致心律失常右室心肌病治疗

AHA致心律失常右室心肌病/發育不良治療方案專家共識解讀ARVC的病理特點致心律失常右室心肌病（ARVC/D)於1982年首次報導其發病特點為右室心肌被纖維脂肪組織替代最初認為該疾病被認為是右室先天的發育不良隨著認識不斷深入，逐漸發展成為如今普遍接受的致心律失常右室心肌病/發育不良（ARVC/D）的概念的認識ARVC的基因學研究ARVC呈家族聚居性基因研究顯示：其病因由於控制心肌的細胞連接蛋白基因發生突變一半以上的ARVC患者可監測出橋粒蛋白基因異常多數認為該疾病是由於橋粒蛋白基因的突變所致ARVC病程進展右室損害---累及左室---雙心室損害基因學研究顯示有些臨床變異型患者會出現先左室受累進而出現右室心肌廣泛損害因此ARVC已屬於心肌病範疇本章節討論病例皆為原發性ARVC病例關於ARVC的認識史最初認為ARVC的人群發病率為1:2000--1:5000,但此發病率估計過於保守最初認為該疾病僅存在於威尼斯區域，逐漸被認識為全球性疾病最初認為男性易患，考慮原因為男性激素分泌對患者的心肌損害進程起加速作用ARVC的臨床特點20-40歲患者突然發生由於持續性VT、或VF導致的心臟停搏病例要考慮本病所致室速時心電圖呈LBBB形態心電圖右胸導聯出現T波倒置等除極或複極異常彩超或影像學可見右室心肌的局限性或整體性結構改變，導致右心衰ARVC病程特點最初發病隱匿，僅有輕度右室結構改變或較少的室性心律失常發生，在競技體育或劇烈活動中出現的室速導致的心臟驟停往往是該疾病的首次發病特點。早期疾病進展為症狀性的右室惡性心律失常導致心臟驟停進而導致右室功能和結構改變進展期疾病進一步進展右室由局限性病變進展為整體右室病變，左室功能尚未嚴重受累終末期患者出現雙室受累最終類似擴張性心肌病出現全心失代償ARVC病理特點疾病早期，VF的發生預示疾病進入進展期，多由於細胞凋亡及心肌自發炎症導致心電圖出現動態ST-T改變，並可有心肌酶增高。慢性病程反復患者，會在劇烈活動後出現瘢痕大折返性心動過速，因此此類患者參與競技性體育活動應受限制，猝死風險較大。病程進一步進展後，動物模型顯示細胞間連接，左右室之間的電傳導及離子通道會進一步發生破壞，進而進入疾病終末期ARVC的疾病診斷見1994年AHA指南主要從以上五個方面診斷該病心電圖心律失常心臟結構形態學改變病例生理改變基因檢測附言1994年AHA關於ARVC指南對鑒別ARVC及擴張性心肌病有一定的參考標準但對早期ARVC診斷缺乏特異性因此2010年AHA關於ARVC診斷共識在此基礎上增加了一些關於早期ARVC診斷的標準本章僅重要介紹ARVC的治療共識診斷ARVC具體參考：Etiology,pathogenesis,diagnosisandnaturalhistoryintheonline-onlyDataSupplement.In1994anInternationalTaskForce(ITF)documentproposedguidelinesforthestandardizeddiagnosisofARVC/Dbasedonelectrocardiographic(ECG),arrhythmic,morphological,histopathologic,andclinico-geneticfactors.2010ARVC危險分層主要危險因素1由於室顫或持續性室速導致的心臟性猝死2不明原因的暈厥（指經過詳細的醫學檢查除外心源性暈厥及非心原性暈厥的原因後仍不能解釋其發生原因的暈厥需除外由於排尿、排便、咳嗽等因素引起的神經反射性暈厥）ARVC危險分層次要危險因素動態心電圖發現非持續性室速RV心功能降低或擴張、累及左室或雙室病變男性橋粒基因的雜合現象年幼患者先證者電生理檢查可誘發室速電解剖標測可見到瘢痕心肌下壁及右室導聯ST段壓低T波倒置及碎裂QRS波及QRS波振幅降低注釋其中電生理檢查誘發室速是指能於心尖或流出道等多部位誘發出大於30s以上持續性室速，並因血流動力學紊亂需終止的室速電解剖標測陽性是指右室電壓小於0.5mv區域面積每年檢查遞增5%右室心內膜標測可見碎裂QRS波區域指該區域電壓小於1.5mv,並於RV心內膜面可標測到三處以上碎裂QRS區域推薦治療建議證據水準分級classⅠ大多數人同意該意見該意見有用有效有益值得推薦classⅡ該證據有矛盾性其實用性及有效性有爭議classⅡa大多數證據或專家認為該建議有用有效值得推薦classⅡb該建議只有小部分證據證實其有用有效可以考慮classⅢ該建議大部分認為無用無效甚至有害不應該推薦該建議該研究證據水準分級證據水準A級證據來源於多中心隨機臨床試驗或Mata分析證據水準B級證據來源於單中心臨床試驗及大型非隨機試驗證據水準C級證據來源於專家共識小型研究回顧性研究或註冊研究ARVC患者是否需常規行EPS疑似ARVC/D患者為了診斷和評估可考慮行EPS檢查（classⅡa）對於無症狀的ARVC/D患者程式心室刺激可作為危險分層的一個方法（classⅡb)心內膜電壓標測可作為診斷和預後判斷標準的一個方法（classⅡb)電生理檢查及心內膜標測因電極接觸力差異並不作為首選ARVC患者的隨訪ARVC病人應終身隨訪並定期檢查檢查內容包括心臟彩超心電圖動態心電圖及運動耐力評估（以評估患者運動後是否會誘發VT或VF)對於ARVC患者家屬中的健康攜帶者建議2-3年進行一次臨床檢查ARVC患者的治療目的降低死亡率主要針對惡性心律失常及心衰延緩病程進展包括RV、LV、及雙室心功能減低改善生活品質減少VFVT發生及ICD放電頻率（無論是適當ICD放電還是不適當的放電）減輕心衰症狀提高心肌收縮力ARVC患者的治療方法生活方式改變藥物治療導管消融ICD心臟移植ARVC患者生活方式應怎樣改變競技性體育提高ARVC患者死亡率5倍以上明確診斷ARVC患者不應參加競技性體育活動及劇烈體力活動（classⅠa)明確診斷ARVC患者應限制參加體育活動低強度的娛樂活動除外（classⅡa)基因陽性症狀陰性患者及健康攜帶者應限制參與競技性體育活動（classⅡa)對於基因表型不明確的ARVC患者亦應限制競技性體育活動（classⅡb)ARVC患者的治療藥物抗心律失常藥物（AAD）β受體阻滯劑(Bata-blockers)改善心衰藥物及抗血栓藥物ARVC患者的抗心律失常藥物應用對於患ARVC植入ICD頻繁放電的患者抗心律失常藥物的使用可作為一個輔助治療方法（classⅠ）對於患ARVC出現頻發室早及非持續性室速患者抗心律失常藥物可以改善症狀（classⅡa）對於患ARVC頻繁發生持續、可引起血流動力學紊亂的室速患者沒有ICD支持而僅行射頻消融手術患者抗心律失常藥物可作為一個輔助治療方法（classⅡb）對於沒有VT發生的患者及健康攜帶者不建議應用抗心律失常藥物（classⅢ）ARVC患者中β受體阻滯劑的應用對於ARVC合併持續室速發生患者、植入ICD後頻繁適當放電患者及由於房速房顫房撲等誘發快速心室率導致ICD頻繁放電的患者建議應用β受體阻滯劑（classⅠ）對於ARVC患者不論合併何種心律失常建議應用β受體阻滯劑（classⅡa）對於健康攜帶者預防性應用β受體阻滯劑未被認可（classⅢ）ARVC患者中抗心衰藥物的應用對於合併右心衰及左心衰的ARVC患者建議應用標準的抗心衰治療藥物包括（ACEIARBβ受體阻滯劑及利尿劑）（classⅠ）對於有心髒內血栓及血管栓塞事件的ARVC患者建議長期應用抗血栓藥物（classⅠ）對於無症狀的ARVC患者應用ACEI或ARB（classⅡb)對於室顫、心衰患者及局限性及整體心功能下降患者不建議預防性應用抗血栓藥物（classⅢ）ARVC患者是否需行射頻消融術對於ARVC患者頻發室速或植入ICD的ARVC患者持續發生ICD適當放電的患者當藥物（包括胺碘酮）應用到了最大量仍無效時建議行射頻消融術（classⅠ）首次或多次心內膜消融失敗的ARVC患者建議行心外膜消融（classⅠ）對於ARVC患者頻發室速或植入ICD的ARVC患者持續發生ICD適當放電的患者當藥物應用到最大量時（但不包括胺碘酮）可考慮行射頻消融術，與第一條相比差別是藥物中是否應用了胺碘酮（classⅡa）對於有經驗能行心外膜消融的電生理實驗室，首次消融策略應包括聯合心內膜及心外膜消融（classⅡa）ARVC患者是否需行射頻消融術對於ARVC患者頻發室速或植入ICD的ARVC患者持續發生ICD適當放電的患者當藥物有效或患者不願行射頻消融術時可考慮行射頻消融術（classⅡb）對於藥物應用無效、血流動力學穩定單型性室速患者在無ICD支持的情況下首選射頻消融治療（classIIb)射頻消融並不能替代ICD作為ARVC的首選治療（classⅢ）ARVC患者植入ICD時應考慮的問題經濟倫理社會因素心理因素ICD的不適當放電（雙腔ICD可通過程式控制解決）ICD植入後會有電極相關併發症出現尤其是雙腔ICD的植入患者ARVC患者植入ICD的建議對於經歷過》1次引起血流動力學紊亂的持續性VTVF及室顫的ARVC患者建議植入ICD（classⅠ）對於嚴重RV、LV、及雙室心衰的患者、無論有無心律失常的ARVC患者建議植入ICD（classⅠ）對於經歷過》1次引起血流動力學穩定的持續性VT的ARVC患者考慮植入ICD（classⅡa）對於有不明原因暈厥、中度心衰及非持續性室速等具有主要危險因素的ARVC患者考慮植入ICD（classⅡa）對於具有次要危險因素的ARVC患者在經過嚴格評估ICD植入的風險與獲益後考慮植入ICD（classⅡb)對於健康攜帶者及無風險的ARVC患者不建議預防性植入ICD（classⅢ）ARVC患者ICD植入方式選擇年輕患者建議首選植入單腔ICD（由於長期植入ICD的風險中導線相關併發症最高）無導線起搏ICD植入病例尚無研究對於EF《35%合併LBBB患者建議首選左室同步化治療+ICD治療對於ARVC患者合併右心衰及RBBB患者的曾有人提出右室同步化治療的假設但尚無此方面研究ARVC患者植入ICD的評估流程圖ARVC患者的心臟移植治療ARVC心臟移植治療指征：1.終末期心衰2.ICD、射頻治療及藥物無法控制的惡性心律失常約翰霍普金斯醫院的18例心臟移植患者中僅有1/3的患者因惡性心律失常採用心臟移植