新生儿先心病的评估

CardiacAssessmentinthe

NeonatalPopulation概述先天性心脏病是导致儿童生后第一年死亡的第二大疾病导致生后两周死亡最常见的先心病：主动脉缩窄，主动脉狭窄，主动脉弓离断，左心室发育不良，大动脉转位，肺动脉闭锁，重度肺动脉狭窄新生儿中，90%的先心病患儿可以通过系统的查体和评估而确定病史阳性家族史：兄弟姐妹或一级亲属确诊有心脏疾病，家族中存在与心脏病有关的遗传性疾病史产前检查：绒毛膜取样（10-12周），羊膜穿刺术（15-20周）母亲产前感染如EB病毒，风疹病毒，糖尿病控制不佳，服用致畸药物表1染色体异常和心脏畸形疾病先天性心脏病发生率最常见畸形12321-三体综合征50VSD，心内膜垫缺损ASDPDA18-三体综合征99+VSDPDAPS13-三体综合征90VSDPDA右位心Turner综合征35CoA主动脉狭窄ASDDiGeorge50TATOFIAA表2致畸药物和相关畸形药物畸形酒精VSD，PDA，ASD安非他命VSD，PDA，ASD，TGA抗惊厥药PS，AS，CoA，PDA三甲双酮（抗癫痫药）TGA，TOF，HLHS锂Ebstein畸形，TA，ASD性激素VSD，TGA，TOF感染EB病毒TA，VSD，先天性主动脉和肺动脉二瓣风疹病毒外周肺动脉狭窄，VSD，PDA，ASD母亲情况糖尿病TGA，VSD，CoA，心脏增大，心肌病红斑狼疮心脏阻滞表3胎儿超声心动图的指征胎儿病史母亲病史家族史产科超声异常糖尿病之前的孩子患先心病心脏外的畸形（脐疝，十二指肠闭锁，脊柱裂）苯丙酮尿症父亲先心病染色体异常致畸剂接触史结节性硬化症母亲患先心病Noonan综合征非免疫性胎儿水肿心瓣面综合征快速型心律失常，心动过缓体格检查肤色

苍白：贫血

红色：红细胞增多紫绀：血氧饱和度取决于血红蛋白水平，毛细血管床去氧血红蛋白超过3g/L时可表现为中央型紫绀体格检查中央型紫绀：动脉血氧饱和度下降所致，病理状态周围型紫绀：四肢血红蛋白氧摄取增多，继发于血管舒缩异常，血管收缩，阻塞，中心静脉压增高，心输出量低下，红细胞增多症。新生儿常见，并非一定是病理性红细胞增多症患儿发生紫绀时的血氧饱和度水平较贫血患儿稍高皮肤花斑：外周灌注减少，由于血管代偿性收缩以使血液重新分布到重要器官体格检查呼吸系统状态恶化可能提示心脏问题气促，三凹征，咕噜声，鼻扇，可能是心力衰竭的晚期指征，因左心室排空不足或超负荷引起肺水肿所致心率增快，>160次/分，代偿低心排，与心肌炎，心肌病有关心率减慢，<90次/分，与长QT综合征和房室传导阻滞有关可疑心脏问题时，应量四肢血压排除有无主动脉缩窄外周脉搏博动：速度，节律，特征，是否对称减弱：低心排，阻塞，血液重分配增强：液体超负荷，PDA，右向左分流毛细血管充盈时间表5充血性心力衰竭的指征心动过速心脏增大气促外周脉搏搏动减弱，肢体花斑纹尿量减少，水肿汗多肝脏增大活动减少精神不佳，喂养困难心输出量下降心脏听诊闻及三联律（心室扩大）心脏检查视诊心前区饱满：心脏增大胸骨下抬举：继发于肺动脉狭窄的右心室肥厚触诊心前区震颤心脏检查听诊S1S2：固定分裂（ASD）S3：通常认为非病理性，生后至成年早期均可听到，心室舒张时血液快速被动充盈引起的杂音；有时为病理性（存在右向左分流，左心室心肌病，充血性心力衰竭）S4：40岁以下罕见，新生儿出现认为是病理性的，与心室顺应性下降有关（冠状动脉疾病，肥厚性梗阻性心肌病，主动脉狭窄，体循环高血压，肺动脉高压，三尖瓣狭窄，Ebstein’畸形）心脏杂音新生儿大部分心脏杂音是良性的，或是由于暂时性的循环紊乱引起的心脏杂音：强度，时相表4心脏杂音强度分级1刚刚听到2轻微3中等响亮4响亮，可触及震颤5非常响亮，可触及震颤6非常响亮，可触及震颤，不用听诊器也可听到心脏杂音收缩期杂音：与心脏收缩导致压力增高，血液湍流有关，良性杂音几乎均为此种舒张期杂音：心室充盈时期发生，多为病理性持续性杂音：多为病理性PDA：持续的机器样杂音颈部前下部位听到颈静脉的嗡嗡声：良性，颈内静脉，锁骨下静脉压力增高所致，轻轻压迫颈内静脉或将头转向杂音方向可消除杂音心脏杂音严重心脏病时，由于心室功能下降，肺血管阻力显著增高，在缺损部位达不到足够的血流速度，可没有心脏杂音杂音位置有助于明确缺损部位行心脏超声的常见指征：PDA，PPHN，血流动力学不稳定，先天性心脏病存在紫绀，心脏杂音，气促，遗传性综合征，非心脏病的其他畸形，心律失常，胎儿超声心动图异常，母亲糖尿病脉搏氧饱和度监测脉搏氧饱和度有助于早期诊断先天性心脏病Arlettaz研究发现，35%的紫绀型先心病新生儿存在心脏杂音，非紫绀型先心病新生儿100%存在心脏杂音，而紫绀型先心病新生儿的血氧饱和度都在95%以下另一项研究，监测足月和晚期新生儿生后4小时的血氧饱和度，发现所有血氧饱和度在96%以下的新生儿很快出现其他症状和体征，脉搏氧饱和度并不能帮助诊断心脏畸形导管前及导管后血氧饱和度PPHN：PDA水平右向左分流，右上肢（导管前）血氧饱和度高于其他三个肢体（导管后）心房水平的分流，不会引起这样的改变高氧实验区分肺源性和心源性中央性紫绀监测吸入纯氧后的动脉氧分压并非常规心脏检查的一部分不同类型的心脏畸形动脉导管未闭动脉导管是胎儿循环中连接肺动脉和主动脉的正常通道生后几小时至几天内功能性关闭，早产儿可能延迟关闭PDA可引起左向右分流，胸骨左缘可闻及1-3级收缩期心脏杂音，脉压增宽，外周动脉搏动增强室间隔缺损

VSD是第二常见的先心病严重程度取决于缺损的大小小VSD，生后几天由于肺血管阻力下降，可听到响亮的杂音，75%在生后两年内可自行关闭中等大小的VSD，可引起响亮的杂音，并可触及震颤，肺血流增多可闻及第三心音大VSD，可引起左向右分流，右心室抬举，第三心音，舒张期隆隆声，右心室压力增高，肺动脉高压，肝脏增大，体循环灌注不足，临床表现为体重增长缓慢，汗多，喂养时气促中等大小及大的VSD需药物或手术治疗房间隔缺损

女孩更常见，21-三体综合征患儿多见临床症状轻微，在婴儿期通常不予诊断标志性的体征为第二心音增宽分裂胸骨左缘可听到2-3级的心脏杂音肺动脉瓣狭窄相对常见胸骨左缘可听到显著的心脏杂音杂音强度取决于狭窄程度梗阻小，杂音轻梗阻大，2-3/6级，粗糙的收缩期喀喇音，在胸骨上切迹可触及震颤主动脉瓣狭窄常见的先心病，男性多见尽管大部分瓣膜狭窄在生后多年瓣膜发生钙化时才被诊断，但一些在出生即存在狭窄胸骨右缘第二肋间可听到心脏杂音，并向颈部传导心尖部可能听到喷射性杂音胸骨上切迹常可触及震颤，并向颈动脉传导大部分患儿发育正常，严重的主动脉瓣狭窄可引起左心室功能不足，心输出量减少，充血性心力衰竭，外周脉搏减弱法洛四联征最常见的紫绀型先心病肺动脉狭窄，右心室肥厚，主动脉骑跨，室间隔缺损新生儿早期，在胸骨左缘中上段可闻及血流通过狭窄的肺动脉引起的心脏杂音肺动脉狭窄越严重，通过肺动脉的血流越少，杂音越轻，严重紫绀的患儿可以听不到心脏杂音临床表现为轻微紫绀的患儿需监测血氧饱和度以免漏诊主动脉缩窄主动脉任何一个部位发生狭窄，严重者可发生主动脉弓离断狭窄部位以上血压高于狭窄部位以下，股动脉搏动可减弱或消失，因此需监测四肢血压，触摸脉搏搏动强度有时胸骨左缘可听到1-2/6级柔和的收缩期杂音，也可听到第四心音最常发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间，可疑主动脉缩窄需尽快治疗动脉导管发生收缩时，患儿可表现为心力衰竭或休克脑动脉瘤的风险增加大动脉转位主动脉与肺动脉位置调转无明显心脏杂音患儿存活依赖于体循环和肺循环之间存在血液混合的通道，如卵圆孔，室间隔缺损，动脉导管室间隔完整或动脉导管关闭时，主要表现为明显的紫绀，血液存在混合时紫绀较轻左心发育不良综合征主要指左半心发育不良，包括主动脉瓣闭锁，二尖瓣狭窄，小左心室PDA可由肺动脉引流部分血液至锁骨下动脉，颈动脉，冠状动脉患儿可表现有收缩期的心脏杂音，皮肤苍白或苍灰永存动脉干主动脉与肺动脉起源于同一根位于室间隔之上的大血管单个瓣膜，