皮肤粘膜淋巴结综合征

皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征皮肤粘膜淋巴结综合征

目的要求

【了解】皮肤粘膜淋巴结综合征的概念。【熟悉】皮肤粘膜淋巴结综合征的病因病机。【掌握】皮肤粘膜淋巴结综合征的辨证论治。2020/11/142

目的要求

【了解】皮肤粘膜淋巴结综合征的概念。【熟悉】皮肤粘膜淋巴结综合征的病因病机。【掌握】皮肤粘膜淋巴结综合征的辨证论治。2020/11/142一、概述

皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。2020/11/143本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.3～1.5）:1。病程多为6～8周，绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有1％～2％的死亡率。死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。根据其起病急骤、发热及其他临床表现，可将其归属于中医学温病范畴。2020/11/1442020/11/145

西医病因

病因不清

＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。

＊遗传背景:家族发病、双胎发病。2020/11/146感染

易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒

素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制2020/11/147

血管炎,累及小、中、大动脉,

易累及冠状动脉

＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻

塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完

全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层

断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大,中,小血管炎和血管周围炎,白

细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。2020/11/148三、诊断要点

1、发热：为最早出现的症状，持续5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。2、双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。4、发热1～4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。2020/11/1492020/11/1410结合膜炎

草莓舌

2020/11/1411口唇皲裂肢端硬性肿胀2020/11/1412肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大2020/11/14132020/11/14142020/11/1415皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑2020/11/14162020/11/1417

心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。

5.心脏表现2020/11/1418间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状关节炎等＊其他表现2020/11/1419＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；

轻度贫血；2~3周时血小板↑；

急性炎症反应指标升高。

＊免疫学检查：血清IGG↑,IGA↑,IGM↑,IGE↑

＊心电图：ST-T改变。

＊胸片：可呈间质性改变。

无特异性实验室检查2020/11/1420

急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、

主动脉瓣或三间瓣返流

冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：2020/11/1421正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉2020/11/1422右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张2020/11/1423动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤2020/11/1424＊冠状动脉造影：超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用2020/11/1425＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，

指趾端脱皮

＊皮肤：多形性红斑

＊眼结膜：充血

＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、

杨梅舌

＊颈淋巴结：肿大

诊断标准发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊2020/11/1426

＊败血症

＊渗出性多型红斑

＊幼年类风湿性关节炎（全身型）

＊猩红热

＊化脓性淋巴结炎鉴别诊断2020/11/14272020/11/14282020/11/1429猩红热皮疹2020/11/1430辨证论治一.辨证要点1.辩卫气营血2.辩病情轻重二.治疗原则本病治疗以清热解毒，活血化瘀为主。初佐以辛凉透表，典型症状表现配凉血、活血，热退宜益气养阴。2020/11/1431辩证施治：1、卫气同病：证候：发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干部皮疹显现，颈部淋巴结肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉数。辩证：本证起病急，以短暂卫分证后，发热持续，迅即传入气分为特征。在辨证中除了发热不退外，目赤咽红、皮疹、手掌足底潮红、颈部淋巴结肿大均为卫气同病温热邪毒入里之象。治法：辛凉透表，清热解毒。2020/11/1432方药：银翘散加减

常用金银花、连翘清热解毒，薄荷辛凉透表，青黛清热解毒，牛蒡子、玄参解毒利咽，鲜芦根养阴生津。

加减：高热烦躁口渴者加生石膏、知母直清气分大热，颈部淋巴结肿大加浙贝母、僵蚕化痰散结，手掌足底潮红加生地、黄芩、丹皮凉血化瘀，口渴唇干加天花粉、麦冬清热护津，关节肿痛加桑枝、虎杖通经活血。2020/11/14332、气营两燔证候：壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇赤干裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节肿痛，或颈部淋巴结肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄白，脉数有力。辩证：本病极期多见本证，气营两燔，热炽三焦。偏气分证，见高热、烦躁、口渴、脉洪大；偏营分证，见肌肤斑疹红紫、草莓红舌、烦躁嗜睡；热凝血瘀，见斑疹色紫、手足硬肿、舌质红绛等症。治法：清气凉营，解毒化瘀。2020/11/1434方药：清瘟败毒饮加减常用水牛角、丹皮、赤芍清泄营分之毒，凉血散瘀，生石膏、生地大清气分之热，黄芩、栀子泻火，玄参、生地清热养阴。

加减：大便秘结加用生大黄泻下救阴，热重伤阴酌加麦冬、鲜石斛、鲜竹叶、鲜生地甘寒清热、护阴生津，腹痛泄泻加黄连、木香、苍术、焦山楂清肠燥湿，颈部淋巴结增多明显加用夏枯草、蒲公英清热软坚化瘀。2020/11/14353、气阴两伤证候：身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。辩证：本证为疾病恢复期，身热渐退。偏气虚者，见倦怠乏力，动辄汗出，纳少，偏阴虚者，见咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮。治法：益气养阴，清解余热。2020/11/1436方药：沙参麦冬汤加减加减：纳呆加茯苓、焦山楂、焦神曲健脾开胃，低热不退加地骨皮、银柴胡，用鲜生地清解虚热，大便硬结加瓜蒌仁、火麻仁清肠润燥，心悸、脉律不整加用丹皮、丹参、黄芪益气活血化瘀。2020/11/1437＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）

1～2G/KG,8～12HR注完，发病10天内使用控制血管炎症＊糖皮质激素

不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用＊肠溶阿司匹林

30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为

3～5mg/（kg·d），持续6～8周

冠状动脉损害者应延长治疗西医治疗2020/11/1438

抗血小板聚集

双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）

对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术2020/11/1439

＊为自限性疾病，多数预后良好

＊未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为

15%～25%

＊多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，

但可留有管壁增厚和功能异常

＊复发率为1%～2%

预后2020/11/1440

＊无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、

12、24月作全面检查，

（体格检查、EKG、UKG）

＊有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态

随访,恢复期应6～12

月一次长期随访2020/11/1441

学习指导（一）重点难点：

皮肤粘膜淋巴综合征又称川崎病。以急性发热伴皮疹，指、趾红肿和脱屑，口腔粘膜和眼结膜充血及颈淋巴结肿大为主要临床表现。本病无明显季节性，以5岁以内婴幼儿发病为主。该病的冠状动脉并发症为小儿时期冠状动脉心脏病最常见的病因。2020/11/1442根据其急性发热伴皮疹的主要特点，中医学将其归为温病范畴，目前临床上按温病学的卫气营血进行辨证。治疗原则以清热解毒、活血化瘀为主。初期佐以辛凉透表，典型症状表现时配凉血、活血，热退宜益气养阴。本病应中西医结合治疗。2020/11/1443【预防与调护】

2020/11/1444（二）学习思考题

1.皮肤粘膜淋巴结综合征的诊断要点是什么？

2.试述皮肤粘膜淋巴结综合征的临床分型及证治用药？2020/11/1445病例分析患儿发热1天，体温最高40度，无咳嗽、流涕、咽痛等上呼吸道感染症状，无呕吐、腹痛及腹泻，查体皮肤粘膜未见皮疹及出血点，右颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，结膜无充血，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，查血常规及CRP：白细胞20.3x109/L,中性粒80.7%，淋巴14%，血小板299x109/L，CRP73mg/L。2020/11/1446以“呼吸道感染川崎病待排”入院，给予头孢孟多静滴及物理降温等对症治疗。入院第2天，患儿仍高热，体温均达39度以上，复查血常规及CRP：白细胞12.6x109/L,中性粒66.6%，淋巴25.1%，血小板219x109/L，CRP48.55mg/L。肝功、心肌酶等血生化未见明显异常，2020/11/1447入院第4天，患儿仍持续高热，均达39度以上，查体：双眼结膜充血明显，周身皮肤未见皮疹，口唇鲜红、干裂，口腔粘膜弥漫性充血，颈部可触及1个花生粒大小淋巴结，质软，无粘连及触痛，咽充血，双扁桃体二度，无脓苔，心肺腹查体未见明显异常，手掌充血明显。诊断“川崎病”。查心脏彩超示左心轻度扩大，左冠状动脉稍宽3.4mm，再次复查血常规及CRP：白细胞12.8x109/L,中性粒68%，淋巴20.7%，血小板172x109/L，CRP55.09mg/L，血沉64mm/L。复查肝功、心肌酶未见异常。2020/11/1448一、拟诊讨论：患儿具有以下临床表现：1.持续发热5日以上。2.双侧结合膜充血。3.口唇发红，草莓样舌；口腔及咽部粘膜弥漫性充血。4.急性期手掌与足底充血。5.急性非化脓性颈部淋巴肿大。二、鉴别诊断：1.与出疹性病毒感染鉴别：①唇潮红、干裂、出血，呈杨梅舌；②常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮；③眼结膜无水肿或分泌物；④白细胞总数及粒细胞百分数均增高，伴核左移；⑥血沉及C反应蛋白均显著增高。2020/11/14492.与急性淋巴结炎鉴别：①颈淋巴结肿大及压痛较轻，局部皮肤