贫血概述课件

贫血概述Anemiaintroduction贫血概述(3)definition

红细胞的增生和消耗失去平衡，或生成不足或消耗过多或同时存在，使红细胞的数量减少超过骨髓的造血能力。贫血概述(3)

SymptomsfatiguedyspneaanginafaintingSignstachycardiapallorofskin,nailbeds,buccalmucosa一、贫血的临床表现

Anemia-ClinicalManifestations贫血概述(3)二.贫血的实验诊断

laboratorydiagnosisofanemia

诊断贫血必须考虑四个问题：是否有贫血，贫血的程度，什么类型的贫血，贫血的原因，需要做那些实验室检查。

（一）贫血的确定

RBCHbHct

男4×1012/L120g/L0.40/L

女3.5×1012/L110g/L0.35/L贫血概述(3)(1)bloodcellcount手工显微镜计数microscope自动血液分析仪hematologyanalyzer,HANeubauer计数盘Couler计数原理贫血概述(3)determiningtheconcentrationofhemoglobinHemoglobinStructuremethod氰化高铁血红蛋白法hemiglobincyanide(HiCN)methodreferenceinterval贫血概述(3)layerafterbloodcentrifuged

红细胞比容测定hematocrit(packedcellvolume)

definition：

Relativevolumeofbloodoccupiedbyerythrocytes.Anaveragefigureforhumansis45percent,i.e.Apackedredcellvolumeof45mlin100mlofblood.贫血概述(3)HematocritCentrifugingbloodforcescellstoseparatefromplasmaHematocritis%oftotalvolumemadeofcellsreferenceinterval

：male0.47±0.04femal0.42±0.05贫血概述(3)(二)贫血的程度degreeofanemia：分度Hb含量症状轻度：91g/L~正常值下限症状轻微中度：61g/L~90g/L活动后心悸、气促重度：31g/L~60g/L休息时也有心悸、气促极重度：<30g/L常合并贫血性心脏病贫血概述(3)（三）确定贫血的类型1.形态学分类MorphologicClassification2.Bessman分类法3.病因etiologicclassification4.骨髓增生程度相应的实验室检查：血涂片观察RBC形态MCV、MCH、MCHC、RDW网织红细胞检查骨髓检查贫血概述(3)观察红细胞的形态及分布obseveerythrocyteformanddistribution观察白细胞形态observeleukocyteform观察血小板的形态observeplateletform观察有无寄生虫observeparasite血涂片检查bloodfilmexamination贫血概述(3)正常红细胞

normalerythrocyteredcellobservedunderelectricmicroscope色素colour大小size形态shape异常结构abnormalstructure

观察红细胞

observeerythrocyte贫血概述(3)1.红细胞大小不一（1）小红细胞(microcyte)：＜6μm（2）大红细胞(macrocyte)：＞10μm。常见于巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、恶性贫血等。（3）巨红细胞(megalocyte)：＞15μm（4）红细胞大小不均(anisocytosis)：同一患者红细胞之间直径相差一倍以上。贫血概述(3)2.红细胞内血红蛋白含量改变（1）正常色素性(normochromic)：见于急性失血、再生障碍性贫血、白血病等。（2）低色素性(hypochromic)：见于缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁幼粒细胞性贫血，某些血红蛋白病。（3）高色素性(hyperchromic)：最常见于巨幼细胞性贫血。（4）多色性(polychromatic)：刚脱核而尚未完全成熟的红细胞，体积较大。正常人外周血占1%左右。尤见于溶血性或急性失血性贫血。

贫血概述(3)5．红细胞形状改变（1）球形红细胞(spherocyte)：见于遗传性和获得性球形细胞增多症（如自身免疫溶血性贫血或直接理化损伤如烧伤等）。贫血概述(3)（2）

椭圆形红细胞(elliptocyte)：见于遗传性椭圆形细胞增多症、大细胞性贫血；偶见于缺铁性贫血、骨髓纤维化、巨幼细胞贫血、镰形细胞性贫血。正常人血液约占1%。（3）

靶形细胞(targetcell)：常见于各种低色素性贫血、尤见于珠蛋白生成障碍性贫血、HbC病，及阻塞性黄疸、脾切除后。贫血概述(3)

（4）口形红细胞(stomatocyte)：常见于口形红细胞增多症，小儿消化系统疾患引起的贫血及酒清中毒、某些溶血性贫血、肝病。贫血概述(3)（5）

镰形红细胞(sicklecell)：镰状细胞贫血（HbS），在缺氧的条件下，可有大量镰状红细胞。贫血概述(3)（6）

棘红细胞(acanthocyte)：见于遗传性或获得性β-脂蛋白缺乏症；于脾切除后、酒精中毒性肝脏疾病、尿毒症。棘红细胞应与皱缩红细胞（也称锯齿状红细胞）区别（crenatedcell,echinocyte）。贫血概述(3)（7）泪滴形红细胞（teardropcell）：可能是细胞内含有Heinz小体或包涵体所致。见于贫血、骨髓纤维化症，偶见正常人。（8）

缗钱状红细胞(rouleauxformation)：见于血浆中纤维蛋白原和免疫球蛋白增高性等疾病。贫血概述(3)（10）裂红细胞(schistocyte)：红细胞碎片（cellfragments），有各种形态如刺形(burr)、盔形(helmet)等。见于弥漫性血管内凝血、微血管病性溶血性贫血、重型珠蛋白生成障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、严重烧伤。正常人＜2%。贫血概述(3)(11)有核红细胞(nucleatederythrocyte)即幼稚红细胞。正常时，1周之内婴幼儿血片中可见到少量有核红细胞，在成人为病理情况。1）溶血性贫血：最常见。表明骨髓有良好的调节功能。2）造血系统恶性疾患或骨髓转移性肿瘤：见于各种急、慢性白血病及红白血病。3）脾切除后贫血概述(3)4．红细胞内出现异常结构（1）嗜碱性点彩红细胞（basophilicstipplingcell）：

重金属损伤细胞膜使嗜碱性物质凝集。嗜碱性物质变性，血红蛋白合成过程中，原卟啉与亚铁结合受阻，以铅的作用最为明显，常作为铅中毒诊断筛选指标。贫血概述(3)（1）豪焦小体(Howell–Jollyˊsbody)：又称为染色质小体。见于脾切除术后、无脾症、脾萎缩、脾功能低下、红白血病和某些贫血患者；在巨幼细胞贫血时更易见到。（2）卡波环(Cabotring)：现认为可能是胞质脂蛋白变性，常与豪焦小体同时存在。CabotringHowell–Jollyˊsbody贫血概述(3)

（3）寄生虫：疟原虫、微丝蚴、杜利什曼原虫感染时可见红细胞质内相应病原体。

贫血概述(3)观察白细胞observeleukocyte白细胞分类计数differentialleukocytecount异常白细胞abnormalwhitecell贫血概述(3)嗜中性粒细胞的核象变化：贫血概述(3)1)核左移（shifttotheleft）：外周血中杆状核粒细胞增多（＞5%）或（和）出现晚幼粒、中幼粒、早幼粒等细胞。贫血概述(3)再生性左移：指核左移伴有白细胞总数增高者。核左移时常伴中毒性改变。核左移程度：①轻度左移(＞5%)。②中度左移（＞10%）。③重度左移（＞25%）。见于：感染（尤其急性化脓性感染）、急性中毒、急性溶血、急性失血等。退行性左移：指核左移而白细胞总数不增高、甚至减低者。见于：再生障碍性贫血、粒细胞减低症、严重感染（如伤寒、败血症等）贫血概述(3)2)核右移（shifttotheright）：嗜中性粒细胞核分叶5叶以上者超过3%，常伴白细胞总数减低。见于：营养性巨幼细胞性贫血、恶性贫血；应用抗代谢药物；炎症恢复期在疾病进行期突然出现核右移，则表示预后不良。贫血概述(3)1.正常白细胞形态细胞形态识别的4个基本要素：细胞大小细胞核细胞质细胞核/细胞质比例贫血概述(3)2.异常白细胞形态（1）嗜中性粒细胞1）嗜中性粒细胞毒性变化大小不均中毒颗粒空泡

Döhle体退行性变贫血概述(3)2）巨多分叶核嗜中性粒细胞：巨幼细胞贫血、抗代谢药物治疗后。3）棒状小体(Auerbody)：急性白血病的诊断鉴别。贫血概述(3)（2）淋巴细胞1）异型淋巴细胞（abnormallymphocyte）：多为T淋巴细胞。Downey将其按形态特征分为3型：Ⅲ型(幼稚型)Ⅱ型(不规则型，单核细胞型)I型(空泡型，浆细胞型)：最多见贫血概述(3)2）放射线损伤后淋巴细胞形态变化：淋巴细胞最敏感：核固缩、核破碎、双核、卫星核。3）淋巴细胞性白血病贫血概述(3)红细胞三个平均指数

erythrocyteindicesMeancorpuscularvolumeMCV=Hct×103×1012/RBC（fL）正常参考值：80~90fLmeancorpuscularhemoglobin

MCH=Hb×1012/RBC（Pg）正常参考值：27~32PgmenacorpuscularhemoglobinconcentrationMCHC=Hb/Hct

正常参考值：320~360贫血概述(3)贫血类型ＭＣＶＭＣＨＭＣＨＣ疾病

正常80～9027～3232～36急性失血细胞性溶贫、AA大细胞性>90>3232~36巨幼贫、肝脏疾病小细胞性<80<2732~36慢性感染、慢性肾病小细胞<80<27<32缺铁贫、低色素性珠蛋白生成障碍性贫血贫血概述(3)2.MCV、RDW分类法MCV

减低正常增高RDW

正常小细胞正细胞大细胞均一性均一性均一性异常小细胞正细胞大细胞不均一性不均一性不均一性贫血概述(3)小细胞同质性

MicrocyticHomogeneous

(MCVlow,RDWnormal)——Heterozygousthalassemia，

Chronicdisease小细胞异质性

MicrocyticHeterogeneous

(MCVlow,RDWhigh)——Irondeficiency;beta-thalassemia;hemoglobinH;redcellfragmentation贫血概述(3)正细胞同质性

NormocyticHomogeneous

(MCVnormal,RDWnormal)——Normal，Chronicdisease,chronicliverdisease;nonanemichemoglobinopathy(e.g.,AS,AC);transfusion;chemotherapy;chronicmyelocyticleukemia;hemorrhage；hereditaryspherocytosis;正细胞异质性NormocyticHeterogeneous

(MCVnormal,RDWhigh)——Mixeddeficiency，

Earlyirondeficiencyanemia;anemichemoglobinopathy(e.g.,SS,SC);myelofibrosis;sideroblastic贫血概述(3)大细胞同质性MacrocyticHomogeneous

(MCVhigh,RDWnormal)——Aplasticanemia;MDS（Preleukemia）大细胞异质性MacrocyticHeterogeneous

(MCVhigh,RDWhigh)——Folatedeficiency，

VitaminB12deficiency;immunehemolyticanemia;coldagglutinin贫血概述(3)3.贫血的病因和病理变化：

造血干细胞受损造血微环境（AA）破坏红系祖细胞骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）

Epo生成减少（肾性贫血）原红核（DNA）叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）早幼红复制阻断中幼红抗肿瘤药物晚幼红质Fe、卟啉（缺铁性贫血）网织红细胞红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）成熟红细胞溶血贫血概述(3)4.骨髓增生程度

骨髓增生贫血增生性贫血缺铁贫、溶贫、失血性贫血（幼红细胞≥20%）增生低下性贫血再障、纯红再障（幼红细胞<10%）骨髓成熟障碍巨幼贫（核发育障碍）、（无效应生成）慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血（Hb合成障碍）、铁粒幼细胞贫血（Hb合成障碍）、骨髓增生异常综合征（核发育及Hb合成均有障碍）贫血概述(3)网织红细胞（reticulocyte,Ret，RET）计数Miller窥盘贫血概述(3)参考值(显微镜计数法):

成人：0.008～0.02或（25～75）×109/L。新生儿：0.02～0.06。血液分析仪法最新血液分析仪，采用流式细胞法也可对Ret作分类计数，并提供与网织红细胞相关的多个参数：LFR、MFR、HFR网织红细胞成熟指数（reticulocytematurityindex，RMI）RMI=（MFR+HFR）/LFR×100贫血概述(3)网织红细胞计数的临床意义

clinicalsignificanceofreticulocytecount

网织红细胞计数反映骨髓造血功能。正常周围血Ⅲ型网织红细胞约为0.2～0.3，IV型约0.7～0.8，但骨髓红系明显增生时，可出现I型和II型网织红细胞。贫血概述(3)1．判断骨髓红细胞造血情况（1）网织红细胞增多：表示骨髓红细胞生成旺盛。常见于：溶血性贫血；放射治疗和化学治疗后造血恢复时可见Ret短暂和迅速增高；红系无效造血时，骨髓检查表现红系增生活跃，而外周血网织红细胞计数正常或仅轻度增高。（2）网织红细胞减少：见于再生障碍性贫血（诊断标准之一）、溶血性贫血再障危象。贫血概述(3)2．观察贫血疗效缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血治疗过程中，如Ret增高，表明治疗有效，是贫血患者随访检查的项目之一。3．骨髓移植后监测骨髓造血恢复贫血概述(3)贫血大细胞正细胞小细胞RET升高叶酸/维生素B12缺乏遗传性DNA合成障碍药物性DNA合成障碍甲状腺功能减退、肝病性贫血、部分MDS进期出血溶血性贫血骨髓检查叶酸和B12缺乏治疗后巨幼红细胞RET升高？缺铁性贫血慢性疾病性贫血、地中海贫血、血红蛋白病、铁粒幼细胞贫血铁状态评价

肝、肾/内分泌等疾病评价肝、肾/内分泌贫血骨髓检查低增生性贫血骨髓浸润性贫血、骨髓低增生性贫血YYYYYNNNN/↓N/↑↓M6、MDS病态造血？YN贫血概述(3)溶血性贫血Hemolyticanemia

贫血概述(3)introducedefinition：Anemiaresultingfromreducedredbloodcellsurvivaltimeandhemolysis,eitherduetoanintrinsicdefectintheerythrocyte(hereditaryspherocytosisorelliptocytosis,enzymedefects,hemoglobinopathy)oranextrinsicdamagingagent.Forexampleautoantibody(autoimmunehemolyticanemia),isoantibody,parasiticinvasionofthecells(malaria),bacterialorchemicalhemolysins,mechanicaldamagetoerythrocytes.贫血概述(3)溶血性贫血的分类

hemolyticanemiaclassification：

红细胞内源性intrinsicdefectofRBC

病因

红细胞外源性extrinsicdefectofRBC

血管内intravascularhemolysis

溶血发生的部位

血管外extravascularhemolysis贫血概述(3)IntrinsicdefectofRBC

（一）Hereditary:

RBCmenberdefect:hereditaryspherocytosis、hereditaryelliptocytosis、hereditarystomatocytosisRBCenzymedefect:glucose-6-phosphatedehydrogenasedeficiency、pyruvatekinasedeficiencyHemoglobindefect:abnormalquantityofglobinpeptidechain;hemoglobinopathy(HbC、HbD、HbS、HbE）

（二）Acquired:paroxysmalnocturnalhemoglobinuria

贫血概述(3)Extrinsicdefectanemia（一）ImmunohemolyticanemiaAllogenichemolyticanemia:hemolyticdiseaseofnewbown、incompatiblebloodtransfusionPrimaryorsecondaryautoimmunehemolyticanemia:warmorcoldtypeantibodyautoimmunehemolyticanemia、paroxysmalcoldhemoglobinuriaDruginducedautoimmunehemolyticanemia贫血概述(3)（二）mechanicalhemolyticanemia:microangiopathichemolyticanemia、marchhemoglobinuria、extracorporealcirculation、artificialvalvereplacementandcardiovascularneoplasty（三）othercause:infection(severepyogenicorganisminfection、septicemia);physicalandchemicalfactors(highfever、severeburn、certaindrugintoxication);biologicalfactors(snakevenom、malaria)贫血概述(3)红细胞破坏的过程:

RBC

血管内溶血Hb↓LDH↑游离Hb↑骨髓红系代偿增生Ret↑异形红细胞↑2αβ二聚体Hb尿与结合珠蛋白（HP）结合HP↓高铁血红素白蛋白高铁血红素白蛋白+血红素结合蛋白高铁血红素血结蛋白血红素结合蛋白↓红细胞寿命缩短胆红素血红素Hb单核-巨噬细胞系统

异常红细胞珠蛋白Fe+2血管外溶血Ret↑异形红细胞骨髓红系代偿增生Hb↓

血液总胆红素↑间接胆红素↑肾肝粪胆原↑尿胆原↑血液Rous试验贫血概述(3)

溶贫临床表现-ClinicalManifestations急性：发热、畏寒，可出现Hb尿，肾功能改变慢性：贫血、黄疸、脾肿大免疫指标异常，胆红素代谢异常贫血概述(3)寻找溶血证据的相关实验室检查一、红细胞寿命缩短的证据红细胞寿命测定Erythrocytelifespan溶血性贫血的实验室检查Laboratoryexaminationofhemolyticanemia

贫血概述(3)二、红细胞破坏过多的证据RBCredbloodcellcountHbhemoglobin血清LDH同工酶测定LDHisozyme血浆游离血红蛋白测定plasmafreehemoglobin血清结合珠蛋白测定serumhaptoglobin高铁血红素白蛋白methemalbumin血红素结合蛋白hemopexinHb尿

hemoglobinuria尿含铁血黄素检查Roustest血清胆红素serumbilirubin尿胆原urobilinogen贫血概述(3)三、红细胞代偿增生的依据Ret外周血骨髓贫血概述(3)溶血性贫血的病因学检查遗传性溶血性贫血红细胞渗透脆性试验Osmoticfragilitytestoferythrocytes增高：提示红细胞膜异常进一步正常：提示红细胞酶异常进一步减低：提示血红蛋白异常作血红蛋白电泳筛选进一步下一张贫血概述(3)红细胞膜缺陷外周血涂片观察红细胞形态遗传性球形红细胞增多症：球形红细胞>20%

自身溶血试验（+）酸化甘油溶解试验缩短（AGLT50）遗传性椭圆形红细胞增多症：椭圆形红细胞>15%遗传性口形红细胞增多症：口形红细胞>10%自身溶血试验及纠正试验Autohemolysisandcorrectiontest

酸化甘油溶解试验（AGLT50）

返回贫血概述(3)红细胞酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症高铁血红蛋白还原试验Methemoglobinreductiontest

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定丙酮酸激酶（PK）荧光筛选试验和活性测定自身溶血试验（+）+ATP纠正红细胞孵育脆性试验（+）丙酮酸激酶荧光斑点试验丙酮酸激酶活性测定

返回贫血概述(3)THENORMALHUMANHEMOGLOBENSHemoglobinGlobinChainsM