血液系统疾病患儿的护理

关于血液系统疾病患儿的护理第一节儿童造血和血液特点一、小儿造血特点胚胎期造血中胚叶造血期肝造血期骨髓造血期生后造血期骨髓造血髓外造血第2页,共61页，星期六，2024年，5月胚胎期造血：造血中心的迁移1．中胚叶造血期：卵黄囊造血→“血岛”，胚胎第3～6周，6～8周退化，12周消失

2．肝脾造血期：胚胎第6～8周至6个月3．骨髓造血期：胎儿4个月至生后2～5周第3页,共61页，星期六，2024年，5月1．骨髓造血：生后正常造血的唯一场所红髓黄髓

5-7y2．骨髓外造血婴幼儿时期感染贫血（溶血）①肝、脾、淋巴结大浸润②外周血：有核红纤维化幼稚粒第4页,共61页，星期六，2024年，5月第5页,共61页，星期六，2024年，5月第一节儿童造血和血液特点二、血液特点（一）红细胞数及血红蛋白量出生时：RBC5.0×1012~7.0×1012/LHb150~220g/L以后逐渐下降，至2~3个月时出现生理性贫血3个月后RBC和Hb逐渐回升，12岁时达成人水平

第6页,共61页，星期六，2024年，5月红细胞数7654321012h10d

3m6m1yRBC(×1012/L)Years第7页,共61页，星期六，2024年，5月生理性贫血原因①红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；②生理性溶血（胎儿红细胞破坏）；③婴儿生长发育迅速；④循环血量迅速增加。第8页,共61页，星期六，2024年，5月第9页,共61页，星期六，2024年，5月第一节儿童造血和血液特点二、血液特点（二）白细胞数与分类总数出生时：15×109/L~20×109/L

生后10天：12×1012/L

婴儿期：10×109/L8岁时接近成人水平分类两个“交叉”：中性粒细胞和淋巴细胞的比例第10页,共61页，星期六，2024年，5月1246810淋巴细胞中性粒细胞5岁5天日数岁数123481014小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线第11页,共61页，星期六，2024年，5月第一节儿童造血和血液特点二、血液特点（三）血小板：与成人差别不大，150×109~250×109/L（四）血红蛋白种类：出生时以HbF为主，约占70%，生后迅速被HbA取代，4个月时HbF<20%，1岁时HbF<5%，2岁时HbF<2%（成人水平）（五）血容量：年龄小，占体重的比例越高第12页,共61页，星期六，2024年，5月Hemoglobin

Atbirth1yr2yr第13页,共61页，星期六，2024年，5月第二节小儿贫血贫血（anemia)：单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血的诊断标准新生儿Hb<145g/L1~4个月Hb<90g/L4~6个月Hb<100g/L6个月~6岁Hb<110g/L6~14岁Hb<120g/L一、概述第14页,共61页，星期六，2024年，5月第二节小儿贫血（一）贫血的程度轻度中度重度极重度

Hb儿童120~9090~6060~30<30（g/L）新生儿144~120120~9090~60<60一、概述临床意义：根据贫血程度，反映病情轻重及临床处理时间性。如急性失血Hb下降一次达4--5g/L，可致缺氧、休克，必须急诊输血。第15页,共61页，星期六，2024年，5月（二）贫血分类1、病因学分类（1）红细胞和血红蛋白生成减少（2）溶血性贫血（红细胞破坏过多）（3）失血性贫血2、形态学分类：(MCV)、(MCH)、(MCHC)一、概述第二节小儿贫血第16页,共61页，星期六，2024年，5月（1）红细胞和血红蛋白生成不足▲造血物质缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等第17页,共61页，星期六，2024年，5月（2）溶血性贫血红细胞内在异常：①红细胞膜结构缺陷：遗传性球形红细胞增多症②红细胞酶缺乏：G6PD缺乏、PK缺乏③血红蛋白合成或结构异常：地中海贫血、异常血红蛋白病红细胞外在因素：①免疫因素：新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物性免疫性溶血②非免疫因素：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC第18页,共61页，星期六，2024年，5月TypesMCV（fl）MCH(pg)MCHC(%)Normal（正常值）80～9428～3232～38macrocytic

（大细胞性）>94>3232～38normocytic

（正细胞性）80～9428～3232～38microcytic

（小细胞性）<80<2832～38hypochromicmicrocytic

（小细胞低色素性）

<80<28<32第19页,共61页，星期六，2024年，5月Bloodsmear(血涂片)第20页,共61页，星期六，2024年，5月第21页,共61页，星期六，2024年，5月（三）贫血的临床表现取决于贫血发生的程度、速度和贫血的原因1、一般表现：◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓2、髓外造血表现：肝脾肿大3、其他系统表现第二节小儿贫血一、概述第22页,共61页，星期六，2024年，5月3、其他系统表现循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏

动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,

舌乳头萎缩；神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动免疫系统：免疫功能下降，易感染；第23页,共61页，星期六，2024年，5月

患儿，男，10个月，因发现面色苍白2个月入院。

患儿入院前2个月，家长发现患儿面色苍白，但活动如常，无发热、皮肤黏膜无黄染、

无便血呕血及皮肤出血。未予以特殊处理。入院前1个月开始，面色苍白逐渐加重，进食减少，遂入院。患儿系G1P1足月顺产，出生体重2950g,纯母乳喂养，未添加辅食。计划免疫按期进行，无过敏史，无特殊家族史。

体格检查：T36.8℃p120次／分R32c次／分，体重8kg,身长70cm，精神较差，烦躁。面色、口唇苍白，皮肤黏膜无皮疹和黄染，毛发黄、干，浅表淋巴结未扪及。心、肺部检查阴性。腹软，肝肋下1.5cm，质软。脾肋下未及。神经系统阴性。

辅助检查：血常规示WBC9.8×109／L,N34,L63;RBC2.9×1012／L，

Hb65g/L,MCV68fl,MCH16.8pg,MCHC24.6g/L;PLT314×109/L.

问题：1.该患儿的健康史有何特点？还需要补充评估什么？

2.该患儿的血常规特点是什么？3.为确定诊断还应做什么检查？4.该患儿目前主要的护理问题有哪些？

第24页,共61页，星期六，2024年，5月第二节小儿贫血营养性缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）

：体内铁缺乏使血红蛋白合成减少引起的一种小细胞、低色素性贫血。临床特点小细胞、低色素性血清铁和铁蛋白减少铁剂治疗有效二、营养性缺铁性贫血第25页,共61页，星期六，2024年，5月缺铁性贫血是最常见的营养性贫血WHO在亚洲地区调查报告：患有缺铁性贫血男性成年约为10％，妇女超过20％，孕妇超过40％，儿童超过50％。缺铁性贫血是体内储藏铁缺乏，影响血红素蛋白合成所引起的贫血。第26页,共61页，星期六，2024年，5月铁代谢：1．铁的分布：

HB储存铁肌红蛋白酶

65-75%20-30%5-10%0.1%

2.来源:食物（外源性铁）1-1.5mg/天少量

衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）大部分

第27页,共61页，星期六，2024年，5月

吸收：12指肠及空肠上部肠粘膜细胞对铁吸收起到调节作用动物食物中的铁比植物食物中的铁利用率高母乳优于牛乳维生素C、果酸促进铁吸收

肠粘膜吸收

—转铁蛋白——铁+原卟啉——血红素+珠蛋白——HB衰老红细胞运转：血清铁总铁结合力转铁蛋白饱和度血清铁/总铁结合力×100吸收运转：第28页,共61页，星期六，2024年，5月贮存与利用储存方式铁蛋白含铁血黄素利用Fe2+

Fe3+

转铁蛋白结合运送到造血组织铁的排泄与需要量排泄1mg/天需要婴幼儿1mg/kg/d早产儿2mg/kg/d儿童15mg/d

第29页,共61页，星期六，2024年，5月continue

缺铁性贫血先天储铁不足铁摄入不足生长发育快铁吸收减少铁丢失过多【病因】第30页,共61页，星期六，2024年，5月

铁缺乏

贮存铁

血清铁

血红蛋白铁↓

酶铁↓

红细胞内Ｈｂ合成↓↓

含铁酶↓

细胞分裂不受影响

铁依赖酶↓

Ｈｂ↓↓，RBC正常或↓

某些细胞功能紊乱，如

生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性贫血

神经递质分解与合成等

血液系统症状

非血液系统症状

一般贫血表现

行为发育异常

髓外造血表现

皮肤粘膜损害

心血管系统症状

细胞免疫功能↓【发病机制】第31页,共61页，星期六，2024年，5月

任何年龄可发病，6月~2岁最多见，起病缓慢。

一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。IDA患者指甲甲床苍白【临床表现】第32页,共61页，星期六，2024年，5月IDA患者掌心苍白第33页,共61页，星期六，2024年，5月髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大年龄愈小、病程愈久、贫血愈重，肝脾肿大愈明显非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。【临床表现】第34页,共61页，星期六，2024年，5月第35页,共61页，星期六，2024年，5月第36页,共61页，星期六，2024年，5月反甲continue

第37页,共61页，星期六，2024年，5月第38页,共61页，星期六，2024年，5月实验室检查血象骨髓象铁代谢第39页,共61页，星期六，2024年，5月1．外周血象

①血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。②外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大。③平均红细胞容积(MCV)<80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)<26pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)<0.31。④网红细胞数正常或轻度减少。⑤白细胞、血小板一般无改变，个别极严重者可有血小板减少。第40页,共61页，星期六，2024年，5月第41页,共61页，星期六，2024年，5月第42页,共61页，星期六，2024年，5月IDA血象：红细胞轻度大小不均，中心浅染区扩大，呈小细胞低色素型贫血现象，临床有轻度贫血缺铁性贫血第43页,共61页，星期六，2024年，5月

IDA血象：红细胞中度大小不均，中心浅染区明显扩大，呈中度小细胞低色素型贫血现象，临床有轻度贫血缺铁性贫血第44页,共61页，星期六，2024年，5月2．骨髓象增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。缺铁性贫血第45页,共61页，星期六，2024年，5月缺铁性贫血骨髓象中幼红细胞、晚幼红细胞增生为主，核小而浓染、胞浆偏蓝。呈“幼浆老核”现象第46页,共61页，星期六，2024年，5月3．有关铁代谢的检查(1)血清铁蛋白(SF)：反映体内贮存铁情况，是诊断缺铁ID期的敏感指标。低于12μg/L提示缺铁。(2)红细胞游离原卟啉(FEP)：当FEP>0.9μmol／L(500μg／dL)即提示细胞内缺铁。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是缺铁IDE期的典型表现。

(3)血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和转铁蛋白饱和度(TS)：反映血浆中铁含量，通常在IDA期才出现异常：即SI和TS降低，TIBC升高。SI<10.7unol／L(60μg/ml)有意义，TIBC>62.7μmol／L(350μg／dl)有意义；TS<15％有诊断意义。缺铁性贫血第47页,共61页，星期六，2024年，5月去除病因铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后6~8周输血：一般不输第二节小儿贫血【治疗要点】第48页,共61页，星期六，2024年，5月铁剂治疗选用二价铁盐制剂剂量为元素铁每日4~6mg／kg，分3次口服，一次量不应超过元素铁1.5~2mg／kg常用的口服铁剂：硫酸亚铁(含元素20％)富马酸铁(含元素铁33％)葡萄糖酸亚铁(含元素铁12％)琥珀酸亚铁(含元素铁35％)力蜚能(含元素铁46％)等。第49页,共61页，星期六，2024年，5月活动无耐力

与贫血组织器官缺氧有关营养失调：低于机体需要量与各种原因导致体内铁不足有关知识缺乏

缺乏预防、护理知识第二节小儿贫血【常见护理诊断/问题】第50页,共61页，星期六，2024年，5月休息与活动一般不需卧床休息合理安排休息与活动，以不感到累为原则饮食指导纠正不良的饮食习惯告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食早产儿、低体重儿及早给予铁剂

第二节小儿贫血【护理措施】第51页,共61页，星期六，2024年，5月第52页,共61页，星期六，2024年，5月

食物铁含量、吸收率比较食物铁含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.5