慢性肺源性心脏病new

慢性肺源性心脏病呼吸内科胡系伟【概述】

简称慢性肺心病

是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先心病和左心病变引起者。

【流行病学】是我国呼吸系统的常见病，发病率逐年增加20世纪70年代普查>14岁患病率为4.8‰92年部分地区（北京、湖北、辽宁）患病率为4.42‰，占≥15岁人群的6.72‰【病因】一、支气管、肺疾病以COPD最多见，约占80%~90%。其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺TB、尘肺、特发性肺间质纤维化等。【病因】二、胸廓运动障碍性疾病（较少见）严重脊柱病变、类风关、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形。神经肌肉疾患。【病因】

三、肺血管疾病慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病等，均可使肺动脉狭窄。

【病因】四、其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合征等。【发病机制和病理】一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒→使肺血管收缩、痉挛，其中以缺氧最为重要。肺血管阻力增加的功能性因素

缺氧

体液因素肺血管平滑肌收缩血管的活性物质增多钙通透性增加前列腺素、白三烯细胞内钙增高5-羟色胺、血管紧张素II血小板活化因子

肺血管收缩，血管阻力增加。肺血管阻力增加的功能性因素

高碳酸血症

由于H+产生过多,

血管对缺氧收缩敏感性增强，

肺动脉压增高。【发病机制和病理】（二）肺血管阻力增加的解剖学因素

1、长期反复的COPD支气管周围炎可累及邻近肺小动脉引起血管炎管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞

肺血管阻力增加→肺动脉高压

肺血管阻力增加的解剖学因素2、长期肺气肿肺泡内压增高压迫肺泡毛细血管造成毛细血管管腔狭窄或闭塞3、肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损肺泡毛细血管床减损超过70%时肺循环阻力增大肺血管阻力增加的解剖学因素肺血管阻力增加的解剖学因素4、肺血管重塑慢性缺氧直接使血管壁增生血管壁增厚管腔狭窄血流阻力增大

肺血管阻力增加的解剖学因素

5、多发性肺微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加（尸检发现）

在上述因素中，功能性因素较解剖因素更为重要。

【发病机制和病理】（三）血容量增多和血液粘稠度增加慢性缺O21、继发性红细胞增多，血粘稠度增加2．醛固酮↑→水、钠潴留3．肾小动脉收缩→肾血流量↓→加重水、钠潴留血容量增多【发病机制和病理】二、心脏病变和心力衰竭肺动脉压持续升高→右心代偿发生右室肥厚失代偿→右心室扩大→右心衰→严重时发生全心衰【发病机制和病理】三、其他重要器官的损害（呼衰讲）【临床表现】

除原有慢性肺、胸疾病的表现外，主要表现肺、心衰竭及其他重要脏器损害的表现。一、肺、心功能代偿期（一）症状表现原有慢性肺部疾病的症状，如咳嗽、咳痰、喘息、劳力性胸闷、气促等。

【临床表现】（二）体征

1、发绀

2、肺气肿体征，伴有干湿罗音

3、P2亢进→肺动脉高压

4、三尖办区可闻收缩期杂音及剑突下心脏搏动增强→右心室肥厚

5、肝大

6、颈静脉充盈

【临床表现】二、肺、心功能失代偿期（一）呼吸衰竭1、症状呼吸困难加重，夜间为甚，头痛、失眠、睡眠颠倒、神志恍惚。

【临床表现】2、体征①明显发绀②球结膜充血、水肿，严重时视乳头水肿③腱反射减弱或消失，出现病理反射④皮肤潮红、多汗

【临床表现】（二）右心衰竭

1、症状气促更明显，心悸、腹胀、食欲不振

2、体征发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，肝大，肝颈回流征阳性，下肢水肿，严重时腹水，少数出现全心衰竭表现。【实验室和其他检查】一、X线检查

1、原有肺、胸疾病表现

2、肺A高压征

3、右心室增大征

X线肺A高压征（1）右下肺动脉干扩张，横径≥15mm（2）右下肺动脉干横径与气管横径比值≥1.07（3）肺动脉段明显突出或其高度≥3mm

是诊断肺动脉高压的主要依据【实验室和其他检查】二、心电图检查→右心室肥大

1、电轴右偏≥+90°2、重度顺钟向转位

3、Rv1+Sv5≥1.05mV4、肺型P波【实验室和其他检查】三、超声心动图检查

1、右心室流出道内径≥30mm2、右心室内径≥20mm3、左、右心室内径比值<24、右肺动脉内径≥18mm5、右心室前壁厚度≥5mm【实验室和其他检查】四、血气分析呼吸衰竭：PaO2<60mmHgPaCO2>50mmHg

【实验室和其他检查】五、血液检查

1、血常规：Hb↑，合并感染时

WBC↑2、肝、肾功能异常

3、电解质紊乱【实验室和其他检查】六、其他1、肺功能检查：早期及缓解期肺心病有意义2、痰细菌学检查：急性加重期，可指导治疗【诊断】原有肺胸部慢性疾病史：COPD、肺血管疾病等肺动脉高压：P2亢进右心室肥大或右心功能不全：颈静脉怒张、肝大压痛、肝颈静脉回流征阳性、双下肢水肿，甚至出现腹水

【诊断】心电图X线检查UCG均表现为右心室肥大【鉴别诊断】一、冠心病

1、有典型心绞痛

2、心电图呈心肌缺血及心梗表现

3、可发生左心衰

4、UCG左室肥厚【鉴别诊断】二、风心病三尖瓣疾病

1、有风湿性关节炎、心肌炎病史

2、心电图、UCG可助鉴别【鉴别诊断】三、原发性心肌病全心增大无呼吸道症状【并发症】

一、肺性脑病

是由于呼吸衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起神经精神障碍的一种综合征，并排除其他神经精神疾病。其是肺心病首要死亡原因。表现：头昏、失眠、烦躁不安、睡眠颠倒→神志淡漠、抽搐→昏迷【并发症】二、酸碱失衡及电解质紊乱三、心律失常多表现为房早、阵发性室上速四、休克原因为感染、失血、严重心衰等五、消化道出血六、弥散性血管内凝血（DIC）

【治疗】急性加重期的治疗原则：

1、积极控制感染

2、改善呼吸功能

3、纠正缺氧和二氧化碳潴留

4、控制呼吸和心力衰竭

5、积极处理并发症

急性加重期治疗（一）积极控制感染

1、根据痰培养及药敏结果选择有效抗生素。

2、无痰培养结果时：可根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素，常用的有青霉素类、氨基糖苷类、喹诺酮类、头孢菌素类等。（二）呼衰的治疗

1、氧疗:持续低浓度吸氧1~2L/min鼻导管或面罩。

2、畅通呼吸道：祛痰、湿化、解痉，必要时机械通气辅助呼吸。

3、纠正酸碱失衡、电解质紊乱。

急性加重期治疗

急性加重期治疗（三）纠正心衰（控制心力衰竭）

1、利尿药可减少血容量、减轻右心室负荷、消除水肿。原则：小剂量、间断、作用轻。（1）双氢克尿噻（氢氯噻嗪）25mg，1~3次/日×4天，注意补钾（尿多时）（2）氨体舒通（氨苯喋啶）50-100mg，1~3次/日

纠正心衰2、正性肌力药原则：小剂量、作用快、排泄快的药。可选用毒K0.125~0.25mg或西地兰0.2~0.4mg+10%GS30ml静脉缓推。

纠正心衰正性肌力药应用指征（1）感染已控制，呼衰改善，利尿后疗效不佳仍反复水肿（2）以右心衰为主要表现而无感染者（3）出现急性左心衰

纠正心衰3、血管扩张药可减轻心脏前、后负荷，降低心肌耗氧量，增加心肌收缩力。（1）钙离子拮抗剂（2）ACEI

（3）硝酸