白血病相关医学知识与保险责任

白血病相关知识与保险责任责任的定义轻症：6.6.1极早期恶性肿瘤或恶性病变指经组织病理学检查被明确诊断为下列恶性病变，并且接受了相应的治疗。1.原位癌；2.相当于Binet分期方案A期程度的慢性淋巴细胞白血病；3.相当于AnnArbor分期方案Ⅰ期程度的何杰金氏病；4.皮肤癌（不包括恶性黑色素瘤及已发生转移的皮肤癌）；5.TNM分期为T1N0M0期或更轻分期的前列腺癌。以《天安人寿爱守护终身重大疾病保险条款》为引用标准责任的定义以《天安人寿爱守护终身重大疾病保险条款》为引用标准重症：6.9.1恶性肿瘤指恶性细胞不受控制的进行性增长和扩散，浸润和破坏周围正常组织，可以经血管、淋巴管和体腔扩散转移到身体其他部位的疾病。经病理学检查结果明确诊断，临床诊断属于世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》（ICD-10）的恶性肿瘤范畴。下列疾病不在保障范围内：1.原位癌；2.相当于Binet分期方案A期程度的慢性淋巴细胞白血病；3.相当于AnnArbor分期方案Ⅰ期程度的何杰金氏病；4.皮肤癌（不包括恶性黑色素瘤及已发生转移的皮肤癌）；5.TNM分期为T1N0M0期或更轻分期的前列腺癌；知识点01-造血干细胞的分化及增殖示意图知识点02-白血病的定义及分类白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻停滞在细胞发育的不同阶段在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚浸润其他器官和组织，并正常造血受抑白血病急性白血病（AL）慢性白血病(CL)ALLAMLCLLCML起病急病程短分化差起病慢病程长分化好知识点03-急性白血病概述

定义：急性白血病（AL）是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。临床表现：（一）：正常骨髓造血功能受抑制表现：①贫血：2/3在确诊时有中重度贫血（白血病细胞克隆增殖——多能干细胞、红系祖细胞下降，无效红细胞生成）；②发热：>50%以发热起病，T>38.5℃；绝大多数为感染性发热（粒单核细胞数量和功能缺陷、体液免疫和细胞免疫缺陷、皮肤黏膜屏障破坏、院内感染）；③出血：约1/3患者以出血起病（因白血病细胞浸润导致血管壁损伤、血小板数量下降、凝血功能障碍）（二）白血病细胞增殖浸润表现：①淋巴结和肝脾肿大；②骨骼和关节疼痛；③眼球突出、复视或失明；④牙龈增生肿胀，皮肤出现丘疹；⑤中枢神经系统白血病：头痛、头晕、呕吐、颈项强直、甚至抽搐昏迷FAB分型知识点04-急性白血病实验室检查

血象：①贫血：正细胞性贫血；②血小板↓；③白细胞异常：数量及质量异常：多数白细胞增多，血涂片分类检查有原始幼稚细胞；少数白细胞正常或减少，无原始优质细胞骨髓象：①原始细胞≥骨髓有核细胞的30%②骨髓有核细胞多呈显著增生，少数增生低下成为低增生性急性白血病细胞化学染色：主要鉴别急性淋巴细胞、急性粒细胞以及急性单核细胞白血病。免疫学检查：区分急淋与非急淋各自的分型染色体和分子生物学检查急性白血病骨髓增生极度活跃均匀一致的白血病细胞知识点05-慢性粒细胞白血病

定义：慢性粒细胞白血病（CML），是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，病程发展缓慢，脾大。中位生存期3-5年，大多数患者因急性变而死亡。CML自然病程为慢性期（CP）、加速期（AP）和最终急变期（BP/BC）。发病机理：与放射和污染有关辐射源：知识点06-慢性淋巴细胞白血病概述定义：慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤，以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟的、功能异常的细胞。病因及发病机制尚未明确。60%—80%患者有淋巴结肿大。实验室检查：（一）血象：白细胞>10*10^9/L，淋巴细胞比例≥50%，淋巴细胞绝对值≥5*10^9/L（至少持续3个月）（二）骨髓象：有核细胞增生明显/极度活跃，淋巴细胞比例≥40%，以成熟淋巴细胞为主。（三）免疫学检查：B细胞CD5、CD19、CD79α、CD23阳性；细胞膜表面免疫球蛋白（sIg）为弱阳性；CD20、CD22、CD11c弱阳性；FMC7、CD79β阴性或弱阳性；CD10、cyclinD1阴性。（四）染色体：＞80％的患者存在染色体异常。如13q14缺失（50％）、12号染色体三体（20％）、11q22～23缺失、17p13缺失和6q缺失等。单纯13q14缺失提示预后良好，12号染色体三体和正常核型预后中等，17p13及11q22～23缺失预后差。（五）IgVH突变预后好Binet分期临床特点中位生存期（年）A血和骨髓中淋巴细胞增多，<3个区域的淋巴结组织肿大>10年B血和骨髓中淋巴细胞增多，≥3个区域的淋巴结组织肿大7年C与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性<110g/L，女性<100g/L）或血小板减少（<100*10^/L）2年注：5个区域包括头颈部、腋下、腹股沟、肝、脾知识点07-慢性淋巴细胞白血病的治疗

出现下列情况之一说明疾病高度活动，应开始治疗：①体重减少≥10％、极度疲劳、发热（38℃）＞2周、盗汗；②进行性脾肿大或脾区疼痛；③淋巴结进行性肿大或直径＞10cm；④进行性外周血淋巴细胞增多，2个月内增加＞50％，或倍增时间＜6个月；⑤出现自身免疫性血细胞减少，糖皮质激素治疗无效；⑥骨髓进行性衰竭；贫血和（或）血小板减少进行性加重（一）化学治疗：1、烷化剂：苯丁酸氮芥（chlorambucil，CLB）有连续和间断两种用法。2、嘌呤类似物：氟达拉滨（Flu）中位缓解期约是CLB的2倍，但两者总生存期无差异。烷化剂耐药者换用Flu仍有效。3、糖皮质激素：主要用于合并自身免疫性血细胞减少时的治疗，一般不单独应用，但大剂量甲泼尼龙对难治性CLL，尤其是17p缺失患者有较高的治疗反应率。（二）免疫治疗：利妥昔单抗（三）化学免疫治疗利妥昔单抗可以增强嘌呤类似物的抗肿瘤活性，其联合Flu的CR率和生存率高于单用Flu。是目前初治CLL