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文档简介

小儿呕吐病因探讨福建医科大学附属漳州市医院儿科急诊杨敏2021.04主要内容

概述、定义病因发生机制临床表现伴随症状问诊要点临床呕吐病例概述呕吐(Vomiting)是小儿常见症状之一。可由消化系统疾病引起,也可见于全身各系统和器官的多种疾病。其可以为单一的症状,也可以是多种危重疾病的复杂症状。故稍有疏忽,常可延误诊断,甚或危、及生命。因此对呕吐必须认真分析,找出病因及时处理。定义呕吐是胃或部分小肠的内容物,经食管、口腔而排出体外的现象,为复杂的反射动作,可由多种原因引起。病因按发病机制分类1.反射性呕吐2.中枢性呕吐3.神经性呕吐病因1反射性呕吐病因1(1)咽部受到刺激:如剧咳、鼻咽部炎症或溢脓等。

(2)胃十二指肠疾病:急慢性胃肠炎、消化性溃疡、急性胃扩张或幽门梗阻等。(3)肠道疾病:急性阑尾炎、各型肠梗阻、急性出血坏死性肠炎等。病因1(4)肝胆胰疾病:急性肝炎、肝硬化、肝瘀血、急慢性胆囊炎或胰腺炎等。(5)腹膜及肠系膜疾病:如急性腹膜炎。(6)全身性疾病:如肾输尿管结石、急性肾盂肾炎、等。腹型过敏性紫癜、爆发性心肌炎、心力衰竭、内耳迷路病变、青光眼、屈光不正等

病因2中枢性呕吐病因2(1)颅内感染、各种脑炎、脑膜炎。(2)脑血管疾病,如脑出血、脑栓塞、脑血栓形成、高血压脑病及偏头痛等。(3)颅脑损伤:脑挫裂伤或颅内血肿。

(4)癫痈,特别是持续状态。

病因2(5)全身疾病,可能因尿毒症、肝性脑病、糖尿病酮症酸中毒或低血糖引起脑水肿、颅压升高等而致呕吐。(6)药物:某些药物(如抗生素、抗癌药、洋地黄、吗啡等)可因兴奋呕吐中枢而致呕吐。

病因3神经性呕吐病因3胃肠神经官能症、神经性厌食等

发病机制—呕吐三阶段胃张力和蠕动减弱,十二张力增强,可伴或不伴有十二指肠液反流干呕恶心呕吐胃窦部持续收缩,责门开放,腹肌收缩,腹压增加,迫使胃内容物急速而猛烈地从胃反流,经食管、口腔而排出体外

呕吐过程分三阶段胃上部放松而胃窦部短暂收缩发病机制—呕吐中枢延髓神经反射枢呕吐中枢延髓外侧网状结构的背部化学感受器触发带延髓第四脑室的底面消化道、大脑皮质、内耳前庭冠状动脉以及化学感受器触发带的传人冲动,直接支配呕吐的动作各种

外来的化学物质或药物(

如阿朴吗啡、洋地黄、吐根素等)与内生代谢产物(如感染、酮中毒、尿毒症等)的刺激临床表现--呕吐的类型1.溢乳:小婴儿胃呈水平位,贲门松弛,喂奶后常溢出少量乳汁;2.普通呕吐:吐前常恶心,继之吐一口或连吐

几口,连吐或反复呕吐都是病态;3.喷射性呕吐:吐前多不恶心,大量胃内容物

突然喷出,可见于小婴儿吞咽大量空气、

胃扭转、幽门梗阻及颅内压增临床表现--呕吐的时间1.晨起呕吐:可见于尿毒症、慢性酒精中毒或功能性消化不良;鼻窦炎;2.晚上或夜间呕吐:见于幽门梗阻。

临床表现--呕吐与进食关系1.餐后即刻呕吐,可能为神经性呕吐;2.餐后近期呕吐,特别是集体发病者,多由食物中毒所致;

3.餐后1小时以上呕吐称延迟性呕吐,提示胃张力下降;4.餐后较久或数餐后呕吐,见于幽门梗阻;与进食无关,见于消化道外疾病。

临床表现--呕吐的性质带发酵、腐败气味或称宿食味,提示胃潴留;带粪臭味提示低位小肠梗阻;不含胆汁说明梗阻平面多在十二指肠乳头以上;含多量胆汁则提示在此平面以下;含有大量酸性液体者多有胃泌素瘤或十二指肠溃疡;无酸味者可能为贲门狭窄所致。

临床表现--呕吐与年龄的关系:新生儿期吞人羊水胃扭转:x线可确诊食管狭窄或闭锁肠道闭锁:生后24小时频繁呕吐、带胆汁胎粪性肠梗阻:生后呕吐伴腹胀肛门门或直肠闭锁:生后24~36小时后呕吐伴腹胀,呕物带胎便巨结肠症:生后1周内呕吐,并有腹胀和肠型颅部产伤:有产伤史及喷射性呕吐,惊厥、昏迷。

临床表现--呕吐与年龄的关系:婴儿期肥厚性幽门门狭窄幽门痉挛喂养方法不当:尤其是人工喂养儿感染和败血症中毒状态脑神经疾病:如化脑、硬膜下积液、脑积水等肠套叠

食管裂孔疝:

x线食管造影,助于诊断先天代谢性疾病胃食管反流

临床表现--呕吐与年龄的关系:年长儿感染:特别是胃肠道炎症最易引起,呼吸道、泌尿道感染也可引起急腹症脑神经疾病:多见于脑膜炎、脑炎、颅内肿瘤、脑水肿等再发性呕吐前庭功能失调及小脑肿瘤代谢异常性疾病:如代谢性酸中毒、尿毒症、糖尿病昏迷等各种中毒肠蛔虫症腹型偏头痛神经性厌食

临床表现--呕吐时伴随症状呕吐的同时伴有发热,头痛,神经系统体征阳,则提示颅内感染呕吐伴有发热,恶心,上腹部不适者需注意病性肝炎呕吐伴有发热,腹痛,腹泻者应想到消化道感染呕吐伴有血便,可能为痢疾、肠套叠、过敏性癜等以不明原因的反复呕吐者应考虑到颅内肿瘤、核性脑膜炎呕吐的同时有高热,惊厥,昏迷或休克者需考到败血症或严重感染

临床表现--呕吐时不同体征新生儿及婴儿体检须注意前囟、脑膜刺激征、巩

膜黄染、瞳孔大小、对光反应等新生儿早期应注意有无肛门畸形。疑肠套叠者,

应及时进行直肠指检腹部检查应注意:有无腹胀、肠型、蠕动波;肝

脾大小、肿块,腹壁肌张力,触痛及反跳痛;肠

鸣音减弱、消失或亢强、气过水声等对幼儿及年长儿除重视中枢神经体征外,应注意

检查口腔,扁桃体和咽峡部有无炎症以及腹部有

无外科急腹症的体征等

临床表现--呕吐的时间1.晨起呕吐:可见于尿毒症、慢性酒精中毒或功能性消化不良;鼻窦炎;2.晚上或夜间呕吐:见于幽门梗阻。

病例一:病儿,男,20个月,因发热、阵发性腹痛

3日入院。简史:3天前病儿无明显诱因,突然发热,体温不高,38℃左右,热峰39℃。流涕,轻咳,继而出现阵发性哭闹,自诉腹部疼痛,位于脐周,喜按,持续3-4分钟,大小便正常,食欲下降,继而呕吐,为胃内容物,非喷射性呕吐。即来我院就诊,用青霉素加益萨林加甲硝唑静脉点滴,观察。用药后呕吐未缓解,6-7次/日,故收入院。

既往无类似病史,身体好,健壮,按时进行预防接种,父母体健。体检:T37℃,P120次/分,R30次/分,Bp11/7.5Kpa,W14kg。发育正常,营养可,神志清。全身皮肤无黄染,咽部充血,扁桃床[度肿大,充血,未见脓性分泌物。心率120次/分,心律整齐,双肺呼吸音粗,未闻及干、湿罗音。腹部软,肝肋下1.5

cm,质软,脾肋下未扪及。腹部无明显压痛,未扪及包块,右下腹压痛(-),畅鸣音正常,四肢脊柱未见畸形,神经系统无异常。

实验室检查

血常规:血红蛋白130

g/L,红细胞4.50

x10˄12/L,

白细胞9x

10˄9/L,中性粒细胞0.

42,淋巴细胞0.

58。尿常规、粪常规均正常。病例一--病史特点:①男性,20个月,因发热、阵发性哭闹,呕吐2日人院。❷无明显不洁饮食史。③呕吐非喷射性呕吐,为胃内容物。④阵发性哭闹,诉脐周痛,喜按,大便正常。⑤体检:咽部充血,扁桃体I度肿大,未见脓性分泌物,心肺(-),腹部软,肝脾不大,未及包块。⑥实验室检查:血象不高,血,尿,粪常规正常。

病例一--入院第2天做B超、X

线钡餐全消化道造影,未发现异常。

患儿入院后经抗病毒治疗后

,症状缓解

,体温下降至正常,腹痛缓解,呕吐次数减少。

病例一--入院第3天腹痛频繁,仍为阵发性,并出现稀、粘液血便。

病例一--诊断?病例一--诊断

呼吸道感染

肠套叠病例一—点评

小儿肠套叠发病率较高,是小儿时期常见病,多发病。婴幼儿回盲部系膜尚未固定完善,系膜过长,松弛,回盲部移动变大,易发生肠套叠。好发于2岁以内发育较好之婴幼儿,男:女为2.1:1。全年均可发病,但以春季较多见,可能与春季上呼吸道感染和腹腔内淋巴结病毒感染较多有关。病因不清楚,一般认为其发病机制是:在一定局部肠段有器质因素存在基础上,肠管蠕动功能发生紊乱,产生了不

规则肠蠕动,促使肠管之一段套人另一

段,形成套叠。肠套叠根据有无器质性原因,分为原发性和继发性两大类

纤维结肠镜直视下做整复最安全B超监视下水压灌肠

空气灌肠

手术治疗:怀疑肠坏死或穿孔病例二:病儿,男,12岁,反复发作性腹痛伴呕吐40日入院。简史:病儿40日前无明显诱因下突然出现上腹部疼痛,位于脐上右中部位,为持续性隐痛,阵发性加剧,逐渐加重为持续性疼痛,病儿辗转不安,屈体捧腹,同时伴有呕叶,非喷射性呕吐,为胃内容物,每日4~5次,不能进食。伴发热,体温高达39°C,即在附近就医,用抗生素(药名不详)静脉输注,2日后热退,腹痛症状缓解,呕吐好转,停药1日又发作,发热、腹痛持续不缓解,呕吐频,每日10余次,为黏液黄苦水,即去本市某医院就诊,诊断为急性胃炎,住院治疗。经抗补液治疗9日,出院回家。次日不明原因又开始腹痛、呕吐,即去省立医院就诊,经抗感染、禁食、补液后,腹痛好转,但仍呕吐,查肝功

能发现丙氨酸氨基转移酶(

ALT)升高,疑为肝炎转人市传染病院治疗。传染病院查甲、乙、丙、丁型肝炎抗体,均为阴性,用消炎药治疗后,不发热,但仍有频繁呕吐,不能进食,故转入我院。人院时病儿已不发热,腹痛亦缓解,但仍频繁呕吐,每日10次,为胃内容,含胆汁,不能进食,吃后即吐大便稀,每日2~3次,不发热。既往体健,无类似发作史,无肝炎、站枝病史,无类似疾病史。病例二:病儿,男,12岁,反复发作性腹痛伴呕吐40日入院。体检:T37℃,P100次/分,R18次/分,Bp120/83mmHg,W45kg。发育正常,营养良好,神志清,精神萎靡,急性痛苦貌,面色苍白,呼吸平稳,全身皮肤无黄染,未见皮疹,全身浅表淋巴结不肿大,咽部充血。心率100次/分,律齐,心音尚清,双肺呼吸音清。腹部软,肝脾肋下不肿大,剑突下右中腹压痛阳州反跳痛,无肌抵抗,未及包块,肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形。实验室检查

血常规:RBC3.97

x10˄12/L,Hb120g/L,

PLT177x10˄9/L,WBC16.5

x10˄9/L,NEU0.86,LYM0.12,单核细胞0.02

,嗜酸粒细胞绝对计数0。B超肝胆胰腹部包块(-)。粪常规加虫卵(一)。尿常规(一)。X线胸片(一),

腹部平片(一)。肾功能(

-)。肝功能AST

103

U/L,ALT

127U/

乙肝两对半(一)。血K+

3.

13

mmol/L,

Na+

131.

1

mmol/L,

CI-92.7

mmol/L,

Ca2*

1.91

mmo/L,

Mg2+

0.

80

mmol/L.脑电图正常、头颅CT正常,心电图正常。

病例二--病史特点:①男,12岁,因反复发作性腹痛、呕吐40日入院。②腹痛位于脐上剑突下,右上腹压痛,无反跳痛。③白细胞16.5x˄12/L,中性粒细胞0.86,淋巴细胞0.12,单核细胞0.02。④粪便常规加虫卵(-),嗜酸粒细胞绝对计数0。⑤B超肝胆胰(-)。⑥腹部平片(-)。⑦肝功能有损害。⑧抗感染治疗有效。病例二--鉴别诊断胆道蛔虫症再发性呕吐神经性呕吐病例二--鉴别诊断胆道蛔虫症:一般无黄疸,感染亦轻,当人体抵抗力低下或胆流淤滞,可发生感染.典型症状为骤然发生上腹部、阵发性绞痛,每次发作持续数分钟至15分钟不等,发作时病儿呻吟叫喊,坐卧不安,屈体捧腹,爬床滚地,额面流汗,异常痛苦,常伴呕吐,一般无腹肌紧张,压痛明显而且固定,痛区在剑突下或稍偏右,发病较久合并胆道感染时,血象可增高,嗜酸粒细胞增高,粪便可找到虫卵,典型症状可诊断,做B超可显示“双轨症”。

(2)

(3)神经性呕吐。多见于女性,往往于进食完毕时或进食中间,突然发生呕吐,一般无恶心及痛苦表现。不影响食欲,往往在呕吐后即可进食,病儿自诉呕吐非常严重,多年不愈,将摄入之食物完全吐

出,实则每日仅吐1

~2次,且多在别人面前发生,当孤身一人时多不

许福临妈妈

17:39:54

病例二--鉴别诊断再发性呕吐:又称周期性呕吐

是一种经常发作的顽固性呕吐。再发性呕吐的特点是反复突然发生不能解释的呕吐,每日呕

吐数次至10数次以上,持续1

~2日,偶延长1周甚至更长,其后自然痊愈,年内可反复发作3次或更多次,严重者每个月均可发作1次。发作间期无任何不适。本病呕吐多、猛烈,摄取任何食物或饮料都能吐出,呕吐物除胃内容外,含胆汁、血丝,严重时可呕吐大量血液,呕吐后周身乏力,精神萎靡,嗜唾,常伴有发热、口渴、头痛、腹痛,严重者可发生显著脱水和低氯性碱中毒,甚至危及生命。再发性呕吐发病年龄多在学龄前期和小学学龄期,一般青春期后不再发生,发病机制尚不明了,可能与精神因素有关,但也可以是颅内器官性病变表现,有文献报道发现25%有家族性偏头痛,另一方面有相当多的病儿分娩时及婴儿期有脑损伤史,诊断为周期性呕吐,病儿最后确诊为脑星状细胞瘤,故对诊断为再发性呕吐病儿仍有必要对病因进一-步观察,可考虑做脑CT及脑电图检查。

病例二--鉴别诊断神经性呕吐:多见于女性,往往于进食完毕时或进食中间,突然发生呕吐,一般无恶心及痛苦表现。不影响食欲,往往在呕吐后即可进食,病儿自诉呕吐非常严重,多年不愈,将摄入之食物完全吐

出,实则每日仅吐1

~2次,且多在别人面前发生,当孤身一人时多不吐。病儿般情况好,

无营养障碍,诊断时需排除食管及胃消化器官的器质性疾病,还须排除喷门痉挛病例二--入院第3天腹痛好转后反复发作。入院后查大便常规找虫卵3次均阴性。彩超肝脾正常、胆囊体积增大。查血AMS363U,尿AMS2864U。

病例二--诊断?病例二--诊断

急性胰腺炎病例二—点评对于反复发作性腹痛、伴刚烈呕吐病儿,必须排除急性胰腺炎,早期查血淀粉酶,发病后6~12小时可增高,3日左右下降,尿AMS发病后12

-24小时开始增高,但下降较慢,持续3~5日。血清脂肪酶主要来自胰腺、增高较淀粉酶迟,恢复也慢,故对晚期病儿更有帮助,早日明确诊断。准确及时治疗可减轻病儿痛苦。此类病用

非过去

人们所想象那样罕见,一定要强调不仅是禁食,还要禁饮料,疗效才好,重症除禁食外还要做胃肠减压。

病例三:病儿,男,2岁半,因反复呕吐2年余,伴呕血1年人院。

。简史:病儿生后2-3日,吃奶后即吐,量较大,为奶汁,不含奶凝块及胆汁、类便。有时为溢奶,有时为喷射性吐.均为胃内容,不腹泻,不发热,曾多次就诊于本市专科医院,诊为幽门痉挛。嘱家长喂奶后给其垫高并加喂稠厚食物,呕吐稍好,但仍吐,吐后即想食,大小便正常。近1岁时呕吐好转。但病儿抵抗力差,经常感冒、咳嗽、发热,几乎每月1次。上呼吸道感染发热时有呕吐,严重时伴有吐血,量中等,有时为黑便,病儿自己常用拳头捶胸骨.曾辗转各大医院,诊断不明,疗效不佳。来我院要求明确诊断。

个人史:出生体重3.5kg,生产顺利,无窒息史.既往无结核、肝炎病史。按时进行预防接种,父母体健,无肝炎、结核等传染病史。

病例三:病儿,男,2岁半,因反复呕吐2年余,伴呕血1年人院。

。体检:T37℃,P110次/分,R28次/分,W12kg。发育正常,营养中等、皮肤、粘膜无黄染,而色较苍白。全身浅表淋巴结不肿大,咽部充血,颈部软。心率110次/分,律齐,心音可。双肺呼吸音粗,未闻及干、湿罗音,腹部软,肝脾肋下未及,未及包块,未见肠型,肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形。神经系统检查无异常。

实验室检查:WBC:

红细胞3.2

x

10˄12/L,Hb103

g/L,

WBC8.0x

10˄9/L,NEU0.33,淋巴细胞0.65,嗜酸粒细胞0.02。出凝血时间2分钟。尿常规、粪常规阴性。肾功能、肝功能正常。出凝血时间2分钟。x线胸片未见异常.

病例三--病史特点:①男,2岁半,因反复呕吐2年伴呕血1年人院。②出生后即吐。③反复上呼吸道感染后呕血、便血,为上消化道出血。④全身浅表淋巴结不肿大,肝脾不肿大。⑤化验室检查正常,血、粪、尿常规正常,肝肾功能正常。⑥面色苍白,营养稍差。病例三--鉴别诊断喷门痉挛喷门松弛幽门痉挛先天性食管裂孔疝病例三--入院第5天胃镜检查:发现病儿有明显食管炎症状,黏膜充血、糜烂,同时还有真菌感染,黏膜覆盖有白色伪膜。重做X线钡餐,征象较为典型,在平卧时可见食管末端及胃底部在膈上,而立位时食管下端及胃底部又回到腹腔,证实为食管裂孔疝。

病例三—点评

胃食管反流普遍存在于小儿、不仅可引起消化道症状,而且引起反复呼吸道感染,严重可致碎死,必须重视。在明确食管反流同时还

便认真仔细查找反流的原因。食管裂孔疝是重要原因之、

小儿食管裂孔疝症状是多变和不易捉摸的、不像成人那样有反酸、心区烧灼感等症状,儿科医师必须注意,及早明确诊断给子治疗.避免延误时间而致食管下段纤维瘢痕性狭窄产生。

病例四:病儿,男,1岁4个月,因间歇性呕吐并逐渐加重11个月人院。病史:病儿于4个多月时开始间歇出现呕吐,常于进食后2小时发生,发作时每日2-4次,呕吐为非喷射性,吐出胃内容物,无阵发性哭闹,大便如常,一般持续2-3日后自然缓解。每次发作前1日起均明显烦躁不安,严重时几乎彻夜不眠,早上迟醒,伴颜面发红、体温稍升、出汗等,随呕吐缓解而消失。起病后病儿症状逐步加重,发作加频,由初起的每月1次增加至现在2周1次。曾在多家医院就诊,按“胃炎”先后注射过阿托品、甲氧氯普胺及口服多潘立酮、西沙比利等,效果均不明显,做过全消化道钡餐及脑电图均未见异常,也曾考虑过“呕吐性癫痫”用丙戊酸钠及苯巴比妥治疗5个月,病情仍不能控制。病儿为第二胎足月顺产,7个月会坐,9个月以后发育迟缓,现仍不能独自站立。有一兄生后1个月起也以同样的呕吐症状多次在外院诊治,脑电图有异常,但消化道钡餐及颅脑CT未见异常,也按“癫痫”治疗无效,3岁半时腹痛伴频繁呕吐至昏迷、死亡。

病例四:男,1岁4个月,因间歇性呕吐并逐渐加重11个月人院。体检:T36.8C,P98次/分,R29次/分,W

10.2kg,头围46

cm。外观正常,营养一般,皮肤无黄染及皮疹,前囟已闭,五官无畸形,颈无抵抗。心肺检查无异常。腹平,未见胃肠型及蠕动波,腹壁柔软,全腹未触及包块,肝右肋下1cm,质软无触痛表现,肠鸣音正常。四肢、关节无畸形。

(2)幽门痉挛:多由幽门及附近组织炎症刺激引起,常伴有局部水肿。症状与肥厚性幽门狭窄相似,但在炎症消退后可自行缓解,

实验室检查:

血常规:RBC3.92

x

10˄12/L,Hb108

g/LWBC8.6x

10˄9/L、NEU0.44、LYM0.56,PLT230x10˄9/L.尿常规未见异常。粪常规未见异常。血生化:Na*131

mmoI/LK3.5

mmol/L.CL

103

mmol/L.NaHCO322

mmol/L.GLU4.2

mmol/L

BUN

1.9

mmoI/L.Cr

63

umol/

L.阴离子间隙8

mmol/L肝功能:

ALT42

U/L

AST

46

U/L

LDH

210

U/L、ALP

180U/L.乙肝两对半:阴性。血、尿CMV一DNACPCR法):阴性。腹部B超:肝、胆脾未见异常,腹膜后未见肿块。

病例四--病史特点:①发病年龄小,5个月即已起病。②症状以呕吐为主,间歇性发作,可自行缓解。③发作时伴烦躁等症状。④腹部未见胃型肠型、包块等阳性体征。⑤全消化道的要未见异常,脑电图无异常。⑥用胃肠解痉药及促胃动力药无效,抗癫痫治疗无效。诊断四慢性呕吐原因待查病例四--鉴别诊断1先天性肥厚性幽门狭窄幽门痉挛胃食管反流先天性肠狭窄环状胰腺肠系膜上动脉综合征先天性脑积水脑肿瘤

周期性呕吐病例四--鉴别诊断2先天性脑积水脑肿瘤周期性呕吐先天性肾上腺皮质增生症苯丙酮尿症先天性高氨血症病例一--入院第3天两天烦躁减轻

.呕吐消失。尿三氯化铁及2,4-二硝基苯肼试验阴性,测3次血氨,在病儿烦躁时测为

125umol/L,

呕吐时为138

umol/

L,昨天病儿稍安

静,为70

umol/L。血氨的正常参考值为9

-33

umol/L,三次检测的血氨水平均高于正且与症状程度平行,故诊断为先天性高氨血症。给病儿以高质低蛋白饮食。病儿血氨增高的原因,因无严重酸中器的表现,已可排除有机酸代谢病,以尿素循环障碍可能性最大。病例四--诊断?病例四--诊断先天性高氨血症病例四—后记

病儿经低蛋白饮食(每日1

g/kg)及口服苯甲酸钠1周后,血氨

降至37.3

umo/L,烦躁呕吐等症状完全消失。出院后10日又因上呼吸道感染出现烦躁不安,查血氨为63μmol/L,经抗感染及加服精氨酸后又再好转。此后在门诊随诊已3年,一直口服精氨酸治疗,并取消饮食蛋白量的控制,生长发育如常,偶因上呼吸道感染诱发烦躁不安,加大精氨酸量后可控制。病例四—点评

人体氨的排泄主要是在肝内合成尿素随尿排出,合成尿素有5个重要的步骤,其中每一种酶的快陷都可以引起氨的蓄积,氨甲酰磷酸合成酶缺乏引起高氨血症I型。鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏引起高氨血症Ⅱ型,精氨基琥珀酸合成酶缺陷引起瓜氨酸血症,精氨基琥珀酸裂解酶缺陷引起精氨基琥珀酸血症,精氨酸酶缺陷引起高精氨酸血症,除高氨血症I型为伴性遗传外,其余为常染色体隐性遗传。血氨基酸分析及尿乳清酸测定

可做鉴别:血瓜氨酸>

1000

umol/L为瓜氨酸血症,血瓜氨酸100

~

300μmol/L

伴精氨琥珀酸增高为精氨琥珀酸血症,血瓜氨酸

<5

umol

L时,乳清酸增高为高氨血症II型,如降低则为I型。准确的诊断要靠肝组织的酶学检查。在这5种酶缺陷中精氨酸琥珀酸裂解酶缺陷最常见,本症发真型发展迅速,治疗多无效.轻型者无临床症状,重型发病较晚,可有脑损伤,较符合本例的情况。先天性高氨血症无特效的治疗,饮食上要供给足够的热量,高质低蛋白,以防止氮负荷过高及负氮平衡

病例四—点评先天性高氨血症比较少见,且缺乏特异的临床表现,早期易被漏诊、误诊。本病对中枢神经系统的继发性损害可致影像学和脑电图的异常、本例病儿即因此被长期误诊为“癫痫”。因此,对有呕吐及神经,精神症状的病儿,要注意代谢性疾病如先天性高氨血症的可能,更重要的是,诊断“再发性呕吐”要慎重,不能仅因脑电图有异常就轻率做出诊断而延误了进一步的病因探查。

病例五:男,12岁,学生,因进行性消瘦,纳差,呕吐2个多月入院。简史:患儿近2个多月无明显诱因出现消瘦,纳差.伴进食稍多后立即呕吐出为胃内容物,非喷射性。每餐进食量约小半碗。消瘦呈进行性加重.体重近4个月来从27kg降至23kg.伴面色苍白、乏力,曾昏厥1次,精神疲倦,学习成绩下降。病后饮水多,每日可喝1-2热水瓶(5磅瓶)开水,排尿多,尿色清。病后无发热,粪便暗黄色.稀软,每3日1次.每次量中等。病后曾到外院住院20余日,诊为乙型肝炎,治疗效果不佳,现到我院进一步诊治。体检:T36.3℃,P118次/分,R27次/分,体重23kg。神清合作,发育营养较差,呈恶病质体型,自动体位,慢性重病容,色苍黄,贫血貌,无黄染。皮下脂肪消失,皮肤弹性差,干燥,淋巴结不大。瞳孔等圆.直径3毫米,对光反射存在。心肺阴性,舟状未触到包块,无压痛及反跳痛。肝脾未及.肠鸣音正常,膝反射未引出,无病理反射。病例五:男,12岁,学生,因进行性消瘦,纳差,呕吐2个多月入院。实验室检查

血常规:红细胞3.2

x

10˄12/L,血红蛋白91

g/L,白细胞

2x10˄9/L/L,

中性粒细胞0.33,淋巴细胞0.58,嗜酸粒细胞0.09。粪便:

蛔虫卵(+++)

.隐血试验阴性。尿比重1.

005,未见红细胞、白细胞和型,尿糖阴性。禁水试验:因病人体弱不能忍受,未做。X线

的片无异常,ESR

10

mm/h,ALT

84

U(正常值4

~35

U),

HBsAg阳性骨髓检查:增生明显活跃,红系相对活跃,符合增生性贫血骨髓象。

病例五--病史特点:①进行性消瘦,纳差,呕吐2月余。

②恶液质,体重减轻约4

kg。体重比正常儿低35%。③轻度贫血。④多饮多尿,尿比重低(1.005),尿糖阴性。❺HBsAg阳性,

ALT升高。⑥粪便蛔虫卵(+++)。因有HBsAg(

+

)、ALT升高。初步诊断①恶病质待查:

a.胃肠道肿瘤(小肠肿瘤);b.肠结核待排除;C.神经性厌食。②乙型肝炎。③肠蛔虫症。

病例五--鉴别诊断小肠肿瘤肠结核尿崩症神经性厌食病例五--入院第10天

右限视力0.1.左眼视力0.05

.

双眼近视力(Jou)0.1/20cm.左眼球外斜5-

10度,结论:视力不良,原因待查

视野:左眼不能查视野。脑脊液检查:压力110

mmH2O

(1.08

kPa).无色,清,潘氏试验(++).白细胞40x10˄6/L.中性粒细胞0.30淋巴细胞0.70.定量检查:糖:6.5

mmol/L.(116.

7mg/dl,补糖后

).蛋白0.4g/L,氯化物131

mmol/L.

CT示鞍上区占位性病变,侵犯蝶鞍内,考虑为颅咽管瘤并轻度脑积水

病例五--诊断颅咽管瘤病例五—后记病儿转脑外科行颅咽管瘤部分切除术,术后病儿情况有好转,后自动出院。肿瘤组织病理活检结果符合颅咽管瘤

病例五—点评颅咽管瘤是仅次于垂体肿瘤的最常见的鞍区肿瘤,是起源于颅咽管残余上皮细胞的先天性肿瘤,以青少年和儿童多见。临床表现发病年龄、肿瘤位置有关,主要为下丘脑垂体轴损害的症状、视力和视野障碍以及颅内压增高等。CT或MRI检查有助于诊断。治疗上包括手术切除和术后放疗。单纯手术治疗术后复发率较高(40%),术后合并放疗者,复发率降低。几乎所有病人术后均需性激素、生长激素替代。91%病儿需要补充皮质激素.有50%病儿出现术后肥胖。因此,颅咽管瘤病人术后需长期随诊。近年来用r刀放射治疗颅咽管瘤疗效较好.可避免开颅手术。

病例六:病儿,男,6岁,因反复呕吐伴头痛、面色苍白、多汗7个月首次入院。简史:

7个月前开始反复呕吐,非喷射状,尤以运动后为甚,呕吐物的为胃内容物,无咖啡渣样物。呕吐发作时伴头痛、面色苍白、多汗、分作频率为1~2次/日。曾在当地多家医院拟急性胃肠炎予以治疗症状仍反复发作。起病以来无腹胀、腹痛、腹泻或便秘,无昏迷、抽

搐。精神、胃纳可,体重减轻约2

kg。

足月顺产出生,生后第2日出现抽搐,在当地医院诊断为新生儿颅内出血、缺氧缺血性脑病、低血糖、低血钙、酸中毒、新生儿黄疸、新生儿红细胞增多症,经治疗痊愈出院。母亲于分娩后患糖尿病,外祖母亦为糖尿病患者。

病例六:男.6岁,因反复呕吐伴头痛、面色苍白、多汗7个月首次入院。体检:T36.

5C,P108次/分,R23次/分,W

18kg,头围49.5

cm,胸围53.5cm。神清,步态正常,面色稍苍白,营养稍差。全身皮肤无黄染、皮疹,浅表淋巴结无肿大。头颅五官无畸形,眼睑无水肿,眼球无突出。颈无抵抗,气管居中,甲状腺无肿大,未闻及血管杂音。心界无扩大,心率108次/分,律齐,无病理性音。双肺呼吸音清。腹软,无压痛,未及包块,肝脾肋下未及。双下肢无浮肿。生理反射存在,未引出病理神经征。实验室检查

:血常规:白细胞6.9x10˄9/L,中性粒细胞0.

48,淋

巴细胞0.

52.红细胞60x10˄12/L,血红蛋白152

g/L,血小板195x10˄9/L.尿常规:尿蛋白(+++),白细胞1

~2个/HP。粪常规正常。血

生化:钠129.3

mmol//L其余电解质、酸碱平衡、尿素氮、肌酐均正常。病例六--病史特点:①病儿为男性,学龄前儿童。②专程长达7个月。③主要临床表现为反复发作性呕吐伴头痛、而色苍白、多汗,且以运动后为甚。病程中无腹痛、腹胀、便秘或腹泻及水肿少尿等。④体查外形消瘦,眼球无外突,甲状腺无肿大及血管化音,心脏无异常,腹部无包块,肝脾肋下未及,双下肢无水肿。神经统检查无阳性体征。⑤实验室资料:尿蛋白(+++),血钠降低,血常规粪常规均正常,肝、肾功能正常。

初步诊断六头痛呕吐原因待查病例六--鉴别诊断消化系统疾病代谢障碍性疾病中枢神经系统疾病病例六--入院第2天

仍反复发作呕吐、头痛、多汗,血压

于(150

~

226)/(90~

141)

mmHg。查24小时尿蛋白定量为0.825g/d日,24小时尿VMA,5小时尿VMA/Cr均升高,24小时尿钠、尿钾均降低,而24小时尿17-羟类固醇、17-酮类固醇及血浆皮质醇、甲状腺功能结果均正常。胸透及胸片示主动脉扩张明显,搏动增室左室圆隆,考虑左心室大、升主动脉扩张,拟与高血压有关。心电图示窦性心动过速.心电图大致正常。消化道气钡双重造影结果正前:双肾及肾上腺B超、MRI均未见异常。而B超在腹主动脉分叉

S(髂总动脉旁),膀胱右前上方见一个4.9

emx4.5

cmx4.6cm大小实性占位性病变,内见坏死,考虑为异位嗜铬细胞瘤。盆腔CT亦可软组织影,定位同B超一致。治疗上一直用卡托普利及美托洛尔降压但疗效不佳,

病例六--入院第2天

人院后

于今晨曾发作呕吐胃内容一次,当时伴头痛、面色苍白、多汗、四肢发凉,体查发现血压高达

195/150

mmHg.先后给予卡托普利、硝苯地平降压,但疗效欠佳

病例六--诊断嗜铬细胞瘤病例六—后记病儿服酚苄明5mg,每12小时1次,并逐渐增量至术前15

每8小时1次后,血压渐降至(105~

135)/(68

~

75)

mmHg,稳定后即行手术切除肿瘤,术后病理确诊为嗜铬细胞瘤。其后病儿血压场

持于(120~

128)/(53

~60)mmHg,子出院。出院后第4年及第6楼病儿又先后2次行手术切除肿瘤,两次瘤体分别位于骶骨前方,膀胱右后方及第2、3腰椎水平,紧邻腹主动脉左侧旁,考虑为多发性嗜铬细胞瘤。此外,病儿于病后第4年发现糖耐量异常,第6年确诊为继发性糖尿病。

病例六—点评大多数嗜铬细胞瘤为良性,可经手术切除而得到根治。一般术前应采用a受体阻滞剂降低血压,减轻心脏负担,并使病人原来缩减的血管容量扩大。术前a受体阻滞剂的使用不得少于2周,而β受体阻滞剂则不常规应用,如病人有心律失常或心动过速则需使用。且β受体阻滞剂应用前,须先用a受体阻滞剂降压,以防由于单用β受体阻滞剂阻断介导的舒血管效应而导致血压升高,严重者甚至可生肺水肿,尤以分泌肾上腺素为主的患者多见。

病例六—点评常用的a受体阻滞剂为半衰期长的酚苄明,但常伴有直立性低血压、鼻黏膜充血,有时还会引起农心动过速、心律失常,因此近年应用相对选择α1受体阻滞剂哌唑嗪。由于病人对本药反应不一,故用药治疗前须做药物试验,观察电压下降情况,以调整药量。适量的哌唑嗪对控制持续性高压病

血压和防止阵发性高血压病人的发作有

良好的效果,且可避免全部a受体阻滞剂的不良后果。

当病人发生高血压危象时,可静脉缓慢推注酚妥拉明。嗜铬细胞瘤切除后血压多能恢复正常。

恶性嗜铬细胞瘤的治疗较困难。一般对放疗和化疗不敏感,可用

肾上腺素能阻滞

剂做对症治疗。如链服霉索、氨酸羟化酶抑制剂a

甲基间氨酸或131I-

MIGB。已发生转移者预后不良,重者数月内死亡,少数可活10年以上5年生存率为45%。

病例七:病儿,男,11月,因呕吐、大便次数增多4日人院。简史:4日前受凉后出现呕吐,

为胃内容物,无咖啡样物,进食后呕吐,3

-4次/d,伴大便出的增多,3-4次/d.为黄色蛋花样便,无黏液脓血,排便时无哭闹。发热,体温波动在38C,无畏寒、寒战,无抽搐,伴有轻咳,哭时有泪,小便无明显减少。曾在当地医院治疗(用药不详)

,症状无明显缓解,遂转我院进一步治疗。

病后精神菱靡、疲乏,胃纳较差。个人史:出生后5个月时因患先天性幽门肥厚狭窄,在当地医院手术,住院期间-直伴有全身乏力症状,抽血检查提示低血钾、酸中毒,经治疗后症状缓解出院。

病儿为第1

胎,足月顺产,出生时无窒息史。3个月开始抬头6个月会坐,9个月会站,不会说话及行走。父母非近亲结婚,母孕期无特殊。

病例七:男,11月,因呕吐、大便次数增多4日人院体检:

T36.8C,R30次/分,P120次/分,W7kg

身长73cm

发育稍差,营养中等,精神疲倦,对外

界刺激反应灵敏,

呼吸平顺,

无黄疸,无面色发绀。咽充血,双扁桃体不大,双肘呼吸音清,未闻干、湿罗音,心率120次/分,心律整齐,心音稍低钝末间杂音。腹稍胀,软,肝肋下未及,肠鸣音稍活跃。四肢肌力、肌引力正常,双膝反射存在病理反射阴性。实验室检查

红细胞5.06x10˄12/L,血红蛋白91

g/L.,多核型0

.

55,淋巴细胞0.

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