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2024烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识(完整版)疗上仍存在诸多争议。2017年,由全国20多家临床医学中心的专家共同究开始使用“烟雾血管病(moyamoyavasculo-pathy,MMV)”的概实质损害以及颅底异常血管网。CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像供了对疾病更精细的评估手段。因此,虽然Suzuki分期仍被广泛应用于(ACA)供血区、大脑中动脉(MCA)顶枕部供血区MCA颞部供血区不同代偿范围记为后循环血供的1~6分,同时纳入前循环、后循环的血供情况形成1~12分的新型评分系统。其中1~4分代表侧支循环代偿不良(I级),5~8分为侧支循环代偿一般(Ⅱ级),9~12分为侧支循环代偿良好(Ⅲ级)。该分柏林(Berlin)分级系统是一种用于评估烟雾病患者临床严重程度和预测术血发作(TIA)缺血性卒中、症状性高灌注和颅内出血了从轻度认知功能障碍到痴呆。约1/3~2/3的烟雾病患者存在不同程度依据。对烟雾病患者的神经心理学评估内容应包括记忆功能、执行功能、闭塞。(2)基底核区出现异常血管网(在1个扫描层面上发现基底核区有>2球形细胞增多症、嗜酸细胞肉芽肿、Ⅱ型纤维病、丙酮酸激酶缺乏症、蛋白质缺乏症、肌纤维发育不良、成骨不全症、1+3或2+3可做出明确诊断。②儿童患者单侧脑血管病变+3可做出明确时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统,伴发上述诊断依据中所列的合并疾1.单侧烟雾病:定义为成人单侧病变而无上述诊断依据3中所列合并疾病2.疑似烟雾病:定义为单侧或双侧病变而无法确切排除诊断依据3中所列而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异本专家共识对疑似烟雾括T1、T2加权成像液体衰减反转恢复序列(ELAIR)及弥散加权成像DWI),事件和改善患者预后的潜力。西洛他唑除了可有助于提高患者的生存率和改善认知功能。由床和影像学特性进行综合评估后进行颅内外血流重建术。适应证主要包损、脑梗死、认知功能下降、肢体不自主运动、头痛和癫痫发作等。(2)隔一般为1~3个月。在脑出血急性期,可根据颅内血肿大小及位置决定给颞浅动脉以备行脑血流重建术。建议待病情择期行脑血流重建术,时间间隔一般为1~3个月。流重建术。(4)对于术前已经形成的颅内外自推荐意见4:需对手术治疗
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