癫痫疾病概述

主讲人：汇报时间：20XX癫痫疾病概述ppt模板目录CONTENTS癫痫的流行病学数据2癫痫定义与分类1癫痫源的综合定位技术5癫痫的发病机制4癫痫的病因与类型3影响癫痫发作的因素601癫痫定义与分类癫痫的基本概念癫痫的临床表现临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。癫痫的定义癫痫是一组由大脑神经元反复异常放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病或综合征。痫性发作每次发作或每种发作称为痫性发作，患者可有一种或几种痫性发作。癫痫的发病情况癫痫的人群/年发病率为（50-70）/10万，年患病率约5%。我国约有癫痫患者600万，全国每年新发病癫痫患者65-70万。癫痫的流行病学发病率与患病率癫痫的人群/年发病率为（50-70）/10万，年患病率约5%。难治性癫痫约25%的癫痫患者为难治性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万人以上。14治疗情况约75%的癫痫患者通过常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效。32我国癫痫患者情况估计我国约有癫痫患者600万，全国每年新发病癫痫患者65-70万。癫痫的病因原发性（特发性）癫痫原发性癫痫是指病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者。1继发性（症状性）癫痫脑内已有明确的致病因素则称为继发性癫痫。2隐源性癫痫临床上提示为症状性癫痫，但无找到明确的病因。3状态关联性癫痫发作有一定的病因去除相关病因不在发作。4特发性癫痫脑部无可解释症状的结构变化或代谢异常，和遗传因素有较密切的关系。5症状性癫痫先天性疾病、外伤、感染、中毒、颅内肿瘤、脑血管疾病、营养代谢疾病、变性疾病等均可导致症状性癫痫。6癫痫的发病机制痫性活动的发生神经元放电是神经系统的生理功能，癫痫病灶中神经元的放电频率可高达每秒数百次。0102结构改变病变中央部位的神经元坏死、缺失，邻近部位显示神经元的结构紊乱、胶质增生和血供障碍。02电位改变在发作间隙，病灶中有一部分神经元，其膜电位活动显示异常。04生化改变癫痫发作时谷氨酸蓄积，作用于NMDA受体和离子通道，使突触过度兴奋。03癫痫的传播机制痫性活动的传播病灶细胞群的高额重复放电，使其轴突所直接联系的神经元产生较大的兴奋性突触后电位。01癫痫发作的类型癫痫发作可能仅涉及一个区域的大脑皮质，也可能在皮质突触环内长期运转。02全面性发作在前中央回或后中央回的皮质神经元可能通过细胞外钾离子的增多，将兴奋过程传导到邻近神经元。03失神发作失神发作传至丘脑网状结构即被抑制。04癫痫的停止机制抑制作用各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动。0102胶质细胞的作用胶质细胞对兴奋性物质的回收，以及皮质外抑制机构的参与。内生物质的作用发作时脑部释放一些物质，包括内啡肽、腺苷、肌苷等，具有抑制癫痫的作用。03癫痫源的定位脑内的形态学异常，可间接或直接导致EEG痫癫痫病理灶02癫痫的流行病学数据癫痫的定义与分类痫性发作每次发作或每种发作称为痫性发作，可有一种或几种痫性发作。03癫痫的分类根据病变神经元的部位和放电扩散的范围，临床上可表现为运动、感觉、意识、行为和自主神经等不同程度的障碍。02癫痫的基本概念癫痫是一组由大脑神经元反复异常放电所致的短暂中枢神经系统功能失常为特征的脑部疾病或综合征。01癫痫的病因癫痫的病因分为原发性（特发性）、继发性（症状性）、隐源性癫痫等。04癫痫的流行病学数据02发病率与患病率癫痫的人群/年发病率为（50－70）/10万，年患病率约5％。估计我国约有癫痫患者万，全国每年新发病癫痫患者65－70万。01治疗与预后约75％的癫痫患者通过常规的一线抗癫痫药物治疗可获得满意疗效。约25％为难治性癫痫，全国的难治性癫痫患者至少有150万人以上。03癫痫的社会影响癫痫是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症。癫痫的病因与发病机制癫痫的病因先天性疾病、外伤、感染、中毒、颅内肿瘤、脑血管疾病、营养代谢疾病、变性疾病等都可能引起癫痫。01癫痫的发病机制包括痫性活动的发生、传播和停止，以及癫痫源的定位。02癫痫的遗传与环境因素遗传因素在特发性癫痫中起重要作用，环境因素如年龄、内分泌、睡眠等也可能影响癫痫发作。03癫痫的临床表现部分性发作包括单纯部分性发作和复杂部分性发作。0102全面性发作包括强直-阵挛发作、失神发作等。03其他发作类型如肌阵挛发作、婴儿痉挛症等。03癫痫的病因与类型癫痫的病因分类继发性（症状性）癫痫脑内已有明确的致病因素，如先天性疾病、外伤、感染、中毒、颅内肿瘤、脑血管疾病等。原发性（特发性）癫痫病因尚未清楚，暂时未能确定脑内有器质性病变者。与遗传因素有较密切的关系，可为单基因或多基因遗传。12隐源性癫痫临床提示为症状性癫痫，但未找到明确的病因。3状态关联性癫痫发作有一定的病因，去除相关病因后不再发作。4癫痫的类型与临床表现21部分性发作病灶位于大脑某一局部，发作时程较短，一般不超过1分钟，无意识障碍。局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾。体觉性发作为肢体麻木感和针刺感，特殊感觉性发作为视觉、听觉或嗅觉的幻觉。表现为自主神经功能紊乱的症状，如心率加快、血压升高等。表现为短暂的意识障碍、情感改变或认知障碍。病灶位于大脑广泛区域，常伴有意识丧失。表现为全身肌肉强直和阵挛，常伴有意识丧失。短暂的意识丧失，通常持续数秒至数十秒。短暂的肌肉收缩，通常不伴有意识丧失。多在睡眠中发作，表现为局部肌肉抽动或言语中断。全面性发作癫痫的发病机制痫性活动的发生神经元放电是神经系统的生理功能，癫痫病灶中的神经元放电频率可高达每秒数百次。病灶中央部位的神经元坏死、缺失，邻近部位显示神经元的结构紊乱、胶质增生和血供障碍。癫痫发作时脑组织对葡萄糖及其底物的利用受到限制，氧的利用也减少。病灶中的一部分神经元，其膜电位活动显示异常，发作时表现为高频率的动作电位。0102痫性活动的传播病灶细胞群的高额重复放电，使其轴突所直接联系的神经元产生兴奋性突触后电位，从而连续传播。痫性活动可能仅牵涉一个区域的大脑皮质而不再扩散。痫性活动通过皮质下行投射纤维传播到丘脑和中脑网状结构，引起意识丧失。03痫性发作的停止主要由于各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动和胶质细胞对兴奋性物质的回收。如GABA是CNS的抑制性递质，癫痫发作时脑内GABA的浓度降低。癫痫发作时脑部释放一些物质，如内啡肽、腺苷等，具有抑制癫痫的作用。影响癫痫发作的因素环境因素机体内、外环境的遗传因素特发性癫痫的近亲中，患病率明显高于一般人群。特发性癫痫具有不同的遗传方式，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传。1204癫痫的发病机制痫性活动的发生结构改变病变中央部位的神经元坏死、缺失，邻近部位显示神经元的结构紊乱、胶质增生和血供障碍。受损神经元的树突分支和棘突减少，细胞体和树突上的对称型突触小结也减少。PART生化改变癫痫相关的神经递质包括抑制性的单胺类（多巴胺、去甲肾上腺素、卜羟色胺）和氨基酸类（GABA、甘氨酸），以及促发性的乙酸胆碱和氨基酸类（谷氨酸、天冬氨酸、牛磺酸）。电位改变病灶中的一部分神经元在发作间隙显示膜电位活动异常，阵发性去极化飘移后转入超极化状态，接近发作时超极化不再发生，代之以高频率的动作电位。痫性活动的传播局部扩散病灶细胞群的高额重复放电，使其轴突所直接联系的神经元产生较大的兴奋性突触后电位，从而连续传播。1失神发作失神发作传至丘脑网状结构即被抑制，不会进一步扩散。3全面性发作在前中央回或后中央回，皮质神经元可能通过细胞外钾离子的增多将兴奋过程传导到邻近神经元，造成全面性发作。2痫性发作的停止抑制机制各梯层的抑制作用，包括痫灶周围抑制性神经细胞的活动，胶质细胞对兴奋性物质的回收，以及皮质外抑制机构的参与。01内生物质发作时脑部释放的内啡肽、腺苷、肌苷、次黄嘌呤、缩胆囊素等物质具有抑制癫痫的作用。02癫痫源的定位癫痫病理灶脑内的形态学异常，可间接或直接导致EEG痫性放电及临床痫性发作，是癫痫发作的基础。致痫灶脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电，直接引起痫性发作。12癫痫源综合定位技术包括神经电生理学定位、神经影像学定位（如MRI、f-MRI、MRS、MEG、SPECT、PET）、脑功能定位等。3影响发作的因素遗传因素特发性癫痫的近亲中患病率高于一般人群，遗传因子所决定者为癫痫的预致性。01环境因素机体内、外环境的暂时变化，年龄、内分泌变化、睡眠、疲劳、饥饿、缺睡、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。02癫痫发作的类型部分性发作包括单纯部分性发作和复杂部分性发作。01单纯部分性发作病性发作的起始症状常提示病性灶在对侧脑部，发作时程较短，无意识障碍。可分为部分运动性发作、体觉性发作或特殊感觉性发作、自主神经发作和精神性发作。0205癫痫源的综合定位技术癫痫病理灶与致痫灶的定义癫痫病理灶癫痫病理灶是脑内的形态学异常，是癫痫发作的基础。病理灶在CT和MRI上多可显示，但有的需在显微镜下发现。致痫灶致痫灶是脑电图上出现的一个或数个最明显的痫性放电部位。致痫灶可能是由于癫痫病理灶的挤压、局部缺血等导致局部皮层神经元减少及胶质增生而形成。癫痫源定位技术神经电生理学定位脑电图可显示棘波、尖波、棘一慢复合波等病性异常放电。动态EEG可在自然条件下进行24小时连续记录，包括睡眠时记录。录像EEG监测可提供患者临床发作图像和同步的EEG异常放电资料。01神经影像学定位头颅MRI加海马相检查；功能性MRI（f-MRI）可将电生理与形态学结合进行定位。磁共振波谱检查法（MRS）可检测不同脑区能量代谢的变化。脑磁图（MEG）可检测颅内三维的正常及病理电流，比EEG更敏感。02SPECT与PETSPECT通过检测血流动力学可发现发作时高血流量灌注引起的放射性核素聚集。PET根据脑组织对放射性核素摄取量测定代谢率，定位代谢异常病灶。03脑功能定位双侧颈内动脉阿米妥（Wada）试验，以避免手术引起重要功能损害。04影响癫痫发作的因素遗传因素特发性癫痫的近亲中，患病率明显高于一般人群。特发性癫痫具有不同的遗传方式，如儿童期失神癫痫为常染色体显性遗传。环境因素机体内、外环境的暂时变化，有时可造成癫痫阈值的一过性降低而致癫痫发作。年龄、内分泌的变化、睡眠、疲劳、饥饿、缺睡、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊乱等都能激发发作。癫痫发作的类型部分性发作病性发作的起始症状常提示病性灶在对侧脑部，发作时程较短，一般不超过1分钟，无意识障碍。1单纯部分性发作可分为部分运动性发作、体觉性发作或特殊感觉性发作、自主神经发作、精神性发作。2部分运动性发作指局部肢体抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端。3体觉性发作或特殊感觉性发作前者常为肢体麻木感和针刺感，后者可表现为视觉性、听觉性等症状。406影响癫痫发作的因素遗传因素遗传倾向特发性癫痫的近亲中，患病率为2％～6％，明显高于一般人群的0.5％～1％。儿童期失神癫痫和特发性婴儿痉挛症等具有不同的遗传方式。遗传与临床发作癫痫患者的近亲中，脑波异常率高达60％，但有临床发作的仅为2.4％。环境因素生理变化年龄、内分泌变化、睡眠模式等生理因素都可能影响癫痫发作。01生活习惯疲劳、饥饿、缺睡、便秘、饮酒、感情冲动和一过性代谢紊乱等生活习惯可能激发发作。02环境刺激过度换气可能诱发失神发作，过度饮水可能诱发GTCS，闪光可能诱发肌阵挛发作。03病理因素结构改变病变中央部位的神经元坏死、缺失，邻近部位显示神经元的结构紊