。柔脑膜转移为脑池、脑沟弥漫强化和结节MRI多数T1低、T2高信号。恶性黑色素瘤转移在T1和T2均呈高信号。胃肠道肿瘤、分泌粘蛋白转移瘤、富含细胞成分,核浆比例高的转移瘤T2上呈低信号。多为均一结节状和/或环状强化。0.2~0.3mmol/kgGd-DTPA增强可显示小的转移灶,利于转移瘤的发现和诊断第104页,共121页,星期六,2024年,5月肺癌脑转移第105页,共121页,星期六,2024年,5月绒癌脑肺转移第106页,共121页,星期六,2024年,5月小脑半球转移瘤

(肺癌)第107页,共121页,星期六,2024年,5月右颞转移性腺癌第108页,共121页,星期六,2024年,5月乳腺癌脑膜、骨转移第109页,共121页,星期六,2024年,5月脑膜癌病女,70岁右肺中叶肺癌切除2年,癌胚蛋白升高[鉴别诊断]原发中枢神经肿瘤脑脊液播散脑膜转移:肺癌,乳腺癌,恶性黑色素瘤,淋巴瘤,白血病脑膜炎第110页,共121页,星期六,2

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