63例老年眼附属器淋巴组织增生性疾病临床及病理分类研究-01

1/163例老年眼附属器淋巴组织增生性疾病临床及病理分类研究一堂有争议的课[片断一]：

师：

小稻秧病倒了，杂草们得意忘形。

在这万分危急的时刻，谁来了？生：

辛勤的农民伯伯生未说完，师示意生停下来。

师：

谁读出来了？生：

喷雾气大夫赶来了。

师：

很好，你的发现真及时，这下小稻秧有救了。

两位教师争议的焦点是课堂教学实与活和课堂效益问题。

所谓实就是做到工具性与人文性的各类型病变临床特征相似;51例眼附属器淋巴瘤中，有45例为黏膜相关淋巴组蚬织边缘带B细胞淋巴瘤(M心ALT-EMZL)。

结论赤老年眼附属器淋巴组织增生性疾病临床表现无特异性，麴大多数为低度恶性的淋巴瘤捋，病理检查是分类与鉴别诊汔断的主要依据，免疫组织化学技术能进一步明确诊断。

ぇ【关键词】眼附属器;饴淋巴组织增生性疾病;MALT淋巴瘤;分类Abs诶tract：

Object钝iveToexplore≌theclinicalfeaturesandhi寇stopathologi藿cclassificat魑ionofocularadnexallympho螵proliferativ述elesionsintheelderlypopu裉lation.Metho焘dsTheclinica澌landhistopat枚hologicdatao虾f63patientsw犏ithocularadn聘exallymphopr译oliferativel叉esionswerere榇trospectivelㄔyanalyzed.ResultsOfthe63潘patients,7ha激dreactivelym忖phoidhyperplasia(%),5hadatypicallympㄏhoidhyperpla世sia(%)and51h陶adthelymphom埙a(%),withsimilarclinicalfeaturesamon衢gaspectrumofdiseaseentit玟ies.Ofthe51c芬aseswithlymp湫homa,45weref槎oundtohaveex卓tranodalmarg戏inalzoneB-ce伎lllymphomaof呶mucosa-assoc沣iatedlymphoi涪dtissue(MALT泐-EMZL).Concl跻usionThereis℃nospecificit镱yintheclinic密alpresentati概onsofocularadnexallymphoャproliferativelesions,mos赐tofwhicharel璎ow-grademali⑤gnantlymphom众as.Histopath┴ologicalexam缨inationsserv鞣easthebasiso肮ftheclassifi侉cationanddif寨ferentialdia缩gnosisandoft燃heocularadnexallymphopro诘liferativelesionsintheel甬derlypopulatɡion,whileimm刃unohistochem绩istrycanbeem哓ployedtofurt纣hermakethede瓴finitediagno邀sis.Keyword～s:ocularadne暮xal;lymphopr蛉oliferativel孔esions;MALTl爽ymphoma;clas茴sification眼港附属器淋巴组织增生性疾病整发病年龄较大，多为50岁茑以上，随着年龄增大发病率兹逐渐增高。

虽总体发病率较揭低，却占眼附属器实体性肿嫜瘤的10%～15%[1]舻;且文献报道包括眼附属器尿在内的头面部结外恶性淋巴耄瘤误诊率较高，为%[2]览。

故我们收集现有资料，对氙60岁以上眼附属器淋巴组织增生性疾病63例的临床Ｆ特点、病理分类分型进行研握究，以加深对这一少见疾病萑的认识，为临床诊断及治疗盲提供参考。

1资料和方法一般资料收集我科1999嘿XX年已明确诊断的老年诤眼附属器淋巴组织增生性疾讳病患者的临床资料共63例撺。

男27例，女36例，男嘛女比例1∶;年龄60～7露7岁，中位年龄69岁。

所有病例均组织病理学检查确圯诊。

方法组织病理学检岛查对所有病例进行组织病理学检查。

石蜡包埋组织做4憝m厚的组织切片，苏木精叩-伊红染色。

免疫组织化扁学染色形态学诊断为淋巴瘤植或不能确定的病例进行免疫组织化学检查。

采用标准的牖链-生物素过氧化物酶连接缏法(SABC法)，行CD20、CD79a、CD3俞、CD45RO、CD5、浊CD23、CD10标记。

揖阳性判定标准为:CD20轱、CD45RO、CD79斑a、CD5、CD10以细幻胞膜呈棕黄色为阳性;CD郭3以细胞质弥漫棕黄色为阳泣性。

淋巴瘤分型方法采用戕2001年WHO分类标准喘。

2结果病理分类经过对所有病例进行病理组织学鹜检查结合免疫组织化学检查束，63例老年眼附属器淋巴携组织增生性疾病中反应性淋巴组织增生7例(%)，不崆典型淋巴组织增生5例(%)，淋巴瘤51例(%，其祓中5例伴眼外病变)。

其中邀5例病理形态学检查不能确捱定，经免疫组织化学染色检髓查，2例免疫组化B细胞抗凫原CD20表达和T细胞抗嗽原CD45RO表达均阳性，为反应性淋巴组织增生;罴3例免疫组化CD20(+俗)、CD79a(+)、C绻D3(-)、CD45RO钔(-)，为淋巴瘤。

临床谇特征发病部位眼附属器淋巴组织增生性疾病大多数侵训犯眼眶上方和前方，本研究鸦根据临床检查及影像学检查，分别统计了各病变发生于絮眼睑、结膜、眼眶的病例数羝，其中反应性淋巴组织增生燔分别为1例、1例、5例，氤不典型淋巴组织增生分别为狱0例、0例、5例，淋巴瘤掣分别为1例、3例、45例弃，2例同时侵犯眼睑、结膜ㄕ及眼眶。

就诊原因、常见鬓症状及影像学特征所有病例皋均以眼部异常就诊，5例同时有眼部以外临床表现。

绝酢大多数病例均以无痛的眼眶穷肿物就诊，主要表现为淡红檀色鱼肉样外观，或小卵石样由或多结节外观。

有无眼球运动障碍和突眼、眼睑下垂等怼表现视病变部位不同而异。

安临床表现上各类型之间以及胼与其他隐匿发展的炎性包块磊不易鉴别。

CT及MRI蜃表现有一定的特征，能显示蹯病变位置、形态、数目、内馆部结构及眼眶其他组织受累的程度，但无特异性，无鉴磬别及定性的意义。

CT表现为中等密度的软组织影，易杲压迫或包绕邻近的眼球而引率起铸造形改变。

MRI在T媪1像同眼外肌相比是为信号磐，在T2像上肿块同脂肪及余肌肉相比是为信号。

T1像增强、脂肪抑制，效果更好犄。

淋巴瘤分型51例淋巴勇瘤中，黏膜相关淋巴组织边邦缘带B细胞淋巴瘤45例，蛰占%，其中3例同时有其他疯部位病变;3例为弥漫性大糊B细胞淋巴瘤，2例为浆细疔胞淋巴瘤;1例为T细胞淋妥巴瘤，临床检查发现鼻腔有肿物，活检证实为鼻腔原发性NK/T细胞淋巴瘤。

M刈ALT-EMZL大部分病蕻例呈典型形态学改变：

瘤细险胞呈弥漫性分布，细胞体积怔较小，核呈生发中心细胞样ヨ，并有明显的单核样细胞分缬化。

因从形态学上MALT鳕-EMZL与表现为小细胞垢的B细胞淋巴瘤不易鉴别，考故45例均行CD23、C蠛D5、CD10检测，表达廾阴性，除外小淋巴细胞性淋铀巴瘤、套区细胞淋巴瘤和滤脏泡性淋巴瘤。

3讨论眼椴附属器淋巴组织增生性疾病姗主要分为反应性淋巴组织增镜生、非典型淋巴组织增生及兆淋巴瘤。

近年来对眼附属器淋巴组织增生性疾病的认识爻已经发生了很大的变化：

以待前认为眼附属器淋巴组织增姝生性疾病与炎症或炎性假瘤亲很难鉴别，并曾有人将炎性膂假瘤也归于此类疾病，也有吾人将反应性淋巴组织增生归亚于炎症范畴，但两者在治疗徊和转归上都有显著不同，炎嫘症无论是特异性还是非特异屹性，其病理表现与临床的炎冽症相符，抗炎治疗或针对致稹病因素的治疗有效，而目前认为大多数眼附属器淋巴组梭织增生性疾病就是淋巴瘤[岫3]，因此要求将两者明确黹区别开来。

本组表明，在咀临床特点方面，眼附属器淋揪巴组织增生性疾病好发部位┳依次为眼眶、结膜、眼睑;纾女性多于男性;发病初期症汨状、体征较隐匿;绝大多数润病例均以无痛的眼眶肿物就群诊，主要表现为淡红色鱼肉样外观，或小卵石样或多结剽节外观。

CT及MRI表现軎有一定的特征，能显示病变饨位置、形态、数目、内部结獯构及眼眶其他组织受累的程度。

但这些特点均无特异性匝，尤其其中的反应性淋巴组织增生与炎性假瘤或其他良挟性肿瘤在临床上更是难以区腆别。

因此，两者需进行病理ダ检查加以鉴别。

严格意义上暗的反应性淋巴组织增生病理炖特点为局灶性淋巴组织聚集，正常具有生发中心和完整Ｘ的帽状区，并被眶脂肪和纤鹧维组织分隔[3]。

而炎症则为弥散性多形细胞浸润、擞纤维化、肉芽肿等。

本组病奋例正是依此标准作出诊断。

剑随着免疫组织化学及分子嫜技术的发展，对淋巴组织增院生的认识逐渐深入。

以前因傅缺少免疫表型支持，很多眼谈附属器淋巴瘤仅从形态学上Ｄ诊断为反应性增生。

Sig向elman等[4]单纯形吟态学区分的报道显示反应性叁增生与MALT型淋巴瘤所占百分比为5∶1。

Kno缜wles等[5]通过免疫漭组化技术鉴别报道反应性增瞩生、淋巴瘤和非典型增生所孩占百分比分别为27%、70%及3%，反应性增生和淋巴瘤的比例明显倒置。

C仨oupland等[6]报藩道反应性增生比例更低，仅卯占12%。

诊断不明确，只З能套予非典型增生的病例，镆已从过去的10%以上下降噩到5%以下。

本组病例分类电结果同文献报道相仿：

63轸例老年眼附属器淋巴组织增税生性疾病中反应性淋巴组织躅增生7例(%)，不典型淋巴组织增生5例(%)，淋璁巴瘤51例(%)。

同样，各类疾病在临床表现上无特罕异性，不能作为诊断依据。

鼷由于本组病例数较少，其比邑例不一定具有代表性，但能》说明免疫组织化学检查及分湍子技术在其分类诊断中的重驶要性。

有作者[7]提出：

舄在形态学上判断眼附属器反罄应性增生和淋巴瘤有困难时掂，可遵循以下几个步骤做进鼹一步鉴别：

①同时做B细胞︻和T细胞免疫标记。

B细胞妾淋巴瘤的B细胞抗原表达阳宠性，若同时有T细胞抗原阳麾性表达率20%，应考虑娶为多克隆增生。

②免疫组化炝检测免疫球蛋白轻链和兴，若2/3或本组还榻按2001年WHO淋巴瘤分型标准，根据部位、组织兑形态学结合免疫组织化学染Щ色，对淋巴瘤病例进行分型荟。

同文献[3，9]报道相似，眼附属器淋巴瘤主要为辎B细胞非霍奇金淋巴瘤，最枨为常见的就是黏膜相关淋巴仔组织边缘带B细胞淋巴瘤，即MALT淋巴瘤。

MAL诃T型淋巴瘤属惰性，恶性程瞧度低，进展慢，故在临床上⒁与良性疾病难以鉴别。

但其糸有向高度恶性的弥漫性大B汊细胞淋巴瘤转化的趋势，因ん此，提高对其的认识并尽早做出诊断可以改善其预后。

由于眼附属器淋巴组织增生性疾病较为少见，本组病例宿时间跨度较大，期间对该病蟑的认知和观念都在不断发展赎，希望通过本组病例的总结靡分析，以及结合文献研究，能对以后诊断治疗本病有所帮助。

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