先天性心血管病专家讲座

先天性心血管病郑州大学第一从属医院孙慧芳先天性心血管病第1页概述

因为胚胎时期，心脏发育异常所形成，为小儿常见器质性心脏病。

分类：1.按血液动力学：1）左

右分流2）右

左分流3）双向分流4）无分流2.按肺血分布：1）肺血多2）肺血少3）肺血正常3.按临床有没有紫绀：1）紫绀属2）非紫绀属。先天性心血管病第2页血液动力学：1.因为两心房压差4

5mmHg,经过ASD血液为左

右分流，从而使右心系统血容量增多，肺血增多,右心系统增大；2.当肺循环血量到达体循环2

3倍以上时,肺动脉压开始增高,最终造成肺动脉高压。第一节先天性房间隔缺损

AtrialSeptalDefect（ASD）

先天性心血管病第3页影像学征象X线:经典Ⅱ孔型ASD表现以下1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、增多，透视下可见“肺门舞蹈”；2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征；3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度突出；4.主动脉结缩小或正常。造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈先天性心血管病第4页ASD先天性心血管病第5页ASD合并肺动脉高压先天性心血管病第6页超声肺静脉造影左房造影先天性心血管病第7页CTMRIMRICT和MRI可见房间隔中止先天性心血管病第8页第二节室间隔缺损

VentricularSeptalDefect（VSD）占小儿先心病首位，约20%。成人中约为第三位。病理：1.膜周部：80%。分为：单纯膜周部流入道膜周部（膈瓣后）流出道膜周部（嵴下型）2.漏斗部：20%分为：干下型嵴内型3.肌部：少见先天性心血管病第9页血液动力学：依据缺损部位、大小、两心室压力改变而不一样。总之：为室水平左

右分流。

1.缺损越小,分流阻力越大,以收缩中晚期分流为主，虽然分流量少,但左室负荷增加为主；先天性心血管病第10页血液动力学：2.缺损大,分流阻力小,分流速度虽慢,但分流量大,两心室负荷均增加；

3.室水平分流,引发两心室血容量增加,肺循环及左房血量也增加,造成心腔及肺动脉增大。先天性心血管病第11页影像学征象

X线:

1.肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见“肺门舞蹈”；2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大；3.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主动脉结正常或小。先天性心血管病第12页VSD先天性心血管病第13页VSD(干下型)先天性心血管病第14页先天性心血管病第15页VSD+肺动脉高压先天性心血管病第16页第三节动脉导管未闭

PatentDuctusArteriosus（PDA）居先心病第二位，仅次于ASD，约20%。病理：出生后胎儿期维持血液循环动脉导管没有闭锁，而连续存在。分型：园柱型漏斗型缺损型导管瘤先天性心血管病第17页血液动力学改变：1.因为主动脉与肺动脉之间压力相差悬殊，引发连续性左

右分流，使肺循环、左心系统血容量增多，左心扩大、肥厚；体循环血量相对降低；2.长久肺血流量增多，造成肺动脉高压。先天性心血管病第18页PDA血液动力学先天性心血管病第19页X线:

1.肺血多，肺动脉段突出；2.左房、左室大；与VSD不一样是左房大显著；3.主动脉结宽，部分可见“漏斗征”，约40%；4.大血管搏动增强。*“漏斗征”病理基础为动脉导管在主动脉端开口处漏斗状扩张。影像学征象先天性心血管病第20页超声、MRI与CT：可显示心内结构异常，并可看到主动脉与肺动脉之间交通；但假如PDA较小时诊疗受限；心血管检验：1.依据导管走行异常来判断PDA存在；2.主动脉造影可在主动脉显影同时肺动脉显影；3.肺动脉造影时可见肺动脉显影时，顶端造影剂“稀释征”；或降主动脉早于升主动脉显影；4.有条件可同时做介入治疗。先天性心血管病第21页PDA先天性心血管病第22页PDA先天性心血管病第23页PDA造影先天性心血管病第24页PDA

MRI先天性心血管病第25页第四节法乐四联症

TetralogyofFollot(TOForF4)病理：最常见紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。常并发ASD—F5及右位主动脉弓(1/3

1/4）。四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄室间隔缺损—巨大膜周部缺损主动脉骑跨—主动脉前移＜75%右心室肥厚—因为阻力负荷增加

*前二者为主要畸形，决定血液动力学关键PS。先天性心血管病第26页血液动力学：巨大VSD、重度肺动脉狭窄，造成两心室压力靠近，室水平右

左分流量

，体动脉血氧含量

；肺动脉狭窄，使肺血流量

，加重乏氧；临床：生后4

6月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，活动少，发育迟缓。L2

4SM、ST（+）、P2

先天性心血管病第27页广义(不经典)

F4典重型症F4F4先天性心血管病第28页X线：1.心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55；2.右心室增大，心尖圆隆上翘；3.肺动脉段平直或凹陷，肺血少；4.主动脉结增宽，1/3

1/4合并右位主动脉弓。5.重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无明确肺门结构——体肺侧枝循环。影像学征象先天性心血管病第29页F4平片先天性心血管病第30页典型F4先天性心血管病第31页

轻型F4先天性心血管病第32页1.经典X线征象结合临床体征，平片多可做出或提醒诊疗；2.X线征象类似F4，但心脏增大显著，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警觉其它复杂畸形；3.超声及MRI可部分取代造影，但对肺血管发育及体肺侧枝了解不如血管造影。影像学诊疗评价先天性心血管病第33