中国狼疮肾炎诊断和治疗指南解读

中国狼疮肾炎诊断和治疗指南解读

（2019版）

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概述LN诊断和肾活检LN病理类型LN治疗LN患者妊娠管理

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概述LN诊断和肾活检LN病理类型LN治疗LN患者妊娠管理

5SLE是我国最常见系统性自身免疫性疾病近半数SLE患者并发LN，ESRD常见病因遗传与环境因素重要作用新型免疫抑制方案提高缓解率诊断治疗规范化，制定我国临床实践指南概述6目录

概述LN诊断和肾活检

LN病理类型LN治疗LN患者妊娠管理

7LN诊断和肾活检

SLE应早期识别肾脏是否受累，有LN的临床表现且既往未行肾活检者，均推荐行肾活检病理检查（除非有肾活检绝对禁忌证）。

8LN诊断和肾活检LN临床表现轻重不一肾脏病理多样化临床表现与肾脏病理类型缺乏紧密联系免疫抑制治疗方案选择基础早期识别肾脏损伤与尽快肾活检9目录

概述LN诊断和肾活检LN病理类型

LN治疗LN患者妊娠管理

10LN病理类型Ⅰ型（轻微系膜病变LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（弥漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

11LN病理类型Ⅰ型（轻微系膜病变LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（弥漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

12LN病理类型Ⅰ型（轻微系膜病变LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（弥漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

13LN病理类型Ⅰ型（轻微系膜病变LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（弥漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

14LN病理类型Ⅰ型（轻微系膜病变LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（弥漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

15LN病理类型Ⅰ型（轻微系膜病变LN）Ⅱ型（系膜增生性LN）Ⅲ型（局灶增生性LN）Ⅳ型（弥漫增生性LN）Ⅴ型（膜性LN）Ⅵ型（晚期硬化性LN）

16LN病理类型建议增加狼疮足细胞病和狼疮血栓性微血管病（TMA）两个特殊病理类型。

17LN病理类型-狼疮足细胞病

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概述LN诊断和肾活检LN病理类型LN治疗LN患者妊娠管理

19LN治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。治疗中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量。

20LN治疗早期获得治疗反应，远期肾脏预后良好诱导治疗3个月内若肾脏损伤加重，需及时更换治疗方案治疗6个月获得部分缓解，可继续原方案维

持直至完全缓解。治疗12个月仍未获得完全缓解的LN，应通过重复肾活检病理检查调整治疗方案21LN治疗重视患者全身脏器和组织损伤的评估aPL与ANCALN治疗相关合并症22LN治疗LN治疗期间需要定期随访，评估肾脏及SLE的治疗反应和复发。

23LN治疗完全缓解：尿蛋白定量<0.5g/24h，无活

动性尿沉渣，ALB≥35g/L，SCr正常或升高

不超过基础值的10%部分缓解：尿蛋白下降较基线值超过50%且尿蛋白定量<3.0g/24h，ALB>30g/L，SCr升高不超过基础值的10%治疗无反应：未达完全缓解或部分缓24LN复发高危人群发病年龄轻未使用抗疟药持续狼疮活动和血清学活动肾组织AI评分高单用激素维持停药过早依从性差25LN治疗除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯喹应作为治疗LN的基础用药

26LN治疗-激素活动增生性LN（Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅲ/Ⅳ+Ⅴ型）及伴TMA的LN大剂量甲泼尼龙静脉冲击治疗（500mg/d或750mg/d，连3d），后续口服泼尼松0.5~0.6mg·kg-1·d-1病变严重的患者（如新月体比例超过50%）甲泼尼龙静脉冲击治疗可重复一个疗程27LN治疗-激素其他类型LN可口服泼尼松，剂量为0.5~1.0

mg·kg-1·d-16周后逐步减量长期维持激素最好能减量至7.5mg/d以内如果条件允许则停用

28LN治疗-羟氯喹免疫调节和抑制肾脏损伤进展，减少ESRD抑制aPL对内皮细胞损伤预防血栓，减少产科并发症最大治疗剂量不超过5mg·kg-1·d-1缓解期可以减量为0.2g/d心肌毒性和视网膜病变29LN治疗肾脏病理类型及病变活动性是选择LN治疗方案基础，应根据患者的年龄、营养状态、肝功能、感染风险、肾脏损伤指标、肾外脏器损伤、生育意愿、合并症和既往免疫抑制剂的治疗反应等情况进行个体化选择。

30LN治疗-方案选择病理类型诱导方案维持方案Ⅰ型激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动Ⅱ型激素，或激素联合免疫抑制剂MMF，或AZA狼疮足细胞病激素，或激素+MMF或CNIMMF，或CNIⅢ型和Ⅳ型MMF,IV‐CYC,或多靶点MMF，或多靶点31LN治疗-方案选择病理类型诱导方案维持方案Ⅲ+Ⅴ型和Ⅳ+Ⅴ型多靶点、CNI,或MMF多靶点，或MMFⅤ型多靶点,或CNI,或TWMMF，或AZAⅥ型激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动激素狼疮TMA如肾功能损伤严重，IV‐CYC联合血浆置换或双重血浆置换MMF，或多靶点，或AZA32目录

概述LN诊断和肾活检LN病理类型LN治疗LN患者妊娠管理

33LN患者妊娠管理参见中国SLE患者围产期管理建议及慢性肾脏病患者妊娠管理指南。应由多学科团队定期随访，评估LN活动性和妊娠合并症，调整治疗和决定是否继续妊娠。

34总结