呼吸系统疾病-慢性肺源性心脏病患者的诊疗

慢性肺源性心脏病目录概述1流行病学2病因3发病机制4概述定义：★肺源性心脏病（简称肺心病）慢性肺源性心脏病【概述】是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病。定义（Definition）慢性肺源性心脏病是指由支气管、肺血管胸廓慢性病变肺血管阻力升高肺动脉压力升高右心肥厚，扩张右心衰竭慢性肺源性心脏病根据起病缓急和病程长短，可分为急性和慢性肺心病两类临床上以慢性肺源性心脏病多见。急性肺心病常见于急性大面积肺栓塞慢性肺源性心脏病是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。★慢性肺源性心脏病(简称慢性肺心病)：流行病学慢性肺源性心脏病【流行病学】慢性肺心病是我国呼吸系统的一种常见病。我国在20世纪70年代的普查结果表明，＞14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8‰。1992年在北京、湖北、辽宁农村调查102230例居民的慢性肺心病患病率为4.4‰，其中≥15岁人群的患病率为6.7‰。虽然调查对象、方法不完全相同，但总的说明患病率仍然居高。慢性肺源性心脏病【流行病学】慢性肺心病的患病率存在地区差异，东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村患病率高于城市，高原地区高于平原地区，并随年龄增高而增加（40岁以上明显增高）。吸烟者比不吸烟者患病率明显增多，男女无明显差异。冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性发作。肺心病占住院心脏病的38.5-46%，治疗效果差。病因慢性肺源性心脏病【病因】按原发病的不同部位，可分为三类：（一）支气管、肺疾病①慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为多见，约占80%～90%②支气管哮喘③支气管扩张④重症肺结核⑤肺尘埃沉着症⑥结节病⑦间质性肺炎⑧过敏性肺泡炎⑨嗜酸性肉芽肿⑩药物相关性肺疾病等。慢性肺源性心脏病【病因】（二）胸廓运动障碍性疾病较少见，严重的脊椎后凸、侧凸、脊椎结核、类风湿关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，以及神经肌肉疾患如脊髓灰质炎，均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化慢性肺源性心脏病【病因】慢性肺源性心脏病【病因】（三）肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺动脉狭窄、阻塞，引起肺血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。发病机制引起右心室扩大、肥厚的因素很多。但先决条件是肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压。慢性肺源性心脏病【发病机制】慢性肺源性心脏病【发病机制】1.肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛，其中缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。引起缺氧性肺血管收缩的原因很多，现认为体液因素在缺氧性肺血管收缩中占重要地位。缺氧时收缩血管的活性物质增多，使肺血管收缩，血管阻力增加，特别受重视的是花生四烯酸环氧化酶产物前列腺素和脂氧化酶产物白三烯。（一）肺动脉高压的形成慢性肺源性心脏病【发病机制】白三烯、5-羟色胺(5-HT)、血管紧张素Ⅱ、血小板活化因子(PAF)等起收缩血管的作用。内皮源性舒张因子(EDRF)和内皮源性收缩因子(EDCF)的平衡失调，在缺氧性肺血管收缩中也起一定作用。缺氧使平滑肌细胞膜对Ca2+的通透性增加，细胞内Ca2+含量增高，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，直接使肺血管平滑肌收缩。高碳酸血症时，由于H+产生过多，使血管对缺氧的收缩敏感性增强，致肺动脉压增高。慢性肺源性心脏病【发病机制】2.肺血管阻力增加的解剖学因素解剖学因素系指肺血管解剖结构的变化，形成肺循环血流动力学障碍。主要原因是：(1)长期反复发作的慢性阻塞性肺疾病及支气管周围炎，可累及邻近肺小动脉，引起血管炎，管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。(2)随肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大。慢性肺源性心脏病【发病机制】(3)肺血管重塑：慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高，同时缺氧时肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子），可直接刺激管壁平滑肌细胞、内膜弹力纤维及胶原纤维增生。(4)血栓形成：尸检发现，部分慢性肺心病急性发作期患者存在多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。慢性肺源性心脏病【发病机制】此外，肺血管性疾病、肺间质疾病、神经肌肉疾病等皆可引起肺血管的病理改变，使血管腔狭窄、闭塞，肺血管阻力增加，发展成肺动脉高压。在慢性肺心病肺动脉高压的发生机制中，功能性因素较解剖学因素更为重要。在急性加重期经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复到正常范围。慢性肺源性心脏病【发病机制】3.血液黏稠度增加和血容量增多慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。缺氧可使醛固酮增加，使水、钠潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水、钠潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，更使肺动脉压升高。肺动脉高压的形成1）功能性因素（肺血管阻力增加的功能性因素）2）解剖性因素（肺血管阻力增加的解剖学因素）3）血液黏稠度增加和血容量增多发病机制—肺动脉高压的形成1）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧高碳酸血症呼吸性酸中毒收缩血管的活性物质白三烯、5-HT、PAF、血管紧张素Ⅱ等肺血管收缩、阻力增加血清H+增高肺动脉高压发病机制—肺动脉高压的形成2）肺血管阻力增加的解剖性因素慢性炎症肺泡内压呼吸性酸中毒肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压致反复肺血管栓塞肺小动脉血管炎肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管床减损血管管腔狭窄、闭塞肺动脉高压发病机制—肺动脉高压的形成3)血容量增多和血液粘滞度增加慢性缺氧继发性RBC醛固酮肾小动脉收缩血液粘滞度血容量肺动脉压水钠潴留发病机制—肺动脉高压的形成显性肺动脉高压：静息肺动脉平均压≥20mmHg隐性肺动脉高压：静息肺动脉平均压＜20mmHg，而运动后肺动脉平均压＞30mmHg发病机制—肺动脉高压的形成功能性因素是可逆性的是临床治疗肺心病的依据（二）心脏病变和心力衰竭慢性肺源性心脏病【发病机制】肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高，超过右心室的代偿能力，右心失代偿，右心排出量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。慢性肺源性心脏病【发病机制和病理】慢性肺心病除发现右心室改变外，也有少数可见左心室肥厚。由于缺氧、高碳酸血症、酸中毒、相对血流量增多等因素，使左心负荷加重。如病情进展，则可发生左心室肥厚，甚至导致左心衰竭。慢性肺源性心脏病【发病机制】缺氧和高碳酸血症除影响心脏外，尚导致其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损害（三）其他重要器官的损害慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病【实验室和其他检查】（一）X线检查01020304除肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征外，尚有肺动脉高压征，如：05右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm；其横径与气管横径比值≥1.07；肺动脉段明显突出或其高度≥3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征；右心室增大征，皆为诊断慢性肺心病的主要依据。个别患者心力衰竭控制后可见心影有所缩小。辅助检查—X线检查具有肺胸疾病及急性肺部感染的特征有肺心病的X线证据右下肺动脉扩张，横径≧15mm其横径/气管横径≧1.07肺动脉段突出或其高度≧3mm肺动脉高压右心室肥大征心尖圆钝、上翘辅助检查—X线检查辅助检查—X线检查慢性肺源性心脏病【实验室和其他检查】（二）心电图检查主要表现有右心室肥大改变，如123电轴右偏、额面平均电轴≥+90°、重度顺钟向转位、RV1+SV5≥1.05mV及肺型P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形，可作为诊断慢性肺心病的参考条件。在V1、V2甚至延至V3，可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的QS波，应注意鉴别。心电图检查肺型P波心电图检查电轴右偏心电图检查RV1+SV5≥1.05mV右束支传导阻滞V5R/S＜1慢性肺源性心脏病【实验室和其他检查】（三）超声心动图检查通过测定右心室流出道内径(≥30mm)、右心室内径(≥20mm)、右心室前壁的厚度、左、右心室内径比值(＜2)、右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大等指标，可诊断慢性肺心病。慢性肺源性心脏病【临床表现】超声心动图检查右心室流出道内径（≥30mm）右心室内径（≥20mm）右心室前壁厚度左、右心室内径的比值（＜2）右肺动脉内径或肺动脉干增宽右心房增大123456慢性肺源性心脏病【临床表现】超声检查右肺动脉内径≧18mm,或肺动脉干≧20mm右室内径≥20mm右室流出道≥30mm慢性肺心病肺功能失代偿期可出现低氧血症或合并高碳酸血症；★当PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg时，表示有呼吸衰竭。慢性肺源性心脏病【临床表现】（四）血气分析慢性肺源性心脏病【临床表现】（五）血液检查红细胞及血红蛋白可升高全血粘度及血浆黏度可增加，红细胞电泳时间常延长合并感染时白细胞总数增高，中性粒细胞增加部分患者血清学检查可有肾功能或肝功能改变血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。慢性肺源性心脏病【临床表现】（六）其他肺功能检查对早期或缓解期慢性肺心病患者有意义。痰细菌学检查对急性加重期慢性肺心病可以指导抗生素的选用。慢性肺源性心脏病【临床表现】实验室检查肝功能、肾功能：痰细菌学检查：血常规：电解质：动脉血气：可出现PaO2

↓、PaCO2↑、PH↑RBC和Hb常出现低钠、低氯和低钾可出现异常有利于抗菌药物的选择慢性肺源性心脏病【诊断】根据患者有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变病史，并已引起肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全，如P2＞A2、颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉反流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高等临床表现，结合辅助检查心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象，可以作出诊断。慢性肺源性心脏病【诊断】（一）.★诊断标准慢性肺胸疾病肺动脉高压右心室肥大右心衰表现肺心病慢性肺源性心脏病【诊断】根据我国修订的“慢性肺心病诊断标准”慢支、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变；肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全表现ECG、X线、心电向量图、超声心动图、肺阻抗血流图、肺功能或其他检查。慢性肺源性心脏病【鉴别诊断】（一）冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）慢性肺心病与冠心病均多见于老年人，有许多相似之处，而且常有两病共存。冠心病有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现，若有左心衰竭的发作史、原发性高血压、高脂血症、糖尿病史，则更有助鉴别。体检、X线、心电图、超声心动图检查呈左心室肥厚为主的征象，可资鉴别。慢性肺心病合并冠心病时鉴别有较多困难，应详细询问病史，并结合体格检查和有关心、肺功能检查加以鉴别。慢性肺源性心脏病【鉴别诊断】（二）风湿性心脏病风湿性心脏病的三尖瓣疾患，应与慢性肺心病的相对三尖瓣关闭不全相鉴别。风湿性心脏病的三尖瓣疾患往往有风湿性关节炎和心肌炎病史，其他瓣膜如二尖瓣、主动脉瓣常有病变，X线、心电图、超声心动图有特殊表现。慢性肺源性心脏病【鉴别诊断】（三）原发性心肌病本病多为全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压的X线表现等慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病【临床表现】本病发展缓慢临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。按其功能可分为代偿期与失代偿期两种情况。1.症状：慢性肺源性心脏病【临床表现】（一）肺、心功能代偿期咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。2.体征：可有不同程度的发绀和肺气肿体征。症状：慢阻肺的表现(咳嗽、咳痰、气促、活动后闷气、呼吸困难、乏力、劳动耐力下降)体征：肺气肿征+肺动脉高压+右室肥大P2亢进分裂剑下心音＞心尖部剑下心脏搏动三尖瓣收缩期杂音1.肺气肿体征包括:视诊:触诊:叩诊:听诊:桶状胸呼吸运动减弱、语颤减弱肺部呈过清音、肝浊音界下降，心浊音界缩小，甚至消失。呼吸音减弱、肺底部可有干、湿性罗音，心音遥远。但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下有心脏收缩期搏动。部分病例可见轻度颈静脉怒张但静脉压无明显增高。2.右心室肥大：上腹部、剑突下心脏搏动，三尖瓣区心音强，大于心尖区，三尖瓣区收缩期杂音。3.肺动脉高压：由于肺细小动脉痉挛所致，P2＞A2。4.肺原发病慢性肺源性心脏病【临床表现】(1)症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现。（二）肺、心功能失代偿期1.呼吸衰竭慢性肺源性心脏病【临床表现】(2)体征：明显发绀；球结膜充血、水肿；严重时可有视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗。慢性肺源性心脏病【临床表现】慢性肺源性心脏病【临床表现】(1)症状：心悸、气促、食欲不振、腹胀、恶心等。(2)体征：发绀明显；颈静脉怒张；肝大且有压痛，肝颈静脉同流征阳性；下肢水肿，重者可有腹水。2.右心衰竭缺氧和二氧化碳潴留引起的一系列表现（PaO2<60mmHgPaCO2>50mmHg）失代偿期症状体征+呼吸衰竭心力衰竭颈静脉怒张肝颈静脉回流征阳性肝肿大压痛，胸腹水下肢水肿静脉压↑右心室扩大和三尖瓣区收缩期杂音慢性肺源性心脏病【临床表现】慢性肺源性心脏病【临床表现】肺性脑病酸碱失衡及电解质紊乱心律失常休克消化道出血弥散性血管内凝血★由于慢性心肺疾病，导致病人缺氧和二氧化碳潴留，出现精神神经症状和体征，甚至昏迷，称为肺性脑病。分级：分为三级：①轻型：神志恍惚、嗜睡或精神异常、兴奋多语，但无神经系统体征；②中等型：半昏迷，肌肉抽动，对各种刺激反应迟钝，无消化道出血和DIC；③重型：昏迷，视乳头水肿，生理反射消失，出现病理反射，可合并消化道出血或DIC。（一）呼吸衰竭气体交换不能满足组织和细胞代谢的需要。PaO2＜(60mmHg)和（或）PaCO2＞(50mmHg)，引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神智恍惚、瞻妄的肺心脑病的表现表现：呼吸困难、紫钳、头痛、烦躁不安、谵妄、昏迷。1、低氧血症：PaO2＜8Kpa(60mmHg)★表现：头疼、多汗、白天嗜睡，夜晚失眠、皮肤粘膜血管扩张，皮肤潮红，呈醉酒貌，结膜充血水肿，严重患者出现意识模糊或昏迷等精神症状，即肺性脑病，肺脑死亡率高。2、二氧化碳潴留：PaCO2＞6.67Kpa(50mmHg)动脉血PCO2＞80mmHg的患者其呼吸中枢对CO2潴留已不敏感，此时主要依靠缺氧对颈A窦及主A体的化学感受器的刺激来维持呼吸，若再给吸入高浓度O2侧病人呼吸反而减弱而进入昏迷。3、CO2麻痹状态：心力衰竭右心衰为主。气促、心悸、食欲不振、腹胀、恶心等心脏、呼吸、消化症状。①颈静脉怒张---肺气肿使胸腔内压升高，阻碍腔静脉回流②肝肿大、压痛，肝颈静脉回流征阳性、水肿③奔马律、心律失常，心率增快。④少数休克、肺水肿、全心衰。主要症状：主要症状：慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病【治疗】★总原则分期施治、防治结合。急性加重期:治疗原则是治肺为主，治心为辅。积极控制感染、通畅呼吸道，纠正呼吸功能衰竭是治疗的关健及基础。缓解期：预防为主。口诀：吸氧通气抗感染，强心利尿扩血管，水电平衡纠酸碱，营养护理多锻炼。慢性肺源性心脏病【治疗】（一）急性加重期治疗原则0305040201积极控制感染积极处理并发症通畅呼吸道，改善呼吸功能控制呼吸和心力衰竭纠正缺氧和二氧化碳潴留慢性肺源性心脏病【治疗】（一）急性加重期参考痰菌培养及药敏试验选择抗生素。在还没有培养结果前，根据感染的环境及痰涂片革兰染色选用抗生素。社区获得性感染以革兰阳性菌占多数，医院感染则以革兰阴性菌为主。或选用二者兼顾的抗生素。常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类及头孢菌素类抗感染药物，且必须注意可能继发真菌感染。1.控制感染慢性肺源性心脏病【治疗】（一）急性加重期2.氧疗通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留，可用鼻导管吸氧或面罩给氧，并发呼吸衰竭者应积极处理呼吸功能异常。慢性肺源性心脏病【治疗】（一）急性加重期3.控制心力衰竭慢性肺心病心力衰竭的治疗与其他心脏病心力衰竭的治疗有其不同之处，慢性肺心病患者一般在积极控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善，患者尿量增多，水肿消退，不需加用利尿药。对治疗无效的重症患者，可适当选用利尿药、正性肌力药或扩血管药物。慢性肺源性心脏病【治疗】（一）急性加重期--3.控制心力衰竭(1)利尿药：如氢氯噻嗪25mg，1～3次/日，一般不超过4天；尿量多时需加用10%氯化钾10ml，3次/日，或用保钾利尿药，如氨苯蝶啶50～100mg，1～3次/日。重度而急需行利尿的患者可用呋塞米(furosemide)20mg，肌注或口服。利尿药应用后可出现低钾、低氯性碱中毒，痰液黏稠不易排痰和血液浓缩，应注意预防。有减少血容量、减轻右心负荷、消除水肿的作用。原则上宜选用作用轻的利尿药，小剂量使用。慢性肺源性心脏病【治疗】(2)正性肌力药：慢性肺心病患者由于慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物的耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常。正性肌力药的剂量宜小，一般约为常规剂量的1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄快的洋地黄类药物，如毒毛花苷K0.125～0.25mg，或毛花苷丙0.2～0.4mg加于10%葡萄糖液内静脉缓慢注射。（一）急性加重期--3.控制心力衰竭慢性肺源性心脏病【治疗】(2)正性肌力药：用药前应注意纠正缺氧，防治低钾血症，以免发生药物毒性反应。低氧血症、感染等均可使心率增快，故不宜以心率作为衡量洋地黄类药物的应用和疗效考核指征。（一）急性加重期--3.控制心力衰竭慢性肺源性心脏病【治疗】(2)正性肌力药：（一）急性加重期--3.控制心力衰竭感染已被控制、呼吸功能已改善、用利尿药后有反复水肿的心力衰竭患者1以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者2合并急性左心衰竭的患者3应用指征慢性肺源性心脏病【治疗】(3)血管扩张药：血管扩张药可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力，对部分顽固性心力衰竭有一定效果，但并不像治疗其他心脏病那样效果明显。血管扩张药在扩张肺动脉的同时也扩张体动脉，往往造成体循环血压下降，反射性产生心率增快、氧分压下降、二氧化碳分压上升等不良反应。因而限制了血管扩张药在慢性肺心病的临床应用。钙拮抗剂、一氧化氮(NO)、川芎嗪等有一定的降低肺动脉压效果。（一）急性加重期--3.控制心力衰竭慢性肺源性心脏病【治疗】（一）急性加重期4.控制心律失常一般经过治疗慢性肺心病的感染、缺氧后，心律失常可自行消失。如果持续存在可根据心律失常的类型选用药物。慢性肺源性心脏病【治疗】（一）急性加重期6.加强护理工作因病情复杂多变，必须严密观察病情变化，宜加强心肺功能的监护。翻身、拍背排出呼吸道分泌