血液系统疾病贫血概述

关于血液系统疾病贫血概述造血和血象特点营养性贫血贫血概述第2页,共26页，星期六，2024年，5月世界卫生组织6月~6岁≥110g/L6~14岁≥120g/L

*血红蛋白正常值中国儿科血液学组新生儿≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%第3页,共26页，星期六，2024年，5月

贫血定义

外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常第4页,共26页，星期六，2024年，5月贫血分度

极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC数<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括号内为新生儿分度标准第5页,共26页，星期六，2024年，5月贫血分类

病因学分类

红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)

红细胞丢失过多第6页,共26页，星期六，2024年，5月红细胞和血红蛋白生成不足

▲造血物质(营养)缺乏

缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏

▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血

▲其它：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等第7页,共26页，星期六，2024年，5月红细胞破坏增加

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红细胞内在缺陷

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膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症●

酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏

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血红蛋白结构或合成障碍地中海贫血、异常血红蛋白病第8页,共26页，星期六，2024年，5月红细胞外在因素

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免疫性：新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血

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非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第9页,共26页，星期六，2024年，5月红细胞丢失过多

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急性失血性贫血

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慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多第10页,共26页，星期六，2024年，5月*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大细胞>94>3232~38正细胞80~9428~3232~38单纯小细胞<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类第11页,共26页，星期六，2024年，5月贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现

◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，粘膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现

◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大第12页,共26页，星期六，2024年，5月非造血系统表现

◆循环、呼吸系统：

呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动;

重度时心脏扩大，杂音，心衰;◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；

◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动

◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；第13页,共26页，星期六，2024年，5月小儿贫血的诊断

病史

◆

发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他

第14页,共26页，星期六，2024年，5月

病程经过和伴随症状●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；

●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；●伴随症状：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经症状，骨痛，肿块，肝脾肿大等；第15页,共26页，星期六，2024年，5月喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)

慢性疾病史(肾病、风湿等)

服药史（氯霉素、磺胺等）家族史：遗传性贫血第16页,共26页，星期六，2024年，5月体格检查

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生长发育：发育障碍和特殊面容

◆营养状况

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皮肤、粘膜

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指甲、毛发

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肝、脾淋巴结第17页,共26页，星期六，2024年，5月实验室检查

◆血常规:

血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因

RBC和Hb判断有无贫血及程度

WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能

第18页,共26页，星期六，2024年，5月营养性缺铁性贫血外周血涂片第19页,共26页，星期六，2024年，5月营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片第20页,共26页，星期六，2024年，5月遗传性球形红细胞增多症外周血涂片第21页,共26页，星期六，2024年，5月地中海贫血外周血涂片第22页,共26页，星期六，2024年，5月

◆骨髓检查：对有些病有诊断价值◆血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等第23页,共26页，星期六，2024年，5月◆红细胞脆性：增高（HS）降低（地贫）◆特殊检查

红细胞酶活力测定

抗人球蛋白试验(Coombs)

血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)

基因分析第24页,共26页，星期六，2024年，5月