血液生物化学

非蛋白氮(non-proteinnitrogen,NPN)

血液中的有机物的非蛋白类含氮化合物主要有尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和氨等，它们中的氮总称为非蛋白氮。

第2页,共25页，星期六，2024年，5月第三节

血细胞代谢MetabolismofBloodCells第3页,共25页，星期六，2024年，5月一、红细胞的代谢特点二、白细胞的代谢第4页,共25页，星期六，2024年，5月一、红细胞的代谢特点红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。第5页,共25页，星期六，2024年，5月红细胞成熟过程中的代谢变化

代谢能力

有核红细胞

网织红细胞

成熟红细胞分裂增殖能力DNA合成RNA合成RNA存在蛋白质合成血红素合成脂类合成三羧缩酸循环氧化磷酸化糖酵解磷酸戊糖途径

＋＋*＋＋＋＋＋＋＋

＋＋

－－－＋＋＋＋＋＋＋＋

－－－－－－－－－＋＋注：“+”，“-”分别表示该途径有或无*晚幼红细胞为“-”第6页,共25页，星期六，2024年，5月（一）糖代谢1.糖酵解和2,3-二磷酸甘油酸(2,3-BPG)旁路2.磷酸戊糖途径,主要功能是产生NADPH+H+第7页,共25页，星期六，2024年，5月

葡萄糖1,3-BPG3-磷酸甘油酸2,3-BPG2,3-BPG磷酸酶

二磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油酸激酶

乳酸

2,3-BPG旁路第8页,共25页，星期六，2024年，5月3.红细胞内糖代谢的生理意义⑴ATP的功能维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+

的生物合成

ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程第9页,共25页，星期六，2024年，5月2,3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。⑵2,3-BPG的功能第10页,共25页，星期六，2024年，5月

对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维持红细胞的正常功能。

⑶NADH和NADPH的功能葡萄糖6-磷酸6-磷酸葡萄糖酸NADP+NADP++H+2GSHGSSGH2O22H2O6－磷酸葡萄糖脱氢酶谷胱甘肽还原酶谷胱甘肽过氧化物酶第11页,共25页，星期六，2024年，5月

成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能。（二）脂代谢第12页,共25页，星期六，2024年，5月（三）血红蛋白的合成与调节珠蛋白，血红素(heme)*血红素的合成*珠蛋白的合成*血红蛋白的合成血红蛋白的组成血红蛋白的合成第13页,共25页，星期六，2024年，5月1.血红素的生物合成合成的组织和亚细胞定位参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。合成原料甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+第14页,共25页，星期六，2024年，5月（1）合成过程①-氨基--酮戊酸(-aminolevulinicacid,ALA)的生成：由ALA合酶(ALAsynthase)催化，是血红素合成的关键酶+HSCoA+CO2

ALA合酶（磷酸吡哆醛）反应部位：线粒体第15页,共25页，星期六，2024年，5月胆色素原的生成ALA生成后从线粒体进入胞液ALA脱水酶2H2O反应部位：胞液第16页,共25页，星期六，2024年，5月③尿卟啉原与粪卟啉原的生成4x胆色素原线状四吡咯尿卟啉原Ⅲ粪卟啉原Ⅲ尿卟啉原Ⅰ同合酶尿卟啉原Ⅲ同合酶尿卟啉原Ⅲ脱羧酶反应部位：胞液第17页,共25页，星期六，2024年，5月④血红素的生成胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体反应部位：线粒体粪卟啉原Ⅲ原卟啉原Ⅸ原卟啉Ⅸ血红素粪卟啉原Ⅲ氧化脱羧酶亚铁螯合酶原卟啉原Ⅸ氧化酶第18页,共25页，星期六，2024年，5月第19页,共25页，星期六，2024年，5月①合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成；②合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质；③合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。血红素合成的特点第20页,共25页，星期六，2024年，5月①ALA合酶是血红素合成的限速酶受血红素反馈抑制高铁血红素强烈抑制某些固醇类激素可诱导其生成⑵合成的调节第21页,共25页，星期六，2024年，5月③促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)与膜受体结合，加速有核红细胞的成熟以及血红素和的合成促使原始红细胞的繁殖和分化。②ALA脱水酶与亚铁螯合酶可被血红素、重金属等抑制，亚铁螯合酶还需要还原剂(如谷胱甘肽)。第22页,共25页，星期六，2024年，5月血红素合成后与珠蛋白结合成血红蛋白。珠蛋白的合成同一般蛋白质的合成，其合成受血红素调控。2.血红蛋白的合成第23页,共25页，星期六，2024年，5月eIF-2—

（无活性）PcAMP+2C+cAMP-2ReIF-2激酶（无活性）

eIF-2（有活性