内科学-肺动脉高压与肺源性心脏病

2024/5/291

肺动脉高压与肺源性心脏病

（Pulmonaryhypertensionandcorpulmonale）南方医院呼吸内科张卫珍2024/5/2922024/5/293肺动脉高压

（Pulmonaryhypertension,PH)概念、分类与分度重点继发性肺动脉高压的概念特发性肺动脉高压的流行病学、病因及发病机制特发性肺动脉高压的临床表现特发性肺动脉高压的实验室和其他检查难点特发性肺动脉高压的诊断与鉴别诊断特发性肺动脉高压的治疗2024/5/294概念肺动脉高压:由多种心、肺和肺血管疾病引起，主要特征为肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

海平面静息状态下平均肺动脉压(mPAP)>25mmHg为显性肺动脉高压；

运动时的mPAP>30mmHg为隐性肺动脉高压。2024/5/2952024/5/296分度根据静息mPAP可分为三度：轻度：26~35mmHg中度：36~45mmHg重度：>45mmHg2024/5/297主要内容继发性肺动脉高压（secondarypulmonaryhypertension,SPH）特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH

）肺源性心脏病

(corpulmonale)2024/5/298继发性肺动脉高压

（secondarypulmonaryhypertension,SPH)SPH比IPH常见，其基础疾病常为心脏和呼吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺动脉高压。2024/5/299特发性肺动脉高压

（Idiopathicpulmonaryhypertension，IPH

）

IPH是一少见病，临床定义为“不能解释或未知原因的肺动脉高压”，在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病（plexogenicpulmonaryarteriopaty)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病2024/5/2910IPH流行病学美国和欧洲普通人群中发病率约为(2-3)/100万，大约每年有300~1000名患者。选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁2024/5/2911IPH病因和发病机制病因不明，与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关遗传因素家族性占6％，属常染色体显性遗传免疫因素有29%的IPH患者抗核抗体水平明显升高，但缺乏结缔组织病的特异性抗体肺血管内皮功能障碍使血管处于收缩状态血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷使血管处于收缩状态2024/5/2912IPH临床表现症状早期常无症状，在剧烈活动时感不适;随着肺动脉压力的升高，逐渐出现全身症状呼吸困难常为首发症状胸痛头晕或晕厥咯血其他症状

疲乏、无力，10%的患者出现雷诺现象，增大的肺动脉压迫喉返神经引起声音嘶哑(Ortner’s综合征)体征均与肺动脉高压和右心室负荷增加有关2024/5/2913IPH实验室和其他检查血液检查肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病心电图可检测有无右心增大或肥厚胸部X线检查提示肺动脉高压的X线征象超声心动图和多普勒超声检查可反映肺动脉高压及其相关的表现2024/5/2914PPH实验室和其他检查肺功能测定轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症者可现残气量增加及最大通气量降低。血气分析呼吸性碱中毒。早期血氧分压正常，多数患者有轻、中度低氧血症，重度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关2024/5/2915放射性核素肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段右心导管术

是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法；同时可以行急性血管扩张药物试验。

IPH的血流动力学诊断标准为静息mPAP>25mmHg，或运动mPAP>30mmHg，

PAWP正常(静息时为12~15mmHg)IPH实验室和其他检查2024/5/2916IPH实验室和其他检查肺活检对拟诊为IPH的患者，肺活检有相当大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组织应大于2.5cm×l.5cm×lcm2024/5/2917IPH诊断与鉴别诊断IPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPH进行鉴别IPH治疗治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量2024/5/2918IPH治疗药物治疗1、血管舒张药（1）钙拮抗药如硝苯地平（2）前列环素首选于高压危象，如依前列醇（3）内皮素受体阻滞剂如波生坦，价格昂贵（4）磷酸二酯酶抑制剂如西地那非，临床常用2024/5/2919

IPH治疗药物治疗2、抗凝治疗

华法林为首选的抗凝药。不能改善患者的症状，但可延缓疾病的进程3、其他当出现右心衰竭、肝瘀血及腹水时，可用利尿药治疗。使用地高辛，对抗钙拮抗剂引起心肌收缩力降低的不良反应肺或心肺移植晚期可以行肺或心肺移植治疗2024/5/2920慢性肺源性心脏病

（corpulmonale)肺源性心脏病概念与分类流行病学病因发病机制和病理难点临床表现实验室和其他检查诊断与鉴别诊断重点（诊断标准）治疗

重点预后和预防2024/5/2921肺源性心脏病的概念与分类概念与分类急性肺源性心脏病（Acutepulmonaryheartdisease）：静脉系统或右心的栓子肺循环肺动脉主干/分支广泛栓塞，并发广泛肺细小动脉痉挛肺循环受阻肺动脉压急剧增高右心室急性扩张和右心衰慢性肺源性心脏病（Chronicpulmonaryheartdisease）：肺、肺血管或胸廓的慢性病变肺组织结构和(或)功能异常肺血管阻力增加肺动脉压力增高右心室扩张或(和)肥厚伴或不伴右心功能衰竭的心脏病（排除先天性心脏病和左心病变引起者）2024/5/2922流行病学我国上世纪70年代普查结果，＞14岁人群慢性肺心病的患病率为4.8‰；1992年在北京、湖北、辽宁农村调查，慢性肺心病患病率为4.42‰，占≥15岁人群的6.72‰患病率存在差异：地域上：东北、西北、华北患病率高于南方地区，农村高于城市，并随年龄增高而增加吸烟者：比不吸烟者患病率明显增多季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易急性发作性别：男女无明显差异2024/5/2923病因支气管、肺疾病

胸廓运动障碍性疾病

肺血管疾病其他2024/5/2924病因-支气管、肺疾病阻塞性肺疾病：慢支并阻塞性肺气肿占80-90%，其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核→阻塞性通气障碍→低氧及二氧化碳潴留限制性肺疾病：肺实质、间质浸润性病变，如肺间质纤维化、尘肺、矽肺、肺结核、肺肉芽肿和结缔组织病、肺肿瘤→限制性通气障碍2024/5/2925病因-胸廓运动障碍性疾病

较少见严重胸廓或脊椎畸形神经肌肉疾患：如脊髓灰质炎均可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受损。气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿或纤维化2024/5/2926病因-肺血管疾病

甚少见。慢性血栓栓塞性肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，以及原因不明的特发性肺动脉高压→肺小动脉狭窄或闭塞或毛细血管床减少→V/Q比例失调→低氧

肺动脉压↑2024/5/2927病因-其他其他：重症肌无力、膈肌病变、原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等2024/5/2928发病机制和病理肺功能和结构的不可逆性改变，反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管的变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重塑，产生肺动脉高压肺动脉高压功能因素：缺氧性肺血管收缩肺动脉高压解剖因素：肺血管狭窄、阻塞、受压、肺血管床减少、重构、阻力增加血液粘滞度增加和血容量增加2024/5/2929发病机制和病理-肺动脉高压形成肺血管阻力↑-解剖学因素：（1）肺细小动脉痉挛、狭窄、闭塞：支气管及其周围炎可累及邻近且细小动脉→管壁增厚肺小动脉反复缺氧、痉挛→血管肌层增厚，管壁纤维化，管腔狭窄甚至闭塞肺气肿、肺泡内压↑→压迫肺毛细血管→管腔狭窄、闭塞2024/5/2930发病机制和病理-肺动脉高压形成（2）肺毛细血管床减损：肺泡壁的破裂→肺毛细血管网的毁损，其减少超过70%时肺循环阻力↑→肺动脉高压。（3）肺血管疾病：特发性肺动脉高压，反复肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等→血管狭窄、闭塞→肺血管阻力↑→肺动脉高压。2024/5/2931发病机制和病理-肺动脉高压形成肺血管阻力↑-解剖学因素：慢性炎症肺泡内压呼吸性酸中毒肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压致反复肺血管栓塞肺小动脉血管炎肺泡毛细血管受压肺泡毛细血管床减损血管管腔狭窄、闭塞肺动脉高压2024/5/2932发病机制和病理-肺动脉高压形成肺血管阻力↑—功能性因素（更重要）（1）缺氧时缩血管物质↑/舒血管物质↓白三烯（LTS）、TXA2、PGF2、5-HT、血管紧张素II、PAF、EDCF—

缩血管物质（内皮源性收缩因子）↑PGI2、PGE1、EDRF、NO—

扩血管物质

（内皮源性舒张因子）↓2024/5/2933发病机制和病理-肺动脉高压形成（2）缺氧→Ca++通透性↑→Ca++内流↑→血管平滑肌兴奋-收缩耦联↑→血管收缩（3）酸血症-pH↓→肺血管对缺氧敏感性↑（4）缺氧及高碳酸血症→主动脉体、颈动脉体化学感受器→交感N兴奋性↑→血管收缩2024/5/2934发病机制和病理-肺动脉高压形成

花生四烯酸

酯氧化酶环氧化酶（COX）

白三烯前列腺素

收缩血管PGF2αPGE、PGI2PGI2缩血管扩血管

肺血管阻力↑-功能性因素：2024/5/2935发病机制和病理-肺动脉高压形成血容量增多及血液粘稠度增高：（1）缺氧、二氧化碳潴留→交感N兴奋→肾小动脉收缩→肾血流量↓→水钠潴留→血容量↑（2）缺氧→促红细胞生成素↑→红细胞增多症→血粘度↑2024/5/2936发病机制和病理-肺动脉高压形成血容量增多及血液粘稠度增高：慢性缺氧继发性RBC醛固酮肾小动脉收缩血液粘滞度血容量肺动脉压水钠潴留2024/5/2937发病机制和病理-肺动脉高压及分型显性肺动脉高压：静息时mPAP≥20mmHg隐性肺动脉高压：运动后mPAP>30mmHg发作性、间歇性肺动脉高压：缺氧消除后肺动脉压恢复或接近正常进行性持续性肺动脉高压：2024/5/2938发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭右心功能改变：（1）肺动脉压↑→心脏代偿(右心室心肌肥厚)→右心室失代偿(心排血量↓→右心室收缩终末期残余量↑、舒张期末压↑)→右心室扩大、右心功能衰竭→右房大（2）心肌缺氧、乳酸积累、高能磷酸键↓→心肌受损（3）红细胞增多（继发性）、水钠潴留→血粘度↑、血容量↑→心肌负荷↑（4）反复呼吸道感染、细菌毒素→心肌损害（5）酸碱失衡、电解质紊乱→心律失常2024/5/2939发病机制和病理-心脏病变、心力衰竭左心肥大可能因素：支气管动脉和肺静脉吻合支开放，增加左心负荷其他重要器官的损害：缺氧、二氧化碳潴留→脑、肝、肾、胃肠、内分泌、血液等多系统多器官功能损伤2024/5/2940临床表现-肺心功能代偿期症状：咳嗽、咳痰、气促，活动后可有心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降体征：发绀和肺气肿；偶有干、湿罗音；P2亢进（肺动脉高压，早期肺心病）；三尖瓣区收缩期杂音和剑突下心尖搏动（右心肥大）X线：慢支+肺气肿＋肺动脉高压＋右心室肥大2024/5/2941临床表现-肺心功能失代偿期1、呼吸衰竭：症状呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛，白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、瞻妄等肺性脑病的表现体征明显发绀，球结膜充血、水肿，腱反射减弱或消失，出现病理反射。因高碳酸血症可出现周围血管扩张的表现，如皮肤潮红、多汗2024/5/2942临床表现-肺心功能失代偿期2、右心衰竭症状气促更明显，心悸、纳差、腹胀、恶心等体征发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数出现肺水肿及全心衰竭2024/5/2943临床表现-并发症1、肺性脑病：慢性肺心病的首要死亡原因

2、酸碱失衡、电解质紊乱：慢性肺心病最常见的并发症2024/5/2944临床表现-并发症

3、心律失常：多为房性期前收缩及阵发性室上性心动过速，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性，也可有心房扑动及心房颤动

4、休克：少见，一旦发生则预后不良

5、消化道出血

6、弥散性血管内凝血

（DIC）2024/5/2945实验室和其他检查1、X-线表现：（见后）2、心电图：

（见后）右心房、右心室增大。3、超声心动图：

（见后）4、动脉血气分析（呼衰时）：

PaO2<60mmHg，

PaCO2>50mmHg5、血液检查：红细胞、血粘度、白细胞、肝肾功6、其他：肺功能、痰化验2024/5/2946实验室和其他检查-X线表现1、右下肺动脉干扩张，横径≥15mm，横径与气管横径比值≥1.072、中央肺动脉扩张，外周血管纤细形成“残根”征3、肺动脉段明显突出，其高度≥3mm（前后径）4、右心室扩大“肺门舞蹈”征，即肺动脉搏动增强5、肺动脉园锥突起≥7mm（右前斜位）6、肺气肿征：过度充气，肋间隙增宽7、可能合并肺部感染征象2024/5/2947实验室和其他检查-

X线表现示意图2024/5/2948右心室增大肺动脉段突出双肺门增大透亮度增高实验室和其他检查-

X线2024/5/2949实验室和其他检查-

心电图1、肺心病的主要条件：1)电轴右偏，额面平均电轴≥+9002)重度顺钟向转位aVR：R/Q、R/S≥1，V1：R/S≥1，V5：R/S≤1，3)肺性P波4)右室肥大：RV1+SV5≥1.05mv2、肺心病的次要条件:1)右束支传导阻滞2)肢导联低电压图形2024/5/2950实验室和其他检查-心电图肺型P波电轴右偏2024/5/2951实验室和其他检查-心电图2024/5/2952实验室和其他检查-超声心动图右心室流出道内径≥30mm右心室内径≥20mm左/右心室内径的比值<2右心室前壁厚度↑右肺动脉内径或肺动脉干及右心房增大2024/5/2953右室内径≥20mm右室流出道≥30mm实验室和其他检查-超声心动图2024/5/2954诊断及鉴别诊断一、诊断病史+症状+体征+实验检查二、鉴别诊断冠心病风湿性心脏病原发性心肌病2024/5/2955治疗-急性加重期治疗

治疗原则：积极控制感染通畅呼吸道，改善呼吸功能纠正缺氧和二氧化碳潴留控制呼吸和心力衰竭积极处理并发症2024/5/2956治疗-急性加重期治疗1、控制感染2、保持呼吸道通畅及合理氧疗：祛痰、止咳，解痉平喘，持续低流量吸氧3、控制心衰和心律失常：（1）利尿药慎用，小剂量使用，宜选用作用轻（2）正性肌力药常规量的1/2或2/3量。感染已被控制、呼吸功能已改善、利尿药不能得到良好疗效而反复水肿的心力衰竭患者;

以右心衰竭为主要表现而无明显感染的患者;

出现急性左心衰竭者2024/5/2957治疗-急性加重期治疗（3）血管扩张药（4）抗心律失常药4、对症治疗：呼吸兴奋剂，改善缺氧、促进二氧化碳的排出5、抗凝治疗：应用普通肝素或低分子肝素防止肺微小动脉原位血栓形成6、加强监护：病情危重，变化快，累及多系统、多器官，应严密监护，及时抢救2024/5/2958治疗-缓解期治疗防治原发病及急性上呼吸道感染促心、肺功能恢复，防止或减轻、减少急性发作营养疗法、长期家庭氧疗、调整免疫功能等2024/5/2959预后及预防预后：病死率高，约10-15%，但肺心病多数环节是可逆的，应及时治疗，延长生命预防：

1、防治原发病因及诱因

2、戒烟

3、卫生宣教，体育锻炼，增强体质2024/5/2960小结

-肺动脉高压1、肺动脉高压是一临床常见病症，可由许多心、肺和肺血管疾病引起。海平面静息状态下平均肺动脉压(mPAP)≥25mmHg为显性肺动脉高压，运动时的mPAP>30mmHg为隐性肺动脉高压2、肺动脉高压的分类：按病因分为特发性和继发性两类3、肺动脉高压的分度：根据静息mPAP可将肺动脉高压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45

mmHg；重度>45mmHg2024/5/2961小结

-慢性肺源性心脏病1、慢性肺源性心脏病：是由肺组织、肺血管或胸廓慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常，