震颤 神经内科

震颤湖北省十堰市人民医院神经内科2020.12

震颤的定义

震颤是指任何身体部位有节律的不自主运动。由主动肌和拮抗肌的交替或者同步收缩产生的节律性、摆动样动作。多见于手、上肢、下肢、头、舌和眼睑等处。其他不自主运动包括：

异动症以不自主运动过度并伴舞蹈症为主；肌张力障碍指不恰当的肌肉收缩或肌肉群同步收缩导致的异常姿势或扭曲运动，源于大脑的异常冲动传导；舞蹈症为随意性，扭体等不自主运动增加；肌阵挛为短暂的肌肉抽搐，起源于大脑、脊髓、周围神经。震颤的分类震颤的分类静止性震颤动作性震颤姿势性震颤等轴性震颤运动性震颤意向性震颤根据震颤表现分类：震颤的分类生理性震颤特发性震颤帕金森性震颤小脑性震颤肌张力障碍性震颤药物诱发性震颤根据病因分类：临床特点静止性震颤定义：指受累部位得到充分支撑而且没有主动收缩时出现的震颤，在随意肌收缩或者动作时震颤减弱或者消失。静止性震颤临床特点：帕金森病（PD）的主要症状之一，表现为节律性幅度较大的震颤，一般频率为4-6Hz首先从一侧上肢的远端开始，逐渐扩展到其他肢体，少数患者也可自下肢开始下颌、口唇、舌和头部震颤在晚期才会出现“搓丸样动”震颤为主的PD发病年龄较早，认知减退较轻，进展较慢。姿势性震颤定义：是指在身体部位资助维持不受重力影响状态时发生的震颤包括：特发性、生理性、小脑性、肌张力障碍性、药物诱发性姿势性震颤临床特点：在维持一个抵抗中立的姿势时明显，例如将手臂在身前水平方向伸展时当受影响的身体部位被保持在特定的位置以抵抗重力时（如与地面平行的臂），姿势性震颤就会出现运动性震颤可见于随意运动起始阶段（起始性），运动过程中（动态性），或者受累身体某个部位接近目标时（例如指鼻动作时，称为终末性震颤或者意向性）。意向性震颤定义：是指出现于随意运动时的震颤，常见于小脑及其传出通路病变意向性震颤

临床特点：在有目的运动中或将要达到目标时最明显单纯或主导意向性震颤，无论是单侧还是双侧震颤频率大多低于5Hz姿势性震颤可能存在，但不是静止性震颤混合性震颤表现为并不符合上述震颤类型，而是几种震颤同时存在或兼有多种震颤某些特点。如某些帕金森病患者有静止性震颤，但在肢体活动时震颤加重，或静止时震颤轻微，而活动时明显。生理性震颤

所有人都有无症状的生理性震颤，这是一种低振幅、高频率的震颤，在休息和动作期间出现。在焦虑、压力、某些药物和代谢状态之下，这种震颤可以增强，因此焦虑状态、药物使用、咖啡因摄入或疲劳的患者，其震颤很可能是生理性的，而无需进一步检测。特发性震颤特发性震颤是最常见的病理性震颤，累及0.4%～6%的人群，在大约一半的病例中以常染色体显性方式遗传。这是一种动作性震颤，多为运动性震颤，不过相关报道认为其也可能表现为姿势性震颤，甚至也有散发性静止性震颤的报道。特发性震颤当特发性震颤患者将双手平举时，其腕部和手部的震颤是最为明显的，不过也会累及头部和下肢，语音也可能受到影响，通常为双侧，并且对日常生活造成干扰。尽管患者可能早期出现症状，但特发性震颤往往进展缓慢，大多数患者在60～69岁之前不会寻求治疗。特发性震颤需要注意的是，在初步诊断为特发性震颤的患者中，30%～50%的患者在进一步评估后最终会得到完全不同的诊断。特发性震颤是基于典型症状和震颤特征而做出的临床诊断，通常没有其他神经系统检查结果，因此，有时这种震颤是一种排除性的诊断。帕金森性震颤大约70%的帕金森病患者表现为静止性震颤，通常为单侧，在静止时出现，自主运动时消失。典型的症状从手指的低频率搓丸样震颤开始，进展到前臂的旋前/旋后和肘屈/伸展，也可能累及到腿部和下巴。帕金森性震颤可以在保持一定姿势后重新出现，这可能会引起诊断的混乱。药物诱发性震颤可以导致震颤的药物多种多样。对于新发性震颤的患者，应该进行全面的药物审查，并要特别注意在震颤发作前开始使用的药物。刺激交感神经系统的药物和精神病治疗药物是最有可能导致姿势性震颤的。如果发现了可疑的用药，临床上允许的情况下应当尝试停药。药物诱发性震颤可能加重震颤的药物小脑性震颤典型的小脑性震颤表现为致残的低频、缓慢的意向性或姿势性震颤，通常由多发性硬化的小脑斑块、卒中或脑干肿瘤引起。大多数患者还有其他小脑功能障碍的神经系统症状，包括指鼻试验显示辨距不良、跟膝胫试验显示协同困难、肌张力低下。肌张力障碍性震颤肌张力障碍性震颤相对罕见，发病率仅0.03%，通常发生在50岁以下的患者。震颤通常是不规则且生涩的，某些特定的手或手臂的位置可以消除震颤。此外，肌张力障碍的其他征兆（如手腕的异常屈曲）始终存在。震颤的诊断震颤的诊断诊断震颤一般需要从病史和体格检查中获得信息首先要根据震颤的激活条件、位置和频率进行分类，然后有针对性地进行进一步检查震颤的诊断震颤的诊断震颤的诊断1.患者发生震颤的年龄：特发性震颤为37-43岁，PD震颤为50-60岁2.震颤出现的模式（突然或逐渐的）：特发性震颤为姿势性、运动性，且对称性起病；PD震颤为静止性，且不对称性起病3.首先受到震颤影响的解剖部位：特发性震颤为头部，PD震颤为嘴、舌头和腿4.其他不受震颤影响的部位：特发性震颤可见于其他不受震颤影响的部位，PD震颤则不出现病史：震颤的诊断5.颤抖累及的顺序：特发性震颤为手、头、声音、腿；PD震颤为手、腿、躯干、面部6.其他部位进展速度和家族性或散发性震颤严重程度的恶化速度：特发性震颤家族史为60%，PD震颤家族史为15%7.其他运动障碍疾病或神经疾病的家族史：特发性震颤可见于其他神经系统疾病，如遗传性肌阵挛、Kennedy病、遗传性感性神经病和IgM副蛋白血症等震颤的诊断

8.先前的药物摄入史及治疗效果：原发性震颤使用β肾上腺素能受体阻滞剂、扑痫酮等，PD震颤使用左旋多巴、抗胆碱能药、多巴胺受体激动剂等9.震颤的药物/酒精反应性：饮酒对特发性震颤有效，但对PD震颤无效10.伴随症状：特发性震颤长期不影响运动灵活性；PD震颤运动缓慢、笨拙震颤的诊断帕金森病：运动迟缓，肌强直，姿势不稳定；小脑疾病：眼球运动，言语；肌张力障碍：痉挛性斜颈，声带肌张力障得，写字痉挛；神经病变：弓形足，LMN体征，感觉体征；药物诱发的异动症：口面部异动症；多发性硬化：通常由其他明显的MS体征；直立性震颤：站立时不稳定和明显的腿部体征；酗酒：肝病体征；Wilson’s病：KF环，脾肿大，肝脾肿大。查体：震颤的诊断（1）肌电图：记录产生震颤的肌肉的肌电图，即一个运动轴的相对侧分布有两组作用相反的肌肉，这两组作用相反的肌肉称为拮抗肌；通常可使用表面电极和针极电极。表面电极为无创性，且记录的肌肉活动范围较大，但往往因运动伪迹干扰电信号；针对极肌电图可记录位置深或小肌肉震颤，它的优点是准确可靠、伪迹小，但有创。震颤的测量方法：震颤的诊断（2）加速度测量仪用加速器直接确定震颤的加速度，可采集一维或三维加速器记录，通过傅立叶转化来完成对波形的分析（3）其他测量方法画螺旋线和书写，倒水实验，喝水实验，上臂伸展试检震颤的测量方法：震颤的诊断日常检查包括甲状腺功能检查、铜和血浆铜蓝蛋白（如果年龄＜50岁）等其他包括脑磁共振扫描、遗传研究、DAT或PET扫描、神经传导研究/EMG、调查神经病变的原因、卟啉症斑、毒理学研究等磁共振成像可用于排除罕见的帕金森病的结构原因，以及与多发性硬化，小脑疾病或创伤后事件相关的震颤。多巴胺转运体的神经影像学有助于区分帕金森病和多巴胺能正常的疾病，如特发性震颤或心因性震颤。辅助检查：震颤的鉴别诊断临床医师应根据病史、查体、辅助检查，确定是否为震颤；分辨出是生理性还是病理性；还需鉴别出震颤的分型，为静止性还是动作性（姿势性、意向性、混合型）；最后准确判断疾病定位。震颤的鉴别诊断震颤的鉴别诊断震颤的治疗震颤的治疗帕金森病震颤（PD震颤）75%的PD患者是以静止性震颤为首发症状PD震颤的治疗：药物治疗应是第一选择，即使药物疗效不一致时；PD患者首先使用多巴胺能药物，对难治性震颤其他药物可作为二线治疗；多巴胺能药物和抗胆碱能药物是静止性震颤患者最有效的治疗方法震颤的治疗震颤为主型PD患者治疗主的要目标为考虑长期效益，改善生活质量。临床特征以运动损害为主，震颤突出，应强效控制震颤；临床特征以运动并发症为主，剂末现象，应预防运动并发症。震颤为主型PD患者，在疾病早期或左旋多巴胺治疗短期内更容易出现运动并发症。震颤的治疗特发性震颤特发性震颤的发病高峰在年龄上呈双峰形式分布；特发性震颤通常表现为双手的姿势性和运动性震颤，虽然在此之前可能有头、颈的轴性震颤或声音震颤，或伴有四肢震颤。特发性震颤的病理生理学基础仍不清楚。特发性震颤能被乙醇和扑米酮缓解（苯巴比妥是其一种代谢物），这提示GABA能的神经传递可能参与其中。震颤的治疗震颤的治疗肌张力障碍性震颤肌张力障碍性震颤相对罕见，通常发生在50岁以下的患者。肌张力障碍性震颤为在表现有肌张力障碍的身体部分发生姿位性或活动性震颤，典型的例子是震颤性痉挛性斜颈。震颤通常是不规则且生涩的，某些特定的手或手臂的位置可以消除震颤。此外，肌张力障碍的其他征兆（如手腕的异常屈曲）始终存在。震颤的治疗心因性震颤心因性震颤的特征是突然发作，自发缓解，震颤本身的位置和频率特征可变，分心时可消失。通常情况下，震颤之前会有一个生活压力事件。震颤的治疗直立性震颤75%患者可以是特发性的，没有任何相关特征（原发性OT），约25%有额外的神经功能，如PD、小脑变性、不宁腿综