神经系统的解剖生理和常见症状

神经系统的解剖生理和常见症状

南京医科大学第一附属医院神经内科脑神经

共12对ⅠⅡ直接进入大脑

Ⅲ--Ⅻ与脑干联系ⅢⅣⅥⅪⅫ-----运动神经ⅠⅡⅧ-----------感觉神经ⅤⅦⅨⅩ--------混合神经ⅫⅦ下部单侧支配余双侧支配脑神经Ⅰ（嗅神经）鼻黏膜———嗅球————嗅束————外侧嗅纹————嗅中枢功能：嗅觉脑神经Ⅱ（视神经）圆柱细胞、圆锥细胞——视神经——视交叉——视束——外侧膝状体——视辐射——枕叶视中枢功能：视觉视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理

视网膜retina

→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm(a)→视束optictract

→外侧膝状体

lateralgeniculatenuclei

→视放射opticradiations→枕叶距状裂皮质

calcarinecortexoftheoccipitallobes视觉传导径路(Visualpathways)

图2-3视交叉处视神经纤维重组是偏盲或象限盲的基础(图2-3)视神经、视束及视放射纤维均按严格排列顺序与视网膜每一点精确对应视觉障碍(DisturbancesofVision)解剖&生理视觉系统动脉供血图2-4

眼动脉发自颈内动脉供血视神经分支视网膜中央动脉供血视网膜大脑中动脉分支供血视放射大脑后动脉供血视皮质视觉障碍(Disturbancesofvision)血液供应

1.视力障碍--单眼视力障碍视觉障碍-临床表现突然视力丧失单眼一过性黑朦进行性视力障碍---数h,d(ON、MS)颈内动脉TIA眼型偏头痛不规则视野缺损后视力障碍或失明视神经压迫性病变(如肿瘤、A瘤)Foster-KennedySyndrome额叶底部肿瘤同侧原发性视神经萎缩对侧视乳头水肿可伴同侧嗅觉丧失眼动脉或视网膜中央动脉闭塞视觉障碍-临床表现1.视力障碍--双眼视力障碍双眼一过性视力障碍双侧枕叶视中枢TIA闭塞可引起皮质盲(瞳孔\光反射)进行性视力障碍中毒\营养缺乏性视神经病原发性视神经萎缩慢性视乳头水肿

(肿瘤\血肿\炎症→ICP增高)双侧&无痛性视乳头水肿是颅内压增高体征视乳头炎为单侧伴疼痛,是视神经炎体征,多见于多发性硬化要点提示视觉障碍-临床表现症状&体征原发性视神经萎缩视乳头水肿视力早期即迅速减退早期正常,晚期减退视野可有周边视野缩小早期周边视野缩小，盲点扩大眼底单侧且伴疼痛双侧和无痛性视乳头苍白，边界清晰，筛板清楚充血，边界不清，不能窥见筛板视乳头隆起<2个屈光度>2个屈光度视网膜血管动脉、静脉充血，常为单侧,出血少见静脉瘀血，多为双侧，可见点片状出血病变球后视神经炎、多发性硬化、视神经受压脑肿瘤、血肿和炎症导致颅内压增高视觉障碍-临床表现表2-3原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别解剖基础:图2-3双颞侧偏盲垂体瘤颅咽管瘤等使视交叉中部受损视觉障碍-临床表现2.视野缺损视觉障碍-临床表现病变外侧膝状体视辐射完全损害及枕叶视中枢病变黄斑回避视中枢病变中心视野常保留(黄斑区纤维投射至双侧枕叶视皮质)对侧同向性偏盲两眼病变对侧视野同向偏盲2.视野缺损对侧视野同向象限盲视觉障碍-临床表现双眼对侧视野同向上象限盲颞叶后部病变使视辐射下部受损双眼对侧视野同向下象限盲顶叶病变(肿瘤或血管病)使视辐射上部受损2.视野缺损脑神经Ⅲ（动眼神经）中脑上丘动眼神经核——自眶上裂入眶——七块肌肉功能：眼球运动、瞳孔缩小脑神经Ⅳ滑车神经中脑下丘滑车神经核——自眶上裂入眶——上斜肌功能：眼球向下外运动脑神经Ⅵ展神经脑桥中部被侧展神经核——自眶上裂入眶——外直肌功能：眼球外展眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹上睑下垂外斜视\复视瞳孔散大光反射消失调节反射消失眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)1.周围性眼肌麻痹滑车神经麻痹上斜肌麻痹下楼出现复视外展神经麻痹内斜视\复视眼球不能外展脑动脉瘤颅底蛛网膜炎糖尿病睑下垂

Ⅲ神经麻痹→完全性眼睑失交感神经支配→部分性(如Horner征)

单侧睑下垂动眼神经或上分支病变→提上睑肌麻痹

Horner征常伴瞳孔小用力睁眼可暂克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累重症肌无力眼肌型肌营养不良眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)要点提示眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)动眼(Ⅲ)神经麻痹导致睑下垂为完全性眼睑失交感神经支配引起睑下垂(如Horner综合征)

为部分性单侧睑下垂见于提上睑肌麻痹,如动眼神经或上分支病变,Horner征常伴瞳孔缩小,用力睁眼可暂时克服双侧睑下垂提示动眼神经核受累\重症肌无力或眼肌型肌营养不良2.核性眼肌麻痹合并邻近神经结构损害展神经核受损常累及面神经&锥体束分离性眼肌麻痹动眼神经核性损害可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌见于脑干血管病炎症\肿瘤眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.1前核间性眼肌麻痹眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)3.核间性眼肌麻痹病变一侧内侧纵束上行纤维受损(图2-6)双眼水平注视时病侧眼球不能内收对侧眼球可外展(可伴眼震)但双眼集合运动正常眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变:一侧内侧纵束下行纤维受损双眼向同侧注视时同侧眼球不能外展对侧眼球可以内收3.2后核间性眼肌麻痹3.核间性眼肌麻痹3.3一个半综合征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)病变一侧脑桥被盖部病变引起该侧副外展神经核或PPRF受损向病灶侧凝视麻痹同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收累及对侧已交叉的MLF,使同侧眼球不能内收仅对侧眼球可外展,伴眼震图2-63.核间性眼肌麻痹双眼水平同向运动障碍凝视麻痹(gazepalsy)双眼向病灶侧凝视刺激性病灶引起双眼向病灶对侧同向偏斜图2-6病变皮层侧视中枢(眼球水平同向运动中枢)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)4.中枢性(核上性)眼肌麻痹要点提示眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)临床须注意向病变侧凝视优势(背离轻偏瘫侧)提示半球病变背离病变侧凝视(看向轻偏瘫侧)提示脑干病变表现病变双眼向上垂直运动不能眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)上丘:眼球垂直同向运动皮质下中枢损害帕里诺综合征(Parinaudsyndrome)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔调节障碍动眼神经副交感纤维支配瞳孔括约肌瞳孔调节普通光线下瞳孔正常3~4mm颈上交感神经节交感纤维支配瞳孔散大肌视网膜(Ⅰ☉)→视神经opticnerve→视交叉opticchiasm→视束optictract→中脑顶盖前区→Edinger-Westphal核(Ⅱ☉)→动眼神经→睫状神经节(Ⅲ☉)→节后f→瞳孔括约肌瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)传导径路(pathways)瞳孔对光反射(Pupillarylightreflex)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)光反射减弱或消失传入纤维(外侧膝状体前视觉径路病变)传出纤维(动眼神经损害)丘脑性瞳孔瞳孔轻度缩小光反射存在丘脑占位性病变早期影响下行交感通路临床常见的异常瞳孔眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)散大的固定瞳孔颞叶钩回疝抗胆碱能药\拟交感药中毒中等大固定瞳孔中脑水平病变针尖样瞳孔脑桥出血鸦片类药物过量有机磷中毒神经梅毒不对称瞳孔累及中脑或动眼神经病变20%人群相差1mm或更小注视近物时双眼会聚,瞳孔缩小眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)调节反射—辐辏缩瞳反应与会聚动作不一定同时受损会聚不能见于帕金森病&中脑病变缩瞳反应丧失见于白喉(睫状神经损伤)&中脑炎症反应路径尚不确切眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)

顶盖前区光反射径路受损,如神经梅毒

Edinger-Westphal核区病变,如MS阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔

对光反射消失调节反射存在霍纳征(Hornersign)一侧瞳孔缩小眼裂变小(睑板肌麻痹)眼球内陷(眼眶肌麻痹)可伴同侧面部少汗霍纳征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)霍纳征(Hornersign)颈上交感神经径路&脑干网状结构交感纤维损害(图2-7)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)艾迪瞳孔--强直性瞳孔(tonicpupil)一侧瞳孔散大暗处强光持续照射,瞳孔缓慢收缩光照停止后,瞳孔缓慢散大调节反射同样缓慢出现,缓慢恢复中青年女性多见常伴四肢腱反射消失

(下肢明显)伴节段性无汗,直立性低血压--艾迪综合征

(Adiesyndrome)眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)瞳孔散大无眼外肌麻痹,见于钩回疝早期

(副交感纤维位于动眼神经表面最先受损)

伴失明,见于视神经损害

急动性眼震慢相后出现反方向快相运动,快相为眼震方向钟摆样眼震以相同速度向两个方向摆动,常见于婴儿期眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)眼球震颤(nystagmus)眼球节律性摆动,分两类眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)眼震见于正常:视动性反应\前庭冷热水试验正常人随意凝视终结时异常:周围前庭器官\中枢前庭通路或小脑疾病抗癫痫药或镇静药所致眼震描述出现时凝视位置\方向&幅度诱发因素,如头位伴随症状,如眩晕等

临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-Clinicalfeatures)1.凝视诱发性眼震(gaze-evokednystagmus)单一方向凝视诱发眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征多方向凝视诱发抗癫痫药或镇静药副作用小脑或中枢性前庭功能障碍所致周围性—单向,水平或水平与旋转性伴严重眩晕,可伴听力丧失或耳鸣中枢性—双向,纯水平\垂直或旋转性眩晕很轻,可伴锥体束征或脑神经异常位置性眼震—改变头位引起周围性或中枢性前庭病变所致眼球运动障碍-临床表现

(EyeMovementDisorders-ClinicalFeatures)临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征2.前庭性眼震(vestibularnystagmus)脑神经Ⅴ三叉神经眼支、上颌支、下颌支——三叉神经半月节——感觉主核、三叉神经脊束核——腹后内侧核——中央后回功能：头面部口鼻腔黏膜感觉、咀嚼肌运动角膜反射角膜→三叉神经眼支→三叉神经感觉主核→两侧面神经核→面神经→眼轮匝肌鼓索与面神经分离前伴舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍

解剖图2-8运动感觉副交感纤维面肌瘫痪-解剖学基础发出镫骨肌支以上面神经受损伴同侧舌前2/3味觉丧失唾液分泌障碍听觉过敏脑神经Ⅶ面神经脑桥被盖部面神经核——经内耳孔——经面神经管下行——出茎乳孔——面肌膝状神经节——味觉纤维——舌前2/3味觉功能：表情肌运动、味觉患侧额纹变浅或消失口角低垂,鼻唇沟变浅皱额\闭目\鼓颊&露齿均不能(图2-9)周围性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现

周围性面瘫舌前2/3味觉障碍唾液分泌障碍听觉过敏泪液分泌障碍Hunt综合征膝状神经节++++++镫骨肌支以上++++

鼓索支以上+++

茎乳孔以下+

表2-4面神经各段损害的症状受累水平不同,伴发症状不同

(表2-4).见于特发性面神经炎双侧见于Guillain-Barré综合征核性常伴外展神经麻痹&交叉瘫面肌瘫痪-分型&临床表现

中枢性面瘫

一侧皮质核束损害,病变对侧眼裂以下面瘫,

常伴该侧中枢性舌瘫(皮质核束),偏瘫(皮质脊髓束受损)

见于脑血管病\肿瘤等(图2-9)面肌瘫痪-分型&临床表现

中枢性面瘫面肌瘫痪-分型&临床表现周围性面瘫脑神经Ⅷ位听神经（蜗神经、前庭神经）内耳螺旋神经节——蜗神经——绳状体的蜗神经前后核——内侧膝状体——听辐射——颞横回听觉中枢内耳前庭神经节——前庭神经——经内耳孔入颅——脑桥、延髓的前庭核功能：听觉、平衡解剖基础--蜗神经传导径路

图2-10

1.耳聋混合性耳聋传导性&神经性耳聋并存听觉障碍-解剖基础&分类传导性耳聋(传音性)

外耳道和中耳病变如外耳道异物或耵聍鼓膜穿孔中耳炎等神经性耳聋(感音性)

内耳听神经蜗神经核核上听觉通路病变2.耳鸣听觉障碍-临床表现概念:无外界声音刺激,患者主观听到持续性声响病变:听感受器&传导径路病理性刺激所致主观性耳鸣听觉障碍-临床表现概念

声音呈病理性增强(患者感觉到的声音较实际的强)病变

面神经麻痹→镫骨肌瘫痪

(微弱声波振动引起内淋巴强烈震荡所致)3.听觉过敏二、眩晕(Vertigo)

患者主观感觉自身或外界物体旋转感或升降\直线运动\倾斜\头重脚轻等自身或外界物体运动性幻觉是对自身平衡觉\空间位象觉的自我体会错误前庭神经传导径路(图2-11)

眩晕-概念&解剖学基础常缺乏自身或外界物体旋转感,仅表现头重脚轻\行走不稳眩晕(vertigo)

头晕(dizziness)病因前庭系统病变引起眩晕的主要原因1.系统性眩晕眩晕-临床分类&表现1.系统性眩晕眩晕-临床分类&表现可伴平衡障碍\眼球震颤\听力障碍

1.1周围性眩晕(真性眩晕)前庭感受器&前庭神经颅外段(未出内听道)病变,如迷路炎中耳炎前庭神经元炎内耳眩晕症(Meniere病)等

1.2中枢性眩晕(假性眩晕)系统性眩晕鉴别表2-5眩晕-临床分类&表现病变前庭神经颅内段前庭神经核核上纤维内侧纵束皮质&小脑前庭代表区见于椎基底动脉供血不全小脑\脑干&第四脑室肿瘤颅内高压症听神经瘤癫痫等临床特征周围性眩晕中枢性眩晕眩晕的特点突发，持续时间短(数十分、数小时、数天)

持续时间长(数周、数月至数年)，较周围性眩晕轻发作与体位关系头位或体位改变可加重，闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目减轻眼球震颤水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注视时眼震加重眼震粗大和持续平衡障碍站立不稳,左右摇摆站立不稳,向一侧倾斜自主神经症状伴恶心\呕吐\出汗等不明显耳鸣&听力下降有无脑损害表现无可有,如头痛\颅内压增高\脑神经损害\瘫痪&痫性发作等病变前庭器官病变,如内耳眩晕症(Ménière病)\迷路炎\中耳炎&前庭神经元炎等前庭核&中枢联络径路病变,如椎-基底动脉供血不足,小脑\脑干&第四脑室肿瘤,听神经瘤,颅内高压症&癫痫等表2-5周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别眩晕-临床分类&表现病因前庭系统以外的全身系统疾病引起如眼部疾病\贫血

\血液病\心功能不全

\感染\中毒&神经功能失调等2.非系统性眩晕特点头晕眼花或轻度站立不稳无眩晕感,很少伴恶心\呕吐无眼震眩晕-临床分类&表现脑神经Ⅸ舌咽神经感觉：舌后1/3味觉、咽部黏膜感觉、呼吸、脉搏、血压的调节反射运动：疑核——舌咽神经——茎突咽肌提高咽穹窿副交感：腮腺分泌脑神经Ⅹ迷走神经感觉——三叉神经脊束核内脏感觉——孤束核运动：起自疑核——软腭、咽、喉部肌肉副交感：起自迷走神经背运动核——胸腹腔脏器解剖学基础概念--球麻痹舌咽\迷走神经及核的下运动神经元病变,以及双侧皮质延髓束损害所致舌咽神经传导径路及功能图2-12迷走神经传导径路及功能图2-13延髓麻痹-概念&解剖学基础舌咽神经传导径路&功能迷走神经传导径路&功能声音嘶哑构音障碍饮水发呛吞咽困难1.真性球麻痹

舌咽\迷走神经核神经病变所致咽部感觉&咽反射丧失舌肌萎缩,肌束震颤等2.假性球麻痹(pseudobulbarpalsy)双侧皮质核束损害强哭\强笑下颌\掌颏反射亢进延髓麻痹-分类&临床表现不同点共同点表2-6真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点鉴别点真性球麻痹假性球麻痹神经元损害下运动神经元上运动神经元病变部位疑核\舌下神经核及Ⅸ,Ⅹ,Ⅻ脑神经,多为一侧性损害双侧皮质脊髓束或皮质延髓束病史多为首次发病2次或多次脑卒中强哭强笑(

)(+)舌肌纤颤&萎缩(+)()舌肌挛缩不能快速从一侧伸到另侧咽\吸吮\掌颏反射()(+)下颌反射无变化亢进四肢锥体束征多无多有排尿障碍无多有脑电图无异常可有弥漫性异常延髓麻痹-分类&临床表现延髓神经支配肌肉病变所致双侧性,无感觉障碍见于MG\多发性肌炎\皮肌炎等3.肌源性球麻痹延髓麻痹-分类&临床表现脑神经Ⅺ副神经（延髓支、脊髓支）颈髓第1-5前柱的外侧群细胞——脊髓支——经枕骨大孔入颅——胸锁乳突肌、斜方肌疑核——延髓支——穿过颈静脉孔出颅——返回至迷走神经——构成喉返神经——声带运动脑神经Ⅻ舌下神经延髓背侧舌下神经核——舌下神经——经舌下神经管出颅——舌肌功能：舌肌运动脑神经1、周围性舌下神经麻痹：舌显著萎缩2、舌下神经核性疾病可伴肌束颤动3、中枢性损害：对侧中枢性舌下神经麻痹，舌肌无萎缩，常伴有偏瘫，多见于急性脑血管病周围神经颅神经（除嗅、视神经外）脊神经31对(C8T12L5S5SC1)周围神经-脊神经节段性体表标志胸骨角—T2乳头—T4剑突—T6肋弓下缘—T8脐—T10腹股沟—T12L1价值：定位诊断脊神经-病损表现及定位诊断运动障碍感觉障碍反射变化自主神经障碍其他症状脊神经-运动障碍前根—节段性下运动神经元瘫痪不伴感觉障碍神经丛、干—运动、感觉、自主神经障碍神经末梢—四肢远端对称性下运动神经元瘫痪脊神经-运动障碍刺激性症状肌束震颤肌痉挛肌肉痛性痉挛麻痹性症状即下运动神经元瘫痪肌力减弱或消失肌肉萎缩脊神经-感觉障碍后根节段分布性，伴根痛神经丛、干分布区域内，伴疼痛、下运动神经元瘫痪、自主神经障碍末梢远端对称性手套袜套样、伴运动及自主神经障碍脊神经-反射变化浅反射深反射脊神经-自主神经障碍多汗或无汗、粘膜苍白、发绀皮温降低、皮肤水肿、皮下组织萎缩、色素沉着、皮肤溃疡毛发脱落、指甲光泽消失、甲质变脆性功能障碍直立性低血压、膀胱直肠功能障碍脊神经-其他症状动作性震颤周围神经肿大—麻风畸形营养障碍—Charcot关节自主神经中枢自主神经大脑皮质、下丘脑、脑干的副交感神经核团脊髓各节段侧角周围自主神经自主神经-中枢自主神经旁中央小叶—膀胱、肛门括约肌调节岛叶、边缘叶—内脏活动下丘脑--自主神经皮质下中枢自主神经-周围自主神经交感神经系统副交感神经系统周围神经损伤华勒变性（Walleriandegeneration）轴突变性(axonaldegeneration)神经元变性(neuronaldegeneration)节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)周围神经损伤-华勒变性华勒变性（Walleriandegeneration）任何外伤使轴突断裂后，由于不再有轴浆运输提供维持和更新轴突所必需的成分，短端远侧的轴突自近向远发生解体。解体的轴突和髓鞘由施万细胞和巨噬细胞吞噬。周围神经损伤-轴突变性轴突变性(axonaldegeneration)中毒、营养代谢障碍、免疫介导性炎症引起轴突变性、破坏、脱失，由远及近发展逆死性神经病（dying-backneuropathy）周围神经损伤-神经元变性神经元变性(neuronaldegeneration)神经元胞体变性坏死，继发轴突、髓鞘破坏神经元病（neuronopathy）周围神经损伤-节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)炎症、中毒、遗传性或后天性代谢障碍髓鞘破坏，轴突相对保存远端为重肌肉平滑肌心肌骨骼肌骨骼肌神经肌肉接头损伤肌肉损伤中枢神经脑大脑、间脑、脑干、小脑脊髓中枢神经-大脑半球额叶顶叶颞叶枕叶岛叶边缘系统中枢神经-额叶外侧面—梗死、肿瘤、外伤内侧面—大脑前动脉闭塞、脑膜瘤底面—外伤、肿瘤额叶外侧面额极病变中央前回病变额上回后部额中回后部额下回后部额叶外侧面额极病变：精神障碍记忆减退、注意力下降、表情淡漠、反应迟钝、可有欣快感或易怒额叶外侧面中央前回病变刺激性病变—Jackson癫痫破坏性病变—单瘫、偏瘫额叶外侧面额上回后部对侧上肢强握反射（graspreflex）摸索反射（gropingreflex）额叶外侧面额中回后部刺激性病灶—双眼病灶对侧凝视破坏性病灶--双眼向病灶侧凝视后部-书写不能额叶外侧面额下回后部运动性失语额叶内侧面旁中央小叶对侧膝以下瘫痪，伴尿便障碍矢状窦旁脑膜瘤压迫双侧下肢运动区—双下肢瘫痪伴尿便障碍如何与脊髓病变鉴别—膝关节以下瘫痪严重、以上无瘫痪额叶底面Foster-Kennedysyndrome同侧嗅觉丧失、视神经萎缩对侧视乳头水肿额叶底面肿瘤顶叶皮质感觉区运用中枢视觉性语言中枢（阅读中枢）顶叶中央后回和顶上小叶病变顶下小叶病变顶叶中央后回和顶上小叶病变破坏性病变：病灶对侧肢体复合型感觉障碍刺激性病变：部分性感觉性癫痫顶叶顶下小叶病变（缘上回和角回）体象障碍古茨曼综合症（Gerstmannsyndrome）失用症顶叶古茨曼综合症（Gerstmannsyndrome）优势半球角回病变计算不能手指失认左右失认书写不能有时伴失读中枢神经-颞叶感觉性语言中枢（Wernicke区）--颞上回后部—感觉性失语听觉中枢--颞上回中部、颞横回嗅觉中枢—钩回、海马回前部颞叶前部—记忆、联想颞叶内侧面—海马-记忆、精神、行为、内脏功能中枢神经-枕叶视觉中枢—视觉障碍双侧视觉中枢病变—皮质盲、光反射存在单侧视中枢病变—偏盲、黄斑回避优势侧纹状区周围病变—视觉失认中枢神经-岛叶又称脑岛内脏运动、感觉有关中枢神经-边缘叶包括：隔区、扣带回、海马回、海马旁回、钩回参与构成边缘系统病变时出现情绪障碍、记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝内囊内囊位于尾状核、豆状核、丘脑之间前肢—丘脑前辐射、额桥束膝部—皮质延髓束后肢—皮质脊髓束、丘脑中央辐射、听辐射、颞桥束、丘脑后辐射、视辐射内囊完全性内囊损害三偏症—偏瘫、偏盲、偏身感觉障碍部分性内囊损害基底神经节主要由尾状核、豆状核、屏状核、杏仁核组成是锥体外系统的中继站，与大脑皮质、小脑协同调节随意运动、肌张力、姿势反射。基底神经节病变时主要产生运动异常、肌张力改变新纹状体病变—肌张力减低-运动过多综合征旧纹状体病变—肌张力增高-运动减少综合征肌强直(rigidity)铅管样强直(lead-piperigidity)

帕金森病患者伸肌与屈肌张力均增高,向各方向被动运动阻力相同齿轮样强直(cogwheelrigidity)

肌张力增高伴震颤与折刀样肌张力增高(锥体系病变)不同铅管样强直肌张力减低

见于急性小脑病变腱反射呈钟摆样前臂回弹现象肌张力减低间脑丘脑下丘脑上丘脑底丘脑间脑-丘脑各种感觉（除外嗅觉）传导的皮质下中枢和中继站丘脑综合征累及各种感觉；深感觉重于浅感觉；肢体躯干重于面部；深感觉性共济失调；感觉异常；丘脑痛间脑-下丘脑调节内脏活动和内分泌活动的皮质下中枢体温、摄食、水盐平衡、内分泌等调节间脑-上丘脑松果体、缰连和、后连和松果体肿瘤—帕里诺综合征（Parinaudsyndrome）瞳孔光反射消失（上丘受损）眼球同向垂直运动障碍（上丘受损）神经性聋（下丘受损）小脑性共济失调（结合臂受损）间脑-底丘脑对侧上肢为重的舞蹈运动偏身投掷（hemiballismus）脑干脑干(brainstem)

交叉性瘫痪(crossedparalysis)

病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫

(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征

Millard-Gubler综合征

Foville综合征

Jackson综合征小脑功能：维持身体平衡控制姿势、步态调节肌张力协调随意运动小脑蚓部损害：躯干共济失调半球损害：同侧肢体共济失调，上肢重于下肢，远端重于近端眼震小脑性语言小脑性共济失调步态小脑蚓部病变导致躯干性共济失调小脑半球病变导致步态不稳或粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)共济失调步态

锥体外系病变慌张步态,扭曲\奇异步态(肌张力障碍导致肢体或躯干姿势异常)慌张步态

检查感觉性共济失调音叉振动觉,关节位置觉缺失闭目难立(Romberg)征闭眼身体立即向前后左右各方向摇晃闭目难立征脊髓见脊髓炎章节运动系统

组成上运动神经元（即锥体系统）锥体外系统小脑系统下运动神经元下运动神经元

脊髓前角细胞脑神经运动核及发出的神经轴突

接受锥体束\锥体外系&小脑系统各种冲动的最后共同通路是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径上运动神经元大脑额叶中央前回运动区第V层锥体细胞下行轴突形成锥体束

(皮质脊髓束&皮质延髓束)

特点:经2级神经元传导(图2-21)1.弛缓性瘫痪(flaccidparalysis)下运动神经元瘫或周围性瘫下运动神经元病变所致2.痉挛性瘫痪(spasticparalysis)上运动神经元瘫痪因瘫痪肢体肌张力增高而得名表2-8痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别临床特点痉挛性瘫痪弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广,偏瘫\单瘫\截瘫和四肢瘫多局限(肌群为主),或四肢瘫(如GBS)肌张力增高,呈痉挛性瘫痪减低,呈弛缓性瘫痪反射腱反射亢进,浅反射消失腱反射减弱或消失,浅反射消失病理反射(+)(-)肌萎缩无,可见轻度废用性萎缩显著,早期出现肌束震颤无可有皮肤营养障碍多数无常有肌电图神经传导速度正常,无失神经电位神经传导速度减低,有失神经电位肌肉活检正常,后期呈废用性肌萎缩失神经性改变1.皮质(cortex)运动区上运动神经元不同部位病变引起不同临床表现(图2-22)刺激性病变对侧躯体相应部位局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫痫局限破坏性病损引起对侧单肢瘫对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫大范围病灶可致偏瘫2.皮质下白质(放射冠区)放射冠皮质与内囊间的投射纤维愈接近皮质,神经纤维分布愈分散,引起对侧单瘫愈深部纤维愈集中,导致对侧不均等性偏瘫3.内囊(internalcapsule)运动纤维最集中(图2-23)出现“三偏”征对侧均等性偏瘫

(包括中枢性面瘫\舌下神经瘫)对侧偏身感觉减退对侧同向性偏盲4.脑干(brainstem)

交叉性瘫痪(crossedparalysis)

病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫对侧肢体上运动神经元性瘫

(包括病变水平以下对侧脑神经上运动神经元性瘫)Weber综合征

Millard-Gubler综合征

Foville综合征

Jackson综合征5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切损害病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫(腱反射亢进\病理征\踝阵挛)&深感觉障碍病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍病损同节段征象不明显(图2-24)5.脊髓(spinalcord)(1)脊髓半切损害-

痉挛性瘫特点踝阵挛病理征腱反射亢进颈膨大以上:四肢上运动神经元瘫颈膨大病变:双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫胸髓病变:双下肢痉挛性截瘫腰膨大病变:双下肢弛缓性截瘫5.脊髓(spinalcord)(2)脊髓横贯性损害受损平面以下两侧肢体瘫完全性感觉障碍括约肌功能障碍1.脊髓前角细胞节段性弛缓性瘫无感觉障碍2.前根节段性分布弛缓性瘫痪见于髓外肿瘤\椎骨病变压迫\脊髓膜炎后根常同时受累伴根性痛\节段性感觉障碍3.神经丛4.周围神经一个肢体多数周围神经瘫痪\感觉障碍&自主神经功能障碍瘫痪分布与每支周围神经支配一致伴相应区域感觉障碍感觉--作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中反映一般感觉浅感觉(痛\温\触觉)

来自皮肤\粘膜深感觉

(运动觉\位置觉&震动觉)

来自肌肉\肌腱\骨膜&关节皮质感觉

(复合感觉：实体觉\图形觉\

两点辨别觉\