周围神经疾病,内科护理

周围神经疾病目录与内容一、概述二、三叉神经痛三、面神经炎四、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病一、概述周围神经（peripheralnerve）是与脑和脊髓相连的神经，包括脑神经、脊神经和内脏神经。周围神经疾病是指原发于周围神经系统的结构或功能损害的疾病。【病因与发病机制】1.病因营养代谢、炎症、药物、外伤或机械性压迫、遗传、免疫、中毒、肿瘤等均可引起。致病因素选择性地损伤周围神经的不同部位，导致相应的临床表现。周围神经再生能力很强，不管何种原因引起的周围神经损害，只要保持神经元完好，均有可能再生而修复，但再生的速度极为缓慢，为l～5mm/d。2.发病机制（1）前角细胞和运动神经根破坏导致沃勒变性。（2）结缔组织病变压迫周围神经或神经滋养血管而使周围神经受损。（3）自身免疫性周围神经病可引起小静脉周围炎性细胞浸润及神经损伤。（4）中毒和营养缺乏损害神经轴索或髓鞘。（5）遗传代谢性疾病可因酶系统障碍而影响周围神经。周围神经疾病症状学特点主要有感觉障碍、运动障碍、自主神经障碍、腱反射减弱或消失等。二、三叉神经痛案例导入患者，男，56岁。患者自诉3天前夜里在院子里乘凉睡觉，醒后出现左侧面颊上下颌部隐痛，第二天早上患侧阵发性剧痛，疲劳后加重。查体：左侧面肌痉挛，流泪，口干唇裂，口渴欲饮。患者精神不振，表情痛苦，时而喊叫。初步诊断为三叉神经痛。问题：1.三叉神经痛患者应该怎样治疗、护理？2.如何为该患者做康复指导和健康教育？三叉神经痛（trigeminalneuralgia）是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂的反复发作的剧痛。【病因与发病机制】病因尚未完全明了，但近年来认为其发病是由于邻近血管如小脑动脉压迫了三叉神经根，使得神经纤维挤压在一起，逐渐发生脱髓鞘改变而产生异位冲动，相邻轴索纤维伪突触形成产生短路，轻微痛觉刺激通过短路传入中枢，中枢传出冲动亦通过短路传入，如此叠加造成阵阵剧痛。继发性三叉神经痛多为脑桥小脑角占位病变压迫三叉神经及多发性硬化等所致。【临床表现】1.发病情况70%～80%的患者在40岁以后发病，女性稍多于男性，多为一侧发病。2.临床特点（1）面部剧痛疼痛常局限于三叉神经1或2支分布区，以上颌支、下颌支多见。发作时表现为以面颊上下颌及舌部明显的剧烈电击样、针刺样、刀割样或撕裂样疼痛，持续时间数秒或1～2分钟，疼痛发作的性质及部位固定，突发突止，间歇期完全正常。发作时患者常双手紧握成拳或握物，或用力按压疼痛部以减轻疼痛。（2）疼痛的扳机点口角、舌、鼻翼和颊部等处最敏感，轻触或轻叩可诱发，故有“触发点”或“扳机点”之称。严重者洗脸、刷牙、谈话、咀嚼等都可诱发，以致不敢做这些动作，导致患者卫生差、面色憔悴、情绪低落等。（3）周期性发作随病程迁延，发作次数逐渐增多，发作时间延长，间歇期缩短，甚至为持续性发作，很少自愈。3.体征原发性三叉神经痛者神经系统检查无阳性体征。继发性三叉神经痛多伴有其他脑神经及脑干受损的症状和体征。考纲摘要1.三叉神经痛常见的病因。2.三叉神经痛的临床表现。【诊断要点】根据疼痛发作的典型症状和分布范围，三叉神经痛的诊断不难，但应注意与牙痛、偏头痛、舌咽神经痛等鉴别。【治疗要点】迅速有效止痛是治疗本病的关键。1.药物治疗本病的首选药物为卡马西平，开始为0.1g，口服，2次/日，常用剂量为0.6g/d，最大剂量不超过1.0g/d。有效控制剂量维持治疗2～3周后，逐渐减量至最小有效剂量，维持数月。其次可选用苯妥英钠、氯硝西泮等。轻者亦可服用解热镇痛药物。2.封闭治疗药物治疗无效者可行无水乙醇或甘油封闭三叉神经分支或半月神经节治疗。3.经皮半月神经节射频电凝疗法采用射频电凝治疗对大多数患者有效，可缓解疼痛数月至数年，但可致面部感觉异常、咀嚼无力、复视、角膜炎等并发症。4.手术治疗可选用三叉神经感觉根部分切断术或伽马刀治疗，止痛效果确切，或行三叉神经微血管减压术。【护理诊断/问题】疼痛：面颊、上下颌及舌疼痛与三叉神经受损有关。【护理措施】1.一般护理保持正常作息和睡眠，维持情绪稳定；吃饭、漱口、说话、刷牙、洗脸动作宜轻柔，水温适中；注意头面部保暖，避免局部受冷、受潮。保持室内光线柔和，周围环境安静、安全。饮食清淡，营养丰富，食物宜软，忌食生冷、坚硬、油炸、辛辣等食物，以免诱发“触发点”而引起疼痛。2.疼痛护理观察患者疼痛的部位、性质、程度、持续时间、发作频率及伴随症状，了解引起疼痛的原因与诱因。指导患者运用想象、分散注意力（听轻音乐、阅读报纸杂志）、放松、适当按摩疼痛部位等技巧减轻疼痛。3.用药护理指导患者遵医嘱正确服药，并告知药物可能引起的不良反应，如卡马西平可引起口干、恶心、头晕、嗜睡、步态不稳、肝功能损害、皮疹、白细胞减少、精神症状等，多数在停药数日后消失；氯硝西泮可引起嗜睡、步态不稳。【健康教育】1.疾病知识指导告诉患者本病的临床特点与诱发因素，指导患者避免可能诱发的因素。生活有规律、合理休息、适度娱乐，保持情绪稳定，培养多种兴趣爱好，适当分散注意力；饮食清淡，营养丰富，严重时予以半流质饮食。2.用药指导与病情监测遵医嘱合理用药，学会识别药物的不良反应，服用卡马西平者每1～2个月检查1次肝功能和血常规，出现皮疹、白细胞减少和共济失调时需要立即停药并及时就医。【预后】本病可缓解，但极少自愈。病程呈周期性，每次发作期可数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年，但往往随病程推移而缩短。三、面神经炎案例导入患者，女，42岁。左眼睑闭合不全伴口唇斜3小时。患者于入院前一天有着凉史。入院当天晨起后觉左耳后疼痛，左眼睑闭合不全，同时家属发现其口唇斜。当时无头痛、无头晕、无恶心呕吐、无肢体活动不利、无肢体麻木、无面部疼痛、无复视、无耳鸣、无听力下降、无发热、无意识障碍。查体：神清，左额纹浅，左侧皱额不能，左眼睑闭合不全，右侧皱额、闭目正常。眼球活动正常，无眼震。左鼻唇沟浅，左鼓腮露齿差。伸舌居中。问题：1.面神经炎患者应该怎样治疗、护理？2.如何为该患者做康复指导和健康教育？面神经炎（facialneuritis）又称为特发性面神经麻痹，或称贝尔麻痹，是由茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面神经麻痹。【病因与发病机制】面神经炎的病因与发病机制尚未完全阐明。面部受风寒、病毒感染、中耳炎、茎乳孔周围水肿及面神经在面神经管出口处受压、缺血、水肿等均可引起发病，也可能与免疫反应有关。早期病理改变主要是神经水肿和脱髓鞘，严重者可有轴索变性。【临床表现】1.发病情况本病可于任何年龄、任何季节发病，多见于20～40岁，男性多于女性。通常急性发病，常于数小时或1～3日内症状达高峰。2.症状与体征（1）表情肌瘫痪多见于单侧，主要表现为患侧面部表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉；眼裂闭合不全或完全不能闭合；患侧闭眼时眼球向外上方转动，露出白色巩膜，称为贝尔征；患侧鼻唇沟变浅，口角歪向健侧（露齿时更明显）；鼓腮漏气；由于颊肌瘫痪，食物易滞留于患侧齿龈，口水或汤水可从患侧口角漏出等。（2）其他表现：部分患者起病前1～2日可出现患侧耳后持续性疼痛或乳突部压痛。面神经病变在中耳鼓室段者可出现说话时回响过度和患侧舌前2/3味觉缺失。膝状神经节受累时，还可出现患侧乳突部疼痛，耳郭与外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜可出现疱疹，称为Ramsay-Hunt综合征。考纲摘要1.面神经炎常见的病因。2.面神经炎的临床表现。【诊断要点】根据急性起病、临床表现为周围性面瘫，面神经炎的诊断不难，但需注意与吉兰-巴雷综合征、耳源性面神经麻痹、后颅窝肿瘤、脑膜炎等继发引起的面神经麻痹进行鉴别。【治疗要点】改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促使功能恢复。1.药物治疗急性期应尽早使用糖皮质激素，如口服泼尼松30mg/d，或地塞米松10～20mg/d，连用5日，7～10日后逐渐减量。也可使用维生素B1100mg、维生素B12500μg肌内注射，改善神经营养以促进神经髓鞘恢复。Ramsay-Hunt综合征患者可口服阿昔洛韦0.2g，每日5次，连服7～10日。眼裂不能闭合者，可酌情使用眼膏、眼药水、眼罩等预防感染以保护角膜。2.理疗急性期可在茎乳口附近红外线照射、局部热敷、超短波透热疗法等，有利于改善局部血液循环，减轻神经水肿。3.恢复期治疗应尽早进行面肌功能训练，或行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗等。发病后1年以上仍未恢复，可考虑整容手术或面-舌下神经、面-副神经吻合术。【护理诊断/问题】1.自我形象紊乱与面神经麻痹所致口角斜等有关。2.下颌角或乳突部疼痛与面神经病变累及膝状神经节有关。【护理措施】1.一般护理急性期应注意休息，面部防风防寒，避免直吹冷风，外出时可戴口罩、系围巾等。患侧面部可用湿热毛巾外敷，水温50～60℃，每日3～4次，每次15～20分钟；早晚自行按摩患侧，按摩应轻柔、适度、部位准确。2.饮食护理饮食宜清淡，避免粗糙、干硬、辛辣食物，味觉障碍的患者注意食物的冷热度以防烫伤或冻伤口腔黏膜；指导患者饭后及时漱口，清除口腔患侧滞留的食物，保持口腔清洁。3.心理护理患者突然出现面部肌肉瘫痪，口角斜，尤其在谈话时面部抽搐较厉害，这些自身形象的改变，会使患者感觉害羞或难为情，害怕遇见熟人，不敢出现在公众场所，容易导致焦虑、急躁情绪。鼓励患者表达心理感受；告诉患者疾病的发展过程、治疗手段和预后等，指导患者克服焦躁情绪和害羞心理，正确对待疾病，积极配合治疗。4.预防眼部并发症眼睑不能闭合或闭合不全者应减少用眼动作，并给予眼罩、眼镜防护，或用眼药水预防感染，保护角膜。5.功能锻炼指导患者尽早开始面肌的主动与被动运动，可对着镜子做皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等动作，每日数次，每次5～15分钟，并辅以面部肌肉按摩。【健康教育】1.疾病预防指导病毒感染、自主神经功能失调等均可导致局部血管痉挛，神经缺血、水肿而发生本病，因此应保持生活规律、情绪稳定，避免感冒或面部长时间吹冷风、受凉等。2.康复指导遵医嘱理疗或针灸治疗；保护面部，避免过冷刺激；掌握面肌功能训练的方法，坚持每日数次面部按摩和面肌功能训练。四、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病案例导入患者，男，20岁。2周前呼吸道感染自服药后好转，1周前出现双下肢对称性弛缓性瘫痪，现四肢无力4日来诊，二便正常。查体：脑神经正常，四肢肌力Ⅱ级，腱反射弱，无病理反射，脑脊液化验正常，考虑为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。问题：1.需要为该患者做哪些检查以进一步确诊？2.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者应该怎样治疗、护理？急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP）又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS），是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。主要病理改变为周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应。【病因与发病机制】本病的病因及发病机制不明，多数观点认为属神经系统的免疫介导的周围神经病。临床及流行病学资料显示发病可能与空肠弯曲菌感染有关，此外可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染等有关。另外，白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂，或患有系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等自身免疫病常合并GBS。【临床表现】1.任何年龄、任何季节均可发病，男性略多于女性。病前1～4周常有呼吸道、消化道感染症状或疫苗接种史。起病形式多为急性起病，症状常于2周左右达高峰。2.弛缓性瘫痪：首发症状常为四肢对称性弛缓性无力，可自远端向近端发展或相反，并可累及躯干，严重患者可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸肌麻痹。腱反射常减低或消失。3.感觉障碍：发病时多有肢体远端感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，感觉缺失或减退呈手套、袜子样分布。4.脑神经损害：以双侧面瘫多见，尤其在成年人，部分患者以脑神经损害为首发症状就诊，延髓麻痹以儿童多见。偶见视盘水肿。5.自主神经症状：有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍。严重患者可有心动过速、直立性低血压。考纲摘要1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病常见的病因。2.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病最严重的并发症表现。【辅助检查】1.脑脊液检查细胞计数正常，而蛋白质含量明显增高，称蛋白-细胞分离现象，为本病特征性表现。通常在病后2～4周最明显。2.肌电图检查早期可见F波或H反射延迟，提示神经近端或神经根损害。【诊断要点】有前驱感染史，急性起病并呈进行性加重，四肢对称弛缓性瘫痪，可有脑神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，据此可诊断本病。【治疗要点】1.免疫球蛋白在出现呼吸肌麻痹前尽早应用大剂量的免疫球蛋白静脉滴注治疗。成人剂量0.4g/（kg·d），连用5日。2.血浆置换周围神经脱髓鞘时，患者血液中存在与发病有关的抗体、补体及细胞因子等，采用血浆置换疗法可直接去除血浆中的致病因子，减轻临床症状，缩短使用呼吸机的时间，减少并发症。每次置换血浆量以40mL/kg或1～1.5倍血浆容量计算，每周2～4次。严重感染、严重心律失常、心功能不全及凝血系统疾病患者禁用。3.糖皮质激素慢性GBS对激素有良好的反应。一般用地塞米松10mg/d静脉滴注，7～10日为1个疗程。4.辅助呼吸GBS的主要危险是呼吸肌麻痹，对呼吸肌麻痹的抢救是降低病死率的关键。应严密观察病情，对有呼吸困难者及时进行气管插管、气管切开和人工辅助呼吸。5.其他治疗考虑有胃肠道空肠弯曲菌感染者，可用大环内酯类药物治疗。可选用B族维生素，如维生素B1、维生素B6、维生素B12等营养神经。病情稳定后可早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括主动或被动运动、理疗、针灸及按摩等。【护理诊断/问题】1.躯体活动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关。2.吞咽障碍与脑神经受损所致延髓麻痹、咀嚼肌无力及气管切开等有关。3.清理呼吸道无效与肌麻痹致咳嗽无力、肺部感染所致分泌物增多等有关。4.潜在并发症深静脉血栓形成、营养失调。【护理措施】1.一般护理持续低流量给氧，协助患者取半卧位，鼓励患者深呼吸和有效咳嗽，协助翻身、拍背或体位引流，及时清除口、鼻腔和呼吸道分泌物，必要时吸痰。床头常规备吸引器、气管切开包及机械通气设备，以利于随时抢救。指导患者进食高蛋白质、高维生素、高热量且易消化的软食，多食水果、蔬菜，补充足够的水分。吞咽困难和气管切开、呼吸机辅助呼吸者应及时插胃管，给予鼻饲流食，以保证机体足够的营养供给，维持水、电解质平衡。2.病情监测动态监测生命体征，观察吞咽情况、运动障碍和感觉障碍的程度和分布。给予心电监护，动态观察血压、脉搏、呼吸、动脉血氧饱和度及情绪变化。注意呼吸困难的程度和血气分析指标的改变。当患者烦躁不安时，应区分是否为早期缺氧的表现；当出现呼吸费力、出汗、口唇发绀等缺氧症状时应立即报告医生；当肺活量降至正常的25%～30%，血氧饱和度降低，血气分析血氧分压低于70mmHg时，一般应先行气管插管，如l天以上无好转，则行气管切开，使用呼吸机辅助呼吸。3.用药护理指导患者遵医嘱正确服药，告知药物的作用、不良反应、使用时间、使用方法及注意事项。如使用糖皮质激素治疗时可能出现应激性溃疡所致消化道出血，应观察有无胃部疼痛不适和柏油样大便等；留置鼻胃管的患者应定时回抽胃液，注意胃液的颜色、性质；使用免疫球蛋白治疗时常导致发热、面红，减慢输液速度可减轻症状。4.预防并发症重症GBS因为瘫痪、气管切开和机械通气，卧床时间较长，机体抵抗力低下，易发生肺部感染、压疮、下肢静脉血栓形成、肢体挛缩和肌肉失用性萎缩、便秘、尿潴留等并发症。护士应指导和协助患者翻身、拍背、活动肢体，必要时穿弹力长袜、灌肠、导尿等。6.心理支持本病起病急，进展快，患者常表现为躁动不安及依赖心理。护士应及时了解患者的心理状况，关心患者，耐心倾听患者的感受，讲解病程经过，使其认识到气管切开和机械通气的重要性，告知患者本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后良好，以增强患者治疗的信心，取得充分信任和合作。考纲摘要1.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病情观察。2.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的药物护理。3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病并发症的预防。【健康教育】1.疾病知识指导指导患者及家属了解本病的病因、进展、常见并发症及预后；保持情绪稳定和心态健康；加强营养，增强体质和机体抵抗力，避免淋雨、受凉、疲劳和创伤，防止复发。2.康复指导加强患者肢体功能锻炼和日常生活训练，减少并发症，促进康复，肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度；家属陪同患者运动锻炼，防止其跌倒、受伤。GBS恢复过程长，家属应理解和关心患者，督促患者坚持运动锻炼。【预后】本病具有自限性，大多预后良好，通常在病情稳定后2～4周开始恢复，多数患者2个月至1年内可完全康复或接近完全康复，10%的患者可遗留神经功能损害。GBS死亡率约为5%，主要死因为呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭，2%的患者可复发。五、多发性神经病多发性神经病（polyneuropathy）也称末梢性神经炎、多发性神经炎或周围性神经炎，是肢体远端多发性神经损害，主要表现为四肢远端对称性运动、感觉障碍和自主神经功能障碍的临床综合征。【病因】周围神经的轴索变性、神经元病或节段性脱髓鞘，只要累及全身，特别是四肢的周围神经，均表现为多发性神经病。询问患者有无药物、化学品、重金属、酒精中毒史；有无营养缺乏或代谢障碍性疾病；有无其他自身免疫性疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等；有无恶性肿瘤等。【临床表现】一般均有肢体远端对称性感觉、运动障碍和自主神经功能障碍。受累肢体远端早期可出现感觉异常，如针刺、蚁走、烧灼、触痛和感觉过度等刺激性症状。随病程进展，渐出现肢体远端对称性深浅感觉减退或缺失，呈手套、袜子样分布，病变区可有皮肤触痛和神经压痛等。肢体呈下运动神经元性瘫痪，远端对称性无力，可伴肌萎缩、肌束颤动等。四肢腱反射减弱或消失。自主神经功能障碍表现为肢体末端皮肤菲薄、干燥、苍白、变冷、发绀、汗多或无汗，指/趾甲粗糙、松脆，竖毛障碍，高血压及体位性低血压等。上述症状通常同时出现，呈四肢对称性分布，由远端向近端扩展。【辅助检查】1.脑脊液检查一般正常，个别患者有脑脊液蛋白含量轻度升高。2.肌电图表现为神经源性损害，神经传导速度可有不同程度的减低。3.神经活检可见周围神经节段性髓鞘脱失或轴突变性。【诊断要点】根据肢体远端手套、袜子样分布的对称性感觉障碍，末端明显的弛缓性瘫痪，自主神经功能障碍，肌电图、神经传导速度及神经组织活检的改变，可做出诊断。【治疗要点】1.病因