胸部少见罕见疾病影像诊断

胸部影像诊断专题讲座胸部罕见、少见疾病影像诊断同济大学附属同济医院医学影像科王培军病例1——临床资料患儿，5岁，男性呼吸困难，发烧数周抗炎治疗数周无效2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科2病例1——影像资料右肺中下野可见大片实变影2024/7/43同济大学附属同济医院医学影像科病例1——影像资料右肺中叶大片不规则软组织密度影，大小约10cm右肺上叶及下叶肺组织局部萎陷不张改变右侧胸腔少许积液及少许气体影2024/7/44同济大学附属同济医院医学影像科病例1——影像资料化疗4.5月后，病灶消失化疗2个月后，病灶明显缩小2024/7/45同济大学附属同济医院医学影像科?2024/7/46同济大学附属同济医院医学影像科病例1——病理结果胸膜肺母细胞瘤PleuropulmonaryBlastoma亦称小儿肺母细胞瘤PulmonaryBlastomainChild2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科7肺母细胞瘤——讨

论概述临床资料病理特征影像表现鉴别诊断2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科8肺母细胞瘤——概述命名1961年Spencer认为起源于胚胎多能性间充质与肾母细胞瘤相似，故取名为“肺母细胞瘤”病理分类由幼稚上皮和恶性间叶细胞成分构成2004年WHO新分类将其列入腺鳞癌年龄2个月～72岁平均40多岁性别男>女2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科9肺母细胞瘤——临床资料症状早期临床症状隐匿晚期肿瘤大时胸痛、咳嗽、咯血等压迫症状分类小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）多在肺周边或胸膜及纵隔成人肺母细胞瘤发生于肺内并可累及胸膜和纵隔近肺门者极少2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科10肺母细胞瘤——临床资料预后若无转移手术半数可治愈若有转移半数3～12月死亡2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科11肺母细胞瘤——病理特征小儿肺母细胞瘤（又称胸膜肺母细胞瘤）Ⅰ型为囊性，没有实性成分Ⅱ型为囊实性，既有囊性又有实性Ⅲ型为单纯实性，无上皮围成囊腔成人肺母细胞瘤双向型肺母细胞瘤上皮型肺母细胞瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科12双相型肺母细胞瘤恶性上皮成分多形成大小不等的子宫内膜样腺体，并可见上皮性实性条索，大多数间叶成分为原始胚胎性小卵圆形或梭形细胞，核大深染，胞浆稀少，坏死及核分裂像常见。上皮型肺母细胞瘤主要表现为密集的分支状腺管结构，腺上皮为假复层柱状上皮，部分胞浆透亮，可见核分裂像。肺母细胞瘤——病理特征大体表面可结节状，边界清晰切面似鱼肉样2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科13肺母细胞瘤——病理特征光镜由间胚叶、胚芽成分及腺上皮组成瘤细胞分化差、核分裂象易见偶可见器官样结构（如肾小球样结构）2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科142024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科15ABⅠ型肺母细胞瘤，多发囊性改变，下部为较原始细胞，比较密集，上层为肿瘤细胞，数量较多.与纤维细胞较难区分（HE染色×200)）(B)原始细胞,位于良性上皮下（HE染色×400）肺母细胞瘤——病理特征肺母细胞瘤——影像表现部位右肺多于左肺，上叶多于下叶常多位于周边单发为主形态圆形、椭圆形、不规则形肿块大小直径多>5cm边缘肿瘤边缘光滑2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科16肺母细胞瘤——影像表现密度多均匀，可囊性改变伴出血坏死时表现中心局限性低密度区周围多无粗毛刺及深分叶纵隔及肺门淋巴结无明显肿大强化明显不均匀强化2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科17CASE1

男性，2月，气促

2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科18右下肺显示两个囊性病灶，内可见分隔，壁较厚囊性小儿肺母细胞瘤（Ⅰ型）2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科19胸片显示右肺野大片实变影CT示病灶侵犯纵隔，心脏移位CASE2

女性，3岁，呼吸困难

实性小儿肺母细胞瘤（Ⅲ型）2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科20右下肺可见巨大软组织肿块影，密度不均匀病灶与胸膜关系较密切(心脏明显左移）CASE2

女性，3岁，呼吸困难

实性小儿肺母细胞瘤成人肺母细胞瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科21右肺中叶不规则软组织肿块影，呈分叶状，边缘清晰CASE3

男性，37岁，呼吸困难

CASE4

女性，19岁，胸闷两月

肺母细胞瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科22胸片示左下肺野可见一边缘清晰类圆形软组织肿块影（箭头）增强CT显示病灶不均匀强化，左侧胸膜局部浸润（长箭头）CASE5

女性，36岁，产后3个月咯血2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科23左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，密度尚均匀，边界较清晰肺母细胞瘤CASE5

女性，36岁，产后3个月咯血2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科24左肺上叶可见类圆形软组织肿块影，边缘清晰肺母细胞瘤肺母细胞瘤——鉴别诊断结核球球形肺炎周围型肺癌炎性假瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科25肺母细胞瘤——鉴别诊断结核球大小直径2～3cm密度较高而均匀一致钙化常伴有钙化成层钙化是结核特征性表现周围邻近肺野有“卫星灶”2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科26肺母细胞瘤——鉴别诊断结核球球形肺炎周围型肺癌炎性假瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科27肺母细胞瘤——鉴别诊断球形肺炎边界较模糊病史临床有肺炎病史病灶动态变化2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科28肺母细胞瘤——鉴别诊断结核球球形肺炎周围型肺癌炎性假瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科29肺母细胞瘤——鉴别诊断周围型肺癌分叶分叶征象，且分叶较深毛刺细小毛刺空洞较少形成空洞钙化约1%肺癌肿块内可有钙化2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科30肺母细胞瘤——鉴别诊断结核球球形肺炎周围型肺癌炎性假瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科31肺母细胞瘤——鉴别诊断炎性假瘤形态类圆形边缘轮廓清楚光滑分叶通常无分叶征象少数有浅分叶密度均匀不出现空洞2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科32肺母细胞瘤——小结肺母细胞瘤罕见下述情况需想到肺母细胞瘤较大肿块，密度较均匀，边缘光滑无毛刺，无钙化可有浅小分叶，可呈渐行性增大无典型周围性肺癌征象，又不像良性肺肿瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科332024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科34病例2——临床资料患者，男性，10岁胸闷、气短就诊2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科35病例2——影像资料2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科36右肺中下野可见大片不规则软组织肿块影，密度不均匀病例2——影像资料2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科37右肺可见大片状团块影?2024/7/438同济大学附属同济医院医学影像科病例2——病理结果胸壁原始神经外胚层肿瘤（PrimitiveNeuroectodermalTumor，PNET)又称Askin瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科39PNET——讨

论概述临床资料病理特征影像表现鉴别诊断2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科40PNET——概述起源原始神经管胚基细胞组成主要由原始神经上皮构成，可伴有多分化潜能分类中枢性外周性骨组织、肺组织等胸部（Aksin瘤）2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科41PNET（Askin瘤）——概述Askin瘤Askin于1979年首先描述发生在儿童和青少年胸部神经内分泌源性肿瘤高度恶性小圆细胞性肿瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科42PNET（Askin瘤）——临床资料年龄好发于儿童和青少年性别以女性多见，男：女=1：3平均年龄14.5岁症状咳嗽、气促、胸痛和胸壁肿块可有发热、厌食、体重减轻等体征胸壁肿块、压痛呼吸音减低或消失等2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科43PNET（Askin瘤）——病理特征大体瘤体较大切面呈灰白或灰褐色质软,有的呈鱼肉状2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科44PNET（Askin瘤）——病理特征光镜下弥漫一致小圆细胞构成核大，胞浆少，胞浆不含糖原瘤细胞排列成密集巢状，有菊形团2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科45AB2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科46A.小圆细胞增生肿瘤部分呈小细胞和梭形细胞型，部分瘤细胞围绕血管排列，呈菊花团样结构，部分细胞向外周神经分化，呈梭形，束状排列（HE×40）ABPNET（Askin瘤）——病理特征B.肿瘤细胞明显染色(突触素x200)PNET（Askin瘤）——影像表现部位单侧胸部软组织肿块沿胸壁发展密度常不均匀肿瘤较小时密度可均匀形状圆形，不规则形胸腔积液2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科47PNET（Askin瘤）——影像表现骨质破坏肿瘤常引起肋骨骨质破坏边缘大部分不清可累及胸膜致胸膜增厚可侵及肺组织致边缘毛糙增强有中度强化不均匀2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科48PNET（Askin瘤）——鉴别诊断神经母细胞瘤肺肉瘤巨大转移瘤胸膜肺母细胞瘤恶性组织细胞瘤2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科49PNET(AskinTumor)

2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科50右下肺近后胸壁可见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑CASE1

男性，10岁，胸痛2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科51右下肺近后胸壁见类圆形软组织肿块影，边缘尚光滑病灶增强后中度强化右侧胸腔内可见少许积液CASE1男性，10岁，胸痛PNET(AskinTumor)

2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科52左中下肺野团块状致密影，其上缘边界清晰，左隔面及肋隔角不清05/25/2000CASE2患者，女性，46岁PNET(AskinTumor)

2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科53左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液05/25/2000PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46岁2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科5405/25/2000左侧胸壁见团块状软组织肿块影，密度不均匀，边界不清晰，左下肺组织局部萎陷不张，左侧胸腔积液PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46岁2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科5507/19/2000化疗后，左侧胸壁仍见团块状软组织肿块，体积较前减小PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46岁2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科56化疗后左侧胸壁团块状软组织肿块体积较前继续减小PNET(AskinTumor)

08/28/2000CASE2患者，女性，46岁2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科57左侧胸壁病灶体积缩小PNET(AskinTumor)

04/13/2001CASE2患者，女性，46岁2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科58两个月后，左侧前胸壁出现类圆形软组织肿块影，密度较均匀07/01/2001PNET(AskinTumor)

CASE2患者，女性，46岁2024/7/4同济大学附属同济医院医学影像科59病灶体积持续性增大，肺内出现多个结节08/19/2002PNET(Ask