皮肤黏膜淋巴结综合征

其他病症第三节皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征

一、定义：皮肤黏膜淋巴结综合征又称川崎病，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。概述二、发病情况年龄：本病好发于婴幼儿，男女比例为（1.3～1.5）︰1。病程：多为6～8周。预后：绝大多数患儿经积极治疗可以康复，但尚有1%～2%的死亡率。死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗塞，有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。病因病机

一、病因：本病病因感受温热邪毒，从口鼻而入，犯于肺卫，蕴于肌腠，内侵入气及营扰血而传变，尤以侵犯营血为甚，病变脏腑则以肺胃为主，可累及心肝肾诸脏。病因病机温热邪毒初犯于肺卫，蕴于肌腠，酿生发热。迅速入里，热盛化火，内入肺胃，阳热亢盛，炽于气分，熏蒸营血，动血耗血，见壮热不退、皮肤斑疹、口腔黏膜及眼结膜充血等症。热毒痰邪凝阻经络，臖核肿大疼痛；热盛伤津，致口干、舌红、草莓舌。热炽营血，血液凝滞，运行不畅，造成血瘀诸症。病之后期，热势去而气虚阴津耗伤，疲乏少力，指趾皮肤脱皮。病因病机①病因主因——感受温热毒邪②病位主要在肺胃涉及心肝肾③基本病机——卫、气、营、血传变临床诊断

1．诊断要点（1）发热：最早出现的症状，持续5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。（2）双侧球结膜充血，口唇潮红，草莓舌。手足呈硬性水肿，手掌和足底中期出现潮红，10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。（3）一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。临床诊断（4）发热1～4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。（5）重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。（6）实验室检查：周围血象呈白细胞总数及中性粒细胞百分数增高，或有轻度贫血，血小板在第2周开始增多，血液呈高凝状态。血沉明显增快；血清蛋白电泳显示球蛋白升高，尤以α2球蛋白显著；C反应蛋白增高。心电图可见多种改变，如ST段、T波异常及心律紊乱等；超声心动图在半数病人中可发现各种心血管病变，如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张等。临床诊断杨梅舌鉴别诊断（1）幼年类风湿病：发热时间较长，可持续数周或数月，对称性、多发性关节炎，尤以指趾关节受累比较突出，类风湿因子可为阳性。鉴别诊断（2）渗出性多型性红斑：不规则红斑及多样性皮疹，眼、唇有脓性分泌物及假膜形成，皮疹包括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，疱疹破裂后可形成溃疡。辨证论治

辨证要点

初起邪在肺卫——发热，微恶风，咽红，一般为时短暂中期热炽气分——高热持续，口渴喜饮，皮疹布发继入营血——斑疹红紫，草莓红舌，烦躁嗜睡后期气阴两伤——疲乏多汗，指趾脱皮瘀血阻塞脉络——心悸、右胁下痞块辨证论治②治疗原则——清热解毒，活血化瘀③分证治疗——初起邪在肺卫——疏风清热解毒中期热毒炽盛——清气凉营解毒后期气耗阴伤——益气养阴辨证论治本病可按卫气营血辨治。早期为卫气证，治疗宜辛凉透达；极期多为气营证，治疗宜苦寒清透；后期常常可见阴虚津伤，治疗宜甘寒柔润。辨证论治由于本病易形成瘀血，进而阻塞脉络，故对于血小板反复增高，应有选择性地加用活血化瘀之品，如丹参、赤芍、牛膝、红花、益母草等，或用丹参注射液静脉滴注，以控制血小板的异常增多，降低血小板聚集，降低血液的粘稠度，防止冠状动脉瘤，并可缩短疗程。

辨证论治温毒之邪多从火化，最易伤阴，因此在治疗中又要分阶段滋养胃津，顾护心阴。“存得一分津液，便有一分生机”。治疗中切勿辛温升散，务必以维护津液贯穿于治疗的整个过程。辨证论治（1）卫气同病证候发病急骤，持续高热，微恶风，口渴喜饮，目赤咽红，手掌足底潮红，躯干皮疹显现，颈部臖核肿大，或伴咳嗽，轻度泄泻，舌质红，苔薄，脉浮数。治法辛凉透表，清热解毒。方药银翘散加减。辨证论治（2）气营两燔证候壮热不退，昼轻夜重，咽红目赤，唇干赤裂，烦躁不宁或有嗜睡，肌肤斑疹，或见关节痛，或颈部臖核肿痛，手足硬肿，随后指趾端脱皮，舌质红绛，状如草莓，舌苔薄黄，脉数有力。治法清气凉营，解毒化瘀。方药清瘟败毒饮加减。辨证论治（3）气阴两伤证候身热渐退，倦怠乏力，动辄汗出，咽干唇裂，口渴喜饮，指趾端脱皮或潮红脱屑，心悸，纳少，舌质红，舌苔少，脉细弱不整。治法益气养阴，清解余热。方药沙参麦冬汤加减。其他疗法1．中药成药（1）生脉饮：每服5～10ml，1日3次。用于气阴两伤证。（2）丹参滴丸：每服1～3粒，1日3次。用于本病见血瘀证者。其他疗法2．西医疗法（1）丙种球蛋白：每日400mg／Kg，2～4小时内输入，连续4日。用于发病10日以内，早期静脉滴注。