《椎-基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患诊疗规范》征求意见稿

1本文件规定了椎-基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患的发病机制、诊断标准及治疗方式。本文件适用于椎-基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患的诊疗工作。2规范性引用文件本文件没有规范性引用文件。3术语、定义及缩略语下列术语及定义适用于本文件。3.1.1椎-基底动脉扩张延长症vertebrobasilararterydilatationandprolongation，VBD由遗传性或自身免疫性疾病等因素引起血管壁异常所致椎动脉或基底动脉的异常扩张、延长和迂曲，进而导致椎—基底动脉系统的血流动力学改变，是一种少见的后循环血管变异性疾病。3.1.2椎-基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患brainandnervedisordersassociatedwithVBD位置异常的椎—基底动脉因不同程度的血管变异，在空间有限的后颅窝可能对毗邻的脑神经造成压迫，其所导致的脑神经疾病／脑神经血管压迫综合征(ncurovascularcompressionsyndrome，NVCS)，称之为椎—基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患。4缩略语下列缩略语适用于本文件。VBD——椎-基底动脉扩张延长症（vertebrobasilmdolichoectasia）NVCS——脑神经血管压迫综合征(ncurovascularcompressionsyndrome)CPA——桥小脑角区（Cerebellopontineangle）VBA——椎基底动脉（vertebralbasilarartery）TN——三叉神经痛（trigeminalneuralgia）HFS——面肌痉挛（HemifacialSpasm）5VBD相关脑神经疾患的发病机制5.1公认的VBD病理生理学机制为血管内弹力膜广泛缺陷及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张、迂曲。高血压能加速这一过程，因其诱导的动脉粥样硬2化性改变可促使血管壁发生上述变化，但并不同于典型的动脉粥样硬化性病变。动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发生血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。5.2后颅窝CPA区临近的神经、血管等组织结构的走行关系，为脑神经疾病的发病提供可能。椎—基底动脉因不同程度的延长、扩张、迂曲，在后颅窝有限的空间内使CPA区的局部血管神经结构变的拥挤，从而更大程度地造成脑神经疾病的发展。6VBD相关脑神经疾患的的诊断标准6.1VBD的诊断标准6.1.1CT：测量基底动脉的最大直径：若基底动脉长度＞2cm，直径＞0.45cm，在走行过程中任何部位偏移超过斜坡或鞍背的边缘之外或者基底动脉分叉高于鞍上池平面，则定义为VBD。根据BA分叉的高度和偏离度分为四级。高度：分叉在鞍背及以下为0级，达到鞍上池内为1级，在第三脑室底水平为2级，压迫或超过第三脑室底为3级；偏离度：BA位于中线上为0级，偏移但不超过斜坡或鞍背的旁正中线为1级，位于鞍背或斜坡旁正中到边缘为2级，偏移至桥小脑角池为3级。高度评分≥2级或者偏离度评分≥2级即为延长。6.1.2MRI：若基底动脉偏移明显靠向一侧或达到小脑脑桥角或基底动脉分叉高于鞍上池平面即为异常。根据基底动脉偏移程度分为3级，基底动脉位于斜坡正中或可能偏移斜坡正中为1级，明确向一侧偏移为2级，到达桥小脑角为3级。MRI检查满足以下任意1条即可诊断VBD:①血管扩张：BA或VA的任意部位血管直径≥4.5mm;②BA延长：BA长度>29.5mm或横向偏离超过BA起始部与分叉部之间垂直连线10mm;③VA延长，VA颅内段长度>23.5mm或任何一支VA偏离超过入颅处与BA起始部垂直连线10mm。6.2VBD相关脑神经疾患的诊断VBD相关的单一脑神经疾病与其他常见责任血管压迫引起的脑神经疾病在临床表现上并无明显区别，若VBD导致异常的椎—基底动脉广泛地压迫邻近神经组织，则可能引起合并多种脑神经疾病的临床表现。临床上常见的VBD相关脑神经疾病包括特发性偏侧面肌痉挛，原发性三叉神经痛及原发性舌咽神经痛等。此类疾病因脑神经根在入或出脑干处受到责任血管压迫后表现出脑神经功能异常，是发病机制相似的一组脑神经疾病，临床表现为反复发作性功能异常，通常抗癫痫药物治疗有效。VBD相关脑神经疾病根据受累神经及脑组织部位不同，而出现不同的临床表现，其中以三叉神经痛和面肌痉挛最为常见。a)VBD相关三叉神经痛表现为面部三叉神经分布区内短暂的、反复发作的阵发性剧痛，在所有TN患者中占比2%-7.7%，相比于一般的TN患者，VBD相关TN通常累及多支三叉神经分支，而且更可能发生在男性、高血压患者，且多累及左侧。b)VBD相关面肌痉挛表现为面部肌肉发作性、反复性不自主抽动，多为位置异常的椎－基底动脉间接压迫所致，直接压迫引起的面肌痉挛仅占0.5%。好发于男性老龄患者，多累及左侧，病情发展迅速。c)VBD相关舌咽神经痛表现为局限于舌咽神经或迷走神经的耳咽支分布区的发作性剧烈疼痛，目前报道较少。d)VBD累及前庭蜗神经时，主要表现为反复发作的阵发性眩晕或打字机性耳鸣；e)VBD累及脑干后，可能出现延髓功能紊乱，如原发性高血压、锥体束症、吞咽困难及呼吸衰竭等临床表现。37VBD治疗方式7.1保守治疗VBD相关脑、神经疾患也应首选药物治疗，卡马西平和奥卡西平通常为一线治疗药物，其效果与阻断电压门控钠离子通道有关。当标准剂量的药物不足以控制症状或患者难以耐受药物副作用的情况下，外科手术可有效地降低脑、神经疾患的严重程度和发作频率。7.2手术治疗VBD相关脑、神经疾患多采用MVD治疗，此种方法由Jannetta于1967年首先提出，故又称Jannetta手术。术中发现责任血管多为异常椎-基底动脉的间接压迫(如小脑上动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉等)，部分病例可见患侧椎动脉直接压迫，罕见双侧椎动脉、基底动脉甚至静脉压迫患侧脑神经。针对TN与GPN患者，有学者认为，MVD联合感觉根部分切断术(partialsensoryrhizotomy，PSR)比单纯减压在术后短期内疼痛能够完全缓解。VBD相关脑神经疾患的血管变异多见，解剖结构复杂，因而手术操作需要灵活多变。基于责任血管和脑神经关系的特殊性，在MVD基础上不断进行技术改进，使手术方式更加多样化，进一步提高了手术有效率。7.2.1转位法转位法即用Teflon棉带、动脉瘤夹、缝合线、血管胶带等牵开责任血管，并通过动脉瘤夹、缝合、生物医学胶或其他方法将其固定在附近的硬脑膜或小脑幕上，将责任血管与神经彻底分离，从而达到减压的目的，由于其需要广泛的血管操作，也被称为“大血管减压术”。相比单纯的垫棉置入技术，转位法使神经血管冲突得到完全解决，极大地提高了手术有效率，但必须格外注意防止血管扭结，并要保护脑干穿支小动脉。针对转位法，因其需要更广阔的手术视野以及手术医生更熟练的操作技术，并且有可能损伤周围的组织结构。7.2.2直接垫开法直接垫开法即在责任血管和神经之间插入植入物，有Teflon棉、聚乙烯醇棉、血管移植物和自体肌肉等，目前最常用的为Teflon垫棉。此法相对简单，但是也有一定的缺点。一方面由于扩张椎基底动脉的硬度和大小，仅仅垫开不一定能使神经得到充分的减压；另一方面大体积的植入物亦可以对神经产生额外的压力，在血流动力学的影响下，椎基底动脉也可能因此移位并逐渐再次接近神经，当距离足够近时其搏动性压力可以通过植入的Teflon垫棉传递到神经，也可能导致最终的复发。如果VBA和延髓之间插入材料，也可能会诱发严重的血压升高。此外，减压部位周围的粘连以及隔离物相关肉芽肿的形成也是术后复发的危险因素。针对扩张、延长、迂曲的椎-基底动脉压迫单个或者多组脑神经的情况，根据血管对脑神经的不同压迫程度，可采取在不同位点置入Teflon垫棉分离血管神经，从而达到多点减压的目的。多点垫离减压手术的要点在于尽可能先在远离神经处垫离血管，最后处理REZ血管对神经的压迫，以减少神经损伤的概率。多点垫离法因其操作简易，创伤相对较小，可能比单一位点减压甚至血管悬吊法在更大程度上获得远期受益率。针对多组脑神经疾病合并发生的情况，多点垫离法有其更加明显的手术优势，根据术中变异血管的压迫范围及程度，可以恰到好处地在不同位点将变异血管整体推开，彻底避免了血管对神经的持续性压迫。7.2.3术后并发症a)术后颅内出血：术后后颅窝血肿是MVD手术最严重的手术并发症，也是MVD术后死亡的主要原因。因此若患者术后早期的生命体征及意识情况需密切注意观察。b)低颅压：是MVD术后较为常见的并发症，患者可有不同程度的头痛、头晕、恶心、呕吐，给予一般对症处理即可，若头痛呕吐频繁，甚至发生意识障碍，即时复查CT，排除4低颅压引起的颅内血肿。c)颅神经损伤：不同的颅神经受累有不同的临床症状，如面部麻木及面瘫、耳鸣或听力下降、复视、声嘶、呛咳、吞咽困难等，术后查房可嘱患者皱眉、闭眼、鼓腮、示齿等，早期发现并发症并及时干预。d)晚期并发症如迟发性：脑脊液漏、迟发性面瘫、口唇疱疹、无菌性脑膜炎、颅内感染及切口感染等，给予一般对症处理即可。5参考文献[1]陈镭,张赛,孙洪涛等.椎动脉复合体的显微神经外科解剖学研究[J].武警医学院学报,2006(06):540-542+545+641.DOI:10.16548/j.2095-3720.2006.06.011.[2]刘成龙,王延民,刁云峰等.显微血管减压术治疗椎-基底动脉压迫型面肌痉挛的效果分析[J].天津医药,2016,44(09):1109-1111.[3]赵万勇,刘成龙,孙洪涛.椎－基底动脉扩张延长症相关脑神经疾病的研究进展[J].中华神经外科杂志,2016,32(7)：740-743.DOI:10.3760/cma.j.issn.1001-2346.2016.07.021[4]任吉滨,赵万勇,李密馥等.多点垫离法在显微血管减压术治疗老年椎-基底动脉扩张延长症相关脑神经疾病中的应用[J].中国老年学杂志,2018,38(11):2575-2577.[5]李文豪,战丽萍.椎-基底动脉扩张延长症所致颅神经压迫的研究进展[J].黑龙江医学,2022,46(23):2938-2940+2944.[6]孙洪涛,刁云峰,赵万勇,等.156例椎-基底动脉扩张延长症相关脑神经疾病临床分析[C]//全军神经外科学专委会.全军神经外科学专委会,2016.[7]孙洪涛,魏正军,王航等.显微血管减压术治疗罕见脑、神经疾患的应用价值[C]//中国医师协会,中国医师协会神经外科医师分会.第十四届中国医师协会神经外科医师年会摘要集.2019:1.[8]中国医师协会神经外科医师分会功能神经外科专家委员会，北京中华医学会神经外科学分会，中国显微血管减压术治疗脑神经疾患协作组.中国显微血管减压术治疗面肌痉挛专家共识(2014).中华神经外科杂志，2014，30(09):949-952.[9]中华医学会神经外科学分会功能神经外科学组，中国医师协会神经外科医师，分会功能神经外科专家委员会,等.三叉神经痛诊疗中国专家共识.中华外科杂志，2015，53(9):657-664.[10]RENJ,SUNH,DIAOY,etal.SuccessfulTreatmentwithMicrovascularDecompressionSurgeryofaPatientwithHemiparesisCausedbyVertebralArteryCompressionoftheMedullaOblongata:CaseReportandReviewoftheLiterature[J].WorldNeurosurgery,2017,108:994.e11-994.e19.[11]KJK,JMK,YJB,etal.Theassociationbetweenvertebrobasilardolichoectasiaandhemifacialspasm[J/OL].Parkinsonism&relatedDisorders,2016,32[2023-07-06].[12]HONEYCM,KAUFMANNAM.TrigeminalNeuralgiaduetoVertebrobasilarArteryCompression[J].WorldNeurosurgery,2018,118:e155-e160.[13]DICARLODT,BENEDETTON,MARANIW,etal.Microvasculardecompressionfortrigeminalneuralgiaduetovertebrobasilararterycompression:asystematicreviewandmeta-analysis[J].NeurosurgicalReview,2022,45(1):285-294.[14]YUF,YINJ,LUP-G,etal.Microvasculardecompressionbyinterpositionmethodfortreatmentoftrigeminalneuralgiaduetovertebrobasilardolichoectasia:aretrospectivesingle-centerstudy[J].NeurosurgicalReview,2022,45(4):2709-2715.[15]DICARLODT,BENEDETTON,MARANIW,etal.Microvasculardecompressionfortrigeminalneuralgiaduetovertebrobasilararterycompression:asystematicreviewandmeta-analysis[J].NeurosurgicalReview,2022,45(1):285-294.[16]CHAIS,XUH,WANGQ,etal.Microvasculardecompressionfortrigeminalneuralgiacausedbyvertebrobasilardolichoectasia:interpositiontechniqueversustranspositiontechnique[J].ActaNeurochirurgica,2020,162(11):2811-2821.6[17]SUNS,JIANGW,WANGJ,etal.Clinicalanalysisandsurgicaltreatmentoftrigeminalneuralgiacausedbyvertebrobasilardolich