系统性硬化症教材

系统性硬化症合并肺间质病变

张娟2016年4月5日/mobanCompanyLogo系统性硬化症定义：是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。/mobanCompanyLogo临床表现1.

皮肤：可分为水肿、硬化和萎缩三期。⑴水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。⑵硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。⑶萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。2.肌肉：受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。3.骨和关节：先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的占46%，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。4.消化系统：张口受限、齿龈退缩、胸骨后灼热感、反酸、腹痛、腹泻等5.肺部：运动时气短，后期干咳，肺间质纤维化，肺动脉高压6.心脏：气短、胸闷、心悸、水肿、室性奔马律、窦性心率过速。7.肾脏：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，8.其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化。/mobanCompanyLogo基本情况患者兰绪英，女，59岁，因“皮肤肿胀、硬化10+年，咳嗽咳痰1月，加重2天。于2016-3-2813:14收入我院。查体：T:39.3℃P:90次/分R:20次/分BP:100/62mmHg，现病史：以“皮肤肿胀、硬化、咳嗽、咯痰”为主要表现，1+年前开始出现和活动后心累、气紧，活动耐量下降，仅能爬一层楼，1月前受凉后出现明显咳嗽、咳黄色浓痰，心累、气紧，入院2天后出现恶心、呕吐，食欲差，腹泻，肛门排便排气停止等不适。既往史：有“乙肝病毒携带”病史10+年阳性体征：痰培养提示铜绿假单胞菌感染，PCT：0.287，CRP：51.3/mobanCompanyLogo诊疗措施

/mobanCompanyLogo以莫西沙星+头孢哌酮+伏立康唑感染，小牛脾增强免疫力，血栓通活血，莫沙比利促进胃肠动力，胃蛋白酶促进消化及补液，亚胺培南抗感染，环磷腺苷葡胺营养心肌，兰索拉唑保胃，前列地尔改善微循环，盐酸氨溴索、布地奈德化痰，卡泊芬净抗真菌感染。护理诊断P1：肺部重症感染P2：体温过高：与肺部感染有关P3：活动无耐力：与贫血引起的全身组织缺氧、心肌缺血有关P4：气体交换受损：与心累、气紧有关P5：清理呼吸道无效：与痰液粘稠、咳痰无力有关P6：营养失调：低于机体需要量——与摄入不足有关P7：体液不足的危险：与呕吐致失水与摄入不足有关P8：有窒息的危险P9：知识缺乏缺乏疾病相关知识/mobanCompanyLogoP1:肺部重症感染

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保持呼吸道通畅

嘱其采取有利呼吸道通畅的体位,鼓励咳嗽排痰，定时翻身拍背促使痰液排出，痰液黏稠不易咳出，用超声雾化吸入以利排并注意吸痰，预防窒息。

2

密切观察病情变化

老年肺部感染患者，病情变化快，应密切观察什么体征变化，观察缺氧情况。3

补充氧气

主要以低流量给氧。

4

心理护理

要体现出关怀、尊重、真诚，使患者获得心理上的安慰或满足，产生乐观、自信的心理，积极主动地配合治疗。P2：体温过高：与肺部感染有关1、物理降温，包括局部全身和药物降温，降温后30分钟测体温。2、加强病情观察：生命体征；伴随症状；原因及诱因；治疗效果；出入量。3、补充营养和水份：流质或半流质（高热量、高蛋白、高维生素、易消化）；多饮水，每日3000ml。4、促进患者舒适休息：（1）高热者绝对卧床休息。（2）口腔护理：晨起、餐后、睡前漱口、防止口腔感染。（3）皮肤护理：保持皮肤清洁，及时更换衣服、床单，防止压疮等。（4）室温适宜，环境安静，空气流通。（5）心理护理。/mobanCompanyLogoP3：活动无耐力:与缺氧、心功能减退有关/mobanCompanyLogo1、休息：指导病人合理休息与活动，减少机体的耗氧量。2、饮食:给与高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食。3、遵医嘱用药，持续低流量吸氧。4、病情观察：观察和记录病员生命体征。护理评价：病员自理活动能力增强。P4：气体交换受损：与肺血管阻力增加有关/mobanCompanyLogo1、环境舒适、空气清新、适宜的温湿度、舒适的体位，指导病人穿干燥保暖衣服、防感冒。2、教会病人掌握有效的呼吸技巧，如指导病人作慢而深的呼吸。3、保持口腔清洁，合理补充水分。4、帮助病人排痰，保持呼吸道通畅。5、合理氧疗，纠正缺氧，缓解呼吸困难。6、病情观察：观察咳嗽、咳痰呼吸困难的程度，全身症状，体征和并发症。检测血气分析。7、遵医嘱给止咳、平喘、抗感染等，并观察用药反应。8、病员呼吸困难时，陪伴病人，以减轻其紧张情况。护理评价：病员心累、气紧较前缓解。P5：清理呼吸道无效：与痰液粘稠、咳痰无力有关1、环境温度、湿度适宜、空气清新、减少烟雾尘埃等刺激，注意保暖。

2、补充水分湿化呼吸道，饮水量在1500毫升/天以上，饮食清淡、富含高蛋白、高维生素的实物。

3、密切观察咳嗽、咳痰情况，详细记录痰色、量、质以及正确收集标本。

4、促进痰液引流，合理使用抗生素，止咳祛痰药。

5、促进有效排痰，定期翻身拍背。护理评价：病员咳嗽、咳痰较前有所缓解。/mobanCompanyLogoP6：营养失调：低于机体需要量——与摄入不足有关

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1、提供可口的、不油腻的、高营养的、易于咀嚼的流质饮食，少量多餐。2、指导病人进食易消化的优质蛋白，新鲜水果蔬菜，以补充维生素类；

3、

遵医嘱输注白蛋白，以补充白蛋白，转化糖补充能量。护理评价：病员目前食欲可，营养适当。P7：体液不足的危险;与呕吐致失水与摄入不足有关1、休息与体位：呕吐时帮助其坐起或侧卧，头偏向一侧，以免误吸。2、心理疏导3、遵医嘱用药：胃复安、兰索拉唑等。4、补液5、表情观察：观察和记录呕吐的方式、时间、次数，呕吐物的量、性质、颜色、气味等。护理评价：病员未再有恶心、呕吐发生。/mobanCompanyLogo

P8:有窒息的危险

1、密切观察有无窒息的发生，先兆：出现精神紧张，坐卧不如，表情恐怖、张口瞪目、大汗淋漓、发绀、意识丧失。2、如有窒息征象，应立即取侧卧位，轻拍背部，迅速排除痰液，必要时负压呼吸。护理评价：必要未有窒息发生。/mobanCompanyLogo

P8：知识缺乏缺乏疾病相关知识

1、介绍硬化症及肺部感染的诱发因素，症状等，嘱其勿