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文档简介
胰腺神经内分泌肿瘤治疗指南(2014)
中华医学会外科学分会胰腺外科学组
胰腺神经内分泌肿瘤(pancreaticneuroendocrineneoplasms,pNENs)原称为胰岛细胞瘤,约占原发性胰腺肿瘤的3%功能性占20%无功能性占80%常见功能性神经内分泌瘤胰岛素瘤(多位于胰腺)胃泌素瘤(多位于十二指肠或胰腺)罕见功能性神经内分泌瘤生长抑素瘤
胰高糖素生长激素瘤临床表现无功能性pNENs,局部压迫症状/体检时发现/发现转移灶进一步检查发现原发pNENs病灶。功能性pNENs,激素相关的症状,如低血糖、多发性消化性溃疡、腹泻等,可较早发现。少部分pNENs是遗传性神经内分泌肿瘤综合征的表现之一,一般较年轻,家族史。诊疗在多学科综合治疗团队(MDT)的模式下进行
胰腺外科内分泌科影像科内镜科肿瘤科介入科病理科护理专业胰腺神经内分泌瘤分级诊断定性诊断穿刺活检血清学指标(CgA
和NSE)症状影像学定位诊断胰腺增强CT和(或)MRI内镜超声检查生
长抑素受体显像和68Ga-PET-CT经皮经肝穿刺脾静
脉分段取血动脉造影术中超声
家族性神经内分泌肿瘤综合征病人胰腺病灶的处理血清CgA水平的变化可反映肿瘤的转移、复发,对预后也有重要的预测价值;NSE对G3级肿瘤的随访有重要价值采用葡萄糖滴注控制胰岛素瘤的低血糖;质子泵抑制剂控制胃泌素瘤的腹泻和溃疡出血;
生长抑素控制血管活性肠肽瘤(VIP瘤)的腹泻和水电解质失衡;胰高糖素瘤病人容易形成血栓,可采用小分子质量肝素抗凝;合并类癌综合征的病人在麻醉前需静脉输注短效生长抑素,防止出现类癌危象。
晚期pNENs的综合治疗肝转移灶切除的条件①分化好的G1/G2肿瘤
②无远处淋巴结转移和肝外转移、无弥漫性腹膜转移
③无右心功能不全
肝转移灶切除的病人5年存活率为47%~76%,高于未切除者的30%~40%,但切除后的复发率可达76%,且多数于2年内复发。
晚期pNENs的综合治疗射频消融、动脉栓塞化疗、选择性内放射治疗等局部治疗手段可用于控制肝转移灶,有效减轻肿瘤负荷,减少激素分泌,从而改善病人的生活质量肝移植
肝移植适应证:1.pNENs伴不可切除的肝脏多发转移灶,无肝外转移和区域淋巴结转移
2.原发灶可完整切除,活检肿瘤Ki-67<10%(Ki67<5%预后更好)3.存在无法用药物控制的、影响病人生活质量的症状
4.无肝移植禁忌证
转移性pNENs的药物治疗生长抑素类药物:客观有效率<10%,但疾病控制率可达50%~60%分子靶向药物:舒尼替尼和依维莫司对晚期和转移性pNENs具有较好的疗效及耐受性化疗:链脲霉素联合5氟脲嘧啶(5-FU)和(或)表阿霉素;替莫唑胺单药或联合卡培他滨;5-FU或卡培他滨联合奥沙利铂或伊立替康
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