生物化学与分子生物学：第四章 糖代谢

第四章糖代谢MetabolismofCarbohydrates大纲要求：1.糖酵解过程、意义及调节

2.糖有氧氧化过程、意义及调节，能量的产生

3.磷酸戊糖旁路的意义

4.糖原合成和分解过程及其调节机制

5.糖异生过程、意义及调节。乳酸循环

第四章糖代谢1．酵解过程、意义、调节【概念】：缺O2

葡萄糖→乳酸【部位】：胞液（细胞质胞浆）【意义】：紧急供能：剧烈运动生理供能：红细胞、神经和骨髓病理供能：呼吸及循环功能障碍

葡萄糖第一阶段↓酵解途径丙酮酸第二阶段↓乳酸注意区分：酵解过程终产物：乳酸酵解途径终产物：丙酮酸第四章糖代谢1、(1)葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖（G-6-P)

[具体过程]：葡萄糖“捕获”ATPADP

己糖激酶葡萄糖

6-磷酸葡萄糖(glucose-6-phosphate,G-6-P)第四章糖代谢第四章糖代谢催化葡萄糖生成G-6-P的是己糖激酶①别构酶四种同工酶Ⅳ型酶只存在于肝脏，对葡萄糖有高度专一性，称葡萄糖激酶②第一个关键酶区分：专一性和亲和性2012A-28、属于肝已糖激酶的同工酶类型是：DA、I型B、II型C、III型D、IV型第四章糖代谢己糖激酶葡萄糖激酶组织肝外肝脏Km值低高调节G-6-P反馈抑制胰岛素诱导第四章糖代谢1999A-25、血糖浓度低时，脑仍可摄取葡萄糖而肝不能因为：BA、胰岛素的作用B、脑己糖激酶的Km值低C、肝葡萄糖激酶的Km值低D、葡萄糖激酶具有特异性E、血脑屏障在血糖低时不起作用解析：Km表示亲和力的大小，Km值越小亲和力越大。脑己糖激酶的Km值很低说明对葡萄糖的亲和力很高。在血糖浓度很低的情况下仍能摄取葡萄糖，供脑细胞利用，以保证脑组织等重要部位的能量供应。第四章糖代谢1998X-146、细胞内ATP／AMP比值增加可以抑制：BDA、已糖激酶B、6磷酸果糖激酶IC、3磷酸甘油醛脱氢酶

D、丙酮酸脱氢酶复合体

解析：3-磷酸甘油醛脱氢酶不是关键酶，不受ATP／AMP比值的调节。已糖激酶主要受G-6-P反馈抑制。第四章糖代谢1、(2)6-磷酸葡萄糖生成为6-磷酸果糖（F-6-P）1、(3)6-磷酸果糖生成1，6-二磷酸果糖（不是高能化合物）非关键酶不用记忆!己糖异构酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖ATPADPMg2+6-磷酸果糖激酶-11,6-双磷酸果糖第四章糖代谢

对比记忆：1，6-二磷酸果糖（正反馈）柠檬酸—抑制剂2，6-二磷酸果糖（最强激活剂）第四章糖代谢催化此反应的是6-磷酸果糖激酶1①别构酶-变构调节②最主要关键酶-限速酶1994-7、指出何者是酵解过程中可被别构调节的限速酶：BA、磷酸己糖异构酶B、6-磷酸果糖激酶1C、醛缩酶D、3-磷酸甘油酸脱氢酶E、乳酸脱氢酶第四章糖代谢1996A-31、磷酸果糖激酶的变构激活剂是：BA、1，6-二磷酸果糖B、2，6-二磷酸果糖C、ATPD、GTPE、柠檬酸解析：6-磷酸果糖激酶l抑制剂：柠檬酸、ATP;激活剂：2,6-二磷酸果糖、1,6-二磷酸果糖、ADP、AMP。注意：①l,6-二磷酸果糖是反应产物，正反馈；②2,6-二磷酸果糖是6-磷酸果糖激酶-1最强激动剂。第四章糖代谢2001A-24、磷酸果糖激酶-1的别构抑制剂是：C

A、6-磷酸果糖B、1，6-二磷酸果糖C、柠檬酸D、乙酰CoA

E、AMP解析：这一点很重要。注意柠檬酸同时还是脂肪酸合成关键酶乙酰CoA羧化酶的激动剂。柠檬酸增多抑制磷酸果糖激酶-1，从而减少乙酰CoA的生成。第四章糖代谢2、1分子磷酸己糖裂解为2分子磷酸丙糖

1,6-双磷酸果糖醛缩酶(aldolase)磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛+第四章糖代谢3、3-磷酸甘油醛脱氢氧化成为1,3-二磷酸甘油酸（高能化合物）和NADH+H+NADH+H的去路？3-磷酸甘油醛Pi、NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶1,3-二磷酸甘油酸第四章糖代谢2004A-22、供氧不足时3-磷酸甘油醛脱氢产生的NADH+H+的主要去路是：BA、参加脂肪酸的合成B、使丙酮酸还原生成乳酸C、维持GSH处于还原状态D、经α-磷酸甘油穿梭进入线粒体氧化解析：无氧酵解丙酮酸在胞液中还原成乳酸(B)。参与脂酸合成、维持GSH处于还原状态所需的氢主要由NADPH+H+提供。第四章糖代谢

4、1,3-二磷酸甘油酸转变3-磷酸甘油酸（可逆）产生ATP方式：①底物水平磷酸化②氧化磷酸化（主要）第一个底物水平磷酸化1,3-二磷酸甘油酸ADPATP磷酸甘油酸激酶3-磷酸甘油酸第四章糖代谢2003A-22、下列参与糖代谢的酶中，哪种酶催化的反应是可逆的：EA、糖原磷酸化酶B、己糖激酶C、果糖二磷酸酶D、丙酮酸激酶

E、磷酸甘油酸激酶解析：糖原磷酸化酶(A)是糖原分解的关健酶；已糖激酶(B)和丙酮酸激酶(D)是糖酵解的关键酶；果糖双磷酸酶(C)是糖异生的关键酶。剩余E项为所要求答案项。第四章糖代谢5、2分子磷酸丙糖氧化为2分子丙酮酸

①3-磷酸甘油酸转变成2-磷酸甘油酸②2-磷酸甘油酸脱水生成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP高能化合物）③磷酸烯醇式丙酮酸转变丙酮酸底物水平磷酸化磷酸烯醇式丙酮酸ADPATP

丙酮酸激酶丙酮酸第四章糖代谢★丙酮酸激酶是糖酵解第二个重要调节点1.别构调节激活剂：1,6-双磷酸果糖抑制剂：ATP,丙氨酸2.共价调节：胰高血糖素通过cAMP和PKA使其磷酸化而抑制其活性。第四章糖代谢例：丙酮酸激酶变构激活剂是：CA、ATPB、柠檬酸C、1,6-二磷酸果糖D、1,3-二磷酸甘油酸第四章糖代谢2002X143、糖酵解的关键酶有：ACDA、6—磷酸果糖激酶1B、丙酮酸脱氢酶复合体C、丙酮酸激酶D、己糖激酶解析：糖酵解的关键酶有3个-己糖激酶、6-磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶。丙酮酸脱氢酶复合体是糖有氧氧化的7个关键酶之一。第四章糖代谢

6、2分子丙酮酸还原为2分子乳酸供氢体：NADH+H+(来自3-磷酸甘油醛脱氢酶)乳酸脱氢酶(LDH)NADH+H+

NAD+丙酮酸乳酸第四章糖代谢糖酵解途径的产物是：AA、丙酮酸B、乳酸C、CO2+H2OD、5-磷酸核糖解析：注意区分酵解途径及酵解过程。酵解过程的产物是乳酸。第四章糖代谢2．有氧氧化过程、意义、调节、能量第一阶段：胞液酵解途径丙酮酸第二阶段：线粒体乙酰CoA第三阶段：线粒体三羧酸循环第四阶段：线粒体氧化磷酸化第二、三、四阶段反应均在线粒体中进行。丙酮酸乙酰CoANADH+H+FADH2ADPATPH2O[O]第四章糖代谢1997A-21、三羧酸循环主要是在亚细胞器的哪一部位进行的：DA、细胞核B、细胞液C、微粒体D、线粒体E、高尔基体第四章糖代谢一、丙酮酸脱氢、脱羧成乙酰辅酶A（乙酰CoA高能化合物）丙酮酸生成乙酰CoA反应不可逆丙酮酸可自由进入线粒体，乙酰CoA不能丙酮酸乙酰CoANAD+,HSCoACO2,NADH+H+丙酮酸脱氢酶复合体

第四章糖代谢丙酮酸脱氢酶复合体-第四个关键酶一句话记忆:赴美(COA)交流(TPP-硫胺素)时留心(硫辛酸)一下法国(FAD+)的尼(NAD+)龙线

酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶

辅酶

TPP硫辛酸、HSCoAFAD,NAD+第四章糖代谢1996A-26、丙酮酸脱氢酶系中不含哪一种辅酶：EA、硫胺素焦磷酸酯B、硫辛酸C、NAD+D、FADE、磷酸吡哆醛解析：磷酸吡哆醛（VitB6）是转氨酶、脱羧酶、ALA合酶的辅酶。第四章糖代谢2005A-26、丙酮酸脱氢酶系中不包括的辅酶是：EA、FADB、NAD+

C、硫辛酸D、辅酶AE、生物素解析：生物素是体内多种羧化酶的辅酶，参与CO2的羧化过程。第四章糖代谢1）乙酰CoA+草酰乙酸

柠檬酸+HSCoA2）柠檬酸异柠檬酸3）异柠檬酸

a-酮戊二酸+CO2

4）a-酮戊二酸+HSCoA

琥珀酰CoA+CO2柠檬酸合成酶异柠檬酸脱氢酶*NAD+

NADH+H+a-酮戊二酸脱氢酶复合体*

NAD+

NADH+H+二、三羧酸循环柠檬酸循环Krebs循环第四章糖代谢（5）琥珀酰CoA琥珀酸+HSCoA

（6）琥珀酸延胡索酸（7）延胡索酸+H2O

苹果酸（8）苹果酸草酰乙酸

FAD

FADH2NAD+

NADH+H+琥珀酸脱氢酶苹果酸脱氢酶GDP+PiGTP第四章糖代谢三羧酸循环记忆—天龙八部：宁异戊同，二虎言平。一同平虎，两虎一能。解释：乙酰CoA与草酰乙酸都知道，从第二步起。①宁异戊同：柠檬酸，异柠檬酸，a-酮戊二酸。②二虎言平：琥珀酰，琥珀酸，延胡索酸，苹果酸。苹果酸回到草酰乙酸。③一同平虎：异柠檬酸，a-酮戊二酸，苹果酸脱氢反应生成NADH+H+，琥珀酸脱氢生成１个FADH2。④二虎一能：两只老虎对阵，中间好大能量，产生一个高能磷酸键（第三步底物水平磷酸化）。第四章糖代谢三羧酸循环要点：1、经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化，生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP

2、关键酶：柠檬酸合酶、α-酮戊二酸脱氢酶复合体、

异柠檬酸脱氢酶第四章糖代谢A、丙酮酸激酶B、乳酸脱氢酶C、琥珀酸脱氢酶D、异柠檬酸脱氢酶2012-127、糖无氧酵解的关键酶是：A2012-128、三羧酸循环的关键酶是：D第四章糖代谢

琥珀酸延胡索酸

狐狸FOX狐狸

第三次脱氢：一同平虎

FAD

FADH2第四章糖代谢

琥珀酸脱氢酶苹果酸草酰乙酸NAD+

NADH+H+苹果酸脱氢酶第四次脱氢：一同平虎注意：苹果酸脱氢酶不是关键酶。反应是可逆的。因此苹果酸可生成草酰乙酸，草酰乙酸也可生成苹果酸。第四章糖代谢1996A-27、不能直接由草酰乙酸转变而来的化合物：EA、天冬氨酸B、磷酸烯醇式丙酮酸C、苹果酸D、柠檬酸E、乙酰乙酸解析：①三羧酸循环：乙酰CoA+草酰乙酸-柠檬酸。草酰乙酸-苹果酸(②氨基酸代谢：草酰乙酸-天冬氨酸。③糖异生：草酰乙酸-磷酸烯醇式丙酮酸。只有乙酰乙酸不能直接由草酰乙酸转变。第四章糖代谢2009A-29、草酰乙酸不能直接转变生成的物质是：AA、乙酰乙酸B、柠檬酸C、天冬氨酸D、苹果酸第四章糖代谢记忆：产物是3个酸甘油酸、丙酮酸、琥珀酸两虎一能：第三步底物水平磷酸化

琥珀酰CoA

琥珀酸+HSCoAGDP+Pi

GTP第四章糖代谢2002A-22、三羧酸循环中经作用物水平磷酸化生成的高能化合物是：BA、ATP

B、GTP

C、UTP

D、CTP

E、TTP2008A-28、三羧酸循环中底物水平磷酸化的反应是：DA、柠檬酸→异柠檬酸B、异柠檬酸→α-酮戊二酸C、α-酮戊二酸→琥珀酰辅酶AD、琥珀酰辅酶A→琥珀酸第四章糖代谢三羧酸循环（柠檬酸循环）①三大营养物质共同氧化途径②三大物质代谢联系枢纽③供能：脱氢-氧化磷酸化第四章糖代谢葡萄糖丙酮酸乙酰CoA

TAC

乳酸糖酵解糖有氧氧化脂肪酸、氨基酸、酮体第四章糖代谢1995A-6、糖与脂肪酸及氨基酸三者代谢的交叉点是：EA、磷酸烯醇式丙酮酸B、丙酮酸C、延胡索酸D、琥珀酸E、乙酰COA第四章糖代谢巴斯德效应：

机制:

有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体；

缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。指有氧氧化抑制糖酵解的现象。第四章糖代谢2010A-28、糖有氧氧化抑制糖酵解的作用称为：BA、别构效应B、巴斯德效应C、表面效应D、邻近效应第四章糖代谢能量代谢：1、H++e进入呼吸链彻底氧化时ADP偶联磷酸化生成ATP。递氢体：NAD(2.5ATP)、FAD(1.5ATP)、NADP（不供能）2、底物水平磷酸化3步3、NADH向线粒体转运：（1）肝、心肌：苹果酸—天冬氨酸穿梭，生成2.5个ATP；（2）脑、骨骼肌：α-磷酸甘油穿梭，生成1.5个ATP。第四章糖代谢1999A-22．下列物质在体内氧化成CO2和H2O时，同时产生ATP，哪种产生ATP最多？A、甘油B、丙酮酸C、乳酸D、谷氨酸E、乙酰乙酸第四章糖代谢能量代谢主线：葡萄糖—6-磷酸葡萄糖-16-磷酸果糖—1，6-二磷酸果糖-11,6-2磷酸果糖—2×3-磷酸甘油醛2×3-磷酸甘油醛—2×1，3-二磷酸甘油酸2×1.5/2.52×1，3-二磷酸甘油酸—2×3-磷酸甘油酸2×12×PEP—2×丙酮酸2×12×丙酮酸—2×乙酰CoA2×2.5三羧酸循环2×（2.5+2.5+1+1.5+2.5）第四章糖代谢乙酰辅酶A：三羧酸循环10ATP丙酮酸：10+2.512.5ATP乳酸：12.5+2.5或1.515或14ATP第四章糖代谢甘油①甘油—磷酸甘油—3-磷酸甘油醛：-1+1.5ATP②3-磷酸甘油醛-丙酮酸：2.5或1.5ATP+1+1③丙酮酸-乙酰CoA：2.5ATP④乙酰CoA：10ATP结论：-1+1.5+2.5+1+1+2.5+10=17.5ATP第四章糖代谢谷氨酸①谷氨酸—α-酮戊二酸：2.5ATP②α-酮戊二酸—琥珀酰CoA：2.5ATP③琥珀酰CoA—琥珀酸:1ATP④琥珀酸—延胡索酸：1.5ATP⑤延胡索酸—苹果酸—草酰乙酸：2.5ATP⑥草酰乙酸—PEP—丙酮酸：-1+1ATP⑦丙酮酸：12.5ATP结论：2.5+2.5+1+1.5+2.5-1+1+12.5=22.5ATP第四章糖代谢乙酰乙酸：①1乙酰乙酸—乙酰乙酰CoA—2乙酰CoA：-2ATP/0②2乙酰CoA=2*10=20ATP结论：20/20-2=20/18ATP酮体的利用第四章糖代谢3．磷酸戊糖旁路[部位]：胞液（2个阶段）[产物]：2分子NADPH

5-磷酸核糖磷酸戊糖途径的调节：6-磷酸葡萄糖脱氢酶限速酶NADPH/NADP+↑，此途径抑制；NADPH/NADP+↓，此途径激活缺乏G6PD（6-磷酸葡萄糖脱氢酶）—蚕豆病第四章糖代谢下列酶中以NADP+为辅酶的是：DA、苹果酸脱氢酶B、琥珀酸脱氢酶C、α-酮戊二酸脱氢酶D、6-磷酸葡萄糖脱氢酶解析：6-磷酸葡萄糖脱氢酶的辅酶是NADP，能催化6-磷酸葡萄糖脱氢，脱下来的氢由NADP接受转变为NADPH+H，该酶是磷酸戊糖旁路的限速酶。琥珀酸脱氢酶的辅酶是FAD，其余两个是NAD。第四章糖代谢A、蚕豆病B、苯丙酮尿症C、帕金森病D、镰刀型红细胞贫血症2012B129、与G-6-PD缺陷有关的疾病是：A2012B130、与多巴胺生成障碍有关的疾病是：C第四章糖代谢07年大纲删除内容：磷酸戊糖旁路的过程。因此主要把握生理意义。[意义]：提供5-磷酸核糖和NADPH+H+，即提供核酸合成原料及供氢体。胞液递氢体：NAD、FAD、NADP（不供能）NADPH合成：①主要的供氢体：加氢反应-胆固醇、脂肪酸；②羟化反应-胆汁酸、类固醇激素；③GSH—维持GSH处于还原状态。2G-SHG-S-S-GNADP+NADPH+H+第四章糖代谢2007X-134、磷酸戊糖途径的重要生理功能有：BCDA、是糖、脂、氨基酸的代谢枢纽B、为脂肪酸合成提供NADPHC、为核酸合成提供原料D、为胆固醇合成提供NADPH解析：糖、脂、氨基酸三大营养物质代谢的枢纽是三羧酸循环。NADPH参与体内的羟化反应：鳖烯合成胆固醇，胆固醇合成胆汁酸、类固醇激素等。第四章糖代谢4．糖原合成与调节[关键酶]：糖原合酶[部位]：肝、肌细胞胞液肝糖原和肌糖原[过程]：

。葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖UDPG+糖原（Gn）糖原（Gn+1）ATPUTP第四章糖代谢A、GTPB、ATPC、两者都需要D、两者都不需要1999C-123、糖原合成时需要的是：B

1999C-124、蛋白质生物合成时需要的是：C第四章糖代谢糖原合成特点：①糖原合成要引物，不能从单糖直接合成，类似于DNA合成。②UDPG是葡萄糖的活性形式。③分支靠分支酶以α-1,6糖苷键形式链接。第四章糖代谢在糖原合成中活化葡萄糖的载体是：DA、ADPB、GDPC、CDPD、UDP解析：葡萄糖同UDP结合成UDPG，是葡萄糖参与糖原合成的活性形式。第四章糖代谢4．糖原分解不是合成的逆反应[关键酶]：糖原磷酸化酶[部位]：细胞液肌肉缺乏G-6-磷酸酶，肌糖原仅能酵解。肝糖原可以补充血糖。Gn

G-1-P

G-6-P

G磷酸化酶G-6-磷酸酶第四章糖代谢肌糖原分解不能直接补充血糖的原因是肌肉组织：CA、是贮存葡萄糖的器官B、缺乏葡萄糖激酶C、缺乏葡萄糖-6-磷酸酶D、缺乏肌糖原磷酸化酶解析：磷酸酶水解磷酸基团，将6-磷酸葡萄糖转变成葡萄糖。第四章糖代谢[调节]：限速酶糖原合成酶：a.活性b.无活性(P)

磷酸化酶：a.

活性(P)b.无活性第四章糖代谢A、糖原合成酶B、糖原磷酸化酶C、二者都是D、二者都不是1996B-123、磷酸化时活性增高：B1996B-124、磷酸化时丧失活性：A解析：属于酶活性调节中的化学修饰。糖原合酶和磷酸化酶相反。第四章糖代谢5．糖异生过程、意义及调节[概念]：非糖物质转变为葡萄糖的过程。[原料]：丙酮酸、乳酸、甘油、氨基酸★原料中氨基酸包括生糖和生糖兼生酮氨基酸。[意义]：维持血糖恒定、补充肝糖原、调节酸碱平衡丙酮酸生成G的过程称糖异生途径。基本上是糖酵解的逆过程，但是糖酵解途径的三个关键酶催化的反应是耗能的不可逆反应，又叫能障。需要另外的酶催化绕过这三个能障。第四章糖代谢2000X-143、哺乳动物肝内能进行糖异生的物质是：BC

A、软脂酸B、丝氨酸C、甘油

D、亮氨酸解析：①生酮氨基酸—亮、赖记忆：同样来（酮亮赖）②生酮兼生糖—异亮、苯丙、酪、色、苏记忆为：一本落色书（异苯酪色苏）③其他为生糖氨基酸。

第四章糖代谢1998A-23、饥饿可以使肝内哪种代谢途径增强：D

A、脂肪合成B、糖原合成C、糖酵解D、糖异生E、磷酸戊糖途径解析：饥饿状态下，血糖降低，机体的调节肯定是使血糖升高，故糖异生增强。而糖原合成、糖酵解、磷酸戊糖途径都是利用葡萄糖，使血糖降低的代谢途径，因此可排出于答案项外。第四章糖代谢[过程]：3步限速反应改为：

(1)丙酮酸

草酰乙酸

草酰乙酸

磷酸烯醇式丙酮酸

(2)

1，6-二磷酸果糖6-磷酸果糖

(3)6-磷酸-G