重症肌无力护理业务学习

Nursingstudyofmyastheniagravis重症肌无力护理业务学习01重症肌无力相关知识Knowledgeaboutmyastheniagravis重症肌无力概述重症肌无力（myastheniagravis，MG）是重点累及神经－肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。重症肌无力危象:是指肌无力症状突然加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命者。发病年龄及性别：一个高峰是11－40岁的女性另一高峰为51－70岁的男性临床特点临床表现：，活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。电生理：低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。(SFEMG)上颤抖(Jitter)增宽。药理学：胆碱酯酶抑制剂治疗有效。免疫学：血清乙酰胆碱受体抗体增高。免疫病理学：神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。病因一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR自身免疫性疾病抗乙酰胆碱受体抗体（nAchR-Ab）的作用下，乙酰胆碱受体的数量减少，敏感性下降。50-60年代：胸腺素增高抑制乙酰胆碱合成。60年代以来：提出自身免疫学说。1973年建立电鳗鱼实验：将纯化的电鳗鱼的烟碱型乙酰胆碱受体（nAchR）免疫动物建立重症肌无力模型，并以此测出重症肌无力病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体病因二、重症肌无力是T细胞依赖的自身免疫疾病80%重症肌无力病人伴有胸腺异常。33%-75%胸腺瘤病例有重症肌无力现象。重症肌无力患者周围血中存在高度优势的nAchR特异性T淋巴细胞。三、遗传基因在自身免疫发生过程起重要作用。临床表现主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳在活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，症状波动感冒、精神刺激可使症状加重。女性患者经期症状加重；闭经、妊娠期减轻，产后加重眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂，复视、斜视眼睑图临床分型Ossermen改良法分型，为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程一般采用Ossermen改良法的分型：Ⅰ

型：只有眼肌的症状和体征，无死亡率。Ⅱa型：轻度全身肌无力，发作慢，常累及眼肌，逐渐影响骨髓肌及延髓肌。无呼吸困难，对药物反应差。活动受限，死亡率极少。Ⅱb型：中度全身肌无力，累及延髓肌，呼吸尚好，对药物反应差。活动受限，死亡率低。Ⅲ

型：急性暴发性发作，早期累及呼吸肌，延髓和骨髓肌受损严重，胸腺瘤发现率最高。活动受限，对药物治疗效差，但死亡率较低。临床分型Ⅳ型：后期严重的全身型重症肌无力。最少在Ⅰ型或Ⅱ型症状出现2年后才达此程度，可逐步或突发。胸腺瘤发现率占第2位。对药物反应差，预后不佳。Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年出现肌肉萎缩，生活不能自理，吞咽困难，食物误入气管而由鼻孔呛出。口齿不清或伴有胸闷气急。因长期肌无力而出现继发性肌萎缩者不属于此型。病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而来。02诊断与治疗Diagnosisandtreatment重复电刺激重复神经电刺激为常用的具有确诊价值的检查方法。利用电极刺激运动神经，记录肌肉的反映电位振幅，若患者肌肉电位逐渐衰退，提示神经肌肉接头处病变的可能。010203新斯的明试验成年人一般用新斯的明1～1.5mg肌注，若注射后10～15分钟症状改善，30～60分钟达到高峰，持续2-3小时，即为新斯的明试验阳性。影像学检查：胸腺CT和MRI可以发现胸腺增生或胸腺瘤，必要时应行强化扫描进一步明确。辅助检查乙酰胆碱受体抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80%～90%的全身型和60%的眼肌型重症肌无力可以检测到血清乙酰胆碱受体抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。单纤维肌电图单纤维肌电图是较重复神经电刺激更为敏感的神经肌肉接头传导异常的检测手段。可以在重复神经电刺激和临床症状均正常时根据“颤抖”的增加而发现神经肌肉传导的异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。0405辅助检查1、活动后加重、休息后减轻(晨轻暮重)的骨骼肌无力。2、疲劳试验及药理学实验阳性。3、电生理检查：低频重复电刺激波幅衰减；单纤维肌电图（SFEMG）抖颤(jitter)明显增宽。4、血清乙酰胆碱受体抗体滴度增高。5、神经－肌肉接头处活检，可见突触后膜皱褶减少、变平坦和其上乙酰胆碱受体数目减少。6、胸腺的影像学检查：MG病人可伴胸腺病变，如胸腺肿瘤或胸腺增生等。诊断要点格林-巴利综合征：根据病前有上呼吸道感染，起病急，进展迅速，伴或不伴脑神经麻痹，脑脊液中细胞与蛋白分离等特点可与重症肌无力鉴别；周期性麻痹：临床见反复发作的肢体弛缓性瘫痪或无力为特征，发作时大都伴有血清钾含量的变化，以低血钾型最多见，可伴有心电图的异常改变，肌电图（EMG）示动作电位间期增宽，波幅降低，抗胆碱酯酶药物无效，发作间期一切正常。可资鉴别。肢带型肌营养不良：为单基因遗传性疾病，多见青少年起病，缓慢进行性对称性的肢带肌无力及萎缩，多见腓肠肌假性肥大、翼状肩胛等。可资鉴别。鉴别诊断胸腺切除手术90%以上的患者有胸腺异常，胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16～60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者，大多数患者在胸腺切除后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%～15%，是胸腺切除术的绝对适应证。手术治疗首选：胸腺摘除，必要时，术后予以皮质类固醇冲击及加用其它免疫抑制剂治疗。次选：病情严重不能手术时，可予血浆交换配合皮质类固醇治疗，逐渐过渡到单用皮质类固醇治疗，等病情好转且稳定后行胸腺摘除，术后维持原剂量，再酌情减量，于2－4年内缓慢减量至停。三选：不能做胸腺摘除的重症肌无力病人，给予皮质类固醇冲击治疗，同时加用依木兰或环胞菌素A，以减少和减轻由于皮质类固醇减量所引起的“反跳现象”。四选：不能做胸腺摘除，又不能进行皮质类固醇治疗的患者考虑用依木兰或环磷酰胺治疗。五选：不能用上述治疗的患者可选用大剂量免疫球蛋白治疗，该治疗也可和上述治疗合用。胆碱酯酶抑制剂：是对症治疗的药物，治标不治本，不能单药长期应用，用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂为：①肾上腺皮质类固醇激素：强的松、甲基强的松龙等；②硫唑嘌呤；③环抱素A；④环磷酸胺；⑤他克莫司。静脉注射免疫球蛋白：

人类免疫球蛋白中含有多种抗体，可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。血浆置换：

通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式，暂时缓解重症肌无力患者的症状，如不辅助其他治疗方式，疗效不超过2个月。中医药治疗

：重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论，在治疗上加用中医中药，可以减少免疫抑制剂带来的副作用，在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。药物治疗03护理诊断与措施Nursingdiagnosisandmeasures安置患者于清洁、安静的病房，以利充分休息。鼓励患者适当活动，防废用综合征，活动以省力和不感到疲劳为原则。生活协助：为避免过劳，护理人员应协助病人做好洗漱、进食、穿衣、个人卫生等生活护理，保持口腔清洁。注意防跌倒防坠床。防止外伤和压疮等皮肤并发症。基础护理绝对卧床休息，抬高床头。

维持呼吸，观察呼吸型态，遵医嘱给氧和呼吸兴奋剂，气管切开，呼吸机辅助呼吸。

吸痰前为病人翻身，拍背，定时雾化吸人。

保持静脉通畅，采取不同措施解除危象。

准备纸、笔、提示板等交流工具，了解病人需要积极控制肺部感染。

大剂量皮质类固醇冲击疗法。

有条件者可给予免疫球蛋白或血浆置换。

加强鼻饲和气管切开的护理：无菌操作，保持呼吸道湿化，严防窒息和呼吸机故障。一般护理措施护理诊断与护理措施一、清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关护理措施：1.严密观察病情变化，血氧饱和度的变化，呼吸的改变，及时吸出口腔里的痰液，严格无菌操作观察痰液的性状，颜色，量，及时送检痰标本2.严格控制探视人员，探视时间家属应带口罩，穿隔离衣，避免交叉感染。3.遵医嘱查痰培养及药敏实验，根据痰培养结果调整抗生素及选择正确的隔离措施，进行标准预防，严格执行手卫生规范护理诊断，护理措施二、体温升高：与肺部感染有关护理措施：1.保持室内温度20-22度，每次开窗通风30分钟2.体温超过38.5度，及时采取降温措施予以头部置冰枕，冰袋置于大血管部位，温水擦浴，酒精擦浴3.加强口腔护理，给予清淡，易消化的高热量，高维生素，低脂饮食。4.严密检测体温的变化保持呼吸通畅鼓励病人咳和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，彻底清除呼吸道分泌物，保持呼通畅。及时给予患者持续低流量吸氧。吸痰操作：吸痰是借助机械装置的负压来清除呼吸道分泌物，改善气体交换；并可留取痰标本进行实验室检查。完整的吸痰应包括吸除人工气道及鼻腔和口腔内的分泌物。注意事项：患者由于使用抗胆碱酯酶药物，口腔分泌物比较多，而且由于气管插管、气管切开及吞咽肌无力等因素，使口腔分泌物溢出，容易导致皮肤潮红湿疹等。护理诊断与护理措施吸痰困难的处理严格执行无菌操作，吸痰前洗手戴口罩，吸痰前向患者解释吸痰的注意事项；吸引前吸入纯氧2分钟，待病人氧饱合升至95%以上，心率，呼吸，血压平稳方可吸痰。吸痰动作要轻柔，迅速，每次吸痰时不超过15秒。吸痰过程中应严密观察病人的血氧饱合度，心率，呼吸，血压的变化。吸痰完毕应观察病人的反应，生命体征是否平稳。详细做好护理记录，描写痰液的颜色，性质和量。护理诊断，护理措施三、躯体移动障碍：与运动神经功能受损有关护理措施：1.给病人和家属讲解活动的重要性，指导病人和家属对受累肌肉进行按摩和被动/主动运动，防止肌肉萎缩。2.用温水擦洗受累肌肉或肢体，刺激受累肌肉，防止肌肉萎缩3.病人活动时，注意保持周围环境安全，无障碍物，以防跌倒，路面防滑，防止滑倒。护理诊断，护理措施四、皮肤完整性受损：与长期卧床及大小便失禁有关护理措施：1.予以气垫床，每2小时翻身一次，翻身时避免推，拉，拖得动作，以免擦破皮肤2.保持床单位的清洁，干净，床垫污染时应及时更换3.出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤护理诊断与护理措施五、营养失调：低于机体需要量与吞咽困难，摄入量过少和精神压抑，影响食欲有关。护理措施：1.根据病人的需要，给病人和家属讲解饮食营养的重要性，取得他们的积极配合。2.对没有出现吞咽困难的病人，可给予高蛋白，高维生素，等饮食，可多吃点牛奶，大豆，乌骨鸡，童子骨等，少吃白萝卜，绿豆，注意营养搭配，避免辛辣刺激油炸食品。3.防止呛咳：避免让患者单独进餐，食物以糊状物或流质为宜，延髓型患者因吞咽困难，进食呛咳，需要吃半流质食物，可用榨汁机榨取果汁、蔬菜汁等饮用。必要时可下胃管，静点白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻饲流质饮食，以保证营养并有助于预防呼吸道并发症。慎防患者用餐时出现呛咳甚至出现“吸肺”或窒息。4.记录患者用餐时间：一般患者用餐时间不宜超过30min,如每次用餐时间过长（进食时间超过40min）或吞咽困难严重者，应尽早为患者留置胃管鼻饲食物，以免发生进食时窒息或不能保证足够的营养。护理诊断，护理措施六、潜在并发症：肌无力危象护理措施：1.严密观察病情变化，立即给予氧气。加强呼吸道管理，防止肺部并发症。注意呼吸道湿化，有效排痰，防止痰液堵塞，保持呼吸道通畅。2.严密注意呼吸音变化，发现双侧呼吸音强弱不一或肺部可闻及湿哕音时及时报告医生护理3.使用人工呼吸机时要严密观察通气是否适当发生通气过度或通气不足，立即给予处理。七、用药护理1.用药护理对于重症肌无力患者的治疗非常重要，准确和按时用药是护理的关键，必须严密观察患者的服药情况,防止漏服药或不按时用药，并逐步建立患者遵医嘱服药行为。避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。2.常规应用糖皮质激素，应用期间应注意观察该药物的不良反应，如肌肉骨骼系统、胃肠道反应等。糖皮质激素一般应在早上用药效果较佳。使用糖皮质激素应逐量递减药量,不可减量过快或者骤停，防止反跳或产生肾上腺皮质机能不全现象。注意该药物与其他药物同时使用的有益及有害的相互作用。护理诊断与护理措施04护理健康宣教Nursinghealtheducation健康指导1.病人出院后病情尚未平稳时，应随身携带好胆碱脂酶抑制剂类等药物，同时还可以建议其随身携带注明有姓名、年龄、住址、诊断证明、目前所用药物名称和剂量、病情情况等的卡片，以供肌无力危象发生抢救时参考和应用。2.遵医嘱合理使用好胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素等药物，增减