白血病完整版本

白血病血癌

白血病血癌贫血出血感染浸润

1987年，正当卡雷拉斯的事业攀上高峰时患上血癌，经过一年多的化疗和放射性治疗最终靠骨髓移植得以痊愈，重回歌剧演唱界

1988年，他成立了卡雷拉斯国际血癌基金会。自1995年起，他每年都在德国莱比锡为血癌患者举行慈善音乐会卡雷拉斯和帕瓦罗蒂、多明戈

是享誉世界三大男高音是累及造血干细胞的造血系统克隆性恶性肿瘤以外周血中出现幼稚细胞为特征白血病增殖失控分化障碍凋亡受阻发病率恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居儿童及35岁以下成人的第一位儿童和青少年中，白血病居第一位

我国每年约有1万例儿童白血病发生男性〉女性任何年龄均可发病如先天性或婴儿学龄前期和学龄期儿童多见根据白血病细胞分化成熟程度，白血病可分为急性和慢性两大类我国急性比慢性多见（约5.5：1）其中急非淋最多见成人以急粒最多见，儿童中急淋较多见白血病分类

造血干细胞

原始白细胞原始红细胞原始巨核细胞

早幼白细胞中幼白细胞晚幼白细胞

成熟白细胞

成熟红细胞成熟血小板急性慢性急性白血病急性淋巴细胞白血病ALL急性非淋巴细胞白血病AMLM0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3急淋骨髓象L1L2L3急淋骨髓象急非淋骨髓象M6M7M2M4M5M1M3L1型：原始和幼淋巴细胞以小细胞为主（直径≤12µm）L2型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主（直径＞12µm）L3型：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。L1血象L2血象L3血象Mo：急性髓细胞白血病微分化型M1：急性粒细胞白血病未分化型M2：急性粒细胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒细胞白血病M4：急性粒—单核细胞白血病M5：急性单核细胞白血病M6：急性红白血病M7：急性巨核细胞白血病M1血象M5血象M3血象急性白血病（一）生物因素HTLV-I人类T淋巴细胞病毒I型是一种C型逆转录病毒，具有传染性，可通过哺乳、性生活及输血而传播并认为此病毒可直接致病或在某些理化因素的诱发下发病

EB病毒、HIV病毒与淋巴系统恶性肿瘤的关系也已被认识（二）化学因素化学物质苯及其衍生物、亚硝胺类物质药物保泰松及其衍生物、氯霉素抗肿瘤的细胞毒药物氮芥环磷酰胺甲基苄肼依托泊苷等（三）物理因素X射线、γ射线及电离辐射1911年首次报道放射工作者发生白血病的病例1929-1942年放射科医生白血病发病率是其他医生的10倍（三）物理因素X射线是波长介于紫外线和γ射线间的电磁辐射由德国物理学家伦琴于1895年发现，故又称伦琴射线1901年获诺贝尔物理奖（三）物理因素白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量全身或部分躯体受到中或大剂量辐射后都可诱发白血病小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定日本广岛、长崎发生原子弹爆炸后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍（四）遗传因素家族性白血病约占白血病的7/1000当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍单卵孪生者中如一个患白血病，另一个发生率为1/5～1/4，比双卵孪生者高12倍有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人如21－三体综合征的患儿在10岁以内发病率为1/74唐氏综合征患者有3条21号染色体前苏联导演、摄影家劳夫梅多夫（RaufMamedov）的摄影系列作品《以马忤斯的晚餐》中的一幅，画面是患有唐氏综合症的三人组合（五）其他血液病某些血液病最终可能发展为白血病，如：骨髓增生异常综合征淋巴瘤多发性骨髓瘤病毒感染

电离辐射

化学物质

遗传因素其他血液病◆染色体畸变◆机体免疫功能缺陷恶性细胞繁殖白血病临床表现－急性白血病1、贫血

常为首发症状2、发热

与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关可低热也可高达39～40℃以上，发热过高往往提示有继发性感染3、出血几乎所有急性白血病病人在病程中都有不同程度的出血。颅内出血是最为严重

4、白血病细胞增殖、浸润的表现皮肤、口腔感染紫癜出血点发热贫血貌皮下出血4、白血病细胞浸润不同部位的表现肝、脾、淋巴结肿大（慢粒急变—巨脾）骨髓和关节：骨痛及胸骨下端压痛最有特征眼部：眼球突出、复视或失明口腔：牙龈增生、肿胀皮肤：局部隆起、变硬、呈紫蓝色结节中枢神经系统白血病CNSL：急淋、儿童睾丸：单侧无痛性肿大，急淋，幼儿和青年化疗缓解后浸润肝脾淋巴结浸润肝、脾肿大轻中度，但并非普遍存在主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关淋巴结肿大约50％病人在就诊时伴有淋巴结肿大（包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结）多见于急淋浸润骨骼、关节浸润骨骼、关节疼痛是白血病常见的症状胸骨下段局部压痛对诊断有一定价值粒细胞肉瘤（绿色瘤）由于骨膜受累，在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成以眼眶部位最常见，可引起

眼球突出、复视或失明浸润口腔、皮肤浸润可有牙龈增生、肿胀皮肤出现蓝灰色斑丘疹（局部皮肤隆起、变硬、呈紫蓝色结节状）、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等多见于急非淋M4和M5白血病细胞浸润眼球后白血病细胞浸润皮下组织皮肤浸润浸润中枢神经系统白血病CNSL原因：化疗难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被杀灭表现：轻者为头痛、头晕，重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等是白血病髓外复发的主要根源CNSL可发生在疾病的各个时期，但常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童病人尤甚，其次为急非淋M2、M4和M处理方法：常选用的化疗药物为氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同时应用一定量激素以减轻药物刺激引起的蛛网膜炎5浸润睾丸浸润表现：睾丸出现无痛性肿大，多为一侧性，另一侧虽无肿大，但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润多见于急淋化疗缓解后的幼儿和青年是仅次于CNSL髓外复发的根源预后急性白血病未经特殊治疗者平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡急淋1～9岁且白细胞＜50×109／L病人预后最好，完全缓解后经过巩固与维持治疗，50%～70%的病人能够长期存活至治愈女性急淋的预后好于男性年龄较大与白细胞计数较高的急性白血病病人，预后不良急非淋M3若能避免早期死亡则预后良好，多可治愈慢性白血病分为：

▲慢性粒细胞白血病多见

▲慢性淋巴细胞白血病少见

▲少见类型白血病罕见我国慢粒（脾大）>慢淋（淋巴结肿大） 男>女中年较多见慢性粒细胞白血病特点为病程发展缓慢外周血粒细胞显著增多且不成熟脾脏明显肿大病程可经历慢性期、加速期和急变期，因急性变而死亡病各年龄组均可发病，以中年最多见临床表现－慢性粒细胞白血病慢性期（稳定期）：1-4年起病缓慢。早期：无明显自觉症状发展：乏力、低热、多汗、消瘦等代谢亢进加速期（增殖期）：数月-数年发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿大、进行性体重下降急变期（终末期）：数月加速期后几个月或1～2年进入急变期表现与急性白血病相似预后极差，往往数月死亡辅助检查1．血象急性白血病：大多数白细胞增高，晚期更显著，也可正常或减低。血涂片可见原始和（或）幼稚细胞慢性白血病：白细胞早期即增高，可出现各阶段的幼稚细胞2．骨髓象：是诊断急性白血病的重要依据急性白血病：有核细胞显著增生，以原始细胞为主；白血病裂孔现象；正常幼红细胞和巨核细胞减少；急非淋化学染色胞质中可见Auer小体慢性白血病：骨髓增生明显至极度活跃辅助检查3．血液生化：化疗时大量细胞破坏，白血病病人血尿酸升高4．形态学、免疫学细胞遗传学和分子生物学分型：与疾病的发生、发展、诊断、治疗及预后密切相关5．其他：中枢神经系统白血病时脑脊液涂片可找到白血病细胞处理要点（一）化学药物治疗（二）紧急处理高白细胞血症（三）防治感染（四）成分输血治疗维持Hb>80g/L（五）造血干细胞移植 根治性标准治疗（六）放射治疗 头颅和脊髓放射治疗 （一）化学治疗原则：早期、足量、联合、间歇、阶段、个体化1.急性白血病（1）诱导缓解阶段（2）缓解后治疗阶段2.慢性白血病白血病常用化疗药物白血病常用化疗药物白血病常用联合化疗方案白血病常用联合化疗方案（1）诱导缓解治疗的起始阶段目的：迅速大量地杀灭白血病细胞，恢复机体正常造血，使病人的症状和体征消失，血象和骨髓象基本恢复正常联合化疗，可在较短时间内获得完全缓解方案VP：长春新碱＋泼尼松（2-3周）DVLP：长春新碱＋柔红霉素＋门冬酰胺酶＋泼尼松（共4周）DA：阿糖胞苷＋柔红霉素（7天）（2）缓解后治疗目的：继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈方法用原诱导方案巩固2～4个疗程，以后每月强化治疗一次急淋和急非淋分别共计治疗3～4年和1～2年急淋间歇期维持治疗：6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服（2）缓解后治疗中枢神经系统白血病的防治防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎颅部放射线照射和脊髓照射（一）化学药物治疗慢性白血病1.羟基脲

是目前治疗慢粒的首选化疗药物2.造血干细胞移植

是根治性治疗方法，宜在慢性期血象和体征控制后尽早进行3.慢粒急变治疗

与急性白血病的治疗方法相似（二）紧急处理高白细胞血症高白细胞血症的紧急处理高白细胞血症WBC>100×109/L，不仅会增加病人的早期死亡率，也会增加髓外白血病的发病率和复发率白细胞淤滞症当循环血液中WBC>200×109/L时可发生表现为呼吸窘迫、低氧血症、头晕、言语不清、反应迟钝、中枢神经系统出血及阴茎异常勃起等支持对症治疗高白细胞血症的紧急处理一旦出现可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞注意预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症血细胞分离机化疗和水化化疗前短期预处理：地塞米松、羟基脲血细胞分离机（三）防治感染化疗、放疗后，常伴粒细胞减少，此期间病人宜住进层流病房或消毒隔离病房有效抗生素使用若为病毒感染，如带状疱疹可用阿昔洛韦造血干细胞移植层流室护理评估面瘫颈项强直肝脾肿大瘀斑颈部淋巴结肿大胸骨下段压痛护理诊断体温过高与大量白细胞侵润、坏死及感染有关活动无耐力化疗、白血病引起代谢增高及贫血有关有感染的危险与粒细胞减少、化疗使机体免疫力低下有关潜在并发症出血、中枢神经系统白血病、化疗药副作用护理诊断营养失调低机体需要量与消耗增加，摄入减少有关疼痛与大量白细胞侵润有关自我形象紊乱与化疗造成脱发有关。预感性悲伤与患白血病和感受到死亡威胁有关护理措施感染的预防和护理保护性隔离：粒细胞绝对值≦0.5加强口腔、皮肤及肛周护理化疗不良反应及护理局部反应1、保护血管刺激性强、药物剂量过大时首选大血管每次更换注射部位技术过硬，避免穿透血管2、注射前后生理盐水冲洗，拔针后压迫数分钟化疗不良反应及护理局部反应3、化疗药外渗处理立即停止注入，不要拔针抽吸3-5ml血液局部滴入解药8.4%NB5ml,拔针冷敷后，25%MgSO4湿敷、或普鲁卡因局部封闭4、静脉炎：紫外线照射PICC外周置入中心静脉导管化疗不良反应及护理胃肠道反应：厌食、呕吐饮食要清淡、可口、少量多餐必要时治疗前给予止吐药物：爱茂尔不可餐后立即给药化疗不良反应及护理药物甲氨蝶呤：有无黄疸，定期监测肝功能环磷酰胺：观察小便颜色，美司钠预防长春新碱：末梢神经炎、手足麻木，停药可消失柔红霉素、阿霉素、三尖杉酯碱：心肌损害，查心电图，缓慢静点马利兰：皮肤色素沉着，精液缺乏及停经、肺纤维化护理措施防治尿酸性肾病检查：尿量及尿沉渣多饮水，2000-3000ml用药后，每半小时排尿一次，持续5小时，就寝时排尿一次检查是否有血尿抑制尿酸合成：口服别嘌呤醇护理诊断——护理措施鞘内注射协助病人采取头低抱膝侧卧位协助医生做好穿刺点的定位和局部的消毒与麻醉推注药物速度宜慢拔针后局部予消毒方纱覆盖、固定嘱病人去枕平卧4～6h，注意观察有无头痛、呕吐、发热等化学性脑膜炎症状护理诊断——护理措施(1)静脉炎及组织坏死的防护措施①合理使用静脉反复化疗，最好采用中心静脉或深静脉置管浅表静脉，应选择有弹性且直的大血管避免在循环功能不良的肢体进行注射②静脉注射：生理盐水之前之后冲血管③输注时疑有或发生药物外渗处理立即停止注入，边回抽边退针，不宜立即拔针局部用生理盐水加地塞米松作多处皮下注射，范围须大于渗漏区域或遵医嘱选用相应的拮抗剂，常用的如硫代硫酸钠可用于拮抗氮芥、丝裂霉素、放线菌素D等，8.4%碳酸氢钠可用于拮抗阿霉素、长春新碱等局部冷敷亦有一定的效果护理诊断——护理措施(2)骨髓抑制的防护多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时间为7～14天，恢复时间为之后的5～10天化疗期间遵医嘱定期检查血象，每次疗程结束后检查骨髓象，以了解骨髓抑制的程度避免应用其他抑制骨髓的药物护理诊断——护理措施(3)消化道反应的防护恶心、呕吐、纳差等消化道反应出现的时间及反应程度除与化疗药物的种类有关外，常有较大的个体差异性病人一般第一次用药时反应较强烈，以后逐渐减轻症状多出现在用药后1～3小时，持续数小时到24小时不等，体弱者症状出现较早且较重护理诊断——护理措施(3)消化道反应的防护①环境：给病人提供一个安静、舒适、通风良好的休息环境，避免不良刺激②饮食：选择胃肠道症状最轻的时侯鼓励病人进食，一般避免在治疗前后2小时饮食以半流食物为主，富含高热量、高蛋白、高维生素清淡易消化饮食，少量多餐，避免过甜、过油腻、产气、辛辣和高脂食物，并尽可能满足病人对食物的要求，促进食欲进食后可依据病情适当活动，休息时取坐位和半卧位，避免饭后立即平卧护理诊断——护理措施(3)消化道反应的防护③当病人出现恶心、呕吐时不要让其进食，及时清除呕吐物，保持口腔清洁④止吐药物：必要时，遵医嘱在治疗前1~2h给予止吐药物，根据药物的药理作用每6~8h给药一次，维持24h血药浓度，减轻恶心、呕吐反应的效果最好⑤减慢化疗药物的滴速⑥静脉营养：如胃肠道症状较严重，无法正常进食，应尽早给予静脉补充营养护理诊断——护理措施(4)口腔溃疡的护理对已发生口腔溃疡者，应行口腔护理，2次/天，并教会病人漱口液的含漱及局部溃疡用药的方法①漱口液：厌氧菌感染：可选用1%～3%过氧化氢溶液霉菌感染：可选用1%～4％的碳酸氢钠溶液、5％的苏打水、1∶2000的洗必泰溶液或口泰溶液每次含漱时间为15～20min，至少3次/天若溃疡疼痛严重者可在漱口药内加入2%利多卡因止痛护理诊断——护理措施(4)口腔溃疡的护理②口腔溃疡常用药：碘甘油10ml加思密达1包加地塞米松5mg，调配成糊状四氢叶酸钙对甲氨喋呤化疗引起的口腔溃疡效果显著制霉菌素甘油适用于霉菌感染者还可用溃疡贴膜、金因肽、锡类散、新霉素、金霉素甘油用药方法：三餐后及睡前用漱口液含漱后，将药涂于溃疡处。为保证药物疗效的正常发挥，涂药后2～3小时方可进食或饮水护理诊断——护理措施(5)心脏毒性