圆锥角膜2(部编)课件

圆锥角膜Keratoconus圆锥角膜是一种以角膜中央或旁中央向前膨出为特征的非炎症性变薄疾病。圆锥角膜的发病率在欧美为0.1‰-0.4‰，日本为0.7‰-0.8‰,我国缺乏精确的发病率统计。女性多发好发于16-20岁的青年人圆锥角膜是一种以角膜中央或旁中央向前膨出为特征的非炎症性变薄疾病。病因遗传说（常隐）间质发育障碍说内分泌紊乱说（甲低）代谢紊乱说（BMR低下）.过敏反应说（86％哮喘史）胶原学说

角膜中多种胶原，I（64%），VI（25），III，IV，V可能与胶原数量减少及胶原纤维的结构和分布排列改变有关。Α2巨球蛋白含量降低MMP-2遗传学说1.许多遗传性疾病伴发圆锥角膜，如Marfan综合征，视网膜色素变性，蓝色巩膜等。6%-8%有家族史胶原遗传基因的变异或者缺失有关。上皮学说圆锥角膜基质变薄是由于蛋白酶的水解作用早期出现上皮改变，细胞增大，上皮内溶酶体水平增加，晚期可见不规则细胞坏死。代谢与发育学说基础代谢率明显降低6-磷酸葡萄糖脱氢酶活性降低变态反应学说及其他病理角膜中心部变薄和突出上皮发生基底膜破裂前弹力膜呈波浪状，并有许多裂隙，上述缺损被结缔组织所充填或者长入上皮后弹力膜及附近基质有大量皱褶和弯曲，(12.3%破裂)

前弹力层破裂

中央角膜变薄特点本病好发于16～20岁的青年人女性较多开始常累单眼，继而第二眼发病散光、近视、不伴有炎症临床分类前部型圆锥角膜后部型圆锥角膜

完全型局限型中间型

根据形态分类：

乳突状圆锥角膜特点：小圆锥（5mm),角膜弯曲度较陡，角膜圆锥位于角膜中央或旁中央，也可位于鼻下方卵圆形圆锥角膜圆锥较大，（5-6mm),呈椭圆形，常位于颞下方球形圆锥角膜特点：圆锥最大（>6mm),占据75%的角膜组织分期前部型圆锥角膜潜伏期:初期:

以屈光不正为主完成期:典型的圆锥角膜症状，只能用接触镜进行矫正变性期:前弹力膜破裂，多见于病变早期角膜上皮下出现变性，以玻璃样变性为主。角膜浅层有新生血管长入。后弹力膜破裂呈镰状或新月形。角膜中心出现水肿和混浊

临床特征Axenfeld氏征Munson’ssignFleischer'sRing前弹力层皱褶、破裂角膜基质内的神经纤维后弹力层皱褶、破裂Axenfeld氏征圆锥顶端变得半透明，初期此处敏感，完成期感觉变得迟钝，称为Axenfeld氏征Munson’ssigninadvanced当病人向下看时，角膜圆锥顶压向下睑缘，在下睑缘出现一个弯曲

Munson’s征，Fleischer'sRing

含铁血黄素沉积于前弹力膜而成，占50%Fleischer环前弹力层破裂前弹力层破裂圆锥角膜线（基质层）Verticalstriaerepresenttensionlinescausedbyapicalstretching

圆锥角膜线Thepresenceofverticalstriaeisoftenthefirstpositiveslitlampfindingnotedinkeratoconus

圆锥的顶部，隐约可见后基质部垂直的张力线——vogt条纹角膜基质内的神经纤维角膜基质内的神经纤维圆锥角膜上可见粗大的神经角膜鬼影血管有管腔，表现为两条平行的线，以此鉴别。后弹力层破裂后弹力膜破裂呈镰状或新月形。破裂常突然发生，角膜中心出现水肿和混浊角膜圆锥后期的急性水肿后弹力层破裂一般见于病变的后期后弹力层破裂1～2个月后被内皮和结缔组织修复，呈半透明。晚期圆锥角膜可见明显的中央部基质瘢痕检眼镜圆锥角膜检影镜下呈油滴状反光晶体屈光指数发生改变或在核性白内障的早期也出现后部型圆锥角膜

（少见）

完全型—整个角膜后表面都有不同程度的弯曲度加大，而角膜表面弯曲度正常

局限型典型症状如下：仅在女性发病，病变常为单眼（占61%）。后表面弯曲度加大，呈圆锥状，角膜前表面弯曲度正常。后弹力膜破裂较多。没有Fleischer氏环。辅助检查Placido氏盘检眼镜角膜曲率角膜地形图角膜厚度（小于460微米）角膜上的Placido映象环角膜曲率轻度<45D中度45-52D进展期>52D重度>62D角膜地形图角膜地形图对于圆锥角膜诊断和治疗的意义①精确确定圆锥角膜的位置，该信息对于圆锥角膜的治疗非常重要；②帮助选择光学矫治的方法：框架眼镜或隐形眼镜；③一旦明确需要手术，角膜地形图资料可以帮助确定手术的合适时间和方式；④确定圆锥角膜涉及的范围，选择角膜移植植片的大小；⑤对术后的屈光疗效具有一定的预测性。角膜地形图亚临床期圆锥角膜的诊断标准角膜中央屈光力＞46.00D同一病例两眼角膜中央屈光力的差值＞1.00DⅠ-S值＞2.00D角膜中心（3mm

）最大一环与最小一环屈光力的差值≥4.50D.

其中有两项或两项以上发现异常,应定期随访,如有进行性发展即可确诊圆锥角膜.诊断鉴别诊断近视性屈光不正球形角膜（keratoglobus）角膜透明边缘变性（pellucidmarginaldegeneration)角膜透明边缘变性临床表现1.极罕见，20-40岁发病，规则性散光度数明显增加2.双眼发病，进展缓慢3.角膜变薄区宽1-2mm,与角巩膜之间存在正常角膜组织4.整个中央角膜向前倾斜，角膜地形图显示水平子午线变平，成明显的逆规性散光5.不出现Fleischer环，有时可并发急性水肿。球形角膜球形角膜临床表现1.出生后即发生，极为罕见2.刚开始表现为卵圆型圆锥角膜3.随后整个角膜变薄，前突，周边角膜更明显4.偶尔有角膜水肿5.常伴有全身病变，leber遗传性视力下降，蓝色巩膜等LASIK术后继发性圆锥角膜

国外报道发生率为0.66%多数认为是生物力学变化的结果上皮内生可能是发生继发性圆锥角膜的机制之一PRK准分子激光角膜切削术

PRK手术需先去除角膜上皮,然后用准分子激光消融角膜浅层基质,这样将同时去除了角膜前弹力层,易诱发角膜上皮增生、角膜组织修复反应、角膜雾样混浊,从而影响了手术的预测性和稳定性。这种影响在低度近视表现不明显,但在中、高度近视则预测性和稳定性明显下降。手术后需点激素类眼药3～4个月,也容易产生并发症。

LASIK准分子激光屈光性原位角膜磨镶术

LASIK手术是制作一个厚度为130-160微米的角膜瓣，它包括上皮层、前弹力层和部分基质层，再行激光切削。由于LASIK保持了角膜正常解剖状态,因而其预测性和稳定性明显高于PRK,并且术后反应轻、用药少、回退小、恢复快、无角膜雾样混浊,是很有前途的取代PRK屈光性角膜手术的方法。对角膜厚度要求较高，所要矫正的屈光度数受角膜厚度限制，不适合高度数、角膜相对较薄的患者。

LASEK准分子激光角膜上皮磨镶术

一种针对高度数，角膜相对较薄的一种新的准分子激光手术，它克服了PRK的疼痛，上皮下混浊(HAZE)及为高度数行手术的患者争取了角膜厚度

Lasek手术是用上皮刀切出一个厚度为60-80微米，直径8-10毫米，蒂的弧度为30度的上皮瓣，掀开上皮瓣后用准分子激光进行原位磨镶来改变角膜的屈光度从而达到矫正近视、散光的目的，而后上皮瓣复位。手术后对于超高度数的患者可以解决像差，眩光问题。预防

尽量预留足够的角膜基质,目前认为最小的瓣下基质床厚度要>250μm。术前应准确测量角膜中央厚度。术前角膜地形图检查,排除圆锥角膜和亚临床期圆锥角膜详细询问病史,包括近视和散光的发展速度,家族中有无圆锥角膜病史等。急性圆锥角膜治疗六氟化硫前房内注射：效果很好，但注射过量易引起眼压升高。抗氧化剂联合接触镜治疗：一般应用如：维生素E、C放射状角膜切开术(RK)穿透性角膜移植（PKP）：一般急性期不主张立即行角膜移植手术。早期和中期圆锥角膜的治疗框架眼镜较轻病例戴镜后即可获得满意疗效,尤其是早期单纯近视者配戴RGP眼镜接触镜的常见并发症包括:角膜的磨损、顶点的瘢痕化、新生血管翳的形成、配戴不适和镜片移位INTACS角膜环植不能耐受RGP的患者原理是在角膜基质内植入PMMA材料的两个半环,通过环的张力来使角膜中央的曲率减小,角膜变得相对平展从而提高患者的视力下方基质环要厚于上方基质环,这是由于圆锥角膜的下方曲率大于上方曲率的原因Intacs角膜环(PMMA)亚临床期临床中晚期角膜透明，中央角膜厚度大于４００um

4.人工晶状体植入术由于患者前房较深,IOL植入易于操作,能避免屈光性角膜切削造成的角膜变薄,而且术后视力恢复预测性好。Leccisotti等对Ⅰ～Ⅱ期圆锥角膜患者进行有晶状体眼IOL植入,证明IOL植入能有效治疗Ⅰ～Ⅱ期圆锥角膜引起的近视,但散光无明显改善。而Sauder等则报道环形折叠人工晶状体能改善圆锥角膜所致的规则性散光。IOL植入后角膜内皮细胞长期的安全性还需进一步验证。5.激光角膜切削术对于轻度、非进展性圆锥角膜患者,屈光性角膜切削术(PRK)和准分子激光原位角膜磨镶术(LASIK)可矫正其近视、减轻不规则散光,但术后有加重圆锥角膜或发生角膜溶解的危险。Kasparova等曾报道对圆锥角膜患者行准分子激光屈光性角膜切削术(PRK)联合准分子激光治疗性角膜切削术(PTK),术后近视、散光下降,圆锥角膜的发展被阻断。中晚期圆锥角膜的治疗板层角膜移植术

板层角膜移植术适用于视轴上角膜无瘢痕、不能耐受移植术治疗圆锥角膜,安全有效,无排斥反应,但患者视力角膜接触镜、不能施行PKP的患者。改良的深板层角膜恢复缓慢。板层角膜移植术可以加固已变薄的中央角膜基质,与PKP相比手术难度大,后弹力层穿孔是常见并发症,而且视轴界面受损引起层间瘢痕形成,术后增视效果没有PKP理想。但是,板层角膜移植术对阻止圆锥角膜进展有一定作用,并且可避免PKP对角膜内皮的损伤,术后愈合快,无排斥反应穿透性角膜移植一般多主张行角膜移植也可先选择角膜环植入以延缓做角膜移

植的时间，再配戴RGP以提高视力。角膜移植的原因分类1.化脓性角膜炎2.单纯疱疹病毒性角膜炎3.圆锥角膜4.大泡性角膜病变5.角膜白斑6.角膜破裂伤7.角膜烧伤8.再次PKP9.角膜营养不良和角膜变性10.其他圆锥角膜是角膜移植重要的适应症在德国、法国，第一位在美洲，是第二或第三位在我国，目前是第2位的PKP原因,而且呈上升趋势.手术时机圆锥形成期，角膜曲率>50D，角膜厚度变薄，最佳矫正视力<0.3急性圆锥角膜，保守治疗3-6个月，水肿消退，中央角膜癍痕，最佳矫正视力<0.3急性期也可以手术预后核黄素联