2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读

2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读CSCO

诊疗指南证据类别

·

1CSCO

诊疗指南推荐等级·

2CSCO

恶性血液病诊疗指南2024更新要点·

31

成人急性淋巴细胞白血病

·

191.1

治疗前评估

·

201.2

诊

断

·

2

21.3

预

后

·

2

41.4

治

疗

·

2

61.5

急性淋巴细胞白血病治疗反应竹定义(NCCN2023第

4

版

)·

402成人(<60岁)急性髓系白血病(非PL)·

452.1

治疗前评估

·

462.2

病理诊断及分型

·

72.3

诊断、分类

·c

2.4预后和分级

·

482.5

治

疗

·

5

12.6AML患者中枢神经系统白血病的诊断、治疗和预防

·

6010

2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读目录2.7

特别说明

·

623

成人(≥60岁)急性髓系白血病(非APL)

·

6

53.1

治疗前评估

·663.2病理诊断及分型

·

673.3

诊断、分类·

683.4预后和分层因素

·

693.5

治

疗

·

7

03.6

AML患者中枢神经系统白血病的诊断、沿广和预防·

773.7

新

药

·

7

74

复发难治性急性髓系白血病(非APL)、804.1

诊断标准

·

814

.2年轻复发AML

预后评估

834.3

复发难治AML

的治疗簧修、、834.4

复发难治

AML

治疗选择845

急性早幼粒细胞白血病

·

955.1

治疗前评估

·965.2

病理诊断

·

972024CSCO恶性血液病诊疗指南解读目录5.3

预后分层·

995.4

初治典型t(15;17)急性早幼粒细胞白血病的治疗

·

1005.5

初诊变异型急性早幼粒细胞白血病的治疗·1065.6

诊治流程和支持治疗·

1085.7

分化综合征、心脏毒性、中枢神经系统白血病的心进

·

1105.8

疗效评价和监测·1116

慢性淋巴细胞白血病

·

1156.1

治疗前评估·1166.2

诊断

·

1196.3

分期及预后·1226.4

治疗

·

1256.5

疗效评估·

1347

慢性髓系白血病

·

1367.1

诊断前评估·1407.2

诊断

·

1427.3

分期和危险度

·1437.4

治疗

·

14912

2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读目录7.5

TKI治疗期间的疗效监测·1577.6

治疗反应定义及评估标准

·

1587.7

停药

·1627.8

生育

·

1648

多发性骨髓瘤

·

1698.1

治疗前评估·1708.2

诊断标准·

1738.3

分期·1758.4

预后评估·

1768.5

新诊断多发性骨髓瘤治疗·1728.6

干细胞动员和干细胞移植、巧适治疗·

1828.7

维持治疗·

1848.8复发难治骨髓瘤治疗

T358.9

支持治疗·

1939

原发性浆细胞白血病

·

1979.1

治疗前评估

·

1982024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读目录目录9.2

诊断标准

·

2009.3

预后评估·2009.4

分期

·

2019.5

治疗

·

2039.6

疗效评价·21010

原发性系统性淀粉样变性

·

21510.1

治疗前评估·21610.2

AL淀粉样变性及器官受累的诊的·21810.3

分期与疗效评估·21910.4

新诊断的治疗·22310.5

移植和巩固治疗·22610.6

复发治疗·22610.7

支持治疗·27211

华氏巨球蛋白血症·23111.1

治疗前评估·23211.2

诊断标准·23411.3

分期和预后

·2352024CSCO恶性血液病诊疗指南解读1411.4

治疗

·

23811.5

疗效标准·24012

骨髓增生异常综合征

·

24612.1

治疗前评估·24712.2诊断

·

26412.3

分期和分组·26812.4

治疗

·

27812.5

预后评估·

28712.6

疗效评价·

29513

真性红细胞增多症(PV)

·31913.1治疗前评估(PV

、ET

、PMF

通甲)·

32013.2

诊断标准(参考

ICC202.)·32213.3

危险分层·

32413.4

治疗

·

32513.5

疗效标准·

32914

原发性血小板增多症(ET)

·

33314.1治疗前评估(同PV)

·3342024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读目录14.2

诊断标准(参考ICC2022)·

33414.3危险分层·33614.4

治疗

·

33914.5

疗效标准·34215

原发性骨髓纤维化

·

34

515.1治疗前评估(同PV)·34615.2

诊断标准(参考ICC2022)·31715.3

分期

·

34915.4

危险分层·35015.5

治疗

·

35415.6

疗效评价标准·363目录16

2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读证据特征CsCO专家共识度类别水平来源1A高严谨的meta分析、大型随机对照研穷一致共识(支持意见≥80%)1B高严谨的meta分析、大型随机对照研究基本一致共识(支持意见60%～<80%)2A稍低一般质量的meta分析

小型随机对照研究、设计良好的大型回顾性研究、病例-对照研究一致共识(支持意见≥80%)2B稍低一般质量的了icia分析、小型随机对照研究、设计良外的大型回顾性研究、病例-对照研究基本一致共识(支持意见60%～<80%)3低非对照的单臂临床研究、病例报告、专家观点无共识，且争议大(支持意见<60%)CSCO

诊疗指南证据类别2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读推荐等级标准|级推荐1A类证据和部分2A类证据CSCO指南将1A类证据，以及部分变流按识度高且在中国可及性好的2A类证据，作为I级推荐。具体为：适应江明确、可及性好、肿瘤治疗价值稳定，纳入《国家基本医疗保险、工伤保险和生岗保险药品目录》的诊治措施Ⅱ级推荐1B类证据和部分2A类证据CSCO指南将1B类証据，以及部分在中国可及性欠佳，但专家共识度较高的

2A类证据，作为Ⅱ级推荐。具体为：国内外随机对照研究，提供高级别证据但可及性差或老效价就不高；对于临床获益明显但价格较贵的措施，考虑患者可能获益，也口体为Ⅱ级推荐级推荐2B类证症和3类证据对于某些临床上习惯使用，或有探索价值的诊治措施，虽然循证医学证据相对不足，但专家组意见认为可以接受的，作为Ⅲ级推荐CSCO

诊疗指南推荐等级2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读21

成人急性淋巴细胞白血病增加“近年来免疫治疗快速发展，ADC

偶联抗体、双特异性金发拉体、CAR-T

细胞产品陆续在国内上市和应用，进一步提高了成人ALL

的疗效。”的描述1.1

治疗前评估分子生物学检查中增加“免疫组库NGS

(深度10-⁶)作为Ⅲ级推荐。注释中增加：

“i.

有条件的

单位应开展免疫组库NGS:

基于淋巴细胞分化发育过程中独有的VDJ

重排机制，利用Ig/TCR基因重

排作为肿瘤特异性的分子标志进行追踪和检测，监测A

评估ALL

可测量残留病(MRD,深度<10-⁶)”1.2

诊

断增加表

“WHO2022(第5版)前体淋程细胞肿瘤分类”1.3

预

后推荐使用NCCN

Version4.2023.分子和遗传学因素预后分组标准和临床预后分层标准1.4.1

费城染色体阴性急性细胞白血病诱导治疗：注释中强调“对有条件且有意愿的患者，鼓励参加探索性的前瞻性临床研究。”缓解后治疗：增加对分子和遗传学标危组，MRD

持续阴性的患者“有条件者贝林妥欧单抗巩固

治疗”,作为I

级推荐csCO恶性血液病诊疗指南2024更新要点2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读C

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南

2024更

新

要

点“MRD

检测方法”中增加“免疫组库NGS

检测Ig

和TCR基因座中的克隆重排。”的注释。1.4.2

费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病诱导治疗：注释中增加“近年研究显示：二、三代TKI可能获得更好和更深的分子生物学缓解。”缓解后治疗：年龄≥65岁组，增加“有条件者贝林妥欧单抗联合TKI巩固治疗后进入维持治疗”作为I

级推荐。1.4.3

中枢神经系统白血病的诊断、预防和治疗表格中增加

“CNSL治疗反应”。1.4.4

复发难治急性淋巴细胞白血病PhB-ALL调整“嵌合抗原受体T细胞(C₂R-T)”

为

I

级推荐。T-ALL增加“CAR-T”为Ⅱ级推荐。Ph

ALL调整“贝林妥欧衔接抗体，实加伊妥珠偶联抗体，CAR-T”作为I

级推荐注释：嵌合抗原受体T细胞(CAP-T:国外已批准上市两个产品：tisagenlecleucel(诺华Kymriah)用于年龄<26岁，疾病难治或二2次复发，或2种TKI治疗失败的B-ALL患者；brexucabtageneautoleucel(吉利德Tecartus)、内

FAYA和成人r/rB-ALL患者。国内新上市的CD19

CAR-T细胞，znaticabtagene

autoleucel,浦俟奥仑赛(中国合源生物)可用于成人r/rB-ALL。1.5

急性淋巴细胞白血病治疗反应的定义(NCCN

2023

第4版)2

成人(<60岁)急性髓系白血病(非

APL)2.2

病理诊断及分型初诊急性髓系白血病(AML)的预后分层中增加：对于有CEBPA、RUNX1、DDX41

、GATA2等2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读C

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更

新

要

点4基因突变的患者，建议进行同一基因的胚系突变检查以除外胚系易感急性髓系白血病(AML),作为

I级推荐

更多肿瘤相关资料、指南、专家共识，请关注微信公众号“放瘤班”。2.5

治疗AML治疗由以年龄为分层主要标准，更新为综合多种因素评估能够耐受化疗为分层主要标准

对可以耐受化疗AML中，增加了化疗联合靶向药物作为初始诱学治疗方案MRD指导分层治疗中给出了MRD分层的监测方法、时间强及的值在可以耐受化疗AML巩固治疗中补充，有FLT3突变魄中高危组患者可以在巩固治疗中联合

FLT3抑制剂对可以耐受化疗

AML维持治疗中，强调中高危粗患者可用去甲基化药物维持治疗3

成人(≥60岁)急性髓系白血病(非

APL)3.2

病理诊断及分型分子学检测：U2AF1、SRSF2、ZRSR2、3CN2、BCOR、STAG2突变由Ⅱ级推荐改为I

级推荐3.3

诊断、分类新加：(参考ICC及2022ELN,能委原始细胞≥10%)3.5.1

诱导缓解治疗根据ELN

等指南：无论Fit或

UnfitAML,维奈克拉(100mg

d1,200mg

d2,400mg

d3,600mgd4~28)+小

剂

量Ara-C20mg/(m²·d)(d1~10)由I

级推荐调整为Ⅱ级推荐。Unfit患者I

级推荐

AZA/DAC+索拉非尼改为AZA/DAC+FLT3抑制剂2024CSCO

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更

新

要

点4

复发难治性急性髓系白血病(非APL)1.在复发难治性急性髓系白血病(非APL)

的治疗原来以年龄作为分层主要标准，更新为综合多种因素评估能否耐受强化疗为分层主要标准，并动态评估2.符合条件的复发难治性白血病，首选参加临床试验3.将靶向药物治疗提升为复发难治性白血病治疗选择的第二应4.在能耐受强化疗AML患者中，增加了靶向药物联者进化疗作为再次诱导方案

5.新增脂质体米托蒽醌联合阿糖胞苷或VP16

作为可强推荐5急性早幼粒细胞白血病5.2

病理诊断免疫分型中增加了CD38注释中增加了2个新的变异型

APL5.4.1

基于预后分层治疗部分，把原推荐的方案做了调整5.4.3

附录：治疗方案汇总中北枵应调换6慢性淋巴细胞白血病6.1

治疗前评估Ⅱ级推荐中增加“育龄患者进行妊娠检测和生育保护的讨论”注释中增加“(18)如果计划进行全身治疗或放疗，育龄患者应进行妊娠检测和生育保护(包括精子库、精液冷冻保存、卵巢组织或卵母细胞冷冻保存等)的讨论”2024CSCO

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更

新

要

点66.2

诊断骨髓活检Ⅱ级推荐增加“免疫组化检测CD3、CD5、CD10、CD20、CD23、CCND1、SOX11、LEF1”6.3

分期及预后注释中增加“接受靶向治疗的患者的预后变量尚不明确。如果患者治疗后进展并有后续治疗的指征，在开始治疗前，应重新评估del(17p)/TP53突变状态，CpG

轉激核型分析。由于IGHV突变状

态不会随时间改变，因此无须重复检测。”6.4

治疗初治患者有治疗指征、无del(17p)/TP53

基因突变.与在严重伴随疾病(CIRS评分>6分)的

I

级推荐中“泽布替尼”标注优先推荐初治患者有治疗指征、无del(17p)/TP53基因突变、无严重伴随疾病(CIRS

评分≤6分)的

I级推荐中“泽布替尼”标注优先推荐初治患者有治疗指征、有del(17p)/TPi3基因突变的I

级推荐中“泽布替尼”标注优先推荐基因突变、存在严重伴随疾病(CIRS

评分>6分)基因突变、无严重伴随疾病(CIRS

评分≤6分)基因突变的I

级推荐中“泽布替尼”标注优先推荐复发难治患者有治疗指征、无del(:7p)/TP53的

I级推荐中“泽布替尼”标注优先推荐复发难治患者有治疗指征

del(17p)/TP53

的I

级推荐中“泽布替尼”标注支泥推荐复发难治患者有治疗指征、有del(17p)/TP53增加“注：*.伊布替尼出于不良反应考量，使用前需完善基线心血管疾病风险评估。”注释中增加“BTK抑制剂治疗后疾病进展或治疗无反应的患者，应检测BTK和PLCG2突变状态，2024CSCO

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更

新

要

点在没有疾病进展的情况下，BTK

和PLCG2

突变状态不是改变治疗的指征。”注释中增加“对于使用BTK抑制剂、嘌呤类似物或苯达莫司汀为基础的免疫化疗、维奈克拉或

PI3K

抑制剂治疗的患者，需预防疱疹病毒感染、肺囊虫肺炎(PJP),必须密切监测包括乙型肝炎病

毒

(HBV)和巨细胞病毒(CMV)等病毒指标”6.5

疗效评估注释中增加“最小残留病(MRD)评

估

：MRD

阴性指我存曰血病细胞计数<1×10⁴

。临床试验证据表明，固定疗程治疗结束后，外周血中检测不到的MR3

是疗效的重要预测指标。等位基因特异性寡核苷酸聚合酶链反应(ASO-PCR)和六色流式印胞不(MRD

flow)是用于10-⁵~10⁴水平MRD检测的两种验证方法。基于NGS的检测方法已浅证明更灵敏，可以在10-⁶水平MRD

。”7

慢性髓系白血病7.3.1

疾病分期更新为WHO2022版标准，增加ICC珍断标准7.3.2

疾病危险度1)加入中国学者建立的预后评分系统2

)

增

加

“ELTS

积分检更多认可和使用，用于预测CML

相关生存期。Sokal

积分不适于二代TKI

作为一线治疗的疾病预后分层”3)增加“初诊时存在高危附加染色体异常也可能与CML患者不良预后相关”7.4.2慢性期治疗1)普纳替尼名称修改为泊那替尼2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读C

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要

点82)在国内外推荐的慢性期患者一线TKI中删除博舒替尼3)加入奥雷巴替尼和氟马替尼7.4.3

进展期治疗1)表中增加注释“化疗方案取决于急变类型，急髓变选择急性骸系白血病化疗方案，急淋变选择急性淋巴细胞白血病化疗方案。”2)加入奥雷巴替尼3)在“根据BCR::ABL1

突变状态选择后续治疗”表中增神支合突变的内容

4)增加表格“特定BCR::ABLI

突变不推荐的治疗”7.5

TKI治疗期间的疗效监测TKI

治疗反应监测推荐方法中加入了数字PCR7.7

停药更新表格“停止

TKI治疗的条件”的必要动件8

多发性骨髓瘤(1)检查：强调尿(肾)的问讼；尼M

蛋白定量；骨髓、病灶、浆细胞瘤活检的Ki-67检查(2)诊断：修订了IgM型仪帘消叉局灶性骨髓瘤诊断标准；修订了高危多发性骨髓瘤的诊断标准(3)治疗：新诊断治疗修改了部分推荐分类；修改了复发难治MM

治疗目标，在复发难治部分增加了埃普奈明、抗BCMA-CD3CAR-T、艾沙妥昔单抗联合治疗方案2024CSC

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要

点9

原发性浆细胞白血病9.5

治疗9.5.1新诊断原发性浆细胞白血病(pPCL)治疗(2)巩固治疗：按照多发性骨髓瘤auto-HSCT适合移植的标椎，原则上要求年龄限值由“65岁”修改为“70岁”,与国内指南(2022年修订版)一致(参考六植问步修改)10.原发性系统性淀粉样变性(1)病史及体检：强调肾脏及心脏等问诊及体检(2)诊断：活检增加受累部位活检；增加心电图根查；增加内分泌检查(3)分期：修订了一些诊断标准(4)治疗：增加了ⅢB期患者的治疗推节；修订了复发难治患者治疗推荐11

华氏巨球蛋白血症11.4.1

治疗指征“WM相关的外周神经病变”更改为“WM相关的神经病变”。“巨大淋巴结(最大直径≥5cm)”

更改为“有症状的肿大淋巴结或淋巴结最大直径≥5cm”11.4.2

一线治疗选推将

I

级推荐中“RCD:R+

环磷酰胺+地塞米松”调整至Ⅱ级推荐。Ⅱ级推荐：删除了“硼替佐米±R

级”“硼替佐米+地塞米松”“克拉屈滨±R”“苯丁酸氮芥±R”“氟达拉滨±R”“FCR:氟达拉滨+环磷酰胺+R”I级推荐中，在BDR,伊布替尼单药及泽布替尼单药中分别添加注释

a,b2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读C

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要

点10注释：a

考虑症状性高黏滞血症或者需要快速降低

IgM的患者可考虑此方案。b已在患者中观察到停用BTK

抑制剂可出现IgM升高(IgM反弹)。考虑BTK

持续治疗直至开启下一阶段治疗或者治疗中断出现IgM反弹。11.5

疗效标准删除

“WM

的疗效判断标准参照第六届国际WM

工作组的推若’及“华氏巨球蛋白血症(WM)

疗效评价标准”更改为

“WM

的疗效判断标准参照第十一届国际W三作组的推荐”具体疗效评价标准更新至“第十一届国际WM

工作组的推，该标准弱化了髓外病灶在疗效评

估中的作用，更多依赖血清IgM

水平变化作为疗效评估主艺标准12

骨髓增生异常综合征12.1

治疗前评估实验室检查：增加“分类”;“血清”改“红细胞叶酸”骨髓形态学检查：增加

“Masson

三色染坐”更正正文中注角

“e~j”

顺序错误注释b增加“并需要同慢性骨髓均殖性肿瘤类疾病的巨核细胞形态学鉴别。此外，对于WHO第

五版(2022)所定义的新亚型ML反作骨髓纤维化(MDS-f)

、MDS

低增生型(MDS-h)及”MDS发育异常的形态学各林准细化表注增加“对于所有谱系，定义发育不良的阈值建议为10%;对于巨核细胞，小巨核细胞是

MDS

最特异的形态指标，当包括其他类型的巨核发育异常时，ICC分类专家建议更高的巨系发育异

常阈值。”2024CSCO

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要

点骨髓组织学和免疫组织化学(IHC)

在

MDS应用推荐重要(IHC)标记：证明骨髓纤维化增加“Masson三色染色”增加UBA1基因突变注释e:“VEXAS

(液泡、E1酶

、X连锁、自身炎症、体细胞)综合征是一种独特的自身炎症综合征，与UBA1基因的贫血和CH

突变有关。由于其多系统特性，建议将

VEXAS与MDS分离，除非满足MDS的形态学标准(通常在摔解性额外遗传的畸变)。”12.2.2

标题“可能发展为MDS的前驱疾病(pre-MT直”改为“惰性髓系造血疾病谱”更改前驱疾病(pre-MDS)为“血液肿瘤国际共识分类\ICC)定义其中CCUS为癌前克隆性血细胞减少(pre-malignant

clonal

cytopenias)

。”定义拥修改CCUS细胞遗传学异常由“-”为“+1-”修改

“AML-MRC”术语为

“AML-MS”及

AML-MR

允许不存在“发育异常”和“血细

胞减少”修改注释b“血细胞减少定义：wHO(2022)第五版/ICC为

了CCUS

、MDS和MDS/MPN的细胞减少定义一致，统一定义血细胞减少阈值，男性Hb<130g/L,

女

性Hb<120g/L,绝对中性粒细胞计数<1.8×10°/L为白细胞减共。血小板计数<150×10°/L为血小板减少，评估后需要定期监测(一

般每3~6个月一次),另IC(麦素血细胞减少为特发性的而非共病导致并且持续4个月或以上。”12.3.4

国际共识分类(ICC)2022

分型增加国际共识分类(ICC)2022

分型12.4

治疗增加“12.4.1基于预后(危险度)分层治疗”条目。2024CSCO

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要

点12“无del(5q)±其他细胞遗传学异常伴RS

细胞<15%(RS

细胞<5%伴SF3B1突变)”“血清

EPO

浓度>500IU/L”组下进一步根据IST

缓解可能大小分2组其下增加Ⅲ级推荐“部分IDHI/2

突变患者：IDH1/2抑制剂”临床相关血小板减少或中性粒细胞减少，明确“某些情况下有用一有选择的应用IST±TPO-RA”

作为I

级推荐“某些情况下有用：有选择的单独应用TPO-RA”

作为Ⅱ级档荐增加注释a:评估预后时还应考虑合并症，合并症是独立丁TPJS的生存预后因素，因此评估预后

时还应考虑合并症，使用查尔森合并症指数(CCI)或造血一细胞移植特异性合并症指数(HSCT-CI)是常用评估工具，目前IPSS-R和合并症指数结合评估1MDS患者风险分层的最佳和具体建议还没形成。注释

b:

增加“如果最初作为较低危疾病管现钽无效，则转向较高危疾病管理策略。”增加注释e:

“如果ANC>0.5×109/L,P=50×109/L,则给予来那度胺10mg/d。”修改注释m:

增加“两种HMA的缓解率利以，但一项Ⅲ期研究报道了阿扎胞苷的生存获益”12.6

疗效评价增加12.6.2国际工作组2018血被二反应的修订(IWG2018HI修订建议)增加12.6.3MDS国际工作组调乙较高危MDS反应标准的修订(IWG2023HR-MDS反应标准的修订)

13

真性红细胞增多症(PV)13.1

治疗前评估(PV

、ET

、PMF

通用)实验室检查增加“血清免疫固定电泳”分子学检查增加“(外周血)”2024CSCO

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点13.2

诊断标准(参考ICC2022)诊断注释增加“如果血红蛋白>185g/L(男性),>165g/L(女性)或者HCT>55.5%

(男性),

>49.5%(女性),且标准③和次要标准都满足，则不一定需要满足标准②。”诊断注释增加“由于低拷贝数基因突变也会导致MPN,

且芒因突变拷贝数与预后、治疗选择和

疗效监测有关6,因此，应该避免采用定性和低灵敏度方法检应基因。”13.4

治疗一线分层治疗，“聚乙二醇脯氨酸干扰素-α”统一改为·步培干扰素α-2b”(ET和PMF与此相同)二线治疗：“临床试验”改为I

级推荐，“羟基腺而于犹素-α可以互换”改为Ⅱ级推荐治疗注释：“如果出现以下情况，应当考庭使用降细胞药物：①年龄>60岁；②不能耐受放血治

疗(例如有心功能不全等);③既往血栓病虚：④血小板计数>1500×109/L;⑤WBC>15×109L;⑥症状性或者进行性脾大；⑦不能或者拒绝放血治疗者；⑧严重的疾病相关症状。”改为“低危患者

如果出现以下情况，应当考虑使用降细肌药物：①不能耐受放血治疗(例如有心功能不全等);②血小板计数>1500×10°L;③

白细胞诉放>15×10°L;④症状性或者进行性脾大；⑤不能或者拒绝放

血治疗者；⑥严重的疾病相关症状。”治疗：“小剂量阿司匹种75-100mg/d”

改为“小剂量阿司匹林40~100mg/d”14原发性血小板增多症(ET)14.2

诊断标准(参考ICC2022)表注增加：“a.≥3

个巨核细胞紧密相邻为簇，ET

患者巨核细胞簇通常≤6个巨核细胞；大的巨核细胞簇(>6个巨核细胞)且伴有中性粒细胞增殖是原发性骨髓纤维化前期(pre-PMF)

的形态学2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读14C

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点重要特征b.初诊时偶见MF1级者。“对于骨髓抽取困难的患者，可以选择外周血进行基因检查”改为“对于所有MPN患者，建议首选外周血进行基因检查”治疗：增加“妊娠合并ET时，下列情况考虑为高危患者：息面栓或者出血史；②血小板计

数≥1500×109L;③不良妊娠史(流产3次以上，中期胎停不在L。上，宫内发育迟缓，严重子痫，

胎盘早剥或胎盘功能不全，无原因死胎)。ET患者妊娠低危围，连议全程阿司匹林预防，加强超声监

测，如果平均脉搏指数超过1.4,则需要按照高危处理。E

且焦者妊娠高危时，需要额外进行降细胞治疗，并酌情考虑低分子量肝素治疗，治疗措施参考P,

章节。围手术期处理参考PV

章节。”15

原发性骨髓纤维化(PMF)15.1

治疗前评估(同PV)注释：“针对该通路的靶向药物芦可著屋对本病相关症状具有显著疗效”改为“芦可替尼等针对

该通路的靶向药物对本病相关症状具有显著疗效”“建议所有MPN患者均全面检查。骨髓纤维化患者骨髓容易干抽，可以用外周血代替进行检查。”

改为“建议所有MPN

患者均用并莺面全面检查二代测序基因。骨髓纤维化患者骨髓容易干抽，因此

更应该强调用外周血检查基因。”15.2

诊断标准注释：“诊断标准建议采用WHO

2016版”改为“诊断标准建议采用ICC2022版”。增加“Pre-PMF

应该

看作与明显纤维化期PMF同一个疾病的不同分期，因此，其预测模型和治疗原则可以相互借鉴和参考。”2024CSCO恶性血液病诊疗脂南解读C

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2024更新要点15.3

分期表注：增加“加速急变时还需要注意复查染色体和基因，排查合并其他类型髓系肿瘤的可能性。”15.4

危险分层注

释

：“b:HMR

突

变

：ASXL1

、SRSF2

、EZH2

、IDH1

、ISH2,MIPSS70+v2中额外增加了U2AFIQ157”

改为“bHMR突

变MIPSS70包含：ASXLI

、SR5I'

、EZH2

、IDH1

、IDH2,MIPSS70+v.2中增加了U2AFIQ157”15.5

治疗一线分层治疗：无症状者I

级推荐增加“临床证”,Ⅱ级推荐增加“(聚乙二醇)干扰素α,罗培干扰素α-2b”;“吉卡昔替尼”改为有明显症状、显著脾大和MF相关贫血者的I

级推荐“塞利尼索”改为有明显症状、显著脾友排MF相关贫血者的Ⅱ级推荐。支持治疗贫血和血小板减少分开，贫血Ⅱ级推荐增加“罗特西番“来那度胺”调整至MF

相关贫血者的Ⅲ级推荐“放疗”为髓外造血、肺动脉高压和VF

相关肢痛的Ⅱ级推荐。“芦可替尼”为髓外造血、肺动脉高压和MF

相关肢痛的Ⅲ级推荐，段小板减少Ⅲ级推荐增加“去甲基化药物、促血小板生成素受体激动剂”。高尿酸血症Ⅱ级推荐增加“非布司他”。“IDH

抑制剂”作为加速期或者急变期的Ⅲ级推荐，可以用于具有IDH突变的零治疗注释：a

“针对相对低危的患者，由于生存期较长，且缺乏安全的根治性手段，因此多采用观察或者对症治疗措施。”改为“针对相对低危的患者，由于生存期较长，且缺乏安全的根治性手段，以往多采用观察或者对症治疗措施，但是，近年来已经有一些采用各种干扰素治疗相对低危患者的临床研究，2024CSCO

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点16以期改变这类患者的长期预后。”“随着研究的深入，近年越来越强调基因组学预测指标的重要性，

因此，基于基因组学MIPSS70+v.2

等的预后评价体系成为指导分层治疗的重要依据”改为“随着研

究的深入，近年越来越强调基因和染色体等遗传学预测指标的重要性，因此，基于遗传学MIPSS70+v.2

等的预后评价体系成为指导分层治疗的重要依据”c增加“吉卡昔替尼片(曾用名杰克替尼片)是一种新型

JAK和卿钙素受体1(ACVR1)抑制剂，

对JAK2和TYK2有强抑制作用，除了具有显著的缩脾和减轻症状作数桌还可以通过抑制ACVR1活性，降低铁调素转录，改善铁代谢失衡，增加血红蛋白，降低MF患首卖皿发生率和减少输血依赖。”e中“移植前是否需要切除脾脏存在争议，目前认为大多数患者不需要预先切脾。”改为“移植

前是否需要切除脾脏存在争议，目前认为大多数患者不需要预先切脾，显著脾大(>肋下15cm)

者切脾后再做移植可能有利于长期预后。”f“针对MF相关或者芦可替尼治疗后贫血或/和血小板减少的患者，可以考虑雄激素、大剂量促

红细胞生成素、沙利度胺或小剂量泼尼松等单狠或者联合治疗[20.21]。大剂量促红素是否仅针对血清

EPO低于500U/L的患者有效，目前尚缺乏员够的研究数据。来那度胺代替沙利度胺可能有效，尤其是出现del(5q31)染色体核型的患者，延是需要慎重评估其对中性粒细胞和血小板的不良影响。难治患者，去甲基化药物可能有效改为“针对

MF

相关或者芦可替尼治疗后贫血和/或血小板减少

的患者，研究发现选择吉卡昔替尼可能有利于减轻贫血，甚至于改善贫血。还可以考虑大剂量促红细

胞生成素、雄激素、沙利度胺、小剂量泼尼松等单独或者联合治疗，其中沙利度胺、雄激素和小剂量

泼尼松建议联合使用[23-24]。大剂量促红素是否仅针对血清EPO<500U/L的患者有效，目前尚缺乏足

够的研究数据。来那度胺代替沙利度胺可能有效，尤其是出现del(5q31)

染色体核型的患者，但是2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读C

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点需要慎重评估其对中性粒细胞和血小板的不良影响。罗特西普虽然已经被尝试用于PMF伴有严重贫血的患者，但是其Ⅲ期临床对照研究尚未完成，因此，需要慎重尝试，SF3BI

基因突变或存在环形铁粒幼细胞者尤其可能有效。Ⅱ期研究中，塞利尼索显示出改善MF相关贫血的效果，因此可以酌情试

用。难治患者，去甲基化药物可能有效”g“诊断时已经加速或者急变的患者，有移植机会者，皮李首选诱导治疗后序贯异基因造血干细胞移植，诱导治疗包括强烈化疗、去甲基化药物±强烈化于或者维奈克拉。如果伴有显著症状及脾大，也可以同时用芦可替尼对症治疗。对于异基因造血干细胞移植的时机，有学者认为，移植前只需疾病逆转至慢性期，而不需达完全缓解。”改为“诊断的+径加速或者急变的患者，可以根据急变时的基因类型选择针对急性髓细胞白血病的各种诱导冶疗，包括强烈化疗、靶向药物治疗(如IDH

抑制剂)去甲基化药物±强烈化疗或者维奈克拉。加非伴有显著症状及脾大，也可以同时用芦可替尼对症治疗，否则可以逐渐停用芦可替尼。有移植机会者诱导治疗后可以序贯异基因造血干细胞移植，无移植机会者建议长期维持治疗。对于异基固造血干细胞移植的时机，有学者认为，移植前只需疾病逆转至慢性期，而不需达完全缓解。”更多脚瘤相关资料、指南、专家共识，请关注微信公众号“放瘤班”。芦可替尼起始剂量增加血公匠计数75~100组用10mg,b.i.d.常用药物增加吉卡昔脂化。维奈克拉剂量调整为参考急性髓细胞白血病的用法。增加塞利尼索二线及进展期治疗中，Ⅲ级推荐增加塞利尼索。注释中，“需要注意复查非驱动基因”改为“需要注意复查染色体和非驱动基因”。“根据中国ZGJAK002研究，可选用吉卡昔替尼治疗”改为“多项研究显示：吉卡昔替尼治疗可有效减轻芦可替尼不耐受和耐药患者的脾大，改善MF

相关的症状负担，并且有助于提高贫血患者的血红蛋白水平16,20”2024CSCO

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点181

成人急性淋巴细胞白血病2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读级推荐Ⅱ级推荐Ⅲ级推荐病史和体格

检查病史：发病症状，既往放、化疗史；白血病家族史；其他体格检查：肝、脾、淋巴结、脑骨压痛、神经系统、睾丸实验室检查血常规、外周血涂片细胞形态学分

析，尿常规、化营规、生化全项，

DIC筛查全项、感染筛查脑脊液检测a骨髓形态学

检查骨髓穿刺沙往，骨髓活检，组织活

检b免疫学检查白血病细胞多参数流式细胞术(MPFC)免疫表型分析C急性淋巴细胞白血病(ALL)是一类异质性很大的血液恶性疾病，特征是骨髓、外周血和其他器官中未成熟淋巴细胞异常增殖、浸润。ALL占成人急性白血病的20%~30%,包括B-ALL

、T-ALL

。“Burkitt淋巴瘤/白血病”已归入成熟B淋巴细胞肿瘤，请参照相关指南。近年来免疫治疗快速发展，ADC

偶

联抗体、双特异性衔接抗体、CAR-T细胞产品陆续在国内上市和_用，进一步提高了成人ALL的疗效。1.1

治疗前评估2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读成人急性淋巴细胞白血病20|级推荐级

推

荐Ⅲ级推荐细胞遗传学

检查骨髓细胞G带染色体核型分析FISH染色体微阵列分析d分子生物学

检查RT-PCR检测ALL相关融合基因HLA配型fNGS检测8转录组测应(RNAseq)h免疫组库NGS检

测(深度10-⁶)i影像学检查CT/MRIj浅表淋巴结超声，腹部超声，心电图、心脏超声检查PET/CFa

高度怀疑中枢神经系统侵犯的患者须接受脑脊液的检测，包括细胞、生化、流式细胞分析。

b

如出现髓外浸润，需取组织活检判行相关检测。c

选用的MPFC

panel必须足以区分9ML

、T-ALL和

B-ALL。d

患者需接受全面的细胞遗俊学脊析，包括染色体核型分析，必要时荧光原位杂交(FISH)

检查。

有非整倍体异常或核型分析失败的情况下，建议行染色体微阵列(CMA)/

阵列cGH检测。e

RT-PCR仅能检测已知的常见融合基因异常，如BCR::ABL1及某些Ph-like

ALL融合基因、

KMT2A(MLL)基因重排等。2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读成人急性淋巴细胞白血病【注释】f考虑造血干细胞移植的患者应进行HLA

配型。g推荐患者接受NGS

检测，以帮助其诊断、预后分析及治疗方案的选择。h

BCR::ABL阴性的B-ALL

患者，有条件者建议行RNAseq

检测，筛查其他Ph

阴

性ALL

亚型及Ph-like

ALL转录组基因异常。i有条件的单位应开展免疫组库NGS

检测：基于淋巴细胞复化发育过程中独有的VDJ

重排机制，

利

用Ig/TCR

基因重排作为肿瘤特异性的分子标志近了追踪和检测，监测和评估ALL

可测量残

留病(MRD,

深度<10-⁶)。j伴神经系统症状，可行头部CT/MRI

检测。k

伴淋巴结或髓外组织受累，可行PET/CT

检查。1.2

诊断急性淋巴细胞白血病诊断方法包括AICM

(细胞形态学、免疫学、细胞遗传学和分子遗传学)

诊断模式，骨髓形态学最低诊断标准为骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%。多参数流式细胞术

(MPFC)

免疫表型分析诊断标淮参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组(EGIL)标

准

。ALL

疾

病分型采用WHO

2022(

段)分类标准。2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读成人急性淋巴细胞白血病22前体淋巴细胞肿瘤分类标准(WHO

2022第5版)1.B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(B-ALL/LBL)(1)B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型(NOS)(2)伴重现性遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，包括伴

BCR::ABL1融合基因的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴

KMT2A重排的B

淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴

ETV6::RUNXI

融合基因的B

淋巴母细胞白血病/淋巴癌伴高超二倍体的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴亚二倍体的B

淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴IGH::IL3融合基因的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴

TCF3::PBX1融合基因的B

淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴

TCF3::HLF融合基因的B

淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴iAMP21的

B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤BCR::ABL1

样

B

淋巴母细胞白血病/淋巴瘤ETV6::RUNX1

样

B

淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(3)建议分类：伴其他确定点开异常的B

淋巴母细胞白血病/淋巴瘤2.T

淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(T-ALL/LBL):

根据抗原表达分为pro-T

、pre-T、皮

质

-T、髓质

-T

(1)T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型(NOS)(2)早期T前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(ETP-ALL)2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读成人急性淋巴细胞白血病1.3

预后ALL诊断确立后，应根据具体分型、预后分组采用规范化的分层治疗策略。本指南推荐使用

NCCN2023第4版.分子和细胞遗传学预后分组标准和临床预后危险度分组标准。成人B-ALL

分子和细胞遗传学预后危险度分组标准(NCCN

2023

第4版)t(12;21)(pl3;q22):BTV6::RUNX1t(1;19)(q23;pl3.3):IC!3::PBX1DUX4重排PAX5P80Rt(9;22)(q54:(1í.2):BCR::ABL1病史亚二倍体(<

44条染色体)TP53

突变KMT2A重排：t(4;11)

或其他超二倍体(51~65条染色体)伴4、10或17号染色体三体的患者报后较好细胞遗传学甜余专学改变高危组不伴

IKZF1plus且无慢性髓性白血病(CML)2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读危险度分组24成人急性淋巴细胞白血病标危组危险度分组细胞遗传学和分子学改变高危组IGH重排HLF重排ZNF384重排MEF2D重排MYC重排BCR::ABLI样(Ph样)ALLJAK-STAT(CRLF2,EPOR,JAK1/2/3,TYA2重排；SH2B3,IL7R,JAK1/2/3突变)ABL同源激酶重排(如ABL1,ABL2,PDGFRA,PDGFRB,FGFR)其他(NTRK,FLT3,LYN,PTE2B重排)PAX5改变t(9;22)(q34;q112).CR::ABL1伴IKZF1plus和/或CML病史21号染色体内部扩增，1'MP21)IKZ

F1大片段复杂染色体异常(携带5种及5种以上染色体异常，不伴有上述常见染色体易位1

融合基因、分子异常和倍体异常)2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读成人急性淋巴细胞白血病B-ALL高危特征T-ALL高危特征年龄>35岁>35岁WBC

>30×109/L

>100×109/L免疫表型N/AETP-ALL细胞遗传学1分子生物学危见上表，ALL分子和细胞遗传学RAS/PTEN突变和/或NOTCHI/险度

预后危险度分组

FBXW7野生型C

R

后

M

R

D阳性≥10-⁴阳性≥10-⁴1.4

治疗急性淋巴细胞白血病的治疗包括秀导治疗、缓解后治疗(巩固强化治疗和维持治疗、造血干细胞

移植)、难治/复发ALL

的治疗、中枢神经系统白血病的防治。近年来，随着对ALL

分子遗传学和

发病机制更深入的认识，良去度病危险度分层治疗，监测微小残留病(MRD)指导治疗及靶向药物、

免疫治疗的问世，ALL

患者的疗效、生存结果和治愈率已显著提高。成人

ALL

临床预后危险度分组标准(NCCN

2023第

4

版

)2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读26成人急性淋巴细胞白血病分型分层|级推荐Ⅱ级推荐Ⅲ级推荐B-ALL年龄<40岁多药联合化疗方案

(优先选择儿童特点方案)多药联合化疗(VDPIVDCP/VDLP/VDC

LP)方案(CD20阳性者可0.台抗CD20单抗)参加临床研究年龄≥40岁，<65岁多药联合化疗方案(CD20阳性者可联合抗CD20单抗)参加临床研年龄≥65岁VDP/VP方案(CD20阳性者可联合抗CD20单抗)参加临床研究奥加伊妥珠单抗+mini-CVD方案T-ALLnon-ETP型hyper-CVAD/MA方案VDP/VDCP/VDLP/VDCLP方案参加临床研究ET

P型VDCP/VDCII支案参加临床研究1.4.1

费城染色体阴性急性淋巴细胞白血病

诱导治疗2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读成人急性淋巴细胞白血病【注释】(1)成人急性淋巴细胞白血病是一个异质性很强的疾病。近年来随着分子生物学诊断技术的发展，

疾病亚群分型更加细化，分子靶向药物和免疫治疗药物快速发展并应用于临床，治疗方法和疗效不断

改进，故对有条件且有意愿的患者，鼓励参加探索性的前瞻性临不研究。(2)儿童特点方案(pediatric-inspired

regimens)指成不里L患者采用儿童ALL的临床治疗方案和模式。其特点是化疗强度和周期的加强以及门今益酶足量的使用，用于40岁以下成人ALL患者。(3)多药联合化疗(VDP/VDCP/VDLP/VDCLP广方案长春新碱(VCR):2mg,静脉滴注，d1

、d8

、d15

、d22。柔红霉素(DNR):30~45mg/(m²·d)莎去甲氧柔红霉素(IDA)6~10mg/(m²·d),

或米托蒽醌(MIT):6~10mg/(m²·a

、d1

、d8

、d15

、d22;也可以连续3天，第1、3周或仅第1周用药。泼尼松(Pred):60mg/(m²d)口

服

，d1~28。VDP方案构成ALL基本话等治疗方案，在此基础上加入门冬酰胺酶(或培门冬酶)和/或环磷

酰胺组成VDLP,VDCP,D

然LP

方案。L-

门冬酰胺酶(L-ASP):60001U/m²,d12

、d15

、d18

、d21

、d24

、d27。环磷酰胺(CTX):600mg/m²,

静脉滴注，d1

、d15。(4)hyper-CVAD/MA方案，该方案分为A

、B两个阶段。2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读28成人急性淋巴细胞白血病方案A(第1、3、5、7疗程)环磷酰胺(CTX):300mg/m²,静脉滴注，q.12h.,d1

、d2

、d3。长春新碱(VCR):2mg,静脉滴注，d4

、d11。阿霉素(ADM)(多柔比星):50mg/m²,静脉滴注，d4。地塞米松(DEX):40mg/d,

静脉滴注或口服，dl~4,dl1~14。甲氨蝶呤(MTX):12mg,鞘内注射，d2。阿糖胞苷(Ara-C):70mg,鞘内注射，d7。方案B(第2、4、6、8疗程)甲氨蝶呤(MTX):1g/m²,d1,持续静脉滴注24h。四氢叶酸钙：25mg/m²,

静脉滴注，q.6h.,Af1X用药结束后12h开始解救，至血药浓度水平低于0.1μmol/L。更多肿瘤相关资料、指南、专宿共识，请关注微信公众号“放瘤班”。阿糖胞苷(Ara-C):3g/m²,持续静脉滴注2h,q.12h.,d2

、d3。G-CSF

5μg/kg,皮下，q.12h.,化疗完成后24h开始使用。(5)CD20表达阳性的B-ALL,颜

n.抗CD20单抗可提高疗效。常用利妥昔单抗375mg/m²,

整

合入

hyper-CVAD或其他多药联组疗方案前1天。也可使用其他抗CD20的单抗。(6)白细胞计数≥30×109L,或者肝、脾、淋巴结肿大明显；或有发生肿瘤溶解特征的患者

应进行预治疗，以防止肿瘤溶解综合征的发生。常用糖皮质激素(如泼尼松或地塞米松),按泼尼松

1mg/(kg·d)口服或静脉使用，也可以联合环磷酰胺[200mg/(m²·d)]静脉滴注，连续3~5天。(7)疗程第28天复查骨髓，评估疗效。2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读成人急性淋巴细胞白血病分型分层|级推荐Ⅱ级推荐Ⅲ级推荐标危组，

MRD持续阴性年龄<65岁多药联合化疗方案巩固治疗后进入维持治疗有条件者贝林妥欧单抗是治疗并基因造血干细胞移植(有合适供者)自体造血干细胞移植(巩固治疗后)年龄≥65岁多药联合化疗方案巩固治疗后进入维持治疗有条件者贝林要欧单抗巩固治疗参加临床研究高危组，

或MRD阳性年龄<65岁年龄≥65岁异基因造血工细胞移植参加临床研究(HLA湘合供者或替代供者)或贝达妥欧单抗清除残留治疗后桥接异基因造血干细胞移植多药联合化疗方案巩固治疗后进参加临床研究入维持治疗或贝林妥欧单抗清除残留治疗后进入维持治疗

缓解后治疗强调按照疾病分子和细胞遗传学异常危险度和微小残留病(MRD)检测结果分层治疗，包括巩固治疗、造血干细胞移植、维持治疗。2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读30成人急性淋巴细胞白血病【注释】(1)成人

ALL危险度分层强调依据治疗前分子和细胞遗传学异常划分。(2)缓解后应定期(至少每3个月1次)进行微小残留病(MRD)监测，用于指导治疗。方法

有实时定量聚合酶链反应(RQ-PCR)测定免疫球蛋白(Ig)

基因、细胞受体(TCR)基因重排；

逆转录酶定量PCR(RT-qPCR)测定融合基因(如

BCR::ABL1)

林亿疫组库NGS检测Ig

和TCR

基

因座中的克隆重排。(3)缓解后强化巩固治疗给予多药联合多疗程化疗，药物组合应包括诱导治疗使用的药物。通

常用1~2个疗程的再诱导方案，2~4个疗程的HD-MTX,以内含Ara-C

、L-ASP的方案。缓解后6个

月参考诱导治疗方案予再诱导强化一次。(4)HD-MTX

方

案

：MTX1~3.0g/m²(T-AL词用到5g/m²)。应用HD-MTX时应使用甲酰四氢叶酸钙解救，争取进行血清MTX浓度监测，且加清MTX浓度<0.1μmol/L或<0.25μmolL。(

5

)

含Ara-C为基础的方案：Ara-C

可以为标准剂量分段联合应用(如

CTX、Ara-C、6-巯基嘌呤为基础的方案)或中大剂量Ara-C为基码的方案。(

6

)

含L-ASP的方案：包括大肠距希菌或欧文氏菌来源的门冬酰胺酶或培门冬酰胺酶。(7)年龄<40岁的患者，府言儿童ALL缓解后治疗方案的设计。(8)造血干细胞移植：有异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)

适应证和供体的患者在一定的

巩固强化治疗后应尽快移植(特别是高危组患者),建议在移植前进行清除MRD治疗，尽可能达到

MRD阴性。无合适供体的低危组患者(MRD

阴性)可以考虑在充分巩固强化治疗后进行自体干细胞2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读成人急性淋巴细胞白血病移植(auto-HSCT),auto-HSCT

后的患者应继续给予一定的维持治疗。(9)贝林妥欧单抗：28μg/d,

持续静脉输注28天。每个疗程之间间歇2周，最长5个疗程。尽

管贝林妥欧单抗治疗后长期缓解是可能的，但需要更多的长期生存证据，故建议行异基因造血干细胞

移植作为巩固治疗。(10)维持治疗的基本方案：6-巯基嘌呤(6-MP)60~75mg

n、每日1次，以及MTX

15~20mg/m²,

每周一次。可以用硫鸟嘌呤(6-TG)替代6-MP。维持治才现可以在完成巩固强化治疗之后单独连续

使用，也可与强化巩固方案交替序贯进行。自取得CF

府每的治疗周期至少3年。建议使用基因组

DNA确定患者TPMT基因型，以优化6-MP给药，允机是在标准剂量下经历骨髓抑制的患者。1.4.2

费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗分层|级推荐级推荐Ⅲ级推荐年龄<65岁TKI抑制剂：VDP₇VP方案TKI抑制剂+hyper-CVAD方案TKI抑制剂+贝林妥欧单抗参加临床研究年龄≥66岁，或

有严重合并症TKI抑制剂+VP方案TKI抑制剂+贝林妥欧单抗TKI抑制剂+泼尼松参加临床研究2024CSCO

恶性血液病诊疗指南解读32成人急性淋巴细胞白血病【注释】(1)PhALL诱导化疗治疗基础方案为VDP,可以不再应用L-ASP。自确诊之日起应考虑联合应

用酪氨酸激酶抑制剂(TKI),

常用的TKI药物推荐：伊马替尼(IM)400~600mg/d;

达沙替尼(DAS)

100~140mg/d;尼罗替尼(NE)400mg,每日

2

次(b.i.d.);氟马替尼(FM)400~600mg/d,泊那替尼(PN)30~45mg/d,奥雷巴替尼(OL)40mg,隔日1次(q₁u1.)

。

北美常用TKI联合hyper-

CVAD化疗，多用于年轻患者。近年研究显示，二、三代TK,可能获得更好和更深的分子生物学

缓解。(2)TKI应持续服用。若粒细胞缺乏(中性粒细胞绝到置<0.2×10°L)持续时间超过1周，出

现感染、发热等并发症时，可以临时停用TKI。(3)随着免疫治疗药物的问世，Ph

ALL“无信疗”治疗模式正在兴起，鼓励参加临床研究。(4)诱导治疗第28天复查骨髓，评估疗效。包括骨髓形态学、BCR::ABL融合基因定量、流式

细胞学检测微小残留病。(5)更多肿瘤相关资料、指南、专家共识，请关注微信公众号“放瘤班”。2024CSCO恶性血液病诊疗指南解读成人急性淋巴细胞白血病分型分层|级推荐Ⅱ级推荐用级推荐MRD持续阴性年龄<65岁异基因造血干细胞移植(有合适供者)目结造血干细胞移植标危组巩固治疗后)参加临床研究年龄≥65岁TKI联合化疗方案巩固治疗后进入维持治疗有条件者贝林安增单抗联合TKI巩固治疗后进入维持治疗参加临床研究MRD阳性年龄<65岁年龄≥65岁贝林妥欧单抗清除残留治疗后参加临床研究桥接异基周造血干细胞移植(h相合